超声心动图诊断儿童主动脉弓缩窄合并心内膜弹力纤维增生症1例病例报告

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作者 王艳芳 曹海波 +2 位作者 李天刚 苏晓荣 吴温瑞 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期480-481,共2页

1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ... 1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ng·L^(-1),CRP<10 mg·L^(-1),超敏CRP 1.53 mg·L^(-1)。6月龄时因“生长发育缓慢”就诊于甘肃省妇幼保健院(我院),行心脏彩超提示心内膜弹力纤维增生症,主动脉弓较窄,动脉导管未闭。患儿家属未予重视,近来因呼吸困难加重,遂来我院进一步治疗。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 心脏听诊 省妇幼保健院 动脉导管未闭 超声心动图诊断 APGAR评分 连续性杂音 主动脉弓缩窄

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肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症1例并文献复习 被引量：2

2

作者 练巧燕 陈奥 +6 位作者 徐鑫 韦兵 罗群 顾莹莹 陈荣昌 巨春蓉 何建行 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期192-197,共6页

目的探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对PPFE的病因及发病... 目的探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析。结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高。国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选最终纳入9篇,均为个案报道。PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱。PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗。结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗。 展开更多

关键词 肺移植 胸膜肺弹力纤维增生症 胸膜固定术 干细胞移植 化学药物治疗 胸膜增厚 弹力纤维增生 多学科会诊

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小儿心内膜弹力纤维增生症的临床诊断方法及评价 被引量：11

3

作者 丁淼 何蓉 +3 位作者 王兴勇 胡超凡 邱春兰 熊燚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期1539-1541,共3页

目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结... 目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结果:EFE患儿心电图均有异常,超声示心室内膜明显增厚,左心收缩功能明显降低。结论:EFE有胸片和心电图异常及特征性超声表现,因此,在诊断EFE方面,胸片、心电图和超声三者联合应用较可靠,但在判断患儿预后方面超声心动图更有应用价值。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声检查 评价

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心内膜弹力纤维增生症临床病理特征及误诊原因分析 被引量：12

4

作者 陈东 张慧信 +4 位作者 方微 武迎 商建峰 王福 石凤茹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期43-46,共4页

目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为... 目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫或不规则增厚达0.3～0.5cm。镜检:心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭的患儿,临床医师应重视X线、心电图及超声心动图检查,必要时做心内膜活检确诊。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 超声心动描记术 儿重 学龄前

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儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析 被引量：10

5

作者 蔡华波 李志川 +2 位作者 徐明国 袁秀丽 孟祥春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期645-648,共4页

目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10... 目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例)。结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 儿童

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心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理学观察 被引量：6

6

作者 廖悦华 陆岭 +1 位作者 周伟 黎红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期682-684,共3页

目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以... 目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫性增厚呈瓷白色,表面光滑,以左心室流出道增厚最明显达2 mm。镜下见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭死亡的患儿,病理医师应重视临床X线、心电图及超声心动图等相关检查,并根据大体观察、常规染色、特殊染色等检查进行诊断及鉴别诊断。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 幼儿

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小儿心内膜弹力纤维增生症临床恢复标准的探讨:附15例报告 被引量：3

7

作者 高伟 陈树宝 孙锟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第3期173-174,共2页

为探讨小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)临床恢复标准,对15例EFE临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较,以10例健康儿作为对照组。结果显示:LVDD仍大者(>M+2S)9例;正常高限者(=M+2S)3例;正常者(M+S)3例... 为探讨小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)临床恢复标准,对15例EFE临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较,以10例健康儿作为对照组。结果显示:LVDD仍大者(>M+2S)9例;正常高限者(=M+2S)3例;正常者(M+S)3例,病例组中SF、EF、mVcf及ESWS与对照组有显著差别(P<0.05),mVcfc和MVE/A与正常组无显著差异。说明病例组左室收缩功能及左室后负荷有异常,而左室舒张功能无明显改变。提示EFE临床恢复标准不能仅仅依赖临床症状、心电图及胸片好转,更需对每一病例作左心功能的测定来综合评估。 展开更多

关键词 心内膜 弹力纤维增生 儿童 康复

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超声斑点追踪成像技术对心内膜弹力纤维增生症患儿左心室短轴二维应变的研究 被引量：5

8

作者 曲冉 任卫东 +2 位作者 刘爽 肖杨杰 孙菲菲 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第11期842-845,共4页

目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室1... 目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室16节段)。应用QLab8.1软件分析各短轴平面的整体应变峰值和各节段收缩期应变峰值。选择20例性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组。结果①EFE组心内膜增厚的部位集中在下壁(100%)、后壁(100%)、侧壁(87%),少数累及前壁(4%);②与对照组比较,EFE组左心室所有节段圆周应变峰值降低(P<0.01),11节段径向应变减低(P<0.05、P<0.01);EFE组左心室短轴3个平面整体应变明显降低(P<0.01);③EFE组内各平面下、后、侧壁心肌较其余各壁径向及圆周应变减低程度无显著差异。结论 EFE患儿心内膜增厚呈非均匀性,EFE患儿左心室短轴整体及各节段收缩期圆周应变和多数节段的径向应变明显低于正常人,提示其左心室短轴收缩功能严重受损,且心肌的收缩功能呈非均匀弥漫性减低。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声心动描记术 多普勒 彩色 斑点追踪成像 心室功能 左

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心肺联合支持治疗心内膜弹力纤维增生症32例临床分析 被引量：8

9

作者 韩国强 潘国权 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期904-906,共3页

关键词 心内膜弹力纤维增生症 持续气道正压 机械通气 心功能

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心内膜弹力纤维增生症42例诊断分析 被引量：3

10

作者 何兵 姚宝珍 麦根荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期475-475,共1页

关键词 心内膜弹力纤维增生症 诊断 心内膜心肌活检 转归

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心内膜弹力纤维增生症死亡1例 被引量：2

11

作者 叶光华 伊吉普 +1 位作者 喻林升 张益鹄 《法医学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期68-69,共2页

1 案例 案情及病史：患儿，男，5个月，某日因哭闹、呕吐并发热（38．6℃）就诊，拟诊胃肠炎，给予静脉输液及口服药物治疗。次日上午出现恶心、呕吐、阵发性哭闹，下午15：20突然全身发绀，双侧瞳孔散大、固定，对光反射消失，经抢救... 1 案例 案情及病史：患儿，男，5个月，某日因哭闹、呕吐并发热（38．6℃）就诊，拟诊胃肠炎，给予静脉输液及口服药物治疗。次日上午出现恶心、呕吐、阵发性哭闹，下午15：20突然全身发绀，双侧瞳孔散大、固定，对光反射消失，经抢救无效死亡。 展开更多

关键词 法医病理学 心内膜弹力纤维增生症 肺疾病 间质性

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心内膜弹力纤维增生症的心功能改变:多普勒组织显像与传统功能指标对比 被引量：1

12

作者 李桂梅 马沛然 +3 位作者 汪翼 韩秀珍 王玉林 金超 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 1999年第6期344-345,共2页

为探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的心功能改变及病变部位,采用多普勒组织显像(DTI)及传统超声心动图(UCG)检查了10例EFE和143例正常儿童,结果DTI指标中二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV及MVR-DeV)、左室后壁心内膜收缩期及舒... 为探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的心功能改变及病变部位,采用多普勒组织显像(DTI)及传统超声心动图(UCG)检查了10例EFE和143例正常儿童,结果DTI指标中二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV及MVR-DeV)、左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV)全部病例显著降低。其异常率高于传统心功能指标。二尖瓣血流E峰与A峰之比在EFE显著降低。结论:DTI为EFE的诊断、病变部位的确定、心功能的了解提供了一个敏感而实用的新方法;E/A对鉴别EFE与扩张型心肌病(DCM)有重要参考价值。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生 心功能 EFE DTI UCG

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原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析 被引量：1

13

作者 王洋 祝峙 +3 位作者 戴益民 朱明华 龚志锦 郑建明 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期1151-1151,F003,F004,共3页

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶... 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶原纤维增生,平行排列。弹力纤维染色(+)。病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别。 展开更多

关键词 原发性心内膜弹力纤维增生症 病理学 诊断 治疗

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心内膜弹力纤维增生症的特征性超声表现及心功能评价 被引量：1

14

作者 朱文燕 赵艳 刘芳 《暨南大学学报（自然科学与医学版）》 CAS CSCD 2003年第6期81-83,共3页

　目的:用超声检测小儿心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)的心内结构及心功能改变并探讨其临床价值。方法:心弹患儿22例,年龄50d～22个月,平均(7.8±3)个月。根据左室大小分为扩张组和缩窄组,另设年龄、性别、身高、体重一致的正常儿... 　目的:用超声检测小儿心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)的心内结构及心功能改变并探讨其临床价值。方法:心弹患儿22例,年龄50d～22个月,平均(7.8±3)个月。根据左室大小分为扩张组和缩窄组,另设年龄、性别、身高、体重一致的正常儿童22例作对照组。应用超声测量心脏房室的大小,心肌、心内膜的厚度及运动,各瓣膜血流频谱参数及心功能指标。结果:心弹患儿左室心内膜明显增厚呈区域性分布且回声增强;左心收缩、舒张功能减低。扩张组多见(18例,占81 8%);缩窄组少见(4例,占18 2%)。结论:心弹有特征性超声表现,心内膜不均匀增厚并反射增强对心弹的诊断更为有利。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声检查 心功能

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心内膜弹力纤维增生症患儿家长的健康教育 被引量：1

15

作者 高玉兰 郑萍 赵风萍 《中国健康教育》 2003年第8期643-644,共2页

关键词 心内膜弹力纤维增生症 小儿 家长 健康教育 心肌病 护理

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心内膜弹力纤维增生症患儿降钙素基因相关肽和内皮素的变化及其临床意义 被引量：1

16

作者 刘晓燕 钱永如 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期203-204,共2页

为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能。结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGR... 为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能。结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGRP与ET呈负相关;经治疗病情好转后,血浆CGRP回升而ET下降;EFE患儿血浆CGRP、ET与CTR及心脏收缩功能有关。本研究提示,CGRP降低和ET升高两者协同作用可能是促进EFE心衰发生发展的原因之一,EFE患儿血浆CGRP、ET监测为估计病情、预后和疗效判断提供客观参考依据;治疗EFE时应重视纠正失衡的体液因子水平。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 降钙素基因相关肽 内皮素 儿童

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心内膜弹力纤维增生死亡1例 被引量：1

17

作者 陈圆圆 张建华 《法医学杂志》 CAS CSCD 2013年第5期389-390,共2页

1案例 1.1简要案情 某女婴，7个月，某日11：00因咳嗽到某私人诊所就诊，给予对症治疗后好转。当日18：00，出现呼吸困难、口唇发绀等症状，对症治疗后无好转，经抢救无效于当晚死亡。

关键词 法医病理学 婴儿猝死 心内膜弹力纤维增生症

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心内膜心肌活检诊断心内膜弹力纤维增生症的价值(附2例报告)

18

作者 宋治远 何国祥 +1 位作者 迟路湘 舒茂琴 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1999年第5期374-374,377,共2页

心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦ）是一种少见的先天性心内膜病变，约７５％于１岁末死亡，以往确诊主要靠死后病理检查。近年来由于心内膜心肌活检（Ｅｎｄｏｍｙ－ｏｃａｒｄｉａｌ... 心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦ）是一种少见的先天性心内膜病变，约７５％于１岁末死亡，以往确诊主要靠死后病理检查。近年来由于心内膜心肌活检（Ｅｎｄｏｍｙ－ｏｃａｒｄｉａｌｂｉｏｐｓｙ，ＥＭＢ）的开展，已能... 展开更多

关键词 心内膜 心肌活检 心内膜病变 弹力纤维增生症

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组织速度成像技术评价心内膜弹力纤维增生症左心功能

19

作者 叶菁菁 蒋国平 何瑾 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2005年第1期32-34,共3页

目的 :探讨组织速度成像技术 (TVI)对心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿心功能评价。材料和方法 :应用TVI技术测量 15例EFE患儿及 15例对照组的二尖瓣环运动频谱 :获取左心室收缩期峰值 (Sm) ,舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值 (Em、Am)... 目的 :探讨组织速度成像技术 (TVI)对心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿心功能评价。材料和方法 :应用TVI技术测量 15例EFE患儿及 15例对照组的二尖瓣环运动频谱 :获取左心室收缩期峰值 (Sm) ,舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值 (Em、Am)。结果 :EFE患儿的Sm 明显降低 ,Em、Am 降低 ,Em/Am 变化不明显。结论 :EFE患儿的左心收缩及舒张功能降低。TVI可用于评价EFE患儿的心功能。 展开更多

关键词 超声心动描记术 心室功能 心内膜弹力纤维增生症 诊断标准

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心内膜弹力纤维增生症患儿左室心肌重量指数、左心室收缩和舒张功能研究

20

作者 刘晓燕 陈长英 钱永如 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2001年第4期405-406,453,共3页

目的：了解心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）患儿心室肥厚程度和左心室收缩舒张功能状态。方法：采用美国 Ａｃｕｓｏｎ１２８ＸＰ彩色多普勒超声仪检测１６例ＥＦＥ患儿左室心肌重量指数（ＬＶＭＩ）与心室收缩舒张功能，并与１７例相... 目的：了解心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）患儿心室肥厚程度和左心室收缩舒张功能状态。方法：采用美国 Ａｃｕｓｏｎ１２８ＸＰ彩色多普勒超声仪检测１６例ＥＦＥ患儿左室心肌重量指数（ＬＶＭＩ）与心室收缩舒张功能，并与１７例相应年龄正常婴幼儿比较。结果工ＦＥ患儿 ＬＶＭＩ增加，左心室收缩功能减退。患儿左心室舒张功能减退表现为 Ｅ峰，ＡＣ，Ｅ／Ａ，ＥＦＦ及 １／３ＦＦ下降，ＩＶＲＴ延长，Ａ蜂和 ＡＦＦ增加。３例经治疗一年以上临床症状体征消失，心胸比率小于 ０． ５５。再次随访以上各项指标，显示ＥＦ，ＦＳ基本恢复正常，舒张功能部分改善，而３例ＬＶＭＩ虽明显下降，但仍均高于正常值。结论：ＥＦＥ患儿存在明显的心室肥厚，多普勒超声检测ＬＶＭＩ可安全无创准确了解ＥＦＥ患儿心肌肥厚程度。ＥＦＥ患儿不仅存在收缩功能异常且多合并以左心室松弛减退为主的舒张功能障碍。ＥＦＥ患儿临床恢复标准不仅依赖于临床症状体征及胸片好转．更需做左心功能和ＬＶＭＩ检测来综合评估。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 左心室功能 左心室肥大 儿童

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