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慢性原发性免疫性血小板减少症的治疗研究进展
1
作者 黄周轩 邵静波 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期508-516,共9页
原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成... 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以血小板破坏增加和血小板生成受损引起的孤立性血小板减少为特征。虽然多数患者预后相对良好,然而仍有10%~20%的儿童患者,以及高达75%的成人患者可能发展为慢性原发性免疫性血小板减少症(chronic primary immune thrombocytopenia,CITP)。该类患者对多种治疗手段的效果均不明显,生活质量受到严重影响。当前,CITP的治疗策略主要包括糖皮质激素及丙种球蛋白在内的一线疗法,以及血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)、利妥昔单克隆抗体、免疫抑制剂和脾切除等二线疗法。近年来,随着对CITP研究的深入,一些新型生物药物和免疫疗法,例如Fcγ受体(Fcγreceptor,FcγR)信号转导抑制剂、新生儿Fc受体抑制剂、补体抑制剂、免疫细胞靶向治疗、血小板去唾液酸化、脐带间充质干细胞治疗以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法等,显示出良好的治疗潜力。新型疗法通过针对CITP发病机制的不同环节进行干预,旨在实现个体化精准治疗,从而为患者提供更为有效的治疗选择。该文就CITP的发病机制、二线治疗方法以及治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 慢性原发性免疫性血小板减少症 治疗 利妥昔单克隆抗体 血小板生成素受体激动剂 免疫抑制剂
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中医养血通络法论治儿童原发性免疫性血小板减少症与Th17/Treg细胞平衡的相关进展
2
作者 范淑华 丁樱 《中华中医药学刊》 北大核心 2025年第7期53-57,I0027,共6页
原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种机体免疫功能异常疾病,中医把ITP归类为“紫癜”或“血证”,根据ITP病因病机,从益气养血和祛瘀通络分析探索ITP有效治疗方法,以期为免疫性疾病治疗领域提供新思... 原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种机体免疫功能异常疾病,中医把ITP归类为“紫癜”或“血证”,根据ITP病因病机,从益气养血和祛瘀通络分析探索ITP有效治疗方法,以期为免疫性疾病治疗领域提供新思路。探讨了Th17/Treg细胞平衡对儿童ITP疾病进程的影响,儿童ITP涉及免疫细胞平衡失调,尤其是Th17和Treg细胞的功能异常。Th17细胞通常与促炎反应相关,而Treg细胞则具有抗炎和免疫抑制功能,维持自身免疫耐受。中医通过养血通络法不仅改善血液循环,还可能通过调节细胞因子环境来恢复Th17/Treg细胞的平衡,促进Treg细胞功能,抑制Th17细胞活性。中医临床治疗儿童ITP通过整合益气养血和化瘀通络,全面调节体内环境,控制疾病的发展,强调对症治疗,审证求因,尤其在虚实夹杂病机时需兼顾治疗。对中医养血通络法论治儿童ITP与Th17/Treg细胞平衡总结梳理,从Th17/Treg细胞与儿童ITP、养血通络法治疗儿童ITP、养血通络法与Th17/Treg细胞平衡解析中医养血通络法对儿童ITP与Th17/Treg细胞平衡的影响。同时,总结中医药干预治疗的相关进展,为中药治疗干预儿童原发性免疫性血小板减少症的复杂作用机制解析提供新思路。 展开更多
关键词 原发性免疫性血小板减少症 儿童 养血通络法 TH17/TREG 细胞平衡
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桃红四物汤加减治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症临床疗效
3
作者 孙浩 孙长勇 +1 位作者 周玉才 岳涛 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第6期63-67,共5页
目的探讨桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症患者的临床效果。方法采用单中心临床随机试验,选取2018年6月—2020年6月在廊坊市中医医院确诊的80例原发性血小板增多症患者,中医证候分型属于气虚血瘀型,随机分为中... 目的探讨桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症患者的临床效果。方法采用单中心临床随机试验,选取2018年6月—2020年6月在廊坊市中医医院确诊的80例原发性血小板增多症患者,中医证候分型属于气虚血瘀型,随机分为中医组、西医组各40例,中医组治疗措施为桃红四物汤+西医疗法治疗,对照组患者仅采取西医基础治疗措施,疗程为3个月;比较两组治疗前后的中医证候积分、外周血血小板计数、骨髓巨核细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞值(neutrophil/lymphocyte value,NLR)、红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)临床疗效差异。结果治疗前,中医组和西医组患者的刺痛、脉络瘀血、皮下瘀斑、出血、头痛头晕、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后再次评价,两组患者的刺痛、脉络瘀血、皮下瘀斑、出血、头痛头晕、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分与本组治疗前比较,均显著降低(P<0.05),中医组患者的刺痛、脉络瘀血、出血、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分均低于西医组,差异均具有统计学意义(P<0.05);治疗前,中医组和西医组患者的血小板计数(platelet count,PLT)、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后再次检查,两组患者的PLT、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW与本组治疗前比较,均显著降低(P<0.05),中医组患者的PLT、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW均低于西医组,差异均具有统计学意义(P<0.05);中医组患者显效率57.50%(23/40)、有效率40.00%(16/40)、无效率2.50%(1/40),西医组患者的显效率35.00%(14/40)、有效率57.50%(23/50)、无效率7.50%(3/40),中医组综合疗效优于西医组(P<0.05);中医组总体不良反应发生率(30.00%,12/40)低于西医组患者的55.00%(22/40),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀原发性血小板增多症能有效降低PLT水平,改善患者的临床症状,提高治疗效果。 展开更多
关键词 中医 桃红四物汤 气虚血瘀型 原发性血小板增多症 中性粒细胞 淋巴细胞值 红细胞分布宽度
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CALR基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成1例
4
作者 龚小沉 杨毅 +3 位作者 李肇坤 邹新宇 左家财 唐宇凤 《中国神经精神疾病杂志》 北大核心 2025年第3期165-168,共4页
报道1例钙网蛋白(calreticulin,CALR)基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成的诊治过程和转归。患者为39岁女性,以头痛、言语不清及肢体无力为主要表现,查体可见言语欠清晰,构音障碍,左侧肢体肌力下降等体征;在抗... 报道1例钙网蛋白(calreticulin,CALR)基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成的诊治过程和转归。患者为39岁女性,以头痛、言语不清及肢体无力为主要表现,查体可见言语欠清晰,构音障碍,左侧肢体肌力下降等体征;在抗凝治疗基础上行机械取栓、静脉窦内接触性溶栓、去骨瓣减压、针对病因予以降细胞治疗;治疗后静脉窦完全再通,最终预后良好。CALR基因突变引起的原发性血小板增多症所致颅内静脉窦血栓形成尚无相关文献报道,本病例的诊疗策略为临床类似病例的识别与治疗提供参考。 展开更多
关键词 CALR基因突变 原发性血小板增多症 颅内静脉窦血栓形成 机械取栓 接触性溶栓
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血小板参数对骨髓增殖性肿瘤患者动脉并发症的预测价值
5
作者 赵森 陈烨 任修文 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期198-205,共8页
目的:通过分析真性红细胞增多症(PV)及原发性血小板增多症(ET)患者动脉事件发生情况和血小板参数水平,探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的血小板参数特点及其与动脉并发症的关系。方法:回顾性分析2017年8月至2022年8月于首都医科大学附属北... 目的:通过分析真性红细胞增多症(PV)及原发性血小板增多症(ET)患者动脉事件发生情况和血小板参数水平,探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的血小板参数特点及其与动脉并发症的关系。方法:回顾性分析2017年8月至2022年8月于首都医科大学附属北京安贞医院血液内科初诊的PV、ET患者的临床和实验室资料。结果:入选86例MPN患者,其中PV 44例、ET 42例,男性46例、女性40例,中位发病年龄61(23-83)岁。PV患者的JAK2V617F基因突变率、骨髓巨核细胞数量、脾肿大的发生率,以及WBC、HGB、HCT、PDW、MPV、P-LCR水平均明显高于ET患者(P<0.05),PLT和PCT水平显著低于ET患者(P<0.01)。22例(50%)PV患者合并动脉事件,其中≥2个部位发生动脉狭窄者12例,动脉事件中,合并缺血性脑卒中的PV患者PDW高于无缺血性脑卒中的PV患者(P=0.003),≥2个部位发生动脉狭窄的PV患者PDW高于≤1个部位动脉狭窄的PV患者(P=0.037)。23例(54.8%)ET患者合并动脉事件,≥2个部位发生动脉狭窄者7例,动脉事件中,合并缺血性脑卒中的ET患者PCT高于无缺血性脑卒中的ET患者(P=0.037),≥2个部位发生动脉狭窄的ET患者PCT高于≤1个部位动脉狭窄的ET患者(P=0.049)。二元logistic回归分析结果显示,PDW、PCT升高分别是PV、ET患者发生缺血性脑卒中的危险因素(P<0.05)。结论:PV和ET患者的血小板参数具有明显不同的特点,PDW和PCT升高分别预示着PV和ET患者发生缺血性脑卒中的风险较高。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 动脉事件 缺血性脑卒中 血小板参数
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血小板输注对慢性原发性血小板减少性紫癜的作用 被引量：3
6
作者 陈江声 杨燕娇 刘峰 《实用医学杂志》 CAS 2004年第5期535-536,共2页
目的 :研究当慢性原发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者出现严重血小板减少时血小板预防性输注的作用。方法 :5 1例患者的血小板计数均小于或等于 10× 10 9/L ,其中 2 1例患者在采用常规治疗的同时输注单采血小板 ,对照组 3 0例采用... 目的 :研究当慢性原发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者出现严重血小板减少时血小板预防性输注的作用。方法 :5 1例患者的血小板计数均小于或等于 10× 10 9/L ,其中 2 1例患者在采用常规治疗的同时输注单采血小板 ,对照组 3 0例采用常规治疗方式。结果 :在治疗后的第 1d、3d、7d、14d ,两组间的的血小板计数的均数差别无统计学意义 ,P >0 0 5 ;输注血小板组有效率 85 71% ,对照组有效率 90 % ,两组间临床疗效的差别无统计学意义 ,P >0 0 5。结论 :输注血小板对慢性原发性血小板减少性紫癜患者的治疗无优越性。 展开更多
关键词 血小板输注 慢性原发性血小板减少性紫癜 出血性疾病 皮质激素 自身免疫性疾病
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透明质酸钠、皮质类固醇、自体富血小板血浆治疗原发性冻结肩的效果对比 被引量：1
7
作者 王梓力 沈民仁 吴松 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期1271-1278,共8页
目的:原发性冻结肩是一种严重影响患者生活质量的肩关节疾病,关节腔注射是治疗该疾病的常见方式。本研究旨在探究和比较透明质酸钠(sodium hyaluronate,SH)、皮质类固醇(corticosteroids,CS)、自体富血小板血浆(platelet-rich plasma,P... 目的:原发性冻结肩是一种严重影响患者生活质量的肩关节疾病,关节腔注射是治疗该疾病的常见方式。本研究旨在探究和比较透明质酸钠(sodium hyaluronate,SH)、皮质类固醇(corticosteroids,CS)、自体富血小板血浆(platelet-rich plasma,PRP)对原发性冻结肩的治疗效果。方法:回顾性纳入2020年1月1日至2022年12月31日在中南大学湘雅三医院确诊为原发性冻结肩并在B超引导下进行盂肱关节单次注射SH、CS或PRP的117例患者,分为SH组、CS组和PRP组。收集治疗前和治疗1、3、6个月时患者的患肩疼痛视觉模拟量表(Visual Analogue Scale,VAS)评分、活动范围、Constant评分和上肢功能障碍(Disabilities of Arm,Shoulder,and Hand,DASH)评分等临床资料,比较这3种关节腔注射治疗方法对原发性冻结肩的疗效。结果:与治疗前相比,SH组、CS组、PRP组在治疗6个月时均能改善肩关节VAS疼痛评分、活动范围、Constant评分和DASH评分(均P<0.05)。与SH组和PRP组相比,CS组在治疗1个月时的VAS疼痛评分、活动范围、Constant评分和DASH评分均更好(均P<0.05),而PRP组在治疗6个月时的VAS疼痛评分、Constant评分和DASH评分均优于SH组和CS组(均P<0.05)。结论:B超引导下盂肱关节单次注射SH、CS或PRP均能明显改善原发性冻结肩患者的疼痛程度、活动范围及关节功能。这3种注射治疗方法中,CS可能有更好的早期疗效,而PRP的长期疗效可能更好。 展开更多
关键词 透明质酸钠 皮质类固醇 自体富血小板血浆 原发性冻结肩
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滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响 被引量：1
8
作者 赵冰洁 车虹 +4 位作者 胡琏 易文静 肖利 刘培佳 刘松山 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期202-207,共6页
目的:探讨滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响。方法:40只BALB/c小鼠,其中32只采用注射抗血小板血清构建免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型,造模成功后,随机分为模型、滋阴凉血方(0.2 ml/10... 目的:探讨滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响。方法:40只BALB/c小鼠,其中32只采用注射抗血小板血清构建免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型,造模成功后,随机分为模型、滋阴凉血方(0.2 ml/10 g)、泼尼松(0.2 ml/10 g)和滋阴凉血方+泼尼松(0.2 ml/10 g)共4组,每组8只,剩余8只小鼠设为空白组。分别按剂量灌胃给药,模型组与空白组灌胃等量生理盐水,1次/d×2周。采集血样和脾脏组织,使用全自动血液分析仪测定外周血小板数;HE染色观察脾脏组织病理学变化;酶联免疫吸附法检测血清转化生长因子β、白细胞介素(IL)-17及外周血血小板生成素水平;Western blot检测脾脏组织IL-33、s ST2、ST2表达;流式细胞术检测外周血Th17、Treg细胞数。结果:与空白组相比,模型组小鼠血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显降低(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显增加(P<0.01);与模型组相比,滋阴凉血方+泼尼松组血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显上升(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显降低(P<0.01)。结论:滋阴凉血方+泼尼松可有效地调节Th17/Treg平衡,进而有效改善免疫性血小板减少性紫癜,其机制可能与调节ST2/IL-33信号通路有关。 展开更多
关键词 免疫性血小板减少性紫癜 滋阴凉血方 泼尼松 免疫功能 ST2/IL-33通路
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艾曲泊帕乙醇胺片对特发性血小板减少性紫癜患儿CD40/CD40L的影响 被引量：1
9
作者 吉训琦 李佳 +2 位作者 张凝 陈泽福 林景 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第20期2918-2922,共5页
目的探讨艾曲泊帕乙醇胺片对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿CD40/CD40L轴的影响机制。方法选取80例ITP患儿作为研究对象,根据数字随机表法将其分为对照组(n=40)和研究组(n=40)。对照组给予环孢素治疗,研究组给予艾曲泊帕乙醇胺片治疗... 目的探讨艾曲泊帕乙醇胺片对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿CD40/CD40L轴的影响机制。方法选取80例ITP患儿作为研究对象,根据数字随机表法将其分为对照组(n=40)和研究组(n=40)。对照组给予环孢素治疗,研究组给予艾曲泊帕乙醇胺片治疗,两组均连续治疗3个月。对比两组患者的临床疗效、T淋巴细胞亚群水平(CD3^(+)、CD4^(+)和CD4^(+)/CD8^(+))以及不良反应。检测两组患者淋巴细胞膜表面和血小板膜表面的CD40、CD40L水平,使用ELISA检测血浆sCD40和sCD40L水平。结果研究组的总有效率(92.50%)明显高于对照组的总有效率(75.00%)(P<0.05)。两组治疗后的CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、血浆s CD40表达水平均高于治疗前,CD8^(+)以及外周血CD19^(+)CD40^(+)、CD3^(+)CD40L^(+)细胞和血浆sCD40L表达水平低于治疗前;研究组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、血浆sCD40表达水平高于对照组,CD8^(+)以及外周血CD19^(+)CD40^(+)、CD3^(+)CD40L^(+)细胞和血浆sCD40L表达水平低于对照组(P<0.05)。两组治疗后的外周血血小板膜表面的CD40L^(+)细胞低于治疗前;研究组的外周血血小板膜表面的CD40^(+)高于对照组,CD40L^(+)细胞低于对照组(P<0.05)。研究组的总不良率(15.00%)低于对照组的总不良率(22.50%),但是两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲泊帕乙醇胺片治疗ITP患儿具有良好的临床疗效,调节T淋巴细胞亚群水平,安全性良好。 展开更多
关键词 艾曲泊帕乙醇胺片 特发性血小板减少性紫癜 CD40 CD40L
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CSF-1与CSF-1R在儿童免疫性血小板减少症外周血中的表达及其临床意义
10
作者 李丹露 宋海辰 +1 位作者 程永凤 严媚 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1131-1137,共7页
目的:探讨CSF-1(集落刺激因子-1)与CSF-1R(集落刺激因子-1受体)在儿童免疫性血小板减少症(ITP)外周血中的表达及其临床意义。方法:选取2023年2月至2024年1月在本院治疗的ITP患儿44例作为观察组,同期选择40例健康儿童作为对照组,收集相... 目的:探讨CSF-1(集落刺激因子-1)与CSF-1R(集落刺激因子-1受体)在儿童免疫性血小板减少症(ITP)外周血中的表达及其临床意义。方法:选取2023年2月至2024年1月在本院治疗的ITP患儿44例作为观察组,同期选择40例健康儿童作为对照组,收集相关临床数据。分离ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMC)。采用ELISA法检测两组儿童血浆中M1巨噬细胞相关细胞因子(TNF-α、IL-6),M2巨噬细胞相关细胞因子(IL-10、TGF-β)及CSF-1的含量。RT-PCR法检测两组儿童PBMC中M1巨噬细胞表面标志物(CD86、iNOS),M2巨噬细胞表面标志物(CD206、Arg-1)及CSF-1R的mRNA水平。采用Western blot法检测两组儿童PBMC中CSF-1R蛋白的表达情况。Spearman相关性分析判断CSF-1R与血小板计数、TNF-α、IL-6、IL-10、TGF-β、CSF-1之间的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿血浆中IL-10、TGF-β、CSF-1的含量及血小板计数均显著下降(P<0.01),TNF-α、IL-6的含量显著升高(P<0.01);ITP患儿PBMC中M1巨噬细胞表面标志物(CD86、iNOS)的mRNA水平相对于对照组显著升高(P<0.05),ITP患儿PBMC中M2巨噬细胞表面标志物CD206的mRNA水平相对于对照组下降但无统计学差异(P>0.05),Arg-1的mRNA水平下降差异有统计学意义(P<0.05)。ITP患儿PBMC中CSF-1R的基因、蛋白水平均高于对照组(P<0.01)。CSF-1R在ITP患儿PBMC中的表达与血小板计数、IL-10、CSF-1呈正相关(r=0.822、0.481、0.405)。结论:在ITP患儿血浆中CSF-1含量明显降低,在ITP患儿PBMC中CSF-1R mRNA及蛋白表达显著升高,可能参与调控巨噬细胞M1/M2的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。 展开更多
关键词 CSF-1/CSF-1R 原发性免疫性血小板减少症 巨噬细胞极化 M1/M2失衡
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中西医结合治疗慢性原发性血小板减少性紫癜气阴两虚证临床观察 被引量：1
11
作者 杨颖 《辽宁中医杂志》 CAS 2014年第3期523-524,共2页
目的:观察运用中西医结合方法治疗慢性原发性血小板减少性紫癜(ITP)气阴两虚证患者的疗效。方法:选择符合ITP中西医诊断标准的80例患者,随机分为中西医结合治疗组40例,单纯西药泼尼松对照组40例,3个月为1个疗程,治疗1个疗程,观察两组治... 目的:观察运用中西医结合方法治疗慢性原发性血小板减少性紫癜(ITP)气阴两虚证患者的疗效。方法:选择符合ITP中西医诊断标准的80例患者,随机分为中西医结合治疗组40例,单纯西药泼尼松对照组40例,3个月为1个疗程,治疗1个疗程,观察两组治疗前后的临床疗效、血小板计数、巨核细胞计数等。结果:中西医结合治疗组总有效率90%,高于单纯西药泼尼松对照组的67.5%,具有显著性差异(P<0.05);治疗后,与对照组比较,治疗组血小板计数变化差异具有统计学意义(P<0.05),巨核细胞计数变化差异无统计学意义(P>0.05)。结论:中西医结合方法在治疗慢性ITP气阴两虚证方面优于单纯西医疗法,不仅能改善慢性ITP气阴两虚证患者的临床症状,而且可切实升高血小板计数,有助于病情的稳定。 展开更多
关键词 中西医结合 原发性血小板减少性紫癜 气阴两虚证 临床观察
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MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义 被引量：4
12
作者 胡晓燕 贺锐 +3 位作者 米乐园 尹姣姣 金斐斐 朱生东 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期208-213,共6页
目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26... 目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。 展开更多
关键词 MicroRNA-3162-3p 原发性免疫性血小板减少症 外周血单个核细胞 Th17/Treg失衡
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原发性血小板增多症患者中JAK2、CALR及三阴性驱动突变的临床特征比较 被引量：1
13
作者 李雨蒙 杨二鹏 +9 位作者 王子卿 王德好 牛继聪 李芋锦 明静 孙明谦 陈卓 刘为易 吕妍 胡晓梅 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期197-201,共5页
目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险... 目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险因素、血栓、脾肿大、血常规、凝血状态进行分析。结果:69例ET患者中,46例伴随JAK2基因突变,14例伴随CALR基因突变,8例为三阴性,1例伴随MPL基因突变。3组患者的年龄、性别无显著差异(P>0.05)。JAK2组血栓率最高,为26.09%(12/46),三阴性组为12.5%(1/8),CALR组无血栓事件。JAK2组伴随脾肿大发生率最高,为34.78%(16/46),而三阴性组无脾肿大发生。JAK2组的白细胞数为(9.00±4.86)×10^(9)/L,显著高于CALR组的(6.03±2.32)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组的血红蛋白含量为(148.43±18.79)g/L,显著高于三阴性组的(131.00±15.17)g/L(P<0.05)。JAK2组的红细胞压积为(0.44±0.06)%,亦显著高于三阴性组的(0.39±0.05)%(P<0.05)。JAK2组血小板数为(584.17±175.77)×10^(9)/L,显著低于CALR组的(703.07±225.60)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组和三阴性组纤维蛋白原含量分别为(2.64±0.69)g/L和(3.05±0.77)g/L,均显著高于CALR组的(2.24±0.47)g/L(P<0.05,P<0.01)。三阴性组活化部分凝血活酶时间为(28.61±1.99)s,较CALR组的(31.45±3.35)s显著降低(P<0.05)。结论:不同驱动基因突变ET患者的血细胞计数与凝血状态存在差异。与CALR组相比,JAK2组血栓率、白细胞数和纤维蛋白原含量均显著升高,而血小板数显著降低;与三阴性组相比,JAK2组脾大发生率和红细胞压积显著升高;与CALR组相比,三阴性组的纤维蛋白原含量显著升高、活化部分凝血活酶时间显著降低。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 二代基因测序 驱动突变 凝血
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免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习 被引量：1
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作者 王凌宇 沈卫章 +1 位作者 谈磊 李金梁 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1734-1740,共7页
目的:分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据。方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料,包括临床... 目的:分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据。方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料,包括临床表现和辅助检查资料,并进行相关文献复习。结果:患者,男性,60岁,因“发热6 d”入院,查体下肢散在红色斑丘疹,早期仅有血小板轻度减少,入院时PLASMIC评分为5分。入院诊断急性感染,给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳,1周后复查血常规血小板明显减少,并随病情进展逐渐表现为严重的血小板减少、血尿、酱油色尿和神经及精神症状。完善相关检查,重新评估PLASMIC评分为7分。高度疑诊iTTP后立即启动治疗性血浆置换(TPE),治疗过程中含血栓形成素1型结构域的血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶13 (ADATMS13)活性水平<1%,ADAMTS13抑制物检测结果为阳性,基因检测存在iTTP易感基因的错义突变。诊断明确后规律应用利妥昔单抗静脉注射,完成4个周期的治疗并随访至今,评估病情治疗有效。结论:iTTP常由于首诊临床症状不典型导致病情延误,一旦疑诊应立即启动以TPE和糖皮质激素为基础的治疗,利妥昔单抗等新药为iTTP多学科综合诊治策略提供了新选择。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 临床分析 血浆置换 利妥昔单抗
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两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用
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作者 刘福 杜春燕 +1 位作者 胡陶 刘文君 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1524-1530,共7页
目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分... 目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。 展开更多
关键词 儿童 原发性免疫性血小板减少症 出血评分 血小板计数
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基于转录组学的原发性血小板增多症血小板活化相关基因分析
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作者 孙妍 杨二鹏 +7 位作者 李雨蒙 牛继聪 赵霈 刘为易 陈卓 王明镜 范腾 胡晓梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1814-1821,共8页
目的:基于转录组测序技术分析原发性血小板增多症(ET)血小板活化相关基因,寻找与ET血栓形成相关的潜在靶点。方法:收集ET患者和健康人的血液标本进行转录组测序,选取差异表达的lncRNA、miRNA和mRNA,构建lncRNA-miRNA-mRNA调控网络。使... 目的:基于转录组测序技术分析原发性血小板增多症(ET)血小板活化相关基因,寻找与ET血栓形成相关的潜在靶点。方法:收集ET患者和健康人的血液标本进行转录组测序,选取差异表达的lncRNA、miRNA和mRNA,构建lncRNA-miRNA-mRNA调控网络。使用基因本体论(GO)和京都基因与基因组百科全书(KEGG)对调控网络中的差异mRNA进行富集分析。应用实时荧光定量PCR(Real-time PCR)方法验证关键信号通路上的差异mRNA。结果:共鉴定出差异表达的32个lncRNA(3个上调、29个下调)、16个miRNA(8个上调、8个下调)和35个mRNA(27个上调、8个下调)。其中5个lncRNA、12个miRNA和19个mRNA构成调控网络。KEGG富集分析显示,差异mRNA与血小板活化信号通路相关,与血小板活化相关的差异mRNA有6个,分别为F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3、PTGS1和GP1BB,均表达上调。RT-PCR验证结果显示,与健康人相比,ET患者5个mRNA包括F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3和GP1BB表达水平上调,与转录组测序结果一致,而PTGS1表达无显著差异。结论:ET患者差异mRNA与血小板活化通路相关,F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3和GP1BB mRNA可作为ET血小板活化相关的新靶点。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 转录组学 lncRNA-miRNA-mRNA 血小板活化
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重组人血小板生成素治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜的临床研究 被引量：13
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作者 吴秋玲 何静 +1 位作者 陈燕 宋善俊 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期297-299,共3页
目的　评价国产重组人血小板生成素 (rhTPO)治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的疗效及不良反应。方法　采用开放试验。 30例慢性难治性ITP患者皮下注射rhTPO 1 0mg/kg ,疗程 14d或给药至血小板计数比给药前增高≥ 5 0× ... 目的　评价国产重组人血小板生成素 (rhTPO)治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的疗效及不良反应。方法　采用开放试验。 30例慢性难治性ITP患者皮下注射rhTPO 1 0mg/kg ,疗程 14d或给药至血小板计数比给药前增高≥ 5 0× 10 9/L。动态观察全血细胞计数 ,定期复查尿常规、大便常规、肝肾功能、心电图、血小板形态及凝血功能检查。结果　用药前血小板平均值为 (19 0± 13 1)× 10 9/L ,用药后最高值为 (16 0 8± 115 6 )× 10 9/L ,二者比较差异有显著性意义 (P <0 0 1) ,升高达最高值的时间为 (17 8± 6 5 )d。rhTPO治疗前后WBC、血红蛋白、肝功能、肾功能、心电图、血小板聚集功能及凝血功能 (PT、APTT、纤维蛋白原 )均无显著性差异 (均P >0 0 5 )。仅 1例出现头痛、血压升高 ,但停药后可自行消失 ,未见其它不良反应。结论　国产rhTPO治疗慢性难治性ITP具有良好的疗效 ,不良反应轻微 ,具有良好的临床应用前景。 展开更多
关键词 治疗 慢性 心电图 难治性特发性血小板减少性紫癜 重组人血小板生成素 不良反应 难治性ITP TPO 国产 显著性差异
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小儿原发性血小板减少性紫癜脾切除的围手术期处理 被引量：18
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作者 毛永忠 阮庆兰 +4 位作者 郭筱兰 汤绍涛 王勇 刘春萍 李时望 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期433-434,437,共3页
回顾性分析 1990年至 2 0 0 1年内科治疗无效 ,后经脾切除的 2 1例小儿原发性血小板减少性紫癜的病例 ,探讨围手术期处理及治疗效果。 2 1例术前均有出血症状 ,1例术前颅内出血死亡。 2 0例术后 1周内血小板恢复正常 ;1例术后诉头痛 ,C... 回顾性分析 1990年至 2 0 0 1年内科治疗无效 ,后经脾切除的 2 1例小儿原发性血小板减少性紫癜的病例 ,探讨围手术期处理及治疗效果。 2 1例术前均有出血症状 ,1例术前颅内出血死亡。 2 0例术后 1周内血小板恢复正常 ;1例术后诉头痛 ,CT疑有轻微颅内出血 ,经治疗治愈 ;5例发生切口脂肪液化。提示 :术前积极护肝治疗 ,改善患儿凝血功能是保证手术安全的基础 ,术前患儿血小板低于 5 0× 10 9/L 是输注浓缩血小板的指征 ;术中先结扎脾动脉是减少术中出血的重要措施 ;围手术期应预防性使用广谱抗生素 ,术后血小板超过 4 0 0× 10 9/L 者应行抗血小板凝集治疗。 展开更多
关键词 血小板减少性紫癜 脾切除术 围手术期 治疗
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干扰素治疗小儿慢性特发性血小板减少性紫癜疗效分析 被引量：11
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作者 薛惠良 陈静 +3 位作者 潘慈 陈静 汤静燕 顾龙君 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第10期595-597,共3页
观察应用干扰素 (IFNα_2b)治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜 (CITP)的临床疗效。14例患儿中平均年龄4岁 ,病程>6个月 ,多种药物治疗效果不佳。IFNα治疗后 ,其中血小板恢复正常5例 (占35.7 % ) ,4例好转 (28.6% ) ,总有效率为64.... 观察应用干扰素 (IFNα_2b)治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜 (CITP)的临床疗效。14例患儿中平均年龄4岁 ,病程>6个月 ,多种药物治疗效果不佳。IFNα治疗后 ,其中血小板恢复正常5例 (占35.7 % ) ,4例好转 (28.6% ) ,总有效率为64.3 %。临床副作用主要有发热、寒战、消化道反应 ,但未发现骨髓抑制。由于该治疗方法有效、简便、副作用轻 ,对于儿童慢性、难治性ITP 。 展开更多
关键词 儿童 慢性特发性血小板减少性紫癜 难治性 干扰素 疗效 治疗
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IL-11治疗慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察 被引量：13
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作者 张秋荣 吴德沛 +1 位作者 陈令松 曹若男 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第1期176-178,共3页
为了探讨慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患者血清IL-11水平的动态变化及意义,研究重组人白细胞介素-11(rhIL-11)对CITP的治疗作用,采用ELISA方法对CITP患者治疗前后血清IL-11含量进行动态测定,并将rhIL-11应用于CITP患者,剂量1.5mg,... 为了探讨慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患者血清IL-11水平的动态变化及意义,研究重组人白细胞介素-11(rhIL-11)对CITP的治疗作用,采用ELISA方法对CITP患者治疗前后血清IL-11含量进行动态测定,并将rhIL-11应用于CITP患者,剂量1.5mg,皮下注射,每天1次,1疗程14天,治疗1-2疗程。结果表明:CITP患者血清IL-11水平明显高于正常对照组,且血清IL-11水平与CITP患者血小板数呈平行性升高;患者经2个疗程rhIL-11治疗后,血小板数均有不同程度的升高。结论:CITP患者血清IL-11水平与患者的血小板数有一定的相关性,且rhIL-11对CITP有较好的治疗效果。 展开更多
关键词 IL-11 慢性特发性血小板减少性紫癜 血小板
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