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急性原发性骨髓纤维化患者1例的护理 被引量：1
1
作者 龚妍 甘俊丽 《解放军护理杂志》 1998年第2期55-56,共2页
骨髓纤维化是指各种不同病因引起的种骨髓造血组织纤维化影响了造血功能的疾病，而急性原发性骨髓纤维化在临床上实属少见。1996年12月23日，我科收入1例急性原发性骨髓纤维化的患者，起病诱因不明，病情凶险，呈骨髓衰竭状态，经过医... 骨髓纤维化是指各种不同病因引起的种骨髓造血组织纤维化影响了造血功能的疾病，而急性原发性骨髓纤维化在临床上实属少见。1996年12月23日，我科收入1例急性原发性骨髓纤维化的患者，起病诱因不明，病情凶险，呈骨髓衰竭状态，经过医护人员精心的治疗与护理，痊愈出院，作者报道了该患者的护理过程。 展开更多
关键词 急性原发性骨髓纤维化 护理 病因 治疗
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原发性骨髓纤维化脾肿大发生机制及靶向治疗进展
2
作者 陈紫薇 王诗轩 李菲 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期308-312,共5页
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,脾肿大是其突出的临床特征,通常被认为与脾脏的髓外造血有关。CXCL12/CXCR4轴的异常可以导致造血干细胞和造血祖细胞从骨髓迁移到脾脏从而引起脾内髓外造血。此外,低GATA1表达和细胞因子异常分泌... 原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,脾肿大是其突出的临床特征,通常被认为与脾脏的髓外造血有关。CXCL12/CXCR4轴的异常可以导致造血干细胞和造血祖细胞从骨髓迁移到脾脏从而引起脾内髓外造血。此外,低GATA1表达和细胞因子异常分泌被发现与脾肿大显著相关。随着JAK1/2抑制剂在临床中的使用,原发性骨髓纤维化患者的脾大症状得到了显著改善。本文将对原发性骨髓纤维化脾肿大的发生机制及靶向治疗研究进展作一综述。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 脾肿大 髓外造血 靶向治疗
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1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者骨髓MRI及相关基因的表达变化 被引量：6
3
作者 薄兰君 梁爱斌 +5 位作者 张蕾 陈毓华 丁懿 傅建非 熊红 张文君 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第9期874-875,共2页
目的报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例,并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达。方法对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的... 目的报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例,并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达。方法对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的患者在转化前后进行骨髓细胞形态学、遗传学、相关基因检测和髂骨骨髓的MRI检查,并予以化疗。结果患者染色体核型在转化前后均为正常核型;GFI1/GFI1B、VEGF及其受体表达在缓解前后均有明显改变;处于原发性骨髓纤维化阶段时髂骨骨髓在MRI上表现为T1WI及T2WI上的片状低信号,转化为AML-M7后T2WI上表现为散在高信号;患者经IDA+HAE两疗程后缓解。结论原发性骨髓纤维化与AML-M7的骨髓MRI表现有明显的改变,引起该改变的原因与构成骨髓的细胞成分及局部微血管环境的改变有关;转化后的AML-M7生物学特征发生明显改变,经HAE治疗仍可能达到完全缓解。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 急性巨核细胞白血病 核磁共振成像 基因表达
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芦可替尼通过骨髓源性外泌体抑制原发性骨髓纤维化的血管新生
4
作者 梁嘉怡 李琼琼 +2 位作者 陆丽娜 成志勇 王素云 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期454-461,共8页
目的探究芦可替尼能否在外泌体层面通过抑制血管新生减缓原发性骨髓纤维化(PMF)发展。方法采集3例初诊PMF患者治疗前(初诊组)和芦可替尼治疗3个月后(芦可替尼组)及3例原发免疫性血小板减少症患者(对照组)的骨髓液,提取外泌体。采用蛋白... 目的探究芦可替尼能否在外泌体层面通过抑制血管新生减缓原发性骨髓纤维化(PMF)发展。方法采集3例初诊PMF患者治疗前(初诊组)和芦可替尼治疗3个月后(芦可替尼组)及3例原发免疫性血小板减少症患者(对照组)的骨髓液,提取外泌体。采用蛋白质印迹法检测外泌体中促血管新生相关因子的蛋白质表达水平。将外泌体与人脐静脉内皮细胞(HUVEC)共培养24 h后,采用CCK-8法检测HUVEC的增殖活力,采用流式细胞术检测HUVEC细胞周期分布,采用划痕实验和Transwell侵袭实验检测HUVEC的迁移和侵袭能力,采用qPCR和蛋白质印迹法检测HUVEC中侵袭增殖相关因子的mRNA和蛋白质表达水平。结果与对照组相比,初诊组外泌体中血管内皮生长因子(VEGF)、VEGF受体1(VEGFR1)、低氧诱导因子-1α(HIF-1α)、环氧合酶-2(COX-2)表达水平均增加(均P<0.01);芦可替尼组VEGF、VEGFR1、HIF-1α、COX-2表达水平均低于初诊组(均P<0.01)。与初诊组外泌体共培养的HUVEC增殖、迁移和侵袭能力相较于对照组均增强(均P<0.05),而与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC增殖、迁移和侵袭能力较初诊组下降(均P<0.05)。与初诊组外泌体共培养的HUVEC中S期细胞占比高于对照组,与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC中S期细胞占比低于初诊组。与对照组相比,与初诊组外泌体共培养的HUVEC中基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9、局部黏着斑激酶(FAK)、增殖细胞核抗原(PCNA)mRNA和蛋白质表达水平均较高(均P<0.01);与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC中MMP-2、MMP-9、FAK、PCNA mRNA和蛋白质表达水平均较初诊组下降(均P<0.01)。结论体外实验中,PMF初诊患者骨髓源性外泌体可通过血管新生机制促进PMF进展,芦可替尼能够在外泌体层面抑制血管新生从而发挥PMF治疗作用。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 外泌体 血管新生 芦可替尼
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CalliSpheres D-TACE与c-TACE治疗原发性肝癌对肝纤维化和肝功能的影响 被引量：5
5
作者 张辉 张庆桥 +4 位作者 袁磊 曹生亚 孟亚会 王剑宇 耿冲 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期259-263,共5页
目的比较CalliSpheres载药微球经动脉化疗栓塞术(D-TACE)与传统经动脉化疗栓塞术(c-TACE)治疗原发性肝癌对肝纤维化和肝功能的影响。方法纳入2020年10月至2022年10月徐州市肿瘤医院诊断为原发性肝癌的患者40例,其中D-TACE 20例,c-TACE 2... 目的比较CalliSpheres载药微球经动脉化疗栓塞术(D-TACE)与传统经动脉化疗栓塞术(c-TACE)治疗原发性肝癌对肝纤维化和肝功能的影响。方法纳入2020年10月至2022年10月徐州市肿瘤医院诊断为原发性肝癌的患者40例,其中D-TACE 20例,c-TACE 20例。对比两组患者TACE术前、术后5 d和1个月的透明质酸酶(HA)、Ⅲ型前胶原肽(PⅢNP)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层黏蛋白(LN)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、白蛋白(Alb)、凝血酶原时间(PT)指标。结果D-TACE组与c-TACE组技术成功率均为100%,全部患者栓塞后造影均示肿瘤染色完全消失。术后5 d,两组患者HA、LN、PⅢNP、CⅣ均较术前升高(P<0.05);c-TACE组HA、LN、CⅣ值高于D-TACE组(P<0.05)。术后1个月,D-TACE组HA较术前升高(P<0.05);c-TACE组HA、LN较术前升高(P<0.05);c-TACE组HA、LN值高于D-TACE组(P<0.05)。术后5 d,D-TACE组AST、PT较术前升高,Alb较术前下降(P<0.05);c-TACE组ALT、AST、TBil、PT较术前升高,Alb较术前下降(P<0.05);c-TACE组ALT、AST高于D-TACE组,Alb低于D-TACE组(P<0.05)。结论CalliSpheres D-TACE与c-TACE术后均会加重肝纤维化并引起肝功能损伤,Calli Spheres D-TACE对于肝纤维化和肝功能的损伤程度均较c-TACE轻。 展开更多
关键词 原发性肝癌 CalliSpheres载药微球 经动脉化疗栓塞术 肝纤维化 肝功能
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原发性骨髓纤维化合并急性戊型肝炎1例(附单纯原发性骨髓纤维化10例分析)
6
作者 周东辉 董莉 黄祖瑚 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期563-563,共1页
关键词 原发性骨髓纤维化 急性戊型肝炎 肝脏生化 病例报告
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胆管反应在原发性硬化性胆管炎进展中的作用及其靶向治疗现状
7
作者 崔一鸣 胡博 +3 位作者 林浩婷 王佳敏 洪健 陶萍 《中国病理生理杂志》 北大核心 2025年第2期369-375,共7页
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以多灶性胆管狭窄和进行性肝病为特征的自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。胆管反应是PSC的核心病理表现,亦是促进PSC进展的关键因素。本文旨在从胆管细胞增殖、炎症应答、纤... 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以多灶性胆管狭窄和进行性肝病为特征的自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。胆管反应是PSC的核心病理表现,亦是促进PSC进展的关键因素。本文旨在从胆管细胞增殖、炎症应答、纤维化形成等多维角度,就胆管反应在PSC进展中的促进作用及其靶向治疗作一综述,为揭示PSC的病理机制和寻找新的治疗策略提供理论依据。 展开更多
关键词 原发性硬化性胆管炎 胆管反应 炎症 纤维化
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以脾脏肿块为首发表现的原发性骨髓纤维化伴髓外造血1例 被引量：3
8
作者 梁冬妮 徐钢 +2 位作者 李娟 李芳华 宋钰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期1075-1076,共2页
患者男性,63岁,因发现腹部包块2年,腹胀6个月入院。患者2年前无明显诱因出现腹部剑突下包块,呈进行性增大,边缘圆钝,伴轻～中度发热、出汗。查体触及肿大脾脏达脐下10 cm,质硬,肝脏未见明显肿大,全身浅表淋巴结未见肿大。
关键词 原发性骨髓纤维化 髓外造血 脾脏肿块 病例报道
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邓成珊攻补兼施治疗原发性骨髓纤维化经验 被引量：5
9
作者 季菲 肖海燕 胡晓梅 《世界中医药》 CAS 2015年第7期1026-1029,共4页
原发性骨髓纤维化属中医"虚劳""积聚""髓枯"等病范畴,邓成珊教授认为本病系形神过耗,劳倦内伤所致,病性本虚而标实。其本虚主要责之于脾肾两脏,标实则以瘀血为基础,或久蕴化毒,或兼有湿热、水饮。治疗当... 原发性骨髓纤维化属中医"虚劳""积聚""髓枯"等病范畴,邓成珊教授认为本病系形神过耗,劳倦内伤所致,病性本虚而标实。其本虚主要责之于脾肾两脏,标实则以瘀血为基础,或久蕴化毒,或兼有湿热、水饮。治疗当攻补兼施,补益脾肾,活血化瘀,散结软坚。在辨证论治的基础上常用桃仁、赤芍、丹参、鳖甲等药物。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 积聚 名医经验 @邓成珊
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原发性骨髓纤维化引起的继发性痛风1例 被引量：2
10
作者 季兰岚 郝燕捷 张卓莉 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1117-1119,共3页
1病例资料患者男性,52岁,主因"间断多关节肿痛2年余"入院。患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为"痛风",应用激素治疗有效。此后患者间断发作上述症状,约2～3 d疼痛最高,1周左右缓... 1病例资料患者男性,52岁,主因"间断多关节肿痛2年余"入院。患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为"痛风",应用激素治疗有效。此后患者间断发作上述症状,约2～3 d疼痛最高,1周左右缓解,与饮食、天气等无明显相关。1年前发作关节逐渐累及双侧肘关节、腕关节、掌指关节(metacarpal phalangeal,MCP)及近端指间关节(proximal interphalangeal,PIP),双侧交替发作，并出现手背、掌指关节处皮下结节，伴晨僵20min，伴双腕、双肘关节活动受限。 展开更多
关键词 继发性痛风 痛风石 原发性骨髓纤维化 骨髓增殖性疾病
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31例原发性骨髓纤维化患者的临床及预后分析 被引量：4
11
作者 何海菊 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1721-1728,共8页
目的:研究本院近年来收治的原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现、实验室检查特点及影响预后的危险因素,并对几种预后评分系统进行比较。方法:描述本中心患者临床特点、治疗及转归。采用单因素KaplanM eier方法分析预后因素,使用Log-r... 目的:研究本院近年来收治的原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现、实验室检查特点及影响预后的危险因素,并对几种预后评分系统进行比较。方法:描述本中心患者临床特点、治疗及转归。采用单因素KaplanM eier方法分析预后因素,使用Log-rank法进行检验;采用COX回归模型进行多因素分析。结果:贫血在本中心更常见,JAK2V617F突变在本中心更常发生,异常染色体核型少见,全身症状、脾脏肋缘下≥8 cm、血红蛋白<100 g/L、血小板数<100×109/L、乳酸脱氢酶高于2倍正常值与不良预后有关;多因素分析显示,有全身症状,血小板数<100×109/L与预后仍相关。结论:国内PM F患者贫血比例较国外多见,有全身症状及血小板计数<100×109/L是预后的独立危险因素。LILLI、改良IPSS、改良DIPSS预后评分系统适用于本中心数据。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 临床特点 生存分析 预后评估系统
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建立非基因整合原发性骨髓纤维化诱导性多能干细胞株 被引量：1
12
作者 许静 盛梦瑶 +10 位作者 周圆 邢文 白洁 温伟 纪光臻 张鸿雁 金晖 吕翠翠 袁卫平 张孝兵 程涛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期1415-1421,共7页
目的:利用诱导多能性干细胞(iPSC)技术建立原发性骨髓纤维化(PMF)诱导多能性干细胞系,为研究血液病的发生发展提供一个实验模型。方法:采用非基因整合型质粒重编程携带JAK2V617F突变的PMF患者骨髓来源的单个核细胞,诱导生成该患者特异的... 目的:利用诱导多能性干细胞(iPSC)技术建立原发性骨髓纤维化(PMF)诱导多能性干细胞系,为研究血液病的发生发展提供一个实验模型。方法:采用非基因整合型质粒重编程携带JAK2V617F突变的PMF患者骨髓来源的单个核细胞,诱导生成该患者特异的iPS细胞株。结果:采用此方法建立的iPS细胞株,在体外能够稳定传代,无外源性基因整合,多能性基因表达水平与人胚胎干细胞类似,在体内具有形成三胚层结构的能力。测序结果显示,所建立的患者的iPS细胞株携带不同负荷的JAK2V617F突变。结论:成功地建立非基因整合的PMF患者特异的iPS细胞株,这为研究PMF的发病机制、化疗药物筛选及实现精准化治疗提供了一个重要的疾病模型。 展开更多
关键词 诱导多能性干细胞 原发性骨髓纤维化 非整合 Episomal载体
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急性混合细胞白血病并骨髓纤维化1例 被引量：1
13
作者 张诚 陈幸华 +3 位作者 张曦 高蕾 孔佩艳 王庆余 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第24期2342-2342,共1页
关键词 急性混合细胞白细胞 骨髓纤维化
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急性白血病并发骨髓纤维化患者网硬蛋白纤维含量分析 被引量：5
14
作者 常建华 马越 《实用医学杂志》 CAS 2000年第4期292-293,共2页
目的 :观察网硬蛋白含量在急性白血病骨髓活检切片中的变化情况。方法 :对 195例初诊的急性白血病患者 ,其中急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) 10 5例 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 90例的骨髓活检切片进行观察。结果 :78%ALL及 47%ANLL患者... 目的 :观察网硬蛋白含量在急性白血病骨髓活检切片中的变化情况。方法 :对 195例初诊的急性白血病患者 ,其中急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) 10 5例 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 90例的骨髓活检切片进行观察。结果 :78%ALL及 47%ANLL患者网硬蛋白阳性 ,其中 33%ALL及 5 6 %ANLL合并骨髓纤维化。结论 :急性白血病的患者骨髓网硬蛋白纤维含量明显增加 ;网硬蛋白纤维含量与白血病化疗疗效有关 。 展开更多
关键词 急性白血病 骨髓纤维化 网硬蛋白 并发症
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原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告
15
作者 杨倩倩 任天棋 +5 位作者 薛舒文 陈庆灵 冯丽娜 张晓雪 温晓玉 金清龙 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第9期2057-2058,共2页
1病例资料患者女性,74岁,因“间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月”于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为“肝硬化”,先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,... 1病例资料患者女性,74岁,因“间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月”于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为“肝硬化”,先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,最近1次呕血为2014年9月。 展开更多
关键词 原发性胆汁性胆管炎 原发性骨髓纤维化 诊断 治疗学
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雷那度胺治疗原发性骨髓纤维化2例报告
16
作者 林海 彭昳 李薇 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期75-75,共1页
原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis,PMF）是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,属于骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms,MPN）的范畴。治疗上除造血干细胞移植外,并无公认的明确有效的方法。
关键词 原发性骨髓纤维化 治疗 造血干细胞移植 NEOPLASMS 克隆性疾病 胺 增殖性
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伴明显骨质破坏的急性淋巴细胞白血病及骨髓纤维化一例
17
作者 张一军 周成康 +2 位作者 何黎 陈焰 李莉 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1992年第3期316-316,F003,共2页
以全身广泛性骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病(简称急淋),国内外文献很少有报告。我院近期收治一例急淋患者,不仅以骨痛及骨质破坏为主要表现,而且伴有骨髓纤维化,临床更为罕见,现报告如下: 颜其 男,28岁,工人。胸背部疼痛伴头... 以全身广泛性骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病(简称急淋),国内外文献很少有报告。我院近期收治一例急淋患者,不仅以骨痛及骨质破坏为主要表现,而且伴有骨髓纤维化,临床更为罕见,现报告如下: 颜其 男,28岁,工人。胸背部疼痛伴头昏乏力半年,加重至活动受限一月于1991年3月4日入院。体检:T36.5℃,重度贫血貌,前胸部皮肤可见散在出血点,颈部可触及数粒绿豆至花生大小之淋巴结。 展开更多
关键词 白血病 淋巴母细胞性 骨髓纤维化
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以门静脉高压症为主要临床表现的骨髓纤维化合并急性胆囊炎1例报告
18
作者 李旭 郭晓林 +1 位作者 季慧范 高普均 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第8期1596-1597,共2页
1病例资料患者女性,42岁,因＂间断腹胀8年,便血1 d＂入院。患者于8年前出现乏力、腹胀,行相关检查后诊断为＂门静脉高压症、门静脉血栓、脾静脉血栓及肠系膜上静脉血栓＂。后患者反复出现腹腔积液、胸腔积液、间断利尿治疗;1个月前患者... 1病例资料患者女性,42岁,因＂间断腹胀8年,便血1 d＂入院。患者于8年前出现乏力、腹胀,行相关检查后诊断为＂门静脉高压症、门静脉血栓、脾静脉血栓及肠系膜上静脉血栓＂。后患者反复出现腹腔积液、胸腔积液、间断利尿治疗;1个月前患者出现气短,活动后加重。1 d前出现便血,量约1000 ml,暗红色,同时伴有心慌、大汗、一过性意识丧失,为治疗急诊入院。 展开更多
关键词 高血压 门静脉 骨髓纤维化 胆囊炎 急性 病例报告
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小儿急性白血病预后与骨髓纤维化的关系
19
作者 赖冬波 佟莉贞 张美德 《实用医学杂志》 CAS 1998年第5期323-324,共2页
目的：探讨骨髓纤维化的程度对小儿急性白血病预后的影响。方法：在治疗前作骨髓活检。结果：76例中63例有不同程度的纤维化，在有治疗条件下，有骨髓纤维化者较无纤维化者死亡率高，比较严重纤维化与轻中度纤维化之间死亡率亦有同样发... 目的：探讨骨髓纤维化的程度对小儿急性白血病预后的影响。方法：在治疗前作骨髓活检。结果：76例中63例有不同程度的纤维化，在有治疗条件下，有骨髓纤维化者较无纤维化者死亡率高，比较严重纤维化与轻中度纤维化之间死亡率亦有同样发现。经统计学处理，两者均有统计学意义。结论：骨髓纤维化对急性白血病患儿的预后有明显的影响，且预后随纤维化程度的加重而严重。 展开更多
关键词 白血病 急性 预后 骨髓纤维化 儿童
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刘宝文治疗原发性骨髓纤维化临床经验总结
20
作者 夏芸芸 马立明 《辽宁中医杂志》 CAS 2021年第8期32-35,共4页
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤,因造血干细胞不受控制地异常克隆所致。临床表现多见脾大、乏力、腹胀、发热等症状,少数患者可转化为急性白血病,通常根据骨髓活检而确诊。刘宝文教授认为其属"积聚""虚劳干... 原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤,因造血干细胞不受控制地异常克隆所致。临床表现多见脾大、乏力、腹胀、发热等症状,少数患者可转化为急性白血病,通常根据骨髓活检而确诊。刘宝文教授认为其属"积聚""虚劳干血""髓枯"等范畴,"虚""瘀"和"毒"是三大病理因素,正虚邪实、虚实夹杂是本病的特点。强调分期论治,治疗扶正祛邪兼顾,以"活血化瘀、软坚散结、补肾健脾"为基本原则。早期以血瘀实证为主,治宜活血化瘀、软坚散结,方用大黄虫丸及桃红四物汤加减,同时强调攻中寓补,酌情加入辅助正气之品;中期正气虚损,虚实夹杂证多见,治宜补肾生髓、健脾养血,方药采用八珍汤、当归补血汤等加减,重用黄芪益气。脾大者加用杜记独角膏于脾区局部外敷,软坚散结,缩小脾脏,内外同治效果显著;中后期发热辨证多属阴虚或气阴两虚证,此时邪毒留伏阴分,治疗多采用青蒿鳖甲汤加减以滋阴清热,透邪外出。后期少数患者邪毒进展,正气已衰,毒瘀互结,需合用大剂量清热解毒之品,延缓恶变,取得了良好的临床效果。 展开更多
关键词 刘宝文 名老中医 经验 原发性骨髓纤维化
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