肋骨巨大恶性神经鞘膜瘤1例 被引量：2

1

作者 李佩 黄铨儒 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2000年第5期399-399,共1页

关键词 肋骨 恶性神经鞘膜瘤 CT 诊断

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右前臂巨大型恶性神经鞘膜瘤1例报告

2

作者 周强 何金 +4 位作者 欧阳跃平 叶添文 徐盛明 袁春 苟三怀 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期232-232,F0003,共2页

关键词 恶性神经鞘膜瘤 前臂 截肢术

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纵隔巨大恶性神经鞘膜瘤1例

3

作者 龚晓虹 袁玲玲 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第8期1284-1284,共1页

患者女,55岁,右胸痛3月余,加重伴后背部疼痛1个月。胸部MSCT：胸椎旁巨大类圆形肿块凸向右侧肺野,边界清楚,直径约9.8cm,增强后明显不均匀强化,并可见杂乱、纡曲的血管影,邻近胸椎椎体见类圆形骨质破坏（图1）。诊断为后纵隔恶性肿瘤侵... 患者女,55岁,右胸痛3月余,加重伴后背部疼痛1个月。胸部MSCT：胸椎旁巨大类圆形肿块凸向右侧肺野,边界清楚,直径约9.8cm,增强后明显不均匀强化,并可见杂乱、纡曲的血管影,邻近胸椎椎体见类圆形骨质破坏（图1）。诊断为后纵隔恶性肿瘤侵犯胸椎。 展开更多

关键词 纵隔 恶性神经鞘膜瘤 体层摄影术 X线计算机

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额骨恶性神经鞘膜瘤1例 被引量：1

4

作者 蒲俊 邓晓娟 +2 位作者 张伟国 王毅 陈金华 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期840-840,844,共2页

1临床资料 患者,男性,20岁,因＂发现左额部包块1个月,近日逐渐增大＂来我院就诊。入院查体左额部肿块呈鸽蛋大小,质软,触痛阴性,表面皮温正常,无血管怒张。全身其余部位未扪及明显肿块。无头痛头昏等临床症状。X线示左侧额骨下外方一... 1临床资料 患者,男性,20岁,因＂发现左额部包块1个月,近日逐渐增大＂来我院就诊。入院查体左额部肿块呈鸽蛋大小,质软,触痛阴性,表面皮温正常,无血管怒张。全身其余部位未扪及明显肿块。无头痛头昏等临床症状。X线示左侧额骨下外方一类圆形透亮区,内下外缘光整,考虑左侧额骨良性占位。胸片未见异常。外院头颅CT显示：左侧额部肿瘤,颅骨破坏达皮下,增强明显强化,考虑血管瘤。本院头颅MRI检查示左侧额骨一大小约5.07 cm×4.72 cm肿块,边界清,呈等T1稍长T2信号, 展开更多

关键词 恶性神经鞘膜瘤 核磁共振成像

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H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展

5

作者 林香桃 谈顺 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期531-535,共5页

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylat... 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 H3K27me3 文献综述

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恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究(36例报告) 被引量：8

6

作者 叶添生 张西峰 +2 位作者 王岩 王继芳 张伯勋 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期717-718,共2页

为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 &... 为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 >四肢 >头颈部 ;术后复发率为 4 2 10 % ,5年存活率为 8 33% ;未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例 ,也未发现与放疗后恶变有关的病例。提示MNST是一种原发的软组织恶性肿瘤 ,早期手术彻底切除是治疗的关键 。 展开更多

关键词 恶性周围神经鞘膜瘤 疾病特征 回顾性研究

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脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗 被引量：4

7

作者 祝斌 刘晓光 +4 位作者 刘忠军 姜亮 韦峰 马庆军 党耕町 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期385-389,共5页

目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到... 目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 脊柱原发肿瘤 诊断 治疗

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伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：1

8

作者 陈海玲 张仁亚 刘睿 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期120-121,共2页

关键词 软组织肿瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 病例报道

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上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：2

9

作者 李春光 杨丽媛 《实用医学杂志》 CAS 2007年第10期1476-1476,共1页

患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的... 患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的切口愈合瘢痕。右下腹可触及一个大小14cm×10cm的肿块,质硬,边界尚清,固定不能移动。按压肿物引起右下肢疼痛,其他无阳性体征的发现。既往1998年做右侧腹股沟神经鞘瘤切除术。B超发现右下腹腔内有实性回声团,大小8.6cm×1.7cm。CT显示右下腹腔内有8.5cm×1.5cm大小的肿物,质地不均匀,下界与血管分界不清,压迫右髂动脉。 展开更多

关键词 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤 手术切口愈合 右下肢疼痛 下肢皮肤 右腹股沟 运动障碍 阳性体征 瘤切除术

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恶性外周神经鞘膜瘤中MMP-2和TIMP-2的表达 被引量：1

10

作者 鲁华东 吕长虹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期196-199,共4页

目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与... 目的　探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNST)中基质金属蛋白酶- 2 (matrixmet alloproteinase- 2,MMP -2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂2(tissueinhibitorofmetalloproteinase- 2,TIMP- 2)蛋白表达与病理分级、转移及预后的关系。方法　采用免疫组化S P法检测MPNST中MMP -2及TIMP -2表达,并行回顾性随访。结果　58例MPNST中MMP- 2阳性表达51例,阳性表达率是87. 9%,TIMP- 2阳性表达36例,阳性表达率是62. 1%。MMP 2蛋白表达与病理学分级、远处转移率呈正相关,与术后生存率呈负相关;而TIMP- 2则相反。结论　MMP- 2、TIMP- 2与MPNST病理学分级、远处转移及术后生存期有关,可作为判断肿瘤恶性程度及预后的有用的参考指标。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 基质金属蛋白酶-2 金属蛋白酶组织-2抑制剂 肿瘤转移 预后

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膀胱恶性外周神经鞘膜瘤一例 被引量：1

11

作者 李殊明 《放射学实践》 北大核心 2011年第11期1207-1207,共1页

病例资料患儿,男,2岁9个月。患儿于3个月前无明显诱因出现排尿困难,尿呈滴沥状,排尿时间延长,伴尿频、尿痛,无肉眼血尿。入院后外科检查：双肾区无叩痛、双侧输尿管行程无压痛、膀胱区无叩痛。

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 膀胱区 排尿困难 无肉眼血尿 双侧输尿管 病例资料 时间延长 入院后

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幼儿腹膜后伴腺体分化的恶性周围神经鞘膜瘤1例

12

作者 肖学文 张兰凤 +2 位作者 李伟松 肖海 范钦和 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期471-472,共2页

患者女性，1岁1个月，3个月前洗澡时发现左下腹部无痛性质硬包块，近期包块增大明显，并伴有腹泻，无发热、呕吐。体检：腹部膨隆，软，无压痛及反跳痛，左下腹部触及一6cm×6Ccm×3cm大小包块，位置固定，质硬，无压痛，肝脾... 患者女性，1岁1个月，3个月前洗澡时发现左下腹部无痛性质硬包块，近期包块增大明显，并伴有腹泻，无发热、呕吐。体检：腹部膨隆，软，无压痛及反跳痛，左下腹部触及一6cm×6Ccm×3cm大小包块，位置固定，质硬，无压痛，肝脾肋下未触及，余无异常。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 腺样分化

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恶性外周神经鞘膜瘤中TBX2基因突变及相关蛋白表达的临床意义 被引量：5

13

作者 常方圆 杜晓玲 +3 位作者 戴弘季 任志午 廖志超 杨吉龙 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期29-35,共7页

目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63... 目的:检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。方法:收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63例。从中选取新鲜且DNA质量合格的肿瘤样本12例,采用第二代测序(next-generation sequencing,NGS)方法,检测人恶性外周神经鞘膜瘤组织样本基因组异常情况。应用免疫组织化学方法检测63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中TBX2、CHK2和p53的表达情况。结果:12例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,有1例TBX2基因突变。63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,TBX2、CHK2和p53的高表达率分别为60.3%(38/63)、47.6%(30/63)及30.2%(19/63)。TBX2的高表达与AJCC分期、复发和转移有显著相关性(P<0.05);TBX2的表达与CHK2的表达呈正相关(r=0.254,P=0.045),CHK2的表达与p53的表达呈正相关(r=0.343,P=0.006)。高表达TBX2、CHK2和p53的无病生存时间及总生存时间均显著低于低表达组(P<0.05),且TBX2、CHK2和p53均为恶性外周神经鞘膜瘤的独立预后因素。结论:TBX2及其相关蛋白的表达可能在恶性外周神经鞘膜瘤发生发展过程中起重要作用,检测其表达有望为MPNST预后提供理论依据。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤TBX2 CHK2预后

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恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征 被引量：21

14

作者 Pekmezci M Reuss D E +2 位作者 Hirbe A C 李晓玲 王行富 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期430-430,共1页

细胞性神经鞘瘤较为少见，是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤，可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准，作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 细胞性神经鞘瘤 免疫表型特征 形态学 临床病理学特征 神经鞘膜肿瘤 医学机构

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H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物 被引量：12

15

作者 Prieto-Granada C N Wiesner T +2 位作者 Messina J L 胡舜 余英豪(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期812-812,共1页

大多数恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）表现为NF1、CD—KN2A及多梳抑制复合体2组成基因——胚胎外胚层发育基因（EED）和Zeste12抑制基因（SUZl2）的共同缺失。EDD和SUZl2的突变导致组蛋白H3第27号位赖氨酸上三甲基化（H3K27me3）无法进行... 大多数恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）表现为NF1、CD—KN2A及多梳抑制复合体2组成基因——胚胎外胚层发育基因（EED）和Zeste12抑制基因（SUZl2）的共同缺失。EDD和SUZl2的突变导致组蛋白H3第27号位赖氨酸上三甲基化（H3K27me3）无法进行，导致多梳抑制复合体2抑制性同源盒主调控因子转录活性异常。因此，作者探讨抗H3K27me3单克隆抗体C36811作为MPNST免疫组化标志物的作用。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 免疫组化标志物 高敏感性 表达缺失 相关性 散发性 放射 抑制基因

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EGFR通过调控CXCR4/CXCL12信号通路对恶性外周神经鞘膜瘤细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响 被引量：4

16

作者 秦德芳 李丽 +5 位作者 张泽舜 展洪星 霍泳林 赵敏清 马丁 刘军 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期127-134,共8页

目的:探讨表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)的表达对恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响,以及对C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12... 目的:探讨表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)的表达对恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)细胞增殖、侵袭和迁移能力的影响,以及对C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12(C-X-C motif chemokine receptor 4/C-X-C motif chemokine ligand 12,CXCR4/CXCL12)信号通路的调节机制。方法:收集2017年6月至2019年6月在广州中医药大学第二临床医学院进行手术切除病灶的50例MPNST患者肿瘤组织作为观察组,50例皮肤型神经纤维瘤组织(dermal neurofibroma,DNF)作为对照组,免疫组化检测组织样本中的EGFR表达。细胞实验分为正常组(Normal组):不加任何药物,常规培养;对照组(Control组):细胞转染150 nmol/L EGFR-siRNA-NC后,常规培养;实验组(EGFR-siRNA组):细胞转染150 nmol/L EGFR-siRNA后,常规培养;5-乙炔基-2-脱氧尿嘧啶核苷(5-ethynyl-2’-deoxyuridine,EdU)标记实验检测各组细胞的增殖能力;Transwell小室实验检测各组细胞的迁移和侵袭能力;裸鼠皮下种植瘤模型检测各组细胞的体内生长与转移能力;基因芯片技术与实时荧光定量聚合酶链反应(real-time quantitative polymerase chain reaction,RT-qPCR)分析确定沉默EGFR基因后作用的靶基因;Western blot检测各组细胞中EGFR、CXCR4、CXCL12的表达。结果:免疫组化结果显示,对照组的EGFR阳性表达率为(2.35±0.32)%,MPNST患者肿瘤组织中的EGFR阳性表达率为(78.94±12.25)%,差异具有统计意义(t=123.573,均P=0.000);与Normal组相比,EGFR-siRNA组细胞的增殖能力(t=53.147,P=0.000)、侵袭与转移能力(t=26.947、34.638,P=0.000),体内生长与转移能力(t=15.683、22.197,均P=0.000)明显降低。基因芯片和RT-qPCR分析确定CXCR4、CXCL12是EGFR作用的靶基因。与Normal组相比,EGFR-siRNA组细胞中EGFR、CXCR4、CXCL12的表达明显下降(t=2.579、2.673、2.945,均P=0.000)。结论:在MPNST中,EGFR能调控CXCR4/CXCL12信号表达,调控肿瘤的生物学恶性行为,沉默EGFR表达,癌细胞的增殖、侵袭、迁移能力明显下降。 展开更多

关键词 表皮生长因子受体 恶性外周神经鞘膜瘤 增殖 侵袭 迁移 C-X-C型趋化因子受体4/C-X-C型趋化因子配体12信号通路

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腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤13例临床病理分析 被引量：5

17

作者 张笑盈 任玉波 +2 位作者 杨绍敏 苗成利 饶晓松 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期627-631,共5页

目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂... 目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中H3K27me3的表达,并复习相关文献。结果 13例MPNST均为高级别,肿瘤平均直径20 cm;2年生存率约60%;5年生存率约30%;与NF-1相关型及散发型相比,放疗(radiation therapy,RT)相关型具有较差的预后(P<0.05);复发及远处转移患者具有较差的预后(P<0.05);年龄对患者生存率无明显影响(P>0.05)。免疫组化结果显示13例MPNST中11例H3K27me3表达缺失;且H3K27me3在MPNST中的表达与在滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中的表达相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论腹膜后MPNST以高级别常见,肿瘤体积相对较大,预后较差;RT相关型、复发及远处转移是影响疾病生存率的重要因素;H3K27me3缺失更常见于高级别MPNST,可能是MPNST的有效标志物。 展开更多

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 腹膜后肿瘤 H3K27me3

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舌恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：1

18

作者 刘毅博 吴迪 +1 位作者 伦晓涵 代炜 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期361-364,共4页

恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,其临床症状和影像学表现不典型,诊断困难,恶性程度高,预后较差。恶性外周神经鞘膜瘤通常发生在躯干,约20%发生在头颈部,发生于口腔内者罕见。本文报道1例舌部恶性外周神经鞘膜瘤病例,... 恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,其临床症状和影像学表现不典型,诊断困难,恶性程度高,预后较差。恶性外周神经鞘膜瘤通常发生在躯干,约20%发生在头颈部,发生于口腔内者罕见。本文报道1例舌部恶性外周神经鞘膜瘤病例,并结合文献复习,对恶性外周神经鞘膜瘤的临床特点、诊断和治疗进行总结,为该疾病的诊治提供参考。 展开更多

关键词 舌 恶性肿瘤 恶性外周神经鞘膜瘤

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肺恶性外周神经鞘膜瘤1例 被引量：1

19

作者 王建宏 王秦培 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2006年第10期1488-1488,共1页

关键词 恶性外周神经鞘膜瘤 肺

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恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习

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作者 杜尊国 张海涛 +3 位作者 戚向群 熊佶 汪寅 唐峰 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期594-597,共4页

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见... 恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型（neurafibromatosis 1,NF1）。 展开更多

关键词 恶性周围神经鞘膜瘤 原始神经外胚层 文献复习 分化 神经纤维瘤病1型 神经鞘膜肿瘤 梭形细胞肉瘤 恶性神经鞘瘤

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