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心室肌致密化不全1例尸检及临床病理特点 被引量:1
1
作者 殷敏智 张忠德 +3 位作者 马靖 吴湘如 奚政君 储谦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期464-467,共4页
目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对1例心室肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习。结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌... 目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对1例心室肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习。结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌内凹陷,形成小裂隙,未见其他心脏畸形。镜下见心室肌近心内膜处多量不规则扩张的腔隙,内衬扁平上皮,上皮细胞下为薄层疏松纤维组织,与正常心内膜结构相似。累及左、右心室,以左室为更明显。结论VNC是一种少见但很重要的疾病,有特殊的病理学改变,诊断可以依靠超声心动图;病变常有遗传学的背景,早期准确诊断对治疗及家族筛查均十分重要。 展开更多
关键词 心室肌致密化不全 鉴别诊断
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实时三维超声心动图对先天性心室肌致密化不全的诊断价值 被引量:1
2
作者 马晓静 黄国英 +1 位作者 梁雪村 吴琳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第2期121-125,共5页
目的应用实时三维超声心动图(RT3DE)诊断儿童先天性心室肌致密化不全(NCVM),初步评价其应用价值。方法2006年7至12月应用二维超声心动图诊断为NCVM的患儿4例,其中女性3例,男性1例,年龄2~11个月。采用RT3DE观察心脏肌小梁和隐... 目的应用实时三维超声心动图(RT3DE)诊断儿童先天性心室肌致密化不全(NCVM),初步评价其应用价值。方法2006年7至12月应用二维超声心动图诊断为NCVM的患儿4例,其中女性3例,男性1例,年龄2~11个月。采用RT3DE观察心脏肌小梁和隐窝的形态,计算左室射血分数,根据时间-容量曲线参数对左室同步性进行评价。结果①RT3DE对NCVM的形态观察:1例累及整个左室,3例累及左室中段和心尖部。②RT3DE对NCVM的量化诊断:收缩末期最大肌小梁顶部至心外膜表面距离与隐窝底部至心外膜表面距离的比值(X’s/Y’s)为3.3~5.0;舒张末期最大肌小梁顶部至心外膜表面距离与隐窝底部至心外膜表面距离的比值(X’d/Y’d)为2.6~4.4。③RT3DE对NCVM的心功能评价:左室射血分数为21.2%~56.4%。@RT3DE对NCVM的左室同步性评价:所有16个心肌节段到达每一个节段收缩期最小容量时间的标准差在心动周期中所占的比例为2.65%~19.30%,最大差值在心动周期中所占比例为8.75%~78.20%。结论RT3DE不仅能够观察NCVM累及的范围,而且可以定量评价其严重程度,测定心功能以及评价同步化运动。 展开更多
关键词 心室肌致密化不全 超声心动描记术 实时 三维显像
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心室肌致密化不全1例
3
作者 贾锋鹏 雷寒 +1 位作者 马康华 覃数 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2008年第11期1406-1407,共2页
心室肌致密化不全(Noncompaction of the ventrieular myocardium.NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,依据最新的心肌疾病分类.属于与基因相关的原发性心肌病.Chin等于1990年首次系统的描述了此病... 心室肌致密化不全(Noncompaction of the ventrieular myocardium.NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,依据最新的心肌疾病分类.属于与基因相关的原发性心肌病.Chin等于1990年首次系统的描述了此病.我国从2001年后开始陆续有关NVM的个案报告。现报告1例随访1年的NVM患者的临床特征. 展开更多
关键词 心室肌致密化不全 原发性心 个案报告 疾病分类 临床特征 NVM 心室
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孤立性心室肌致密化不全一例报告
4
作者 朱智明 瞿文生 +2 位作者 贺声 高连如 袁本利 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2005年第12期1452-1452,共1页
关键词 孤立性心室肌致密化不全 心室发育不良 病例报告
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超声斑点追踪显像评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能 被引量:3
5
作者 陆叶 吕秀章 +4 位作者 马宁 江勇 徐楠 朱振辉 张红菊 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第5期948-952,共5页
目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF<50%。以21名年龄性别... 目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF<50%。以21名年龄性别相匹配的健康志愿者作为正常对照组。采集左心室心尖长轴动态图像,利用STI获取各节段心肌纵向应变(LS)曲线及收缩期峰值应变。结果 LVNC-2组左心室各水平LS均较正常对照组明显减低(P均<0.05),LVEF、E’、E/E’与正常对照组比较差异有统计学意义(P均<0.05)。LVNC-1组LS均较正常对照组减低(P均<0.05),但其E’、E/E’与正常对照组无明显差异。取左心室心尖段LS均值-20.71%为界值,诊断LVNC患者左心室纵向收缩功能减低的敏感度和特异度为95.00%、100%;整体LS均值-17.90%为界值,其敏感度和特异度与LS相同。结论应用超声STI技术可对LVNC患者左心室心肌功能进行深入定量评价。 展开更多
关键词 孤立性心室肌致密化不全 斑点追踪显像 收缩
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右心室心肌致密化不全十例临床分析 被引量:4
6
作者 王秀燕 马刚 +1 位作者 朱佳荣 张红 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第12期1488-1491,共4页
背景右心室心肌致密化不全(NVM)是临床中比较少见的疾病,很多患者在早期可能没有明显的临床表现,当患者出现肺动脉高压或右心衰竭来院就诊时往往会忽略此病的可能。目的分析右心室NVM患者的临床表现及影像学特征,提高临床上对该病的认... 背景右心室心肌致密化不全(NVM)是临床中比较少见的疾病,很多患者在早期可能没有明显的临床表现,当患者出现肺动脉高压或右心衰竭来院就诊时往往会忽略此病的可能。目的分析右心室NVM患者的临床表现及影像学特征,提高临床上对该病的认识。方法收集2007年1月—2017年2月宁夏医科大学总医院确诊的10例右心室NVM患者的临床资料,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、心电图、心脏彩超、其他影像学检查、其他检查、转归情况等。结果 10例患者中女4例,男6例;年龄21~80岁,平均年龄(53.5±15.5)岁。其中4例患者有合并症,2例合并高血压,2例合并高血压和糖尿病。症状表现为6例有气促症状,3例有咳嗽症状,2例有胸闷、咳痰症状,1例有全身水肿、喘息症状,1例有其他不适症状。心电图表现为4例出现心房颤动,2例出现右束支传导阻滞,2例出现心动过速偶发室性期前收缩,1例出现肺型P波,2例心电图正常。10例患者心脏彩超均提示右心房、右心室显著增大,右心室NVM。10例患者中9例右心室前壁增厚,8例中重度肺动脉高压,5例心包积液,2例轻度肺动脉高压。左心室射血分数(LVEF)为35%~70%,平均LVEF(57±13)%。10例患者中有2例完善了肺通气灌注显像未见明显栓塞。8例患者螺旋CT肺动脉造影(CTPA)检查均可见肺动脉明显增宽,且其中6例双侧有少量胸腔积液、4例有肺淤血表现。8例患者肺功能检查显示6例常规通气功能及气道阻力正常,小气道阻力障碍,2例肺功能正常。6例患者多导睡眠监测报告结果均提示夜间低氧血症,平均夜间血氧饱和度(SaO2)为84%,其中1例患者夜间最低SaO2为64%,夜间监测呼吸暂停低通气指数(AHI)平均6.5次/h。10例患者随访5年,1例死亡,其他患者均缓解。结论针对不明原因的肺动脉高压、右心衰竭的患者,临床医生应提高对右心室NVM所致可能的认识及警惕性,而早期的右心室NVM的诊断与治疗有助于延长患者的生存期,降低其病死率。 展开更多
关键词 孤立性心室肌致密化不全 高血压 肺性 心力衰竭
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肺动静脉瘘合并左心室心尖部心肌致密化不全1例
7
作者 李潭 杨军 陈昕 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第8期1642-1642,共1页
患儿女,12岁,主因"口唇、甲床发绀8年余,活动后心慌、气短6年余"就诊。查体:口唇、甲床发绀,杵状指,右肺下叶可闻及微弱连续性血管杂音,心尖搏动局限性增强。血常规:RBC 5.7×1012/L,Hb 160 g/L;血气分析:PO251 mmHg,PCO232 mm... 患儿女,12岁,主因"口唇、甲床发绀8年余,活动后心慌、气短6年余"就诊。查体:口唇、甲床发绀,杵状指,右肺下叶可闻及微弱连续性血管杂音,心尖搏动局限性增强。血常规:RBC 5.7×1012/L,Hb 160 g/L;血气分析:PO251 mmHg,PCO232 mmHg,SaO282%。心电图示左心室高电压。CT示双肺血管增粗,肺动脉扩张。肺动脉造影示双肺弥漫性大小不等、形态各异的瘘管随着供血肺动脉的充盈而早期显影,右肺下叶背段动脉可见两处较大瘘管,诊断为广泛多发性肺动静脉瘘(图1、2)。超声:左心轻度增大(左心房内径40 mm,左心室舒张末内径56 mm),室壁运动良好。 展开更多
关键词 孤立性心室肌致密化不全 超声检查 体层摄影术 X线计算机
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MR组织追踪技术评价孤立性左心室心肌致密化不全及扩张型心肌病应变 被引量:6
8
作者 姜孟春 曾牧 +3 位作者 郭杨钰 谢幸芷 邹志敏 刘辉 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第10期755-760,765,共7页
目的探讨MR组织追踪技术(MR-TT)定量分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)及扩张型心肌病(DCM)心肌应变差异的价值。资料与方法回顾性分析临床确诊的行MR检查的ILVNC患者(42例)、DCM患者(40例)及正常者(45例,对照组)的MR资料,应用CVI4... 目的探讨MR组织追踪技术(MR-TT)定量分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)及扩张型心肌病(DCM)心肌应变差异的价值。资料与方法回顾性分析临床确诊的行MR检查的ILVNC患者(42例)、DCM患者(40例)及正常者(45例,对照组)的MR资料,应用CVI42软件测量左心室径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),定义心尖部应变与基底部应变的差值为基底部-心尖部应变梯度,进行统计学分析。结果ILVNC组及DCM组整体及各水平RS、CS、LS均低于对照组(P<0.001)。ILVNC组心尖部CS低于DCM组,整体及基底部LS高于DCM组(P<0.05)。DCM组及对照组心尖部CS、LS高于基底部(P<0.05),ILVNC组心尖部与基底部CS、LS差异无统计学意义(P>0.05)。ILVNC组基底部-心尖部LS梯度明显低于DCM组及对照组[分别为(-1.1±2.3)%、(-3.4±1.3)%、(-4.2±1.1)%,P<0.001],ILVNC组CS梯度为正值(0.3±2.0)%。结论ILVNC及DCM患者左心室心肌整体及各水平应变均显著减低,但变化模式不同;MR-TT技术能定量评估这种差异。 展开更多
关键词 孤立性心室肌致密化不全 扩张型 磁共振成像 图像处理 计算机辅助 心室功能
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肺动脉栓塞合并右心室心肌致密化不全一例
9
作者 方玮 马建慧 +1 位作者 王光辉 马建新 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2021年第8期875-876,共2页
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)通常是以左心室致密化不全较为常见,右心室致密化不全较为罕见。儿童发病率高于成年人,主要临床表现包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞,血栓栓塞事件中以脑栓塞为主,肺动... 心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)通常是以左心室致密化不全较为常见,右心室致密化不全较为罕见。儿童发病率高于成年人,主要临床表现包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞,血栓栓塞事件中以脑栓塞为主,肺动脉栓塞尤为少见。可通过二维超声心动图或心脏磁共振成像明确诊断。现报道1例68岁老年患者右心室致密化不全合并肺动脉栓塞。 展开更多
关键词 肺栓塞 孤立性心室肌致密化不全 心力衰竭 心律失常 心性 血栓栓塞 超声心动描记术
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左室心肌致密化不全1例 被引量:1
10
作者 杜优 赵洛沙 +2 位作者 秦石成 黄振文 魏经汉 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2004年第2期359-360,共2页
单纯性心室肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium,INVM)是一种罕见的先天性心肌病,目前仅有少数临床病例报告[1~4].现报道1例如下.
关键词 左室 单纯性心室肌致密化不全 INVM 诊断 先天性心 遗传因素
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产前超声诊断胎儿心尖部心肌致密化不全1例
11
作者 武莉娜 王睿丽 魏常华 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 2023年第2期149-150,共2页
病例孕妇,28岁,孕36周+0,G4P0。既往3次妊娠均为早期自然流产,其一胚胎染色体拷贝数变异(Copy Number Variants, CNV)为45,XO;夫妻双方染色体核型未见异常。本次怀孕22+3周胎儿超声心动图检查见:胎儿左室心尖部室壁局部增厚、回声增强,... 病例孕妇,28岁,孕36周+0,G4P0。既往3次妊娠均为早期自然流产,其一胚胎染色体拷贝数变异(Copy Number Variants, CNV)为45,XO;夫妻双方染色体核型未见异常。本次怀孕22+3周胎儿超声心动图检查见:胎儿左室心尖部室壁局部增厚、回声增强,肌壁结构疏松,呈“蜂窝”样,范围约4.8mm×5.6 mm,CDFI:“蜂窝”样结构内可见与左心室相交通的血流。余心脏大体结构未见明显异常,胎儿未见心外异常。超声诊断:胎儿左室心尖部心肌局部改变(考虑心肌致密化不全)。 展开更多
关键词 胎儿疾病 孤立性心室肌致密化不全 超声检查 产前
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《中国循证儿科杂志》2007年第2卷作者索引
12
《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第6期484-486,共3页
关键词 作者索引 杂志 动脉缺血性脑卒中 儿科 哑科 身运动质量评估 肺炎链球菌坏死性肺炎 儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 儿童过敏性紫癜性肾炎 中华人民共和国 感染病学 胸廓发育不良 Meta 凋亡蛋白酶活因子 新生儿学 遗传性酪氨酸血症 研究进展 儿童原发性遗尿症 相关问题 心室肌致密化不全 循证
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