慢性粒单核细胞白血病患者SRSF2基因突变分析

1

作者 陶长锐 肖碧涛 +2 位作者 吴品 王智琦 晁红颖 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期20-24,共5页

目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患... 目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患者的临床资料,采用二代基因测序技术进行基因突变检测。结果:在43例患者中,SRSF2基因突变检出率为39.5%,均为SRSF2p.P95点突变,其他突变率大于15%的基因分别是ASXL1(48.8%)、TET2(41.9%)、NRAS(30.2%)、RUNX1(25.6%)、SETBP1(16.3%)。CMML患者SRSF2基因突变的最常见共突变基因为ASXL1,其次为TET2。SRSF2突变型CMML患者的中位年龄为68(51-84)岁,明显高于野生型的51.5(23-85)岁,差异有显著统计学意义(P<0.001),但在性别、外周血白细胞、血红蛋白、血小板水平、异常染色体核型比例及骨髓原始细胞比例方面差异均无统计学意义(P>0.05)。分别对6例SRSF2mutASXL1mut及10例SRSF2wtASXL1wtCMML患者进行了有效随访,分别有4例及1例患者发生急性白血病转化,转化率分别为66.7%(4/6)和10%(1/10),比较差异具有统计学意义(P=0.036)。结论:SRSF2突变在CMML中有较高的发生率,伴SRSF2突变者具有年龄偏大、并常与ASXL1、TET2突变共存;SRSF2与ASXL1双突变的CMML患者有较高的急性白血病转化率。 展开更多

关键词 SRSF2基因 慢性粒单核细胞白血病 突变

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去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察 被引量：2

2

作者 李笑 王艳 +4 位作者 郭玉洁 牛志云 马莉 周旭泉 张敬宇 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期257-261,共5页

目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例... 目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 去甲基化药物 完全缓解 总生存期 安全性

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慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展

3

作者 查蔷 李建勇 沈文怡 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第3期417-422,共6页

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给... 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义,本文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 自身免疫性疾病 发病机制 治疗 预后

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以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习

4

作者 郑优优 李健华 +4 位作者 王海英 王东关 张付华 孙学青 魏姝玥 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期36-40,共5页

报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑... 报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查:血常规中WBC计数30.0×10^(9)/L,单核细胞计数5.9×10^(9)/L,血小板计数17×10^(9)/L,红细胞计数1.8×10^(12)/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查:髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-ABL190及BCR-ABL210融合基因均阴性。染色体核型分析:46,XX(7)。腹部超声示脂肪肝,胆囊壁毛糙。皮损组织病理检查:表皮局灶破溃和结痂,真皮乳头水肿,真皮全层血管周围及胶原间可见巢团状单核细胞、组织细胞及散在的嗜酸性粒细胞浸润,可见胶原纤维。诊断:慢性粒单核细胞白血病并累及皮肤。治疗:给予静脉滴注地西他滨35 mg/d;化疗5 d后皮损逐渐消退。13个月后随访,患者已死亡,但皮损未复发。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 皮肤白血病

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多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义 被引量：17

5

作者 王韫秀 张继红 +5 位作者 胡延平 曹方方 张男 陈芳 刘璇 张旻昱 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期857-862,共6页

本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48... 本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。 展开更多

关键词 多参数流式细胞术 免疫分型 慢性粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合症 急性单核细胞白血病

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病 被引量：9

6

作者 邵群 王志东 +5 位作者 郑晓丽 董磊 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 段连宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1058-1062,共5页

本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中... 本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 幼年粒单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植

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慢性粒单核细胞白血病急变1例报道并文献复习 被引量：1

7

作者 李冬云 叶霈智 +2 位作者 侯丽 虞欣 陈信义 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期351-352,共2页

1材料与方法 1．1临床资料 患者男性，72岁，于2005年4月26日收住他院。患者于2000年8月始无明显诱因出现周身乏力，间断发热，T38～39℃，伴寒战，化验血常规示WBC增高，PLT降低，未予重视。至2004年WBC最高60×10^9／L，分类不... 1材料与方法 1．1临床资料 患者男性，72岁，于2005年4月26日收住他院。患者于2000年8月始无明显诱因出现周身乏力，间断发热，T38～39℃，伴寒战，化验血常规示WBC增高，PLT降低，未予重视。至2004年WBC最高60×10^9／L，分类不详，PLT最低10×10^9／L，B超：脾大。曾作骨穿未确诊。2004年7月再次行骨穿，考虑慢性白血病，7月9日查bcr／abl融合基因阴性，未予确诊。2005年3月出现皮肤瘀点、瘀斑，外周血WBC分类：原始粒细胞6％，早幼粒细胞1％，中幼粒细胞6％，晚幼粒细胞4％，中性杆状核粒细胞7％，中性分叶核粒细胞61％，单核细胞11％，淋巴细胞4％，单核细胞绝对值计数3．19×10^9／L。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 急变 急性粒单核细胞白血病

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慢性粒单核细胞白血病2例临床分析

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作者 季美华 胡彩华 +4 位作者 陶健 陈进 黄泉 丁文彬 袁瑞凡 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期1291-1292,共2页

慢性粒单核细胞白血病（CMML）临床上较少见,缺乏对其明确认识和有效治疗,早期易漏诊,为提高对此病的认识,现将2011年本院收治的2例CMML进行临床分析。

关键词 慢性粒单核细胞白血病 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病

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以广泛皮肤结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病 被引量：1

9

作者 栾岚 刘春雨 陈楠楠 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期634-635,共2页

1病历摘要 患者女，77岁。因乏力1个月余，周身皮肤结节1周于2014年3月6日来我科就诊。入院时患者精神尚可，乏力、倦怠，活动后自觉胸闷、心悸、气短，休息可缓解；周身皮肤结节，不伴瘙痒及疼痛；发病以来食欲、睡眠差，二便正常，... 1病历摘要 患者女，77岁。因乏力1个月余，周身皮肤结节1周于2014年3月6日来我科就诊。入院时患者精神尚可，乏力、倦怠，活动后自觉胸闷、心悸、气短，休息可缓解；周身皮肤结节，不伴瘙痒及疼痛；发病以来食欲、睡眠差，二便正常，体重无明显下降。既往体健。 体格检查：轻度贫血貌，皮肤无黄染。 皮肤科检查：周身皮肤分布大量红色结节，以腹部及背部皮肤为著，皮损突出皮面，形似黄豆，大小不一，部分融合，最大直径约1.5cm（图1A、B），局部皮温不高，触之硬，活动度差，轻压痛。左侧眼睑略外翻，外缘可见花生米大红色结节（图1C），质硬，无触痛。 展开更多

关键词 粒单核细胞白血病 慢性 结节 皮肤

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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例 被引量：1

10

作者 刘嘉榆 黄方 郝思国 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期287-290,共4页

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资... 慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。 展开更多

关键词 慢性粒-单核细胞白血病 免疫性血小板减少症 维奈克拉 海曲泊帕 瑞帕妥单抗

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慢性粒-单核细胞白血病患者BTLA及其配体HVEM的表达及其意义 被引量：6

11

作者 李超 耿素霞 +7 位作者 李敏明 苏芳 陈晓梅 邓程新 黄欣 赖沛龙 翁建宇 杜欣 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期56-62,共7页

目的:探讨B和T淋巴细胞弱化因子(BTLA)在慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者中的表达情况及其意义。方法:采用real-time PCR方法检测11例慢性粒单核细胞白血病患者和11例正常供者外周血BTLA及其配体HVEM mRNA的表达情况;流式细胞术检测外周... 目的:探讨B和T淋巴细胞弱化因子(BTLA)在慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者中的表达情况及其意义。方法:采用real-time PCR方法检测11例慢性粒单核细胞白血病患者和11例正常供者外周血BTLA及其配体HVEM mRNA的表达情况;流式细胞术检测外周血T淋巴细胞及γδT细胞表面BTLA及其HVEM的表达。结果:CMML患者外周血BTLA及其配体HVEM mRNA表达水平的中位值分别为0.009%和559.4%,明显低于正常对照组(0.053%和1031%)(P<0.001);外周血T淋巴细胞表面BTLA其配体HVEM的表达水平较正常对照组无明显差异(P=0.3031和0.2576),但CMML患者外周血T淋巴细胞比例(中位值:37.73%)却明显低于正常对照组(中位值:69.23%)(P=0.0005)。CMML患者外周血γδT细胞表面BTLA表达(中位值:23.26%)较对照组(中位值:52.64%)明显降低(P<0.05),HVEM表达无明显异常(P=0.2791)。结论:CMML患者外周血BTLA以及配体HVEM的表达、T淋巴细胞比例以及γδT细胞表面BTLA的表达降低,这些异常对T细胞功能及患者的预后和疗效的影响尚需进一步研究。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 BTLA HVEM T淋巴细胞

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析 被引量：2

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作者 王彤 李渭阳 +10 位作者 祁小飞 张日 金正明 仇惠英 韩悦 马骁 付琤琤 唐晓文 陈苏宁 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1667-1672,共6页

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果... 目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 造血干细胞移植

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单核细胞显著增加的初诊慢性粒细胞白血病伴罕见核型1例及文献复习

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作者 张颖 谭倩 +2 位作者 曹鹏飞 陈聪 陈伟 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期322-327,共6页

单核细胞增加的慢性粒细胞白血病临床少见,与慢性粒-单核细胞白血病难以鉴别。1例31岁男性患者,以全身疼痛起病,初步诊断为慢性粒单核细胞白血病,经融合基因和染色体等检查最终确诊为慢性粒细胞白血病。除了典型的Ph染色体外,还发现罕... 单核细胞增加的慢性粒细胞白血病临床少见,与慢性粒-单核细胞白血病难以鉴别。1例31岁男性患者,以全身疼痛起病,初步诊断为慢性粒单核细胞白血病,经融合基因和染色体等检查最终确诊为慢性粒细胞白血病。除了典型的Ph染色体外,还发现罕见的染色体易位t(2;7)(p13;p22)。流式细胞学检测单核细胞亚群有助于鉴别诊断,融合基因与单核细胞增加的关系尚不明确。采用酪氨酸激酶抑制剂或者异基因造血干细胞移植治疗。 展开更多

关键词 慢性粒细胞白血病 慢性粒-单核细胞白血病 染色体易位t(2 7)(p13 p22)

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以皮肤损害为首发症状的慢性粒-单核细胞白血病1例

14

作者 吴玉才 郭智俊 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第22期3856-3856,共1页

患者男，76岁，因全身丘疹、结节，伴瘙痒1个月余，于2011年9月26日至我院皮肤科就诊。患者1个月余前，无明显诱因颈、躯干、四肢出现散在分布的红色丘疹、结节伴瘙痒，皮损渐渐增多。曾于外院诊断为“湿疹样皮炎”，予抗过敏、外用糖... 患者男，76岁，因全身丘疹、结节，伴瘙痒1个月余，于2011年9月26日至我院皮肤科就诊。患者1个月余前，无明显诱因颈、躯干、四肢出现散在分布的红色丘疹、结节伴瘙痒，皮损渐渐增多。曾于外院诊断为“湿疹样皮炎”，予抗过敏、外用糖皮质激素药膏（具体治疗不详），疗效欠佳。发病以来，患者无发热，饮食睡眠尚可，乏力，大小便未见明显的异常。既往患有2型糖尿病5年。家族中无皮肤肿瘤病史。 展开更多

关键词 慢性粒-单核细胞白血病 首发症状 皮肤损害 红色丘疹 湿疹样皮炎 糖皮质激素 2型糖尿病 疗效欠佳

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慢性粒-单核细胞白血病患者临床特征及生存分析 被引量：4

15

作者 王静钰 陈剑芳 +2 位作者 王世芳 郭巧花 马艳萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期476-482,共7页

目的:探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法:对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox... 目的:探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法:对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:患者中位发病年龄为67岁,常见症状包括乏力、出血、血象异常、发热等,多数患者存在脾大。根据FAB分型,发育异常型CMML 6例,增殖型CMML 31例;根据WHO分型,CMML-08例,CMML-19例,CMML-220例。诊断时中位白细胞计数32.84×10^(9)/L,中位血红蛋白浓度(Hb)101 g/L,中位血小板计数65×10^(9)/L,中位单核细胞绝对值9.53×10^(9)/L,中位中性粒细胞绝对值(ANC)11.29×10^(9)/L,中位乳酸脱氢酶(LDH)水平374 U/L。31例进行染色体核型分析或荧光原位杂交检测的患者中4例存在细胞遗传学异常,可分析结果的12例患者中11例存在基因突变,常见的有ASXL1、NRAS、TET2、SRSF2和RUNX1等。接受HMA治疗并可评估疗效的6例患者中2例达到完全缓解,1例达部分缓解,2例达临床获益,与非HMA治疗组相比总生存期(OS)无显著延长。单因素分析显示Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS显著相关,WHO分型CMML-2、Hb<100 g/L、ANC≥12×10^(9)/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的无白血病生存期(LFS)显著相关(P<0.05);多因素分析显示ANC≥12×10^(9)/L和外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS和LFS显著相关(P<0.05)。结论:CMML在临床特征、遗传学改变、预后和治疗反应等方面具有高度异质性,HMA未能显著改善患者的生存情况,ANC≥12×10^(9)/L、外周血原始细胞比例≥5%为OS、LFS较差的独立预后因素。 展开更多

关键词 慢性粒-单核细胞白血病 基因突变 预后 去甲基化药物 疗效

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慢性粒-单核细胞白血病骨髓活检病理学分析 被引量：1

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作者 梁艳 沈文怡 +4 位作者 张建富 王蓉 李建勇 张苏江 陆化 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1735-1738,共4页

目的 :分析慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)的细胞形态学特点,为对照,探索免疫标记物在CMML诊断中的意义及临床应用价值。方法:采用骨髓活检病理组织学方法分析39例CMML的病理学特点;采用免疫组化法,以CMM... 目的 :分析慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)的细胞形态学特点,为对照,探索免疫标记物在CMML诊断中的意义及临床应用价值。方法:采用骨髓活检病理组织学方法分析39例CMML的病理学特点;采用免疫组化法,以CMML为实验组,慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)及急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AMo L)为对照组,检测CD15、MPO、CD34、CD14、CD56、CD68(PG-M1)、CD163在上述3组中的表达。结果 :CMML骨髓病理组织学提示33例(84.6%)骨髓增生极度活跃,粒系细胞增生明显且形态异常,29例(74.4%)单核细胞增多,20例(51.3%)巨核细胞形态异常。粒细胞标记物CD15、MPO在CMML中的阳性表达率分别为(21.69±7.06)%,(33.96±5.94)%,其与CML及AMo L均有统计学差异。单核细胞标记物CD14、CD56、CD68(PG-M1)及CD163的阳性表达率分别为(10.10±2.51)%、(8.69±2.66)%、(13.35±4.32)%、(11.43±4.15)%,除CD56外,其余在CMML与AMo L的阳性率均有明显差异。原始细胞标记物CD34的阳性表达率为4.31±1.98%,与CML有统计学差异。结论:骨髓病理组织学及免疫组化有助于CMML的诊断及鉴别诊断。 展开更多

关键词 慢性粒-单核细胞白血病 骨髓活检 免疫组化

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慢性粒细胞白血病急粒变与急淋变骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学特征及预后差异分析 被引量：13

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作者 刘亚琳 王晓宁 刘华胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期629-633,共5页

本研究旨在观察慢性粒细胞白血病(CML)急粒变及急淋变患者骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学特征及预后差异,为分层诊治和预后判断提供实验学基础。回顾性分析西安交通大学医学院第一附属医院血液内科2009年1月-2014年1月期间收治... 本研究旨在观察慢性粒细胞白血病(CML)急粒变及急淋变患者骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学特征及预后差异,为分层诊治和预后判断提供实验学基础。回顾性分析西安交通大学医学院第一附属医院血液内科2009年1月-2014年1月期间收治的31例CML急变期临床资料,其中24例急粒变及7例急淋变,对患者外周血及骨髓原始细胞比例、嗜酸及嗜碱细胞百分比、免疫分型、细胞遗传学特征及预后进行差异分析。结果表明,CML急粒变患者外周血及骨髓原始细胞比例无明显差别,在外周血及骨髓中易见嗜酸及嗜碱细胞。慢性粒细胞白血病急淋变患者骨髓原始细胞比例高于外周血,且外周血及骨髓中嗜酸及嗜碱细胞少见。7例CML急淋变患者均为B系ALL,均表达CD10、CD19、CD34、HLA-DR,淋系积分≥1.5分;2例同时伴髓系CD13及CD33表达,髓系积分均为1分。24例慢粒急粒变患者主要表达CD33、CD13、CD38、CD34、CD11b及HLA-DR,髓系积分≥2分,其中2例伴淋系积分别为0.5、1分。31例CML患者初诊时检测Ph染色体100%阳性,其中CML急粒变患者有3例同时检出其它染色体畸变。CML急粒变及急淋变患者总生存率无明显差异,但应用酪氨酸激酶抑制剂治疗者的总生存率高于未用酪氨酸激酶抑制剂治疗者。结论:CML急淋变患者外周血嗜酸及嗜碱细胞较CML急粒变患者少见,B系ALL多见,主要表达CD10及CD19;CML急粒变患者主要表达CD33、CD13、CD38、CD34、CD11b及HLA-DR;慢粒急变期患者均可伴有其他系抗原表达,但一般积分小于2;CML急粒变患者常伴有Ph染色体以外的畸变;CML急粒及急淋变患者总生存率无明显差异,但应用酪氨酸激酶抑制剂治疗者总生存率优于未用酪氨酸激酶抑制剂者。 展开更多

关键词 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病急粒变 慢性粒细胞白血病急淋变 酪氨酸激酶抑制剂

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慢性粒细胞白血病患者血清LDH和a-HBDH的变化及意义 被引量：14

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作者 陈敏静 叶瑞兴 邱秀梅 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第5期842-843,共2页

慢性粒细胞白血病（慢粒）是多功能干细胞恶性增殖性疾病。慢粒临床可分为慢性期、加速期、急变期。慢粒急变期可向不同类型分化，一般初步分为慢粒急非淋变和慢粒急淋变。当慢性期向急变期进展时其实验室相关检查指标会随着病情发生变... 慢性粒细胞白血病（慢粒）是多功能干细胞恶性增殖性疾病。慢粒临床可分为慢性期、加速期、急变期。慢粒急变期可向不同类型分化，一般初步分为慢粒急非淋变和慢粒急淋变。当慢性期向急变期进展时其实验室相关检查指标会随着病情发生变化，骨髓检查作为一种确诊检查有创伤性，不利于病情的监测。 展开更多

关键词 慢性粒细胞白血病 Α-HBDH 血清LDH 白血病患者 慢粒急变期 恶性增殖性疾病 多功能干细胞 检查指标

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外周血单核细胞绝对计数对慢性淋巴细胞白血病预后判断的价值 被引量：6

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作者 马小雯 董春霞 +4 位作者 陈剑芳 王梅芳 张睿娟 张建华 杨林花 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第4期581-585,共5页

目的通过分析慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者的临床、实验室及随访资料探讨外周血单核细胞绝对计数(absolute monocyte count,AMC)对CLL的预后价值。方法对2002年1月至2017年12月收住山西医科大学第二医院... 目的通过分析慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者的临床、实验室及随访资料探讨外周血单核细胞绝对计数(absolute monocyte count,AMC)对CLL的预后价值。方法对2002年1月至2017年12月收住山西医科大学第二医院的54例慢性淋巴细胞白血病患者的临床特点、实验室检查、治疗效果、预后进行分析,探讨影响CLL的预后因素。结果 54例患者中,男女比例为2∶1,中位年龄为64岁;其中Binet A期8例,B期25例,C期21例;以疾病进展作为终点得到外周血AMC的受试者工作特征(receiver operating characteristics,ROC)曲线,AMC的截点值为0.67×109/L,曲线的最佳灵敏度为0.710,特异度为0.783,曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.771(95%CI:0.644~0.899)。以0.67×109/L为界限,分为高AMC组和低AMC组,低AMC组的患者无进展生存期优于高AMC组(P<0.05),但高AMC组与低AMC组之间总生存期差异无统计学意义(P=0.170)。Cox回归结果表明疾病分期为C期(P=0.038)是总生存期的独立影响因素,AMC>0.67×109/L(P=0.004)及疾病分期为C期(P=0.049)是无进展生存期的独立影响因素。结论初诊时较高的AMC与CLL较快的疾病进展有关,可能为CLL的预后判断提供新依据。 展开更多

关键词 慢性淋巴细胞白血病 临床特征 外周血单核细胞绝对计数 预后

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CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型的建立及鉴定 被引量：2

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作者 左洪莉 彭恩兰 +5 位作者 刘铁强 黄珊 李玉芳 姚晓兰 尚世臣 艾辉胜 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期53-57,共5页

目的建立CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型并进行鉴定。方法取CB6F1小鼠,经静脉注射小鼠粒单核细胞白血病WEHI-3细胞,观察不同数量(1×106、2×106、5×106、1×107个)细胞接种与小鼠生存时间的相关性。取... 目的建立CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型并进行鉴定。方法取CB6F1小鼠,经静脉注射小鼠粒单核细胞白血病WEHI-3细胞,观察不同数量(1×106、2×106、5×106、1×107个)细胞接种与小鼠生存时间的相关性。取接种1×106个细胞的小鼠为研究对象,动态观察其发病情况并在接种后每周行血常规检测。选择接种后4周因白血病发病濒死小鼠,取外周血行细胞涂片形态学观察、免疫表型检测及白血病细胞主要组织相容性复合体(MHC)检测,分离骨髓组织行细胞形态学、免疫化学和染色体核型分析,同时取肝、脾、肾、肺、心脏和脑组织行病理学观察,综合上述检测指标判断白血病模型建立的有效性。经腹腔分别注射阿糖胞苷(Ara-C)50、100mg/kg,观察小鼠发病情况及生存期,判断该模型对化疗药物的敏感性。所有实验均取正常小鼠作对照。结果接种不同数量WEHI-3细胞的小鼠均在17～33d发生白血病而死亡,接种细胞数量与生存期呈负相关(r=-0.936,P<0.01)。接种1×106个细胞的小鼠生存期为25～33(28.50±1.87)d,接种后4周因白血病发病濒死的小鼠表现如下:外周血白细胞数目显著增加,最高可达81×109/L,与正常小鼠比较差异显著(P<0.05)。外周血涂片可见胞体较大、形态不规则的白血病细胞。骨髓细胞涂片可见大量原始和幼稚细胞,过氧化酶(POX)、特异性酯酶(SE)、非特异性酯酶(NSE)及氟化钠(NaF)抑制实验均阳性,符合AML-M4的特征;各器官病理切片中均可见大量白血病细胞弥漫性浸润;骨髓细胞内染色体为超二倍体;外周血CD4+/CD8+比值下降,表达C-KIT和MAC-3的细胞均较正常小鼠增多(P<0.05);MHC表型为H2Kb-H2Kd+的细胞比例升高,濒死时表型以H2Kb-H2Kd+为主。Ara-C可延长该白血病模型型小鼠的生存期,且100mg/kg剂量效优低于50mg/kg(P<0.05)。结论静脉接种WEHI-3白血病细胞可在CB6F1小鼠中成功构建AML-M4白血病模型。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 急性 WEHI-3细胞 模型 动物

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