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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略 被引量:6
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作者 夏正坤 周青山 +1 位作者 高远赋 樊忠民 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期401-405,共5页
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏... 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 诊断 治疗
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广西地区人群STAT4 rs10181656基因多态性与原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系 被引量:2
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作者 曹越琦 薛超 +2 位作者 黎伟 黄莉 何佩耕 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第23期3690-3693,共4页
目的探讨STAT4 rs10181656基因多态性与广西地区人群抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated vasculitides,AAV)的易感性及临床症状发生风险的关系。方法聚合酶链式反应(PCR)技术和限... 目的探讨STAT4 rs10181656基因多态性与广西地区人群抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated vasculitides,AAV)的易感性及临床症状发生风险的关系。方法聚合酶链式反应(PCR)技术和限制性片段长度多态性(RFLP)方法用于122例AAV患者(病例组)及155例健康人(对照组)基因型的测定,分析基因多态性与AAV易感性关系,并收集临床症状行统计学分析。结果比较病例组和对照组,STAT4 rs10181656基因型和等位基因频率差异均有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析发现,GG基因型频率及G等位基因频率与AAV发病风险显著相关(基因型:OR=2.827,95%CI:1.207~6.621,P=0.017;等位基因:OR=1.537,95%CI:1.066~2.217,P=0.021)。位点基因型及等位基因频率在患者有无血尿亚组中分布差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析发现,GG+CG基因型频率及G等位基因频率与血尿发生风险显著相关(基因型:OR=2.603,95%CI:1.017~2.664,P=0.046;等位基因:OR=2.393,95%CI:1.127~5.081,P=0.023)。结论STAT4 rs10181656基因多态性与广西汉族人群AAV易感性相关,与患者血尿发生相关。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 单核苷酸多态性 信号转导和转录激活因子-4
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单核-巨噬细胞在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中作用的研究进展 被引量:10
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作者 安晓宁 陈永熙 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期123-127,共5页
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一类全身性自身免疫性疾病。AAV以小血管壁的炎症或纤维素样坏死为病理基础,可累及多个器官系统,严重时可危及生命。... 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一类全身性自身免疫性疾病。AAV以小血管壁的炎症或纤维素样坏死为病理基础,可累及多个器官系统,严重时可危及生命。单核-巨噬细胞是机体固有免疫系统中重要的细胞组分,包括血液中的单核细胞和组织中固定或游走的巨噬细胞。在不同组织器官中的单核-巨噬细胞参与AAV发病和疾病进展。文章就单核-巨噬细胞在AAV中的研究进展予以综述。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 单核细胞 巨噬细胞
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以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习 被引量:4
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作者 席月 刘东屏 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2018年第6期748-752,共5页
血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%~30%患者出现胃肠道受累。本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论... 血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%~30%患者出现胃肠道受累。本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论,旨在提高临床医师对AAV胃肠道表现的认识。 展开更多
关键词 血管 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 胃肠道
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合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的临床特点、治疗及预后研究 被引量:13
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作者 王丽 张改华 +2 位作者 赵宇 李深 饶向荣 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第32期3802-3808,共7页
目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻... 目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访.结果 (1)43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例(23%).确诊后Birmingham积分:12~26分,平均(18.7±3.9)分.临床分型:早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例.行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例.(2)本组患者死亡21例(51%),死亡时间发生在确诊后第1~44个月,平均(10.9±11.6)个月,第1年死亡14例(67%).感染为死亡的首要原因(12/21,57.1%).(3)Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为(29.0±12.7)个月.年龄≥65岁患者的生存率低于年龄<65岁患者(P=0.000);确诊时Scr<125 μmol/L患者的生存率最高,Scr≥500 μmol/L患者的生存率最低(P=0.021);欧洲血管炎研究组(EUVAS)不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型>全身型>重度肾损害型.确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者(P=0.000).(4)生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄<65岁患者(P=0.000);确诊时Scr≥500 μmol/L患者的肾存活率低于Scr<500 μmol/L患者(P=0.027);重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者(P=0.000).对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活最差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活最好(P=0.001).(5)建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素.结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素.虽然提高早期确诊率可以使患者得到早期治疗和病情监测,但是需要重视治疗带来的并发症,特别是感染对AAV患者生存率的影响. 展开更多
关键词 抗体 中性粒细胞 血管 肾病
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究进展 被引量:25
6
作者 刘霞 胡伟新 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2016年第3期323-326,共4页
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病... 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病分期、疾病活动和(慢性)损害的区别和生活质量3个方面进行评估。文中就血管炎最新分类、疾病分期和严重性的关系、活动性和永久性损害之间区别的重要性、治疗方案的选择以及合并症的处理进行综述。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 ANCA相关性血管 分类 评估 治疗
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髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎活动期血清标志物的研究 被引量:9
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作者 武琳琳 帅宗文 +1 位作者 胡子盈 张铭明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2015年第4期406-410,共5页
目的:抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎( ANCA-associated vasculitis, AAV)是一组累及全身小血管的致死性疾病,髓过氧化物酶( myeloperoxidase, MPO)为ANCA识别的主要抗原... 目的:抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎( ANCA-associated vasculitis, AAV)是一组累及全身小血管的致死性疾病,髓过氧化物酶( myeloperoxidase, MPO)为ANCA识别的主要抗原之一。文中通过检测活动期MPO-AAV患者外周血中MPO、活化补体C5a片段及铜蓝蛋白(ceruloplasmin, Cp)水平的变化,进一步探索上述血清标志物的临床意义。方法选取活动期MPO-AAV患者132例为病例组,健康志愿者30例为对照组。通过间接免疫荧光法及ELISA法分别检测病例组的p-ANCA及MPO-ANCA;ELISA法检测并比较2组的MPO、C5a及Cp水平;根据伯明翰血管炎活动性评分(birmingham vasculitis activity score, BVAS)量表,记录患者的BVAS,分析病例组中MPO、C5a、Cp及MPO-ANCA间的相关性,并探讨上述各指标与BVAS的关系。结果外周血MPO、C5a、Cp水平在病例组中分别为400.7(333.5~506.1)IU/L、336.7(277.6~403.5)ng/mL、481.1(387.9~535.9)ng/mL,在对照组中分别为286.9(225.5~329.1)IU/L、236.8(204.2~304.1)ng/mL、326.9(177.1~405.5)ng/mL,病例组上述各指标均明显高于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。病例组MPO与Cp呈显著正相关( r=0.663,P<0.001);C5a与MPO、Cp的相关系数分别为0.792、0.637,均呈显著正相关( P<0.001);MPO-ANCA与总BVAS、肾BVAS及肺BVAS的相关系数分别为0.247、0.339、0.191,均呈显著正相关( P<0.05);p-ANCA与肾BVAS呈正相关( r=0.208,P<0.05);C5a与肾BVAS呈负相关( r=-0.207,P<0.05)。结论活动期MPO-AAV患者周围血中MPO、Cp及C5a水平均明显升高,相互之间及与ANCA之间复杂的相互作用可能共同影响MPO-AVV的临床损害,其中,MPO-ANCA存在较明显影响,C5a对肾损害影响较明显。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 髓过氧化物酶 铜蓝蛋白 相关性血管
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告 被引量:3
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作者 邹丽霞 卢美萍 +2 位作者 徐益萍 郑嵘君 滕丽萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期297-301,共5页
目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括... 目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)4例、显微镜下多血管炎(MPA)4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)2例。首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛。肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等。ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高。10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂。病情好转9例,死亡1例。结论儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器。呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊。对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 系统性血管 肺部受累 儿童
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广西人群ULK1基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的相关性
9
作者 饶金兰 朱艳 +3 位作者 何佩耕 黎伟 黄莉 薛超 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2020年第19期2661-2666,共6页
目的探究ULK1基因的rs9652059、rs7953348和rs748808位点与广西人群抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的相关性。方法采用多重PCR结合高通量测序技术... 目的探究ULK1基因的rs9652059、rs7953348和rs748808位点与广西人群抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的相关性。方法采用多重PCR结合高通量测序技术对入选的177例原发性AAV患者(AAV组)和210例健康体检者(对照组)各位点进行基因分型,比较等位基因频率及基因型分布,进行遗传模型、连锁不平衡和单体型分析。结果ULK1的rs9652059等位基因C和rs7953348等位基因T为AAV的风险等位基因(P=0.028,OR=1.412,95%CI:1.038~1.919)。在显性模型(P=0.022,OR=1.66,95%CI:1.07~2.56)和对数加性模型(P=0.043,OR=1.40,95%CI:1.01~1.94)下,rs9652059和rs7953348与AAV的发生存在强关联性。在隐性模型下,携带TT+TC(rs9652059)、CC+CT(rs7953348)的AAV患者具有相对更高的中性粒细胞、红细胞计数、血红蛋白含量及C反应蛋白水平,差异有统计学意义(均P<0.05)。rs748808在两组间的等位基因频率及基因型分布的差异均无统计学意义(P>0.05)。rs9652059和rs7953348完全连锁不平衡。以TCT为参照,单体型CTT增加了AAV的发病风险(OR=1.42,95%CI:1.02~1.98,P=0.039)。结论ULK1基因rs9652059、rs7953348位点的多态性可能与广西人群AAV的易感性相关,且与中性粒细胞、红细胞计数、血红蛋白含量及C反应蛋白水平相关。 展开更多
关键词 ULK1 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 自噬 多态性 单核苷酸
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例 被引量:2
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作者 陆爱珍 王立波 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第2期158-160,共3页
1 病例资料1 女,8岁,因“反复发热40余天”入复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿3岁时于当地医院骨髓细胞学检查提示缺铁性贫血,予常规补充铁剂、必要时需输血治疗。5岁时出现反复咳嗽,有时咯铁锈色痰,甚至咯血,当地医院胸部CT... 1 病例资料1 女,8岁,因“反复发热40余天”入复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿3岁时于当地医院骨髓细胞学检查提示缺铁性贫血,予常规补充铁剂、必要时需输血治疗。5岁时出现反复咳嗽,有时咯铁锈色痰,甚至咯血,当地医院胸部CT检查提示:怖部弥散性毛玻璃样改变,诊断为特发性怖含铁血黄素沉着症。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 弥散性 复旦大学附属儿科医院 肺泡出血 血管 相关性 含铁血黄素沉着症 骨髓细胞学检查
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269例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的临床病理特征及预后 被引量:10
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作者 伍婷 钟永 +8 位作者 周亚欧 陈金彪 杨映强 唐荣 孟婷 肖舟 肖湘成 周巧玲 肖平 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期916-922,共7页
目的:了解抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasimc antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)的临床病理特征、预后及其影响因素。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2010年1月至2018年1月新诊断为AAV的269... 目的:了解抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasimc antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)的临床病理特征、预后及其影响因素。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2010年1月至2018年1月新诊断为AAV的269例住院患者的基本资料、临床病理数据,定期随访肾存活及患者存活情况,并对其临床病理及预后数据进行统计学分析及预后因素分析。结果:在269例AAV患者中,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)225例,占83.64%;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)33例,占12.27%;嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)11例,占4.09%。在MPA患者中,男女比例约为1:1,而GPA和EGPA患者中男性明显多于女性。从发病到确诊的中位时间为64.0 d,30 d内确诊65例,占24.16%。94.67%的MPA患者肾受累,显著高于GPA患者(63.63%),GPA累及耳鼻喉系统更常见(42.42%)。肾1年生存率在GPA和MPA患者中分别为75%和59.3%,1年病死率分别为16.7%和16.9%。多因素logistic回归分析显示:低血小板、低球蛋白血症、低免疫球蛋白G及血清肌酐升高是AAV患者1年肾生存率的危险因素,而血清肌酐升高是AAV患者全因死亡的独立危险因素。结论:AAV患者以MPA为主,患者进展为终末期肾病比例和病死率仍较高。早期诊断和及时治疗对改善AAV患者预后至关重要。 展开更多
关键词 血管 中性粒细胞抗体 临床特征 预后
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例报告并文献复习 被引量:3
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作者 苏徽 宋晓翔 +2 位作者 程江 闵月 封其华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期777-780,共4页
目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床特征以及诊断和治疗。方法回顾分析2013年至2017年确诊的3例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果 1例为男性(例1,2岁),2例为女性(例2,5岁;例3,17岁)。3例患儿的首发表现不同... 目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床特征以及诊断和治疗。方法回顾分析2013年至2017年确诊的3例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果 1例为男性(例1,2岁),2例为女性(例2,5岁;例3,17岁)。3例患儿的首发表现不同,例2、例3有不同程度肾脏损伤,例1、例2有不同程度肺损伤,例1皮肤及肝脏受累。例2的MPO、P-ANCA阳性,经治疗1年后复查阴性,后因肺部感染再次P-ANCA阳性;例1、例3的ANCA相关抗体均阴性。例2患儿经过激素联合环磷酰胺冲击治疗后明显好转,病程中因感染复发及经济问题自动出院失访;例1、例3患儿经过激素、支持等治疗后,病情好转出院。讨论儿童ANCA相关性血管炎的首发临床表现不一,当疾病累及肾脏、肺部等多器官时,需警惕ANCA相关性血管炎,早诊断、早治疗可以改善其预后。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 血管 儿童
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甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性相关性血管炎的文献分析
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作者 曹谨谨 凌亚 +3 位作者 曹秀芳 周志伟 张倢 陈蓉 《医药导报》 北大核心 2025年第2期299-304,共6页
目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从... 目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从建库起至2023年10月31日,描述性分析患者人口学特征、药物使用情况、并发症、治疗及转归。结果共纳入文献14篇,合计患者14例,其中男3例,女11例,年龄8~79岁,平均年龄为(47.79±23.47)岁。4例在服药1年内发生,9例在服药2~12年内发生,1例在服药后24年发生。ANCA相关性血管炎累及肾脏8例、累及皮肤和肺部5例、累及视力及累及心脏各2例。所有患者均停用甲巯咪唑,2例患者未经治疗自动好转,1例患者经过抗感染后好转,其他病例均接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1例患者死亡,其他患者经过治疗后均好转或治愈。结论甲巯咪唑诱发的ANCA相关性血管炎较为罕见,患者起病时间较长,主要累及皮肤、肾脏、肺部、视力等多系统/器官,临床医生应注意药源性ANCA相关性血管炎与原发性血管炎相鉴别,及时停药。出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,避免病情加重危及生命。 展开更多
关键词 甲巯咪唑 中性粒细胞抗体阳性相关性血管 药品不良反应
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从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗
14
作者 卢姝妍 李桓 +1 位作者 杜萌萌 周全 《世界中医药》 CAS 北大核心 2024年第8期1144-1148,共5页
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。 展开更多
关键词 五脏痹 中性粒细胞抗体相关性血管 整体观 辨证论治 病因病机 证候
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎维持性透析患者并发肺出血1例 被引量:4
15
作者 丁嘉祥 王梅 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期915-918,共4页
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)相关性小血管炎(associatedvasculitis,AAV)是一个可累及全身多个脏器的系统性疾病,最常见肾脏和肺脏受累[1],临床上常表现为急进性肾小球肾炎和肺出血。严重的弥... 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)相关性小血管炎(associatedvasculitis,AAV)是一个可累及全身多个脏器的系统性疾病,最常见肾脏和肺脏受累[1],临床上常表现为急进性肾小球肾炎和肺出血。严重的弥漫性肺出血是AAV早期死亡的最常见原因[2],发生率为10%~45%,其中5%的患者需要呼吸机辅助治疗,AAV患者出现肺出血提示患者的预后不良[3]。长期维持性血液透析的AAV患者合并肺出血的报道较少,本文报告1例既往无肺出血的AAV患者在维持性血液透析8年后出现肺出血的诊断治疗经过,并进行文献复习,以期提高对该病的诊断和治疗水平。 展开更多
关键词 抗体 中性粒细胞 血管 血液透析 出血 肺疾病
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎 被引量:8
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作者 蔡少华 《中华耳科学杂志》 CSCD 2009年第4期282-295,共14页
引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是两方国家成人最常见的系... 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是两方国家成人最常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万, 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 系统性小血管 系统性自身免疫性疾病 SYSTEMIC 韦格纳肉芽肿病 患病率
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抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎患者抗体滴度与其临床特点及预后的相关性研究 被引量:7
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作者 季中菊 王梅红 +2 位作者 李静 米娜瓦尔.玉努斯 桑晓红 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第14期1642-1646,1652,共6页
目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—... 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院ANCA阳性且经临床表现、实验室检查确诊为AASV的患者117例,将其按照ANCA滴度分为低滴度组(≤100 RU/ml,n=61)和高滴度组(〉100RU/ml,n=56),观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果 117例患者中110例(94.0%)诊断为显微镜下多血管炎(MPA),仅有7例(6.0%)诊断为肉芽肿性多血管炎(GPA)。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)为(13.7±0.9)分,低于高滴度组的(18.3±0.8)分(t=3.890,P〉0.05);高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组(P〉0.05);高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组(P〉0.05);高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组(P=0.027)。两组血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白(CRP)、C_3、C_4水平比较,差异均无统计学意义(P〉0.05);高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组(P〉0.05);高滴度组病死率(32.1%,18/56)高于低滴度组(13.6%,8/61)(P〈0.05)。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE=3.572,95%CI(37.703,51.706)〕,高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE=3.191,95%CI(24.390,36.899)〕。KaplanMeier生存曲线显示,低滴度组1年生存率为93.4%,5年生存率为75.5%;高滴度组1年生存率为59.9%,5年生存率为54.9%,高滴度组患者生存率低于低滴度组(χ^2=4.565,P=0.033)。结论 AASV患者ANCA高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重,提示ANCA滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义,应予以重视。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 抗体滴度 临床分析
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TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性 被引量:2
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作者 何林檩 薛超 +3 位作者 廖蕴华 韦素珍 龚爱媚 赖彦妃 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第17期2821-2825,共5页
目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R3... 目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R392X基因型,并收集资料进行分析。结果 :(1)两组TT型均缺失,AAV组CC、CT型频率分别为82.50%、17.70%,对照组分别为88.68%、11.32%,C和T等位基因分布频率AAV组为91.25%、8.75%,对照组为94.34%、5.66%,两组基因型及等位基因分布频率比较差异无统计学意义(P<0.05)。(2)AAV组中两种基因型血沉、尿蛋白定量等水平比较差异有统计学意义(P<0.05),CC型较高。(3)将单因素进行二元Logistic回归分析,发现TLR5 R392X基因多态性对AAV患病风险无关联,总胆固醇与AAV发病有关联。结论:TLR5 R392X基因可能与广西AAV患者的遗传易感性不相关,可能与其血沉、尿蛋白定量等水平存在关联。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体相关性血管 TLR5 单核苷酸多肽性 基因
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糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素分析 被引量:7
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作者 吴海婷 李航 +5 位作者 叶葳 蔡建芳 文煜冰 陈丽萌 李明喜 李雪梅 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期68-74,共7页
目的分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资... 目的分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,重新进行病理分型,对诱导治疗阶段接受GC冲击和未冲击治疗患者的肾脏总体缓解率、感染及死亡情况进行比较,采用Logistic回归分析影响ANCA相关性肾小球肾炎近期预后的因素。结果 81例患者中,49例(60. 5%)在诱导缓解期同时联合GC冲击治疗,32例(39. 5%)未联合GC冲击治疗。冲击组患者基线时估算的肾小球滤过率(eGFR0)明显低于未冲击组患者(t=3. 003,P=0. 015),24 h尿蛋白(24 h UP)(t=-2. 394,P=0. 002)、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)(t=0. 049,P=0. 013)明显高于未冲击组患者;两组患者的环磷酰胺(CTX)累积量差异无统计学意义(t=1. 336,P=0. 245)。冲击组患者治疗6个月时的肾总体缓解率明显低于未冲击组(48. 7%比79. 3%;X^2=6. 591,P=0. 024)。单因素分析结果显示,基线24 h UP (t=6. 222,P=0. 017)、eGFR0 (t=3. 727,P=0. 046)及病理分型(X^2=7. 654,P=0. 045)与6个月时肾总体缓解率显著相关;进一步行多因素分析结果显示,新月体型是6个月时肾总体缓解率的独立影响因素(新月体型相较硬化型OR=20. 63,95%CI:2. 217~191. 973,P=0. 008),GC冲击治疗与肾总体缓解率无关(OR=0. 271,95%CI:0. 062~1. 179,P=0. 082)。6个月内共有37位患者新发感染,冲击组的感染率(55. 1%,27/49)明显高于未冲击组(31. 3%,10/32)(P=0. 042)。单因素回归分析结果显示,eGFR0 (t=1. 912,P=0. 049)、基线BVAS (t=-3. 360,P=0. 001)、是否GC冲击治疗(X^2=6. 249,P=0. 014)与6个月内新发感染相关;进一步多因素分析结果提示,基线BVAS是6个月内感染事件的唯一影响因素,BVAS每增加1分,感染风险为1. 089倍(OR=1. 089,95%CI:1. 006~1. 179,P=0. 034)。结论新月体较硬化型是ANCA相关性肾小球肾炎近期肾总体缓解率的独立影响因素,采取更积极的治疗可能更有获益。基线BVAS评分是近期新发感染的独立危险因素。 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体相关性肾小球肾 预后 影响因素
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎8例临床分析 被引量:10
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作者 郭桂梅 何威逊 +2 位作者 罗运九 朱光华 许洪平 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期169-170,共2页
原发性小血管炎是以小动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死为主要特征的自身免疫病.国外自 80年代在节段坏死性肾小球肾炎患者血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)后,对 ANCA的研究不... 原发性小血管炎是以小动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死为主要特征的自身免疫病.国外自 80年代在节段坏死性肾小球肾炎患者血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)后,对 ANCA的研究不断深入, ANCA已成为原发性小血管炎的重要血清免疫学诊断依据 [1].我国对 ANCA相关小血管炎的认识相对较迟,且主要为成人的研究报道.现总结我院近年来 8例 ANCA相关小血管炎患儿的临床病理资料,分析其临床表现,以期能提高认识,达到早期诊断的目的. 展开更多
关键词 中性粒细胞抗体 临床分析 原发性小血管 坏死性肾小球肾 ANCA相关 儿童 临床病理资料 自身免疫病 血清免疫学 主要特征 毛细血管 80年代 诊断依据 临床表现 早期诊断 小动脉 纤维素 小静脉
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