目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从...目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从建库起至2023年10月31日,描述性分析患者人口学特征、药物使用情况、并发症、治疗及转归。结果共纳入文献14篇,合计患者14例,其中男3例,女11例,年龄8~79岁,平均年龄为(47.79±23.47)岁。4例在服药1年内发生,9例在服药2~12年内发生,1例在服药后24年发生。ANCA相关性血管炎累及肾脏8例、累及皮肤和肺部5例、累及视力及累及心脏各2例。所有患者均停用甲巯咪唑,2例患者未经治疗自动好转,1例患者经过抗感染后好转,其他病例均接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1例患者死亡,其他患者经过治疗后均好转或治愈。结论甲巯咪唑诱发的ANCA相关性血管炎较为罕见,患者起病时间较长,主要累及皮肤、肾脏、肺部、视力等多系统/器官,临床医生应注意药源性ANCA相关性血管炎与原发性血管炎相鉴别,及时停药。出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,避免病情加重危及生命。展开更多
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为...目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为OMAAV的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、病理学、影像学及血清免疫指标。结果19例患者年龄46~76岁,平均61.8岁,免疫学检测指标:9例cANCA和蛋白酶3(predominantly proteinase 3,PR3)阳性(47.3%)、6例pANCA和髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)阳性(31.6%)、3例pANCA阳性、1例cANCA阳性。血管炎活动性评分平均6.6分,伴发受累组织:肺84.2%(16/19)、鼻73.7%(14/19)、面神经21.0%(4/19);9例患者行病理活检,2例提示ANCA相关疾病,余为非特异性炎症。所有患耳确诊时呈混合性聋,从出现耳科症状到确诊平均需14.2月,10耳曾接受鼓膜置管治疗;听力学随访资料完整的8例14耳,经单纯激素或联合免疫抑制剂治疗,耳科症状均有改善:治疗前后气导平均阈值分别为75.1±23.2、50.5±22.1 dB HL,差异有统计意义。结论OMAAV多见于中老年患者,早期临床症状仅表现为难以治愈的分泌性中耳炎,易误诊;随病程进展骨导听力下降并出现伴发疾病,最常受累组织为肺和鼻,血清免疫学检验是重要的确诊依据;如果治疗不及时听力干预效果不佳。展开更多
文摘目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从建库起至2023年10月31日,描述性分析患者人口学特征、药物使用情况、并发症、治疗及转归。结果共纳入文献14篇,合计患者14例,其中男3例,女11例,年龄8~79岁,平均年龄为(47.79±23.47)岁。4例在服药1年内发生,9例在服药2~12年内发生,1例在服药后24年发生。ANCA相关性血管炎累及肾脏8例、累及皮肤和肺部5例、累及视力及累及心脏各2例。所有患者均停用甲巯咪唑,2例患者未经治疗自动好转,1例患者经过抗感染后好转,其他病例均接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1例患者死亡,其他患者经过治疗后均好转或治愈。结论甲巯咪唑诱发的ANCA相关性血管炎较为罕见,患者起病时间较长,主要累及皮肤、肾脏、肺部、视力等多系统/器官,临床医生应注意药源性ANCA相关性血管炎与原发性血管炎相鉴别,及时停药。出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,避免病情加重危及生命。
文摘目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with ANCA associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治经验。方法以日本耳科学会指南标准,对2015年9月至2022年9月诊断为OMAAV的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、病理学、影像学及血清免疫指标。结果19例患者年龄46~76岁,平均61.8岁,免疫学检测指标:9例cANCA和蛋白酶3(predominantly proteinase 3,PR3)阳性(47.3%)、6例pANCA和髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)阳性(31.6%)、3例pANCA阳性、1例cANCA阳性。血管炎活动性评分平均6.6分,伴发受累组织:肺84.2%(16/19)、鼻73.7%(14/19)、面神经21.0%(4/19);9例患者行病理活检,2例提示ANCA相关疾病,余为非特异性炎症。所有患耳确诊时呈混合性聋,从出现耳科症状到确诊平均需14.2月,10耳曾接受鼓膜置管治疗;听力学随访资料完整的8例14耳,经单纯激素或联合免疫抑制剂治疗,耳科症状均有改善:治疗前后气导平均阈值分别为75.1±23.2、50.5±22.1 dB HL,差异有统计意义。结论OMAAV多见于中老年患者,早期临床症状仅表现为难以治愈的分泌性中耳炎,易误诊;随病程进展骨导听力下降并出现伴发疾病,最常受累组织为肺和鼻,血清免疫学检验是重要的确诊依据;如果治疗不及时听力干预效果不佳。
