目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为...目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为OMAAV的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、病理学、影像学及血清免疫指标。结果19例患者年龄46~76岁,平均61.8岁,免疫学检测指标:9例cANCA和蛋白酶3(predominantly proteinase 3,PR3)阳性(47.3%)、6例pANCA和髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)阳性(31.6%)、3例pANCA阳性、1例cANCA阳性。血管炎活动性评分平均6.6分,伴发受累组织:肺84.2%(16/19)、鼻73.7%(14/19)、面神经21.0%(4/19);9例患者行病理活检,2例提示ANCA相关疾病,余为非特异性炎症。所有患耳确诊时呈混合性聋,从出现耳科症状到确诊平均需14.2月,10耳曾接受鼓膜置管治疗;听力学随访资料完整的8例14耳,经单纯激素或联合免疫抑制剂治疗,耳科症状均有改善:治疗前后气导平均阈值分别为75.1±23.2、50.5±22.1 dB HL,差异有统计意义。结论OMAAV多见于中老年患者,早期临床症状仅表现为难以治愈的分泌性中耳炎,易误诊;随病程进展骨导听力下降并出现伴发疾病,最常受累组织为肺和鼻,血清免疫学检验是重要的确诊依据;如果治疗不及时听力干预效果不佳。展开更多
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎...目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加ANCA血清学检查,2例是临床表现加ANCA血清学检查;2例死于ANCA相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的ANCA相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。展开更多
文摘目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为OMAAV的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、病理学、影像学及血清免疫指标。结果19例患者年龄46~76岁,平均61.8岁,免疫学检测指标:9例cANCA和蛋白酶3(predominantly proteinase 3,PR3)阳性(47.3%)、6例pANCA和髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)阳性(31.6%)、3例pANCA阳性、1例cANCA阳性。血管炎活动性评分平均6.6分,伴发受累组织:肺84.2%(16/19)、鼻73.7%(14/19)、面神经21.0%(4/19);9例患者行病理活检,2例提示ANCA相关疾病,余为非特异性炎症。所有患耳确诊时呈混合性聋,从出现耳科症状到确诊平均需14.2月,10耳曾接受鼓膜置管治疗;听力学随访资料完整的8例14耳,经单纯激素或联合免疫抑制剂治疗,耳科症状均有改善:治疗前后气导平均阈值分别为75.1±23.2、50.5±22.1 dB HL,差异有统计意义。结论OMAAV多见于中老年患者,早期临床症状仅表现为难以治愈的分泌性中耳炎,易误诊;随病程进展骨导听力下降并出现伴发疾病,最常受累组织为肺和鼻,血清免疫学检验是重要的确诊依据;如果治疗不及时听力干预效果不佳。
文摘目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加ANCA血清学检查,2例是临床表现加ANCA血清学检查;2例死于ANCA相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的ANCA相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。
