早期漏诊的经导管主动脉瓣置换术后轻链型心肌淀粉样变性一例

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作者 田佳 苏利芳 +2 位作者 刘畅畅 周庆 汪雁博 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第8期1104-1105,共2页

经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉... 经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)。本病例报道1例TAVR术后因早期症状不典型而漏诊的CA,旨在提示临床医师重视术后非特异性症状的深入评估,以期提高早期识别率。1临床资料患者女性,67岁,既往高血压病史8年,近1年出现不明原因低血压,已停用降压药物。因间断胸闷、气短1年于2023年6月23日第1次入院。 展开更多

关键词 淀粉样变性 主动脉瓣狭窄 经导管主动脉瓣置换 漏诊 心肌病

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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2

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作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页

目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多

关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性

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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后 被引量：1

3

作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页

目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多

关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后

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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变 被引量：2

4

作者 何江凯 崔晨 +7 位作者 马为 王智 刘佳 李玮 赵凯 奈日乐 徐莎莎 邱建星 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2024年第1期42-47,共6页

目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 展开更多

关键词 心肌 淀粉样变性 磁共振成像 组织追踪技术

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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义

5

作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页

目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性(ca) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像

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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析 被引量：2

6

作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页

目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多

关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后

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28例原发性心肌淀粉样变性患者的临床及影像学特征 被引量：5

7

作者 沈飞燕 胡嘉禄 +2 位作者 黎音亮 卢淡泊 颜彦 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期686-690,共5页

目的分析原发性心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院心内科2008年至2014年间经病理活检确诊为CA的28例患者临床资料,分析患者的临床表现及心电图(electrocardiogram,ECG... 目的分析原发性心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院心内科2008年至2014年间经病理活检确诊为CA的28例患者临床资料,分析患者的临床表现及心电图(electrocardiogram,ECG)、心脏超声(echocardiology,UCG)及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)特征。结果患者的临床表现多样,累及多个系统。ECG常见肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良;UCG显示室间隔不同程度增厚,可见毛玻璃样改变,呈颗粒样强回声;CMR显示左室(或合并右室)室壁增厚,收缩活动减弱伴弥漫性延迟强化。28例患者住院期间有1例因病情进展迅速死亡,死亡原因为心力衰竭。12例接受化疗,应用马法兰联合泼尼松(MP方案)或联合万珂的化疗方案。其余患者放弃治疗自动出院。结论 CA患者临床症状及体征缺乏特异性,对于原因不明的心功能不全患者,心肌活检及心外组织活检结合临床表现、ECG、UCG及CMR可确诊。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌 临床特征 预后

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超声心动图诊断模型在鉴别心肌淀粉样变性与其他原因所致心肌肥厚中的应用 被引量：11

8

作者 杨帆 黄竞舟 +3 位作者 王智 范芳芳 龚艳君 洪涛 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期136-141,共6页

目的采用LASSO回归整合多种超声参数建立诊断模型,探讨其对心肌淀粉样变性(CA)与其他心肌肥厚疾病的鉴别诊断价值。资料与方法纳入11例CA左心室增厚、27例非CA左心室增厚以及22例心肌正常的受试者(对照组)。比较3组间左心室舒张末期内... 目的采用LASSO回归整合多种超声参数建立诊断模型,探讨其对心肌淀粉样变性(CA)与其他心肌肥厚疾病的鉴别诊断价值。资料与方法纳入11例CA左心室增厚、27例非CA左心室增厚以及22例心肌正常的受试者(对照组)。比较3组间左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心房前后径、左心室射血分数(LVEF)、左心室室壁厚度、E/e’、E/A等超声参数的差异。通过LASSO回归建立积分模型,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价其对CA和非CA左心室增厚的鉴别诊断效能。结果与非CA左心室增厚组及对照组比较,CA左心室增厚组的左心室舒张末期内径较小[(39±3)mm比(44±6)mm、(46±4)mm],LVEF较低[56.0%(50.5%,65.2%)比65.6%(61.6%,74.7%)、68.8%(64.2%,72.8%)],E/e'较高[18.9(15.0,27.2)比13.3(9.1,17.2)、9.4(8.4,11.5)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。将上述常规超声心动图参数纳入LASSO回归建立积分模型,鉴别CA左心室增厚和非CA左心室增厚的ROC曲线下面积为1.000(95%CI 1.000~1.000),最佳阈值为-0.702,特异度、敏感度均为100%。结论通过LASSO回归建立的超声积分模型可鉴别CA与非CA左心室肥厚。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌疾病 超声心动描记术 多普勒 彩色 LASSO回归 诊断 鉴别

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斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性患者左心室心肌分层应变 被引量：9

9

作者 张晶 肖杨杰 +3 位作者 任卫东 刘爽 孙菲菲 乔伟 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期268-272,共5页

目的探讨采用斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)患者左心室内膜下心肌和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 20例CA患者(CA组)和30例健康志愿者(对照组)分别行二维超声心动图检查,测量左心室各短轴平面内膜下、外膜下及整体... 目的探讨采用斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)患者左心室内膜下心肌和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 20例CA患者(CA组)和30例健康志愿者(对照组)分别行二维超声心动图检查,测量左心室各短轴平面内膜下、外膜下及整体心肌收缩期圆周应变(CS)峰值和径向应变(RS)峰值,计算左心室整体内膜下、外膜下心肌收缩期CS峰值和RS峰值。结果与对照组比较,CA组舒张末期室间隔厚度及左心室后壁厚度、收缩末期左心房内径、二尖瓣口舒张期血流峰速/舒张末期血流峰速、二尖瓣口舒张早期血流峰速/二尖瓣环舒张早期运动速度均明显增高(P<0.01)。左心室射血分数、舒张末期血流峰速、E波速度下降时间、二尖瓣环收缩期运动速度、舒张早期运动速度、舒张晚期运动速度明显减低(P<0.01);舒张末期左心室内径、二尖瓣口舒张早期血流峰速无显著差异(P>0.05)。CA组和对照组左心室短轴二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平及左心室整体内膜下心肌收缩期CS峰值高于外膜下心肌(P<0.001)。对照组内膜下心肌收缩期RS峰值高于外膜下心肌(P<0.001),CA组内膜下心肌收缩期RS值均低于外膜下心肌(P<0.05)。与对照组比较,CA组左心室二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期CS峰值和RS峰值均减低(P<0.001),左心室整体内膜下、外膜下心肌收缩期CS峰值和RS峰值均减低(P<0.001),且内膜下心肌减低更明显。结论 STI可以评价CA患者左心室圆周及径向心肌收缩功能,可作为临床早期诊断CA和评价病变程度的无创性检查方法。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌疾病 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能 左

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二维斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病左心室内膜下及外膜下心肌应变比较 被引量：10

10

作者 张晶 詹莹 +3 位作者 任卫东 郑松 刘爽 潘福治 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期36-40,44,共6页

目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、... 目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期纵向应变峰值(LS),计算左心室整体内膜下、外膜下及平面整体心肌LS;HCM组心肌节段分为HCM非肥厚节段组和HCM肥厚节段组,比较CA组与HCM肥厚节段组心肌各应变指标的差异,并比较相应指标的诊断效能。结果①与对照组比较,CA组及HCM组各水平及左心室整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS减低(P<0.001);与HCM组比较,CA组基底段及整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS、中间段外膜下心肌LS减低(P<0.05)。②与HCM肥厚节段组比较,HCM非肥厚节段组心肌应变值稍高(P<0.01);CA组病变心肌应变值差异均无统计学意义(P>0.05),左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS比例明显增高(P<0.001)。③以左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS>1.050作为判断CA和HCM病变心肌的临界值,其敏感度为96%,特异度为72%。结论 CA和HCM患者左心室纵向内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期功能均受损,CA以内膜下心肌为著,HCM以肥厚节段为著,CA左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS高于HCM,可以为临床提供一定的参考价值。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌病 肥厚性 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能 左 心肌应变 诊断 鉴别

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左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值 被引量：5

11

作者 张璐 王叶 +7 位作者 程流泉 王晶 周肖 刘淼 张威 章明 张波 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期609-616,共8页

目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,2... 目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。 展开更多

关键词 原发性心脏淀粉样变性 肥厚型心肌病 超声心动图 速度向量成像 心肌应变 心脏核磁

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原发淀粉样变性心肌病的超声心动图特点 被引量：4

12

作者 徐晖 张军 +2 位作者 李军 苏海砾 刘丽文 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2010年第5期363-364,共2页

目的：探讨原发淀粉样变性心肌病超声特点。方法：回顾2000年10月-2007年12月在我院确诊的16例原发淀粉样变性心肌病患者心脏超声的主要改变。结果：16例原发淀粉样变性心肌病患者的左室壁都存在均匀性肥厚,14例患者心肌内存在颗粒样闪... 目的：探讨原发淀粉样变性心肌病超声特点。方法：回顾2000年10月-2007年12月在我院确诊的16例原发淀粉样变性心肌病患者心脏超声的主要改变。结果：16例原发淀粉样变性心肌病患者的左室壁都存在均匀性肥厚,14例患者心肌内存在颗粒样闪光点,12例患者出现左室EF减低（〈0.5）,分别有11例患者的房间隔和房室瓣发生改变,7例患者出现心包积液。结论：超声心动图对原发性淀粉样变性心肌病有重要的临床诊断价值。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌疾病 超声心动描记术

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免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性临床分析 被引量：6

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作者 王立明 田颖 +1 位作者 赵蕾 杨新春 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第27期3474-3478,共5页

背景免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患... 背景免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略。结果 AL-CA患者平均发病年龄(59±10)岁,且多见于男性〔32例(74.4%)〕,轻链分型以λ型为主〔30例(69.8%)〕,25例(58.1%)合并多发性骨髓瘤。患者入院症状各异,临床表现主要以胸闷气促〔18例(41.9%)〕、下肢水肿〔9例(20.9%)〕及乏力〔9例(20.9%)〕等表现多见。实验室检查多见B型利钠肽(BNP)〔3 474(1 079,7 040) ng/L〕及心肌肌钙蛋白I(cTnI)〔0.21(0.06,1.47)μg/L〕升高,部分合并血红蛋白下降〔13例(30.2%)〕及血肌酐〔32例(74.4%)〕升高。十二导联心电图表现依次为假性病理性Q波12例(27.9%)、肢体导联低电压11例(25.6%)及胸前导联R波递增不良6例(14.0%),可出现节律异常及传导阻滞。超声心动图表现为心房增大34例(79.1%)、心室壁增厚35例(81.4%)及心肌闪烁样回声或毛玻璃样改变8例(18.6%),合并舒张及收缩功能受限21例(48.8%),合并心包积液19例(44.2%)。心脏核磁共振成像心室壁钆延迟强化阳性率高(4/4)。病理组织活检以骨髓活检最为普及〔60.6%(20/33)〕,但肾穿活检阳性率高(5/6)。大部分患者接受化疗〔38例(88.4%)〕,最常用方案为地塞米松+硼替佐米或地塞米松+环磷酰胺+硼替佐米。结论本组AL-CA患者临床表现没有特异性,实验室检查多见BNP及c TnI升高,心电图可见肢体导联低电压或假性病理性Q波,超声心动图表现同心性左心室肥大或心肌闪烁样回声,心脏核磁共振成像出现钆延迟强化影像,心外组织活检以肾穿刺活检阳性率高。 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌 肌钙蛋白 超声心动描记术 压力 活组织检查

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心肌淀粉样变性的临床特点 被引量：3

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作者 张媛 郭静萱 +2 位作者 毛节明 陈凤荣 陈明哲 《中国心血管杂志》 2002年第6期392-393,共2页

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行... 目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 临床特点 心电图 超声心动图 病理

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以体循环淤血为主要表现的淀粉样变性心肌病临床特点分析 被引量：2

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作者 郭然 王珂 +1 位作者 郑晓群 张晓红 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第4期283-284,共2页

目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫... 目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫抑制剂及激素治疗,一度好转,后猝死。结论对55岁以上男性患者,出现体循环淤血的限制型心肌病表现时,超声心动图表现为左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴收缩功能障碍,而心电图呈低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病。 展开更多

关键词 淀粉样变性心肌病 超声心动图

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MRI在心肌淀粉样变性的诊断价值 被引量：6

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作者 万俊义 赵世华 《放射学实践》 北大核心 2009年第7期805-806,共2页

关键词 心肌淀粉样变性 诊断价值 MRI 无创性影像学检查 空间分辨力 软组织 心肌病

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心肌淀粉样变性一例 被引量：1

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作者 徐亚妹 周京敏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2016年第10期1021-1021,共1页

1临床资料患者男性,60岁,因＂胸闷乏力9个月＂入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月... 1临床资料患者男性,60岁,因＂胸闷乏力9个月＂入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月前胸闷乏力症状加重,活动耐量进行性减退,双下肢浮肿明显,遂入院治疗。否认高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进及其他病史。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 阵发性胸闷 心肌损伤标志物 轻度浮肿 超声心动图 活动耐量 乏力症状 冠状动脉造影 双下肢浮肿 频发室性早搏

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以终末期心力衰竭就诊的心肌淀粉样变性一例 被引量：1

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作者 李丹 苏立 《中国心血管杂志》 2021年第6期580-581,共2页

1病例资料 患者男性,48岁,因“反复活动后喘累3年”入院。患者3年前开始出现活动后喘累,于院外行超声心动图(具体结果不详),考虑为“肥厚型心肌病”,嘱口服药物治疗。后患者不定期于门诊随访,间断口服“培哚普利、美托洛尔、呋塞米、螺... 1病例资料 患者男性,48岁,因“反复活动后喘累3年”入院。患者3年前开始出现活动后喘累,于院外行超声心动图(具体结果不详),考虑为“肥厚型心肌病”,嘱口服药物治疗。后患者不定期于门诊随访,间断口服“培哚普利、美托洛尔、呋塞米、螺内酯”。2月前,患者喘累加重,再次至院外行超声心动图,提示“右心及左房增大、左室壁肥厚、二尖瓣中度反流、心包少许积液、射血分数38%”,仍考虑“肥厚型心肌病”,好转后出院。10 d前,患者再次感喘累加重,遂至我科住院治疗。入院时查体:心率58次/min,体温36.6℃,呼吸24次/min,血压77/51 mmHg。颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,双肺呼吸音粗,双侧中下肺可闻及明显湿啰音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,叩诊心浊音界向左下扩大,心率58次/min,未闻及明显杂音,腹部隆起,肝脏肋下2 cm,移动性浊音阴性,双下肢中度凹陷性水肿。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 心力衰竭

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心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性1例

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作者 姜舒 王小丛 +3 位作者 马雁 张艳丽 裴莉平 于微 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2016年第6期450-451,共2页

病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院... 病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。病程中偶有头晕、头痛,无腹痛. 展开更多

关键词 淀粉样变性 心肌疾病 肝疾病 超声检查 超声心动描记术

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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究 被引量：2

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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页

目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多

关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像

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