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先天性非溶血性黄疸的研究进展 被引量:8
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作者 鲁杰 李武 刘叶 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2021年第1期216-220,共5页
先天性非溶血性黄疸是黄疸性疾病中的一大类,除母乳性黄疸外,临床上相对罕见,多属遗传代谢类肝病,包括以非结合性胆红素升高为主的Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征,和以结合胆红素升高为主的Dubin-Johnson... 先天性非溶血性黄疸是黄疸性疾病中的一大类,除母乳性黄疸外,临床上相对罕见,多属遗传代谢类肝病,包括以非结合性胆红素升高为主的Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征,和以结合胆红素升高为主的Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征等。回顾近期国内外文献,主要就六种遗传性先天性非结合性黄疸的发病机制、基因特点、诊治进展及鉴别诊断进行综述。 展开更多
关键词 黄疸 吉尔伯特病 Crigler-Najjar综合征 黄疸 慢性特发性
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腹腔镜和肝活检对Dubin-Johnson综合征诊断的价值 被引量:17
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作者 郭长吉 林三仁 +2 位作者 李益农 段晓文 段丽萍 《北京医科大学学报》 CSCD 2000年第2期128-130,共3页
目的 :探讨 (Dubin Johnsonsyndrome ,DJS)的诊断和鉴别方法。 方法 :对北京医科大学第三医院 196 0~1998年确诊的 10例DJS进行回顾性分析及文献复习。结果 :DJS以慢性持续或间歇性黄疸为主要特征 ,血清胆红素一般轻度升高且以结合胆... 目的 :探讨 (Dubin Johnsonsyndrome ,DJS)的诊断和鉴别方法。 方法 :对北京医科大学第三医院 196 0~1998年确诊的 10例DJS进行回顾性分析及文献复习。结果 :DJS以慢性持续或间歇性黄疸为主要特征 ,血清胆红素一般轻度升高且以结合胆红素为主 ,ALT及AST正常 ;但并发病毒性肝炎或其它肝病时可升高。口服胆囊造影不显影 ;BSP试验呈典型双峰曲线 ,该方法已被淘汰。腹腔镜下肝脏呈特征性“黑肝”改变 ;肝活检细胞内有棕色或棕黄色色素颗粒沉着。结论 :腹腔镜检查和 /或肝活检是DJS诊断和鉴别诊断的重要方法。 展开更多
关键词 慢性特发性黄疸 诊断 腹腔镜 肝活检 D-J综合征
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Dubin-Johnson综合征长期误诊1例报告
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作者 刘启琳 辛桂杰 +2 位作者 高普均 王中峰 沙秀娟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2013年第12期945-946,共2页
1 病历资料 患者,男,34岁,因"间断皮肤、巩膜黄染17年"于2011年6月24日入院.17年前,患者无明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,伴尿黄,当地医院检测甲、乙、丙、戊型肝炎病毒标志物未见异常,肝功能提示胆红素轻度升高,给予口服保肝药... 1 病历资料 患者,男,34岁,因"间断皮肤、巩膜黄染17年"于2011年6月24日入院.17年前,患者无明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,伴尿黄,当地医院检测甲、乙、丙、戊型肝炎病毒标志物未见异常,肝功能提示胆红素轻度升高,给予口服保肝药物(具体不详)治疗约10 d后,黄染有所减轻出院. 展开更多
关键词 黄疸 慢性特发性 误诊
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Dubin-Johnson综合征1例报告 被引量:5
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作者 康新迪 孙颖 +2 位作者 温晓玉 牛俊奇 金清龙 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第6期1175-1176,共2页
Dubin-Johnson综合征又称为先天性非溶血性黄疸直接胆红素升高I型,临床少见且易误诊,现就临床Dubin-Johnson综合征追踪12年1例病例报告如下。
关键词 黄疸 慢性特发性 胆红素 病例报告
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Dubin-Johnson综合征临床特点分析 被引量:6
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作者 甘雨 张鸿飞 +1 位作者 朱世殊 霍翠华 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第18期2089-2090,共2页
目的探讨Dubin-Johnson综合征的临床特点。方法回顾性分析30例Dubin-Johnson综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治方法。结果主要表现为无症状的长期轻-中度皮肤、巩膜黄染和小便发黄,慢性持续性或间歇性黄疸;总胆红素水平升高,平均(... 目的探讨Dubin-Johnson综合征的临床特点。方法回顾性分析30例Dubin-Johnson综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治方法。结果主要表现为无症状的长期轻-中度皮肤、巩膜黄染和小便发黄,慢性持续性或间歇性黄疸;总胆红素水平升高,平均(87.9±51.5)mol/L;尿胆红素均阳性;肝穿刺活检组织病理检查显示:中央区周围肝细胞胞质内易见较粗大的棕色色素颗粒沉积,一般无需特殊治疗,预后良好。结论对临床上反复发生以结合性胆红素增高为主的黄疸,同时血清转氨酶正常,并已排除肝内、外梗阻及其他各类肝病者,应及时行肝穿刺活检组织病理检查,以便确诊是否患有Dubin-Johnson综合征。 展开更多
关键词 黄疸 慢性特发性 症状和体征 实验室检查 诊断 治疗
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10例Dubin-Johnson综合征患者临床特征分析 被引量:4
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作者 武永乐 刘晖 +5 位作者 邱新野 孙亚男 曾庆环 刘远志 李鹏 张世斌 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2021年第2期396-399,共4页
Dubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson syndrome,DJS)是一种临床表现为慢性间歇性/持续性高胆红素血症,由位于染色体10q24区的ATP结合盒C亚家族转运体2(ATP-binding cassette subfamiliy C member 2,ABCC2)基因突变,导致多耐药相关蛋白2(m... Dubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson syndrome,DJS)是一种临床表现为慢性间歇性/持续性高胆红素血症,由位于染色体10q24区的ATP结合盒C亚家族转运体2(ATP-binding cassette subfamiliy C member 2,ABCC2)基因突变,导致多耐药相关蛋白2(multidrug resistance protein 2,MRP2)功能障碍或缺失引起的常染色体隐性遗传病[1-2],其在临床中少见且容易误诊。通过分析总结DJS病例资料,以期加强对该病的认识。 展开更多
关键词 黄疸 慢性特发性 体征和症状 诊断
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