意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概...意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概率10年10%,20年21%和25年26%。与匹配的对照人群相比,其进展为MM、华氏巨球蛋白血症(WM)、AL淀粉样变和淋巴瘤的危险分别增加25倍、46倍、8.4倍和2.4倍。MGUS与广泛范围的其他恶性和非恶性疾病相关,表明MGUS不总是无害或良性。确定MGUS进展的高危因素,推迟或预防其进展及其对高危进展因素的靶向和改善生存期均是本综述探索和讨论的热点论题。展开更多
目的探讨根据国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)标准不同浆细胞病分型患者骨髓浆细胞数量及免疫表型的差异。方法回顾性分析2019年6月12日至2023年9月5日在复旦大学附属中山医院厦门医院诊治的浆细胞病患者...目的探讨根据国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)标准不同浆细胞病分型患者骨髓浆细胞数量及免疫表型的差异。方法回顾性分析2019年6月12日至2023年9月5日在复旦大学附属中山医院厦门医院诊治的浆细胞病患者血清学及骨髓流式结果。结果纳入102例浆细胞病患者,男性63例,女性39例,发病年龄22~85岁,其中意义未明的单克隆丙种球蛋白血症46例,冒烟型骨髓瘤5例,多发性骨髓瘤39例,轻链淀粉样变性12例。所有患者均伴有M蛋白,包含IgG型58例、非IgG型44例。所有患者骨髓均可检测到浆细胞,其中79例患者骨髓检测到异常浆细胞,63例患者骨髓检测到正常浆细胞,40例患者骨髓同时检测到正常及异常浆细胞。52例患者骨髓的异常浆细胞表达CD56,12例患者骨髓异常浆细胞表达CD117。不同疾病组间的性别、年龄差异无统计学意义。不同疾病组间的M蛋白类型及浓度、血清受累/非受累游离轻链、骨髓总浆细胞(包括正常及异常浆细胞)/有核细胞、骨髓异常浆细胞/有核细胞、骨髓异常浆细胞/骨髓总浆细胞、骨髓正常浆细胞/骨髓总浆细胞的差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同疾病组中异常浆细胞CD56的表达存在统计学差异(P=0.009),而CD117的表达差异无统计学意义。结论轻链淀粉样变性患者骨髓克隆性浆细胞的比例、克隆性浆细胞/骨髓总浆细胞、异常浆细胞CD56表达比例与意义未明单克隆丙种球蛋白血症相仿,而与多发性骨髓瘤患者有显著差异。展开更多
目的:总结并比较意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、原发性轻链(pAL)型淀粉样变、多发性骨髓瘤(MM)以及MM继发淀粉样变性患者的临床基线特点,尤其是细胞遗传学异常的差异。方法:回顾性分析和比较2006年2月至2019年8月于中国医学科...目的:总结并比较意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、原发性轻链(pAL)型淀粉样变、多发性骨髓瘤(MM)以及MM继发淀粉样变性患者的临床基线特点,尤其是细胞遗传学异常的差异。方法:回顾性分析和比较2006年2月至2019年8月于中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心就诊,并完善了细胞遗传学异常检测的15例MGUS、34例pAL、842例MM和23例MM继发淀粉样变性患者的临床资料。结果:细胞遗传学统计显示,4组(MGUS vs pAL vs MM vs MM继发淀粉样变性)中t(11;14)易位发生率分别为0%、33.3%、16.4%和15.8%(P=0.037);13q缺失发生率分别为20.0%、14.7%、45.8%和56.5%(P<0.001);1q21扩增发生率分别为50.0%、12.5%、47.4%和40.9%(P=0.001)。31例pAL患者累积发生0个、1个和≥2个细胞遗传学异常(包括13q缺失、17p缺失、1q21扩增和IgH易位)的比例分别为41.9%、41.9%和16.1%;MM患者对应的该比例分别为17.6%、27.3%和55.2%;MM继发淀粉样变性的这一比例与MM相似。亚组分析显示,pAL患者中t(11;14)阴性与阳性两亚组合并其他遗传学异常比例相当(包括13q缺失、17p缺失和1q21扩增);而MM+MGUS患者中t(11;14)阴性病例更易合并13q缺失,且更常同时发生多个遗传学异常。结论:pAL的临床特点,尤其细胞遗传学异常特征与MM及MM继发淀粉样变性具有明显差异。这提示,虽然pAL与MM继发淀粉样变性的起病特征相似,但是二者分属于不同疾病亚型,应仔细加以鉴别。展开更多
文摘意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概率10年10%,20年21%和25年26%。与匹配的对照人群相比,其进展为MM、华氏巨球蛋白血症(WM)、AL淀粉样变和淋巴瘤的危险分别增加25倍、46倍、8.4倍和2.4倍。MGUS与广泛范围的其他恶性和非恶性疾病相关,表明MGUS不总是无害或良性。确定MGUS进展的高危因素,推迟或预防其进展及其对高危进展因素的靶向和改善生存期均是本综述探索和讨论的热点论题。
文摘目的探讨根据国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)标准不同浆细胞病分型患者骨髓浆细胞数量及免疫表型的差异。方法回顾性分析2019年6月12日至2023年9月5日在复旦大学附属中山医院厦门医院诊治的浆细胞病患者血清学及骨髓流式结果。结果纳入102例浆细胞病患者,男性63例,女性39例,发病年龄22~85岁,其中意义未明的单克隆丙种球蛋白血症46例,冒烟型骨髓瘤5例,多发性骨髓瘤39例,轻链淀粉样变性12例。所有患者均伴有M蛋白,包含IgG型58例、非IgG型44例。所有患者骨髓均可检测到浆细胞,其中79例患者骨髓检测到异常浆细胞,63例患者骨髓检测到正常浆细胞,40例患者骨髓同时检测到正常及异常浆细胞。52例患者骨髓的异常浆细胞表达CD56,12例患者骨髓异常浆细胞表达CD117。不同疾病组间的性别、年龄差异无统计学意义。不同疾病组间的M蛋白类型及浓度、血清受累/非受累游离轻链、骨髓总浆细胞(包括正常及异常浆细胞)/有核细胞、骨髓异常浆细胞/有核细胞、骨髓异常浆细胞/骨髓总浆细胞、骨髓正常浆细胞/骨髓总浆细胞的差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同疾病组中异常浆细胞CD56的表达存在统计学差异(P=0.009),而CD117的表达差异无统计学意义。结论轻链淀粉样变性患者骨髓克隆性浆细胞的比例、克隆性浆细胞/骨髓总浆细胞、异常浆细胞CD56表达比例与意义未明单克隆丙种球蛋白血症相仿,而与多发性骨髓瘤患者有显著差异。
文摘目的:总结并比较意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、原发性轻链(pAL)型淀粉样变、多发性骨髓瘤(MM)以及MM继发淀粉样变性患者的临床基线特点,尤其是细胞遗传学异常的差异。方法:回顾性分析和比较2006年2月至2019年8月于中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心就诊,并完善了细胞遗传学异常检测的15例MGUS、34例pAL、842例MM和23例MM继发淀粉样变性患者的临床资料。结果:细胞遗传学统计显示,4组(MGUS vs pAL vs MM vs MM继发淀粉样变性)中t(11;14)易位发生率分别为0%、33.3%、16.4%和15.8%(P=0.037);13q缺失发生率分别为20.0%、14.7%、45.8%和56.5%(P<0.001);1q21扩增发生率分别为50.0%、12.5%、47.4%和40.9%(P=0.001)。31例pAL患者累积发生0个、1个和≥2个细胞遗传学异常(包括13q缺失、17p缺失、1q21扩增和IgH易位)的比例分别为41.9%、41.9%和16.1%;MM患者对应的该比例分别为17.6%、27.3%和55.2%;MM继发淀粉样变性的这一比例与MM相似。亚组分析显示,pAL患者中t(11;14)阴性与阳性两亚组合并其他遗传学异常比例相当(包括13q缺失、17p缺失和1q21扩增);而MM+MGUS患者中t(11;14)阴性病例更易合并13q缺失,且更常同时发生多个遗传学异常。结论:pAL的临床特点,尤其细胞遗传学异常特征与MM及MM继发淀粉样变性具有明显差异。这提示,虽然pAL与MM继发淀粉样变性的起病特征相似,但是二者分属于不同疾病亚型,应仔细加以鉴别。
