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抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究
1
作者
陈海
卢岩
+3 位作者
邸丽
朱文佳
文欣玫
笪宇威
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
北大核心
2022年第4期291-299,共9页
目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁...
目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155⁃IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和“洋葱球”样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效。结论抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能。
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关键词
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
郎飞结
抗体
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职称材料
以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析
被引量：
2
2
作者
葛叶波
郭谊
+1 位作者
章殷希
丁美萍
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第30期3605-3608,共4页
目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室...
目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。
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关键词
周围神经系统疾病
单克隆丙种球蛋白病
良
性
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
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职称材料
Lewis-Sumner综合征一例并文献复习
被引量：
1
3
作者
段洪连
毕鸿雁
+5 位作者
赵亚明
陈慧
李继梅
王佳伟
张拥波
赵伟秦
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第27期3272-3274,共3页
Lewis-Sumner综合征(LSS)也称多灶性获得性感觉运动周围神经病(MADSAM),是以非对称性上肢远端运动感觉受累为首发症状的多发单神经脱髓鞘病变,运动神经和感觉神经同时受累,并伴有传导阻滞。临床上LSS与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根...
Lewis-Sumner综合征(LSS)也称多灶性获得性感觉运动周围神经病(MADSAM),是以非对称性上肢远端运动感觉受累为首发症状的多发单神经脱髓鞘病变,运动神经和感觉神经同时受累,并伴有传导阻滞。临床上LSS与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)及多灶性运动神经病(MMN)不易鉴别。现将本院2012-03-06收治的1例主要表现为双手麻木无力的LSS患者报道如下,以提高临床医生对该病的认识。
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关键词
Lewis-Sumner综合征
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
病例报告
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职称材料
题名
抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究
1
作者
陈海
卢岩
邸丽
朱文佳
文欣玫
笪宇威
机构
首都医科大学宣武医院神经内科
出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
北大核心
2022年第4期291-299,共9页
基金
国家重点研发计划项目(项目编号:2017YFC0907700)
国家自然科学基金青年科学基金资助项目(项目编号:82001352)
北京市属医院科研培育计划项目(项目编号:PX2017023)。
文摘
目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155⁃IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和“洋葱球”样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效。结论抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能。
关键词
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
郎飞结
抗体
Keywords
Polyradiculoneuropathy,chronic inflammatory demyelinating
Ranvier's nodes
Antibodies
分类号
R745 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析
被引量：
2
2
作者
葛叶波
郭谊
章殷希
丁美萍
机构
浙江大学医学院附属第二医院神经内科
宁波大学医学院附属鄞州医院
出处
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第30期3605-3608,共4页
文摘
目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。
关键词
周围神经系统疾病
单克隆丙种球蛋白病
良
性
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
Keywords
Peripheral nervous system diseases
Monoclonal gammopathies
benign
Polyradiculoneuropathy
chronic inflammatory demyelinating
分类号
R552 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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职称材料
题名
Lewis-Sumner综合征一例并文献复习
被引量：
1
3
作者
段洪连
毕鸿雁
赵亚明
陈慧
李继梅
王佳伟
张拥波
赵伟秦
机构
友谊医院神经内科
出处
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第27期3272-3274,共3页
文摘
Lewis-Sumner综合征(LSS)也称多灶性获得性感觉运动周围神经病(MADSAM),是以非对称性上肢远端运动感觉受累为首发症状的多发单神经脱髓鞘病变,运动神经和感觉神经同时受累,并伴有传导阻滞。临床上LSS与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)及多灶性运动神经病(MMN)不易鉴别。现将本院2012-03-06收治的1例主要表现为双手麻木无力的LSS患者报道如下,以提高临床医生对该病的认识。
关键词
Lewis-Sumner综合征
多发
性
神经根
性
神经病
慢性感染性脱髓鞘性
病例报告
Keywords
Lewis-Sumner syndrome
Polyradiculoneuropathy,chronic inflammatory demyelinating
Case reports
分类号
R744.8 [医药卫生—神经病学与精神病学]
在线阅读
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究
陈海
卢岩
邸丽
朱文佳
文欣玫
笪宇威
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
北大核心
2022
0
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析
葛叶波
郭谊
章殷希
丁美萍
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2014
2
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职称材料
3
Lewis-Sumner综合征一例并文献复习
段洪连
毕鸿雁
赵亚明
陈慧
李继梅
王佳伟
张拥波
赵伟秦
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2013
1
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