背景既往研究发现快速眼动睡眠行为障碍(RBD)、自主神经功能障碍与帕金森病(PD)病情严重程度有相关关系,但关于自主神经功能障碍是否影响RBD与PD病情严重程度关系的研究相当缺乏。目的探讨自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度间的中...背景既往研究发现快速眼动睡眠行为障碍(RBD)、自主神经功能障碍与帕金森病(PD)病情严重程度有相关关系,但关于自主神经功能障碍是否影响RBD与PD病情严重程度关系的研究相当缺乏。目的探讨自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度间的中介效应,并分析年龄对中介效应的影响。方法选取2018年1—12月帕金森进展标志物计划(PPMI)数据库中符合纳入标准的PD患者669例为研究对象。分析患者的一般资料、RBD情况〔以快速眼动睡眠行为障碍量表(RBDSQ)进行评价〕、自主神经症状〔以自主神经症状量表(SCOPAAUT)进行评价〕、PD病情严重程度〔以修订后Hoehn and Hahr(H-Y)分期进行评价〕。以RBD为自变量、PD病情严重程度为因变量,自主神经功能障碍为中介变量,年龄为亚组变量(<56岁、56~65岁、>65岁),构建中介效应模型。结果<56岁、56~65岁PD病情修订后H-Y分期低于>65岁患者(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,PD患者病情严重程度与RBD、自主神经功能障碍均呈正相关(r值分别为0.200、0.299,P<0.01),RBD与自主神经功能障碍呈正相关(r=0.384,P<0.01)。自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间存在部分中介效应,中介效应值为0.031,Bootstrap法95%CI(0.022,0.041),占总效应比值为50.00%(0.031/0.062)。年龄亚组分析:对于年龄<56岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起完全中介效应,中介效应值为0.034,Bootstrap法95%CI(0.016,0.056);对于年龄56~65岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起部分中介效应,中介效应值为0.028,Bootstrap法95%CI(0.014,0.046),占总效应比值为39.43%(0.028/0.071);对于年龄>56岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起完全中介效应,中介效应值为0.027,Bootstrap法95%CI(0.012,0.046)。结论自主神经功能障碍是RBD影响PD病情严重程度路径上的中介变量,不同的年龄亚组间中介效应机制存在差异。展开更多
报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型(spinocerebellar ataxia type 8,SCA8)患者。该患者为57岁男性,病程4年,以头晕、共济失调为首发症状,后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示自主神...报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型(spinocerebellar ataxia type 8,SCA8)患者。该患者为57岁男性,病程4年,以头晕、共济失调为首发症状,后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示自主神经功能障碍、眼球震颤、构音障碍、共济失调,颅脑核磁共振见脑干、小脑对称性萎缩及脑桥“十字征”。基因检测结果显示ATXN8OS的两个等位基因CTA/CTG重复次数异常增多,确诊为SCA8。治疗上予以改善共济失调、自主神经功能障碍等对症治疗后患者反应良好。SCA8为罕见的运动障碍性疾病,临床异质性高。本报道旨在提示临床医师,SCA8也可表现为自主神经功能障碍、共济失调、脑桥“十字征”等类似多系统萎缩小脑型的特点,临床工作中要避免误诊、漏诊。展开更多
文摘目的快速眼动睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)是帕金森病(Parkinson's disease,PD)常见的非运动症状且是重要预后因素。本研究通过静息态功能磁共振成像,利用度中心度(degreecentrality,DC)和低频振幅(amplitudes of low-frequency fluctuation,ALFF)分析PD伴RBD和不伴有RBD患者组以及健康对照组三组间DC值和ALFF值,探索PD伴RBD患者脑功能活动特征及RBD特异性脑区,探究RBD发生的病理机制。材料与方法招募20例伴有RBD的PD患者(PD-RBD组)、40例无RBD的PD患者(PD-nonRBD组)和44例年龄性别匹配的健康对照(健康对照组),三组被试均接受磁共振扫描。利用静息态数据计算DC值和ALFF值,探测脑功能特征。结果方差分析结果显示三组间DC值主效应脑区为右侧中央前回、颞上回、小脑、额中回(P<0.05,FDR校正);ALFF值主效应脑区为左侧海马旁回、楔叶、舌回(P<0.05,FDR校正)。进一步分析发现相比于PD-nonRBD组,PD-RBD患者表现为右侧额中回DC值升高(t=4.02;P=0.007,FDR校正);左侧楔前叶DC值降低(t=5.30;P=0.009,FDR校正)。相比于健康对照组,PD-RBD患者表现为左侧额上回、小脑、右侧颞上回、左侧颞中回、额中回的DC值升高(P<0.05,FDR校正);左侧中央前回、颞上回和颞中回的DC值降低(P<0.05,FDR校正);右侧楔叶ALFF值降低(P<0.05,FDR校正)。结论PD-RBD在DC和ALFF上有独特的影像学特征,特别是右侧额中回、左侧楔前叶的功能异常可能与PD患者RBD的发生密切相关。
文摘背景既往研究发现快速眼动睡眠行为障碍(RBD)、自主神经功能障碍与帕金森病(PD)病情严重程度有相关关系,但关于自主神经功能障碍是否影响RBD与PD病情严重程度关系的研究相当缺乏。目的探讨自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度间的中介效应,并分析年龄对中介效应的影响。方法选取2018年1—12月帕金森进展标志物计划(PPMI)数据库中符合纳入标准的PD患者669例为研究对象。分析患者的一般资料、RBD情况〔以快速眼动睡眠行为障碍量表(RBDSQ)进行评价〕、自主神经症状〔以自主神经症状量表(SCOPAAUT)进行评价〕、PD病情严重程度〔以修订后Hoehn and Hahr(H-Y)分期进行评价〕。以RBD为自变量、PD病情严重程度为因变量,自主神经功能障碍为中介变量,年龄为亚组变量(<56岁、56~65岁、>65岁),构建中介效应模型。结果<56岁、56~65岁PD病情修订后H-Y分期低于>65岁患者(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,PD患者病情严重程度与RBD、自主神经功能障碍均呈正相关(r值分别为0.200、0.299,P<0.01),RBD与自主神经功能障碍呈正相关(r=0.384,P<0.01)。自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间存在部分中介效应,中介效应值为0.031,Bootstrap法95%CI(0.022,0.041),占总效应比值为50.00%(0.031/0.062)。年龄亚组分析:对于年龄<56岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起完全中介效应,中介效应值为0.034,Bootstrap法95%CI(0.016,0.056);对于年龄56~65岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起部分中介效应,中介效应值为0.028,Bootstrap法95%CI(0.014,0.046),占总效应比值为39.43%(0.028/0.071);对于年龄>56岁的PD患者,自主神经功能障碍在RBD与PD病情严重程度之间起完全中介效应,中介效应值为0.027,Bootstrap法95%CI(0.012,0.046)。结论自主神经功能障碍是RBD影响PD病情严重程度路径上的中介变量,不同的年龄亚组间中介效应机制存在差异。
文摘报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型(spinocerebellar ataxia type 8,SCA8)患者。该患者为57岁男性,病程4年,以头晕、共济失调为首发症状,后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示自主神经功能障碍、眼球震颤、构音障碍、共济失调,颅脑核磁共振见脑干、小脑对称性萎缩及脑桥“十字征”。基因检测结果显示ATXN8OS的两个等位基因CTA/CTG重复次数异常增多,确诊为SCA8。治疗上予以改善共济失调、自主神经功能障碍等对症治疗后患者反应良好。SCA8为罕见的运动障碍性疾病,临床异质性高。本报道旨在提示临床医师,SCA8也可表现为自主神经功能障碍、共济失调、脑桥“十字征”等类似多系统萎缩小脑型的特点,临床工作中要避免误诊、漏诊。
