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致心律失常性右心室发育不良多层螺旋CT表现 被引量:2
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作者 齐琳 毛定飚 +2 位作者 李铭 陈阳 滑炎卿 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第11期834-836,840,共4页
目的探讨多层螺旋CT(MSCT)对致心律失常性右心室发育不良(ARVD)的诊断价值。资料与方法对34例临床拟诊为ARVD的患者行右心室CT造影,按照国际ARVD诊断标准确诊16例ARVD,选取15例非ARVD患者作为对照。以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组(... 目的探讨多层螺旋CT(MSCT)对致心律失常性右心室发育不良(ARVD)的诊断价值。资料与方法对34例临床拟诊为ARVD的患者行右心室CT造影,按照国际ARVD诊断标准确诊16例ARVD,选取15例非ARVD患者作为对照。以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组(MPR)观察心脏结构和形态改变,分析ARVD患者的MSCT右心室造影特征。结果 16例ARVD患者均经MSCT正确诊断,其中右心室脂肪浸润14例,包括心尖部11例、下壁8例、前壁5例、漏斗部前壁5例、膈面3例、乳头肌4例、肌小梁和节制索6例、全右心室游离壁1例;右心室壁扇贝征5例;右心室过度小梁化16例;右心室壁变薄11例;室腔扩大16例。结论 ARVD的右心室MSCT造影图像具有一定的诊断特征性,右心室壁扇贝征和过度小梁化为其特征性影像学表现。 展开更多
关键词 心律失常性右心室发育不良 体层摄影术 螺旋计算机
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致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)
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作者 王琳 陆再英 《同济医科大学学报》 CSCD 北大核心 1995年第4期318-319,共2页
致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)同济医科大学附属同济医院内科,武汉430030王琳,陆再英关键词右心室发育不良;心律失常中图法分类号R725.4.R541.7致心律失常性右心室发育不良(ARVD)为一少见疾病... 致心律失常性右心室发育不良(附一例报告)同济医科大学附属同济医院内科,武汉430030王琳,陆再英关键词右心室发育不良;心律失常中图法分类号R725.4.R541.7致心律失常性右心室发育不良(ARVD)为一少见疾病,病变主要累及右心室,心肌细胞缺失... 展开更多
关键词 心律失常 心室发育不良 ARVD 病例报告
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致心律失常性右心室发育不良的心电图演变一例报道 被引量:1
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作者 孟晨 陆悠 +1 位作者 唐蓉蓉 何奔 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期1104-1106,共3页
目的探讨致心律失常性右心室发育不良(ARVD)的心电图演变过程。方法对1例ARVD患者2002年与2011年的心电图表现进行对照比较,结合心脏彩色超声检查,分析病程进展对心电图表现的影响。结果随着右心室内径增大和肺动脉压增加,QRS时限逐渐增... 目的探讨致心律失常性右心室发育不良(ARVD)的心电图演变过程。方法对1例ARVD患者2002年与2011年的心电图表现进行对照比较,结合心脏彩色超声检查,分析病程进展对心电图表现的影响。结果随着右心室内径增大和肺动脉压增加,QRS时限逐渐增宽;各导联QRS终末变为粗钝并伴有切迹,V1导联出现明显ε波;右胸、中胸导联T波负向程度显著加重,下壁导联T波由正向变为负向。患者始终伴有多源性室性心动过速。结论 QRS时限在ARVD早期未必延长,而随着病程的发展有逐渐增宽的趋势,且下壁导联的T波也可能受到累及。ARVD可伴有多源性室性心动过速。 展开更多
关键词 心律失常心室发育不良 多源心动过速 心电图演变
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2015年《关于致心律失常性右室心肌病/发育不良治疗的国际专家组共识》解读 被引量:2
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作者 刘欣 刘文玲 刘彤 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2015年第S02期66-70,共5页
致心律失常右室心肌病/发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D患者临床治疗问... 致心律失常右室心肌病/发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D患者临床治疗问题迫在眉睫。继2010年国际专家组发布该病新的诊断标准之后,2015年7月又发布了该病治疗的专家共识,首次系统地阐述了ARVC/D的危险分层和治疗措施。 展开更多
关键词 心律失常室心肌病/发育不良 遗传心肌病
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致心律失常性右室发育不良的影像学特点(2例报告并文献复习)
5
作者 凌智瑜 殷跃辉 +4 位作者 苏立 刘增长 陈维娟 冉海涛 王志刚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2007年第12期1325-1328,1346,共5页
目的:探讨致心律失常性右室发育不良(ARVD)的超声心动图及磁共振(MRI)图像表现,以提高对其知识。方法:对2例完全符合欧洲心脏病学会/国际心脏病学会ARVD诊断标准的患者,分别进行超声心动图及MRI检查,重点观察右心室形态结构及功能改变,... 目的:探讨致心律失常性右室发育不良(ARVD)的超声心动图及磁共振(MRI)图像表现,以提高对其知识。方法:对2例完全符合欧洲心脏病学会/国际心脏病学会ARVD诊断标准的患者,分别进行超声心动图及MRI检查,重点观察右心室形态结构及功能改变,并在心脏三维电解剖标测系统(Carto)标测下构建右心室电解剖图,进行心内电生理检查及射频消融治疗。结果:超声心动图检查显示2例患者均右心室腔扩张,右室壁有局限性室壁瘤,调节束回声增强。MRI也提示右心腔扩大,右心室肌小梁排列紊乱2例患者影像学检查所提示的病变区与Carto标测的低电压区一致。结论:超声心动图及MRI检查可无创性检测ARVD患者右心室形态结构及功能改变,为ARVD的临床诊断提供重要依据。 展开更多
关键词 心律失常发育不良 超声心动图 磁共振显像
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致心律失常性右室发育不良──一种新的心肌病类型
6
作者 吴波 朱清于 +1 位作者 景华 李露言 《医学研究生学报》 CAS 1995年第2期130-132,共3页
本文报告了国内首例致心律失常性右室发育不良病例。患者男性,30岁。1994年7月在本院施行同种异体心脏移植、受体心脏病理检查示:心脏肥大(重650g),右室游离壁显著增厚,镜下增厚的肌壁由大片的纤维、脂肪组织代替;左心室形态及... 本文报告了国内首例致心律失常性右室发育不良病例。患者男性,30岁。1994年7月在本院施行同种异体心脏移植、受体心脏病理检查示:心脏肥大(重650g),右室游离壁显著增厚,镜下增厚的肌壁由大片的纤维、脂肪组织代替;左心室形态及结构正常。同时,本文就其临床病理特点进行了讨论。 展开更多
关键词 心律失常发育不良 心肌病 心脏移植
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致心律失常性右室发育不良症的室性心动过速的低能量电消融治疗
7
作者 于世龙 梅村纯 《中国循环杂志》 CSCD 1993年第6期326-327,共2页
本文报告4例致心律失常性右室发育不良患者,因为反复出现室性心动过速药物治疗无效,而经心内膜起搏标测,在右室心尖部(3例)与右室流出道(1例)找出室性心动过速起源灶,用70~100J直流电进行经导管电消融。术中无心包填塞及肺水肿等并发... 本文报告4例致心律失常性右室发育不良患者,因为反复出现室性心动过速药物治疗无效,而经心内膜起搏标测,在右室心尖部(3例)与右室流出道(1例)找出室性心动过速起源灶,用70~100J直流电进行经导管电消融。术中无心包填塞及肺水肿等并发症。术后不再能诱发出临床型室性心动过速。随访半年,其中2例无心律失常出现,另2例分别在1周与3个月后复发。 展开更多
关键词 心律失常 心室发育不良 电消融
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DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析 被引量:1
8
作者 徐文静 程维礼 +3 位作者 方旭 张莱 张郁青 陶琴 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第4期332-337,共6页
目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内... 目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内科住院的1例确诊为ARVC的先证者及其家系成员的临床资料进行评估。采集静脉血进行二代测序,并用Sanger测序验证。从美国国家生物技术信息中心(NCBI)数据库获取DSG2基因野生型氨基酸序列,通过人工编辑获得突变型氨基酸序列,对DSG2蛋白二级及三级结构进行预测分析。结果先证者(Ⅲ2)符合ARVC诊断标准,其余家系成员均不符合。先证者为DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变,先证者女儿(Ⅳ1)携带DSG2基因杂合突变。生物信息学分析提示,该突变位点在脊椎动物中保守性较好,氨基酸突变后蛋白质稳定性降低。突变型DSG2及野生型DSG2蛋白质二级结构无明显差异,三级结构突变位点处的折叠角度发生变化。结论DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变可导致ARVC,不同的基因型可导致不同的临床表现。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 桥粒芯糖蛋白2基因 纯合突变 蛋白质结构
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比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义 被引量:9
9
作者 黄静涵 孙兴国 +3 位作者 赵世华 陆敏杰 王浩 张澍 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2013年第5期330-333,共4页
目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47... 目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47例,女性17例,确诊年龄为(35.5±13.4)岁。63例(98.4%)临床症状为心悸,14(21.9%)例患者发生晕厥,3例有ARVC家族史。64例患者均记录到心电图异常,其中52例(81.3%)患者记录到室性心动过速(VT),38例(59.4%)为右心室室性心动过速;25例(39.1%)患者频发室性期前收缩;2例患者发生心室颤动。窦性心律心电图特征性表现包括:①37例(57.8%)存在主要在右胸导联的T波倒置(V1、V2、V3);②18例(28.1%)可见Epsilon波;③23例(35.9%)患者v1。3导联QRS平均时程≥110ms,大于左胸导联;④22例(34.4%)有右束支传导阻滞。48例(75.0%)患者磁共振成像检查阳性,其中4例患者磁共振成像检查显示累及左心室。18例(28.1%)超声心动图检查显示阳性。心电异常及磁共振成像检出结果阳性率显著高于超声心动图,P〈0.05。结合超声心动图与心电学检查能提高诊断符合率。结论:ARVC患者常见的心律失常包括室性心动过速及频发室性期前收缩,未出现Epsilon波患者合并室性心动过速、心室颤动与累及左心室的比例较高,但差异无统计学意义。心电异常及磁共振成像检查阳性率高于超声心动图,磁共振成像显示ARVC亦能累及左心室。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 心电图 超声心动图 磁共振成像
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致心律失常性右心室心肌病522例临床分析:单中心21年诊断与治疗变迁 被引量:6
10
作者 胡志成 梁二鹏 +10 位作者 吴灵敏 范思洋 刘尚雨 沈利水 李国良 丁立刚 郑黎晖 陈刚 樊晓寒 牛国栋 姚焰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期1115-1120,共6页
目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n... 目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n=141)和2010年及以后就诊患者(简称2010年及以后,n=381)。回顾患者的病历资料,分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式。结果:在522例患者中,男性患者373例(71.5%),确诊时平均年龄(39.0±15.1)岁。1996~2017年新就诊患者随时间的变化而增多(P<0.01)。(1)患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277(30,1096)d,2010年及以后较2010年前时间缩短[244(30,984)d vs.357(31,1400)d,P<0.01]。(2)所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,137例(26.2%)的患者接受了基因检测,360例(69.0%)患者接受了心脏磁共振成像(CMR)检查,11例(2.1%)患者接受了心内膜活检。患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前(74.5%vs.53.9%,P<0.01;2.9%vs.0,P<0.05),行基因检测的比例低于2010年前(22.8%vs.35.5%,P<0.01)。(3)患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5%、35.6%和10.9%,2010年及以后较2010年前高(分别为36.5%vs.7.1%、39.9%vs.24.1%、14.4%vs.1.4%,P均<0.01)。(4)接受导管消融术、埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入以及心脏移植的患者比例分别为62.3%、19.5%、10.0%,但2010年及以后较2010年前无明显变化(分别为62.7%vs.61.0%、20.5%vs.17.0%、9.4%vs.11.3%,P均>0.05)。结论:ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高,导管消融术成为重要的治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 诊断 治疗 变迁
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致心律失常型右心室心肌病伴发心律失常性心肌病1例 被引量:2
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作者 陈少敏 孙超 +2 位作者 王新宇 张媛 刘书旺 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1002-1006,共5页
致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。... 致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 心律失常 心律失常心肌病
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多模态超声心动图诊断致心律失常性右心室心肌病1例
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作者 聂健 李光源 +1 位作者 刘喜慧 马春燕 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第9期1437-1438,共2页
患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心... 患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心室无明显异常,右心室切面及右心室流入道切面分别示右心室侧壁心尖部及右心室下壁的基底段局部室壁膨出和运动幅度明显减低。 展开更多
关键词 心律失常性右心室发育不良 超声心动描记术 多模态显像
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致心律失常性右心室心肌病 被引量:2
13
作者 王琦玮 刘良 《法医学杂志》 CAS CSCD 2004年第1期35-36,39,共3页
致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代... 致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代,从组织形态学可将ARVC分为两型:(1)单纯脂肪型;(2)纤维脂肪型。与纤维脂肪组织取代右心室心肌有关的发病机制:(1)细胞凋亡或程序性细胞死亡理论;(2)炎症理论;(3)心肌发育不良理论;(4)肌细胞转分化理论。 展开更多
关键词 心律失常 心室心肌病 发病机制 ARVC 病理学
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致心律失常性右心室心肌病13年随访一例 被引量:1
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作者 王毅 娄海伦 +1 位作者 夏剑岚 林伟 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第4期288-288,共1页
关键词 心律失常心室心肌病 随访资料 实验室检查 超声心动图 临床表现 ARVC 心电图 磁共振
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致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨 被引量:1
15
作者 谭茗月 赵水平 段书 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2001年第5期357-359,共3页
目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准。  方法 :将 19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、 2 4小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。  结果 :本组 19例患者均有心悸 ,晕厥发... 目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准。  方法 :将 19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、 2 4小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。  结果 :本组 19例患者均有心悸 ,晕厥发作 ,心电图多为右束支传导阻滞 ( 78 95 %) ,频发室性早搏 ( 89 5 %) ,右心室源性短阵室性心动过速 ( 78 95 %) ,超声心动图右心室 5 0 80± 9 88mm ,右心房 48 0 0± 8 79mm ,均增大 ,右心功能减退 ,射血分数 0 2 94± 0 0 812。  结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,可根据发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 ,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊。 展开更多
关键词 心律失常 心室心肌病 诊断 治疗 心电图
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致心律失常性右心室心肌病临床分析 被引量:2
16
作者 谭茗月 罗小岚 《湖南医科大学学报》 CSCD 北大核心 2002年第2期154-156,共3页
目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,... 目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,右心室源性短阵室速 (87% ) ,心电图多为右束支传导阻滞 (87% ) ,超声心动图右心室内径为 (5 0 1± 8 83)mm ,右心房内径为 (48± 8 79)mm ,右心室与左心室舒张末期内径之比为 1 0 9,右心功能减退 ,射血分数 (EF)为(0 32 5± 0 0 90 2 )。结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,多有发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室早及左束支传导阻滞型室速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 临床分析 ARVC 心律失常 心肌病
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致心律失常性右心室心肌病的临床分析及家系调查 被引量:1
17
作者 杨倩红 李肖蓉 +3 位作者 吴小庆 羊镇宇 顾向红 钱大均 《中国心血管杂志》 2003年第6期457-458,共2页
目的 对三家系 5例致心律失常性右心室心肌病 ( AVRC)患者进行临床分析及家系调查。方法 对 5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析 ,作出诊断 ,并随访三家系进行调查 ,绘制家系图。结果  5例 ARVC患者平均年龄... 目的 对三家系 5例致心律失常性右心室心肌病 ( AVRC)患者进行临床分析及家系调查。方法 对 5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析 ,作出诊断 ,并随访三家系进行调查 ,绘制家系图。结果  5例 ARVC患者平均年龄为2 6.4± 7.8岁 ,且均为男性。临床主要表现为快速性右心室室性心律失常、猝死、右心力衰竭。结论 该病好发于青年男性 ,易致猝死 ,该病为常染色体显性遗传病 。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌病 家系 基因
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床边临时起搏治疗右心室梗塞并发过缓性心律失常和低排综合征6例 被引量:1
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作者 张平 梁明明 《中国临床药理学与治疗学杂志》 CSCD 1997年第3期232-232,共1页
关键词 床边临时起搏 治疗 心室梗塞 过缓心律失常 低排综合征
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致心律失常型右心室心肌病尸检1例 被引量:1
19
作者 颜峰平 何珏 +1 位作者 何钟 杨庆春 《法医学杂志》 CAS CSCD 2009年第2期150-151,共2页
1案例 某男,20岁,某技校在读学生,平素体健(生前为校足球队运动员)。死亡当天晚上18:30许与同学一起吃夜宵时喝了2瓶啤酒,21:30左右到某歌厅唱歌至23:00许。后到某广场散步时突然向后倒下、昏迷,急送当地医院途中死亡。
关键词 法医病理学 心肌疾病 心律失常性右心室发育不良
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致心律失常性右心室心肌病八例及尸检一例 被引量:6
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作者 刘成伟 汪道文 +2 位作者 陈新山 邓又斌 陆再英 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2002年第6期421-424,共4页
目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)的临床及病理特点。方法 :8例确诊为ARVC的相关临床资料及 1例尸检资料 ,9例病人均为男性 ,平均年龄 32± 8岁 ,部分呈家族性发病。以猝死为主要表现者 2例 (2 / 9) ,晕厥者 4例 (4/ 9) ... 目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)的临床及病理特点。方法 :8例确诊为ARVC的相关临床资料及 1例尸检资料 ,9例病人均为男性 ,平均年龄 32± 8岁 ,部分呈家族性发病。以猝死为主要表现者 2例 (2 / 9) ,晕厥者 4例 (4/ 9) ,右心衰竭 2例 (2 / 9) ,1例无明显症状 ;有室性心动速 (VT) 6例 (6/ 9) ,均呈左束支阻滞 (LBBB ,6/ 8) ,窦性心律时TV1~ 3波倒置 4例 (4/ 8) ,心室晚电位阳性 6例 (6/ 8) ;8例病人均有右心室 (RV)扩张 ,并伴有明显右心室收缩活动减弱 ,3例伴左心室 (LV)受累。结果 :所有VT者均为左束支阻滞 ,窦性心律时V1导联可有Epsilon波 (2 / 8) ,QRSv1>110ms(6/ 8) ,TV1~ 3倒置 (4/ 8) ;超声心动图、核素血池造影检查显示 :所有病人均有右心室扩大及右心室收缩活动不同程度减弱 ,射血分数为 0 2 4~ 0 46,2例右心室游离壁可见收缩期瘤样膨出 ;3例伴有左心室受累 ,表现为左心室轻、中度扩大 ,室间隔和左心室壁肥厚及收缩功能轻度减低。 1例尸检者显示右心室扩大 ,右心室心肌和部分室间隔及左心室壁被纤维脂肪组织替代。结论 :①ARVC典型者常以发作性晕厥、VT、猝死为其首发症状 ;部分呈家族遗传倾向 ;②均有右心室扩大伴右心室广泛性或局限性收缩活动减弱 ,部分病人左心室受累 ;③受? 展开更多
关键词 病理学 诊断 心律失常 心室心肌病 临床表现 心电图
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