轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2

1

作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页

目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多

关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性

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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后

2

作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页

目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多

关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后

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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析 被引量：1

3

作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页

目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多

关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后

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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义

4

作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页

目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像

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心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：8

5

作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页

目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。 展开更多

关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变

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心肌淀粉样变性的临床特点 被引量：3

6

作者 张媛 郭静萱 +2 位作者 毛节明 陈凤荣 陈明哲 《中国心血管杂志》 2002年第6期392-393,共2页

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行... 目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 临床特点 心电图 超声心动图 病理

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MRI在心肌淀粉样变性的诊断价值 被引量：6

7

作者 万俊义 赵世华 《放射学实践》 北大核心 2009年第7期805-806,共2页

关键词 心肌淀粉样变性 诊断价值 MRI 无创性影像学检查 空间分辨力 软组织 心肌病

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心肌淀粉样变性一例 被引量：1

8

作者 徐亚妹 周京敏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2016年第10期1021-1021,共1页

1临床资料患者男性,60岁,因＂胸闷乏力9个月＂入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月... 1临床资料患者男性,60岁,因＂胸闷乏力9个月＂入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月前胸闷乏力症状加重,活动耐量进行性减退,双下肢浮肿明显,遂入院治疗。否认高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进及其他病史。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 阵发性胸闷 心肌损伤标志物 轻度浮肿 超声心动图 活动耐量 乏力症状 冠状动脉造影 双下肢浮肿 频发室性早搏

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以终末期心力衰竭就诊的心肌淀粉样变性一例 被引量：1

9

作者 李丹 苏立 《中国心血管杂志》 2021年第6期580-581,共2页

1病例资料 患者男性,48岁,因“反复活动后喘累3年”入院。患者3年前开始出现活动后喘累,于院外行超声心动图(具体结果不详),考虑为“肥厚型心肌病”,嘱口服药物治疗。后患者不定期于门诊随访,间断口服“培哚普利、美托洛尔、呋塞米、螺... 1病例资料 患者男性,48岁,因“反复活动后喘累3年”入院。患者3年前开始出现活动后喘累,于院外行超声心动图(具体结果不详),考虑为“肥厚型心肌病”,嘱口服药物治疗。后患者不定期于门诊随访,间断口服“培哚普利、美托洛尔、呋塞米、螺内酯”。2月前,患者喘累加重,再次至院外行超声心动图,提示“右心及左房增大、左室壁肥厚、二尖瓣中度反流、心包少许积液、射血分数38%”,仍考虑“肥厚型心肌病”,好转后出院。10 d前,患者再次感喘累加重,遂至我科住院治疗。入院时查体:心率58次/min,体温36.6℃,呼吸24次/min,血压77/51 mmHg。颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,双肺呼吸音粗,双侧中下肺可闻及明显湿啰音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,叩诊心浊音界向左下扩大,心率58次/min,未闻及明显杂音,腹部隆起,肝脏肋下2 cm,移动性浊音阴性,双下肢中度凹陷性水肿。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 心力衰竭

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心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析 被引量：6

10

作者 罗猛 刘洋 +8 位作者 杨添添 肖忠秀 苟文 段兴连 毛敏 胡愉皓 杨琦 陈月茗 常静 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期367-371,共5页

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特征并分析影响患者生存率的因素。方法:针对重庆市部分医院经病理检查确诊的34例心肌淀粉样变性患者进行临床特征统计分析。应用多因素Logistic回归分析寻找可能影响患者生存的因素。结果:34例确诊... 目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特征并分析影响患者生存率的因素。方法:针对重庆市部分医院经病理检查确诊的34例心肌淀粉样变性患者进行临床特征统计分析。应用多因素Logistic回归分析寻找可能影响患者生存的因素。结果:34例确诊患者中,从出现症状到明确诊断的时间为(15.2±2.9)个月(1~72个月)。初诊时,有17例(50.0%)误诊,其中8例(23.5%)误诊为肥厚性心肌病,4例(11.8%)误诊为缺血性心肌病,2例(5.9%)误诊为肺原性心脏病,2例(5.9%)误诊为高血压性心脏病,1例(2.9%)误诊为心肌炎。15例(44.1%)患者在确诊时存在心肌损伤[心肌肌钙蛋白T(cTnT)≥0.035 ng/ml]。25例(73.5%)患者的超声心动图表现为心室壁不同程度的增厚。15例(44.1%)患者采取了化疗治疗。12例(35.3%)患者在1年内死亡。Logistic回归分析显示,cTnT≥0.035 ng/ml的患者1年内死亡风险高(HR=8.931,95%CI:1.198~66.569,P=0.033)。结论:心肌淀粉样变性的误诊率高,心肌损伤可提示患者1年内死亡风险增高。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 心力衰竭 临床特征 预后

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心肌淀粉样变性一例 被引量：3

11

作者 朱强 胡信群 +2 位作者 唐亮 彭道泉 周胜华 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期122-122,共1页

1 临床资料 男性患者，64岁，因“反复胸闷气促9个月余，加重伴双下肢浮肿1个月”入院，入院体查：血压：67／49mmHg（1mmHg=0．133Pka），心率：60次／min，双侧颈静脉充盈，双下肺可闻及少许湿性啰音，心尖博动位于第五肋间左锁骨中... 1 临床资料 男性患者，64岁，因“反复胸闷气促9个月余，加重伴双下肢浮肿1个月”入院，入院体查：血压：67／49mmHg（1mmHg=0．133Pka），心率：60次／min，双侧颈静脉充盈，双下肺可闻及少许湿性啰音，心尖博动位于第五肋间左锁骨中线上．心界向左扩大．律齐，未闻及明显杂音．舣下肢中度浮肿。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 双下肢浮肿 颈静脉充盈 临床资料 男性患者 反复胸闷 锁骨中线 入院

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心脏磁共振特征追踪技术可评估心肌淀粉样变性患者的心脏功能 被引量：2

12

作者 崔佳宁 李润霞 +4 位作者 刘学谦 赵亚男 张兴华 刘清波 李涛 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期660-666,共7页

目的应用心脏磁共振特征追踪(CMR-FT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)与肥厚性心肌病(HCM)患者心脏功能的差异且评估其对CA患者的预后价值。方法回顾性收集2013年3月~2021年6月在我院接受CMR检查的31例经心外组织活检并经刚果红染色和... 目的应用心脏磁共振特征追踪(CMR-FT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)与肥厚性心肌病(HCM)患者心脏功能的差异且评估其对CA患者的预后价值。方法回顾性收集2013年3月~2021年6月在我院接受CMR检查的31例经心外组织活检并经刚果红染色和血清免疫组织化学检查证实其存在系统性淀粉样变性的CA患者,并且随机选取年龄和性别相仿的31例非对称左心室室壁肥厚的HCM患者及31例无器质性及功能性心脏病的健康人(NC)作为CA组的对照组。通过CMR-FT技术得到左心室整体及各水平(基底部、中间部及心尖部)径向、周向和纵向应变及应变率,分析各参数的组间差异。用逐步COX回归模型分析应变及应变率对CA患者全因死亡率的预测价值。结果3组患者的左心室收缩末期容积、心肌质量、射血分数及心输出量的差异均有统计学意义(P均<0.05)。除了心尖部纵向应变,CA组患者整体及各水平应变均明显低于HCM组(P均<0.05)。CA组患者整体及各水平应变均明显低于NC组(P均<0.05)。CA组患者基底部3个方向的应变率均明显低于NC组(P均<0.05),但是两组心尖部应变率的差异没有统计学意义。多变量逐步COX分析显示,肌钙蛋白(HR=1.05,95%CI:1.01-1.10,P=0.017)和中间部周向舒张期峰值应变率(HR=6.87,95%CI:1.52-31.06,P=0.012)是死亡的强预测因素。结论基于电影序列的CMR-FT获得的应变及应变率参数是一种新的无创性成像标志物,可用于评估CA的心功能损伤程度以及与HCM心功能的差异,并为CA患者的全因死亡提供独立的预测信息。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 心脏磁共振特征追踪技术 左心室 心肌应变 心肌应变率

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以体循环淤血为主要表现的淀粉样变性心肌病临床特点分析 被引量：2

13

作者 郭然 王珂 +1 位作者 郑晓群 张晓红 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第4期283-284,共2页

目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫... 目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫抑制剂及激素治疗,一度好转,后猝死。结论对55岁以上男性患者,出现体循环淤血的限制型心肌病表现时,超声心动图表现为左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴收缩功能障碍,而心电图呈低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病。 展开更多

关键词 淀粉样变性心肌病 超声心动图

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MRI纹理分析预测心肌淀粉样变有无延迟强化的价值初探 被引量：7

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作者 伍希 唐露 +6 位作者 邓巧 吴韬 刘念 张天静 陈玉成 黄小华 孙家瑜 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期6-11,共6页

目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)纹理分析在预测心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA有无延迟强化中的应用价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的CA患者132例,根据心肌有无延迟强化将CA患者分为无延迟强化组(45... 目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)纹理分析在预测心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA有无延迟强化中的应用价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的CA患者132例,根据心肌有无延迟强化将CA患者分为无延迟强化组(45例)和延迟强化组(87例),同时纳入健康志愿者66例。采用开源软件ITK-Snap对所有受试者的native T1 mapping图像进行分割,采用FeAture Explorer软件提取特征,并进行特征筛选,最终选出8个特征构建支持向量机(support vector machine,SVM)模型A,鉴别无延迟强化淀粉样变心肌和健康心肌的差异;通过相同的特征降维方法,筛选出9个特征构建SVM模型B,进一步预测CA患者心肌有无延迟强化。最后计算敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度及受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)下面积(area under the curve,AUC)分别评价两个模型的诊断效能。结果SVM模型A训练集与测试集的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度分别为:0.839、0.957、0.929、0.898、0.909和0.786、0.950、0.917、0.864、0.882,训练集与测试集的AUC分别为:0.948(95%CI:0.890~0.991)、0.918(95%CI:0.780~1.000)。SVM模型B训练集与测试集的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及准确度分别为:0.853、0.710、0.853、0.710、0.804和0.846、0.714、0.846、0.714、0.800;训练集与测试集的AUC分别为:0.762(95%CI:0.639~0.875)、0.758(95%CI:0.565~0.937)。结论基于不使用对比剂的心肌MRI纹理分析对鉴别无延迟强化的淀粉样变心肌与健康心肌及预测CA患者心肌是否延迟强化有较高的诊断效能。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 影像组学 纹理分析 心脏磁共振

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心脏磁共振在AL型及ATTR型心肌淀粉样变中的应用进展 被引量：7

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作者 吴兴强 冯钰玲 +1 位作者 李春平 李睿 《磁共振成像》 CAS 2020年第8期707-711,共5页

淀粉样变性是一类系统性疾病,其特征是不同来源的错误折叠蛋白片段在器官内沉积。淀粉样变性可累及心脏,称为心肌淀粉样变,且病变的严重程度是决定患者预后的主要因素。目前临床最常见的心肌淀粉样变类型主要为原发性免疫球蛋白轻链型(l... 淀粉样变性是一类系统性疾病,其特征是不同来源的错误折叠蛋白片段在器官内沉积。淀粉样变性可累及心脏,称为心肌淀粉样变,且病变的严重程度是决定患者预后的主要因素。目前临床最常见的心肌淀粉样变类型主要为原发性免疫球蛋白轻链型(light-chain amyloidosis,AL)和遗传性甲状腺素转载蛋白型淀粉样变(transthyretinrelated amyloidosis,ATTR),而不同类型的淀粉样变的治疗手段及预后也不相同。因此,早期、准确诊断心肌淀粉样变尤为重要。心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)具有多模态、多参数成像特点,不仅能早期发现心肌淀粉样变的形态及功能异常,还能准确评判心肌组织学特征及微循环改变,为疾病的诊断、危险分层及预后评估提供重要信息。笔者将对心肌淀粉样变性的CMR应用进展进行综述。 展开更多

关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 磁共振成像

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心脏磁共振T1 mapping和组织追踪技术在左心室肥厚相关疾病中的鉴别诊断价值 被引量：5

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作者 张新娜 蒋雨琦 +8 位作者 赵玲玲 束晶苇 俞宏林 杨盼盼 刘小琴 赵韧 钱银锋 余永强 李小虎 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期32-37,共6页

目的使用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)T1 mapping及组织追踪(tissue tracking,TT)技术鉴别心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)及高血压性心脏病(hypertensive hear... 目的使用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)T1 mapping及组织追踪(tissue tracking,TT)技术鉴别心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)及高血压性心脏病(hypertensive heart disease,HHD)等左室肥厚相关疾病。材料与方法回顾性分析HCM、CA和HHD各20例(三组合称病例组)相关临床和CMR资料,纳入25名健康志愿者作为健康对照(healthy control,HC)组。使用单因素方差分析及Kruskal-Wallis检验比较四组间心肌初始T1值、整体和各节段心肌的纵向应变(longitudinal strain,LS)、周向应变(circumferential strain,CS)、径向应变(radial strain,RS),相对心尖应变(relative apical sparing of strain,RAS)等定量参数。结果CA组的初始T1值[(1473.05±16.70)ms]明显高于HCM组[(1322.25±8.48)ms]、HHD组[(1289.05±9.18)ms]及HC组[(1100.20±8.42)ms],HCM组初始T1值高于HHD组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组整体及各节段应变均低于HC组,差异有统计学意义(P<0.05)。CA相对心尖径向应变(relative apical radial strain,RASRS)比值为0.77±0.05,相对心尖纵向应变(relative apical longitudinal strain,RASLS)比值为0.93±0.04;在CA与HCM的鉴别诊断中,初始T1值、基底部径向应变(basal radial strain,BRS)、基底部纵向应变(basal longitudinal strain,BLS)、RASRS及RASLS的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.95、0.97、0.92、0.84、0.82(P<0.05);在CA与HHD的鉴别诊断中,初始T1、BRS、BLS、RASRS及RASLS的AUC分别为0.97、0.74、0.79、0.73、0.80(P<0.05);在HCM与HHD的鉴别诊断中,初始T1、整体纵向应变(global longitudinal strain,GLS)的AUC分别为0.74、0.69,上述两参数的联合诊断AUC为0.81。结论初始T1值的明显升高及相对心尖应变保留可以有效鉴别CA与HCM及HHD,其中BRS在CA与HCM中的诊断效能最高,初始T1在CA与HHD中的诊断效能最高;初始T1值联合GLS有助于进一步提高HCM和HHD的鉴别诊断效能。基于CMR测得的心肌组织学成像参数初始T1值及心肌应变参数GLS、BRS能有效鉴别HCM、CA及HHD,可以为心肌增厚性疾病病因诊断及治疗决策提供新的思路。 展开更多

关键词 肥厚型心肌病 心肌淀粉样变性 高血压性心脏病 心脏磁共振 磁共振成像 T1 mapping 组织追踪技术 鉴别诊断

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