17例异位ACTH综合征的前瞻性研究 被引量：16

1

作者 毕宇芳 宁光 +10 位作者 陈宇红 叶蕾 苏颋为 孙首悦 顾卫琼 杨军 朱娜 姜蕾 刘建民 李小英 王卫庆 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期43-47,共5页

目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高... 目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。 展开更多

关键词 异位acth综合征 临床诊治 双侧肾上腺次全切除术

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PET-CT引导放射治疗复发胸腺类癌异位ACTH综合征1例 被引量：3

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作者 庞学利 阮志华 +3 位作者 肖红 王希 谭崇富 曾勇 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2005年第23期1355-1355,共1页

关键词 异位acth综合征 胸腺类癌 放射治疗 CT引导 双下肢水肿 皮质醇节律 向心性肥胖 复发 夜尿增多 血压偏高

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异位ACTH综合征:岩下窦采血结合综合影像学的诊断价值 被引量：3

3

作者 迟婧 宋琦 +5 位作者 方文强 徐学勤 张华 吴志远 陈克敏 严福华 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期16-22,共7页

目的：分析异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）的影像学表现,比较胸腹部多层螺旋CT（MSCT）、正电子发射断层扫描术（PET）在病灶检出中的差异,评估双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）结合综合影像学对异位ACTH综合征的诊断价值。方法... 目的：分析异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）的影像学表现,比较胸腹部多层螺旋CT（MSCT）、正电子发射断层扫描术（PET）在病灶检出中的差异,评估双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）结合综合影像学对异位ACTH综合征的诊断价值。方法：20例根据临床症状、生化指标高度疑诊为EAS的病例,同时进行胸腹部MSCT及18F-FDG PET/CT检查,对照病理结果分析其影像学表现特点,统计不同检查方法对病灶的检出率及诊断准确性。结果：20例经综合影像学方法结合临床症状、生化指标明确为异位ACTH综合征,其中14例经手术病理证实,1例为2个病灶,13例为单发病灶。15个病灶位于纵隔9个（60%）,肺部4个（26.67%）,胰腺2个（13.33%）;6个为圆形,2个为卵圆形,2个分叶状,5个形态不规则,直径0.6~7.0 cm,平均2.45 cm,均无钙化及出血;8个肿块境界清楚（8/15）,11个肿块密度均匀（11/15）,增强后9例呈轻度强化,4例呈中度强化,2例呈明显强化。病理结果显示14例为神经内分泌肿瘤,1例为胸腺瘤A型。MSCT对EAS肿块定位诊断的阳性率为80%（16/20）,18F-FDG PET/CT的阳性率为68.75%（11/16）。结论：在异位ACTH综合征诊断中多种影像学的序贯检查非常重要,垂体MRI及BIPSS结合生化指标是异位ACTH综合征的定性诊断方法,胸腹部MSCT是肿瘤定位的首选方法,PET/CT是重要的补充手段,多种影像学方法结合可提高对异位内分泌肿瘤的检出率,有助于手术治疗方案的制定。 展开更多

关键词 异位acth综合征 岩下静脉采血 神经内分泌肿瘤 垂体 体层摄影术 X线计算机 正电子发射断层扫描术

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胰腺神经内分泌癌致异位ACTH综合征1例 被引量：3

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作者 王小娟 杜婷婷 +1 位作者 张本平 胡蜀红 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期238-240,共3页

异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征是库欣综合征的一种特殊类型,是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH所引起[1]。异位ACTH综合征按病因频率分类由高到低依次为：小细胞肺癌和支气管癌,约占55%,其他均较少见,如胸腺癌（20%... 异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征是库欣综合征的一种特殊类型,是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH所引起[1]。异位ACTH综合征按病因频率分类由高到低依次为：小细胞肺癌和支气管癌,约占55%,其他均较少见,如胸腺癌（20%）,胰腺类癌（15%）,甲状腺癌（5%）等,可见75%病灶位于胸腔,胰腺癌较少（[2-3]）。 展开更多

关键词 异位acth综合征 神经内分泌癌

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肺癌并发异位ACTH综合征的研究进展 被引量：8

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作者 杨良 邓震宇 许林海 《中国肺癌杂志》 CAS 2010年第1期73-77,共5页

1背景资料 肺癌是当前世界各地最常见的恶性肿瘤之一，是一种严重威胁人类健康和生命的疾病。半个世纪以来，世界各国肺癌的发病率和病死率都有明显增高的趋势。近年来，我国肺癌发病率和死亡率也呈明显的上升趋势。

关键词 异位acth综合征 肺癌 并发 癌发病率 恶性肿瘤 人类健康 病死率 死亡率

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胸腺类癌合并异位ACTH综合征1例 被引量：3

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作者 杨博 汪涛 戴为民 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第7期725-725,共1页

关键词 胸腺肿瘤 acth综合征 异位

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异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗 被引量：1

7

作者 樊华 李汉忠 +2 位作者 徐维锋 纪志刚 张玉石 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期652-656,共5页

目的:探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征的诊断与外科治疗。方法:对1996年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACT... 目的:探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征的诊断与外科治疗。方法:对1996年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L(16.5~365.6 pmol/L,正常值为<10.1 pmol/L),垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组:A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果:57例患者中有40例随访6个月至10年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%(18/22)。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发,3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%(3/8)。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染,6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论:异位ACTH综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。 展开更多

关键词 acth综合征 异位 肾上腺切除术 治疗结果

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外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值 被引量：3

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作者 杨彩彩 郭清华 +8 位作者 窦京涛 王先令 吕朝晖 谷伟军 程愈 杨国庆 杜锦 巴建明 母义明 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期587-592,共6页

目的分析外周1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)刺激试验鉴别诊断库欣病与异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的最佳截断点,探讨外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12... 目的分析外周1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)刺激试验鉴别诊断库欣病与异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的最佳截断点,探讨外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科确诊的ACTH依赖性库欣综合征的102例患者的临床资料,其中库欣病组93例,EAS组9例。通过受试者工作特征(ROC)曲线,以刺激后血ACTH水平为检测变量,以是否为库欣病为状态变量,寻找诊断库欣病的最佳截断值。以不同切点探讨外周DDAVP刺激试验鉴别库欣病与EAS的敏感度及特异度。结果与库欣病组比较,EAS组病程较短,基础血皮质醇及血ACTH较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线中以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%为切点鉴别诊断库欣病与EAS的敏感度、特异度分别为98.9%及55.6%,为最佳截断值。随着刺激后血ACTH的升高,诊断库欣病的敏感度下降,若同时以刺激后血皮质醇升高幅度≥20.0%为切点,诊断库欣病的敏感度下降,特异度未见升高,故血ACTH较血皮质醇特异度更高。若以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%,以及经典大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)血皮质醇抑制率(或尿游离皮质醇抑制率)≥50.0%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异度分别为73.3%和87.5%。结论以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%为切点,诊断库欣病的敏感度最高,可作为库欣病的筛查试验,提高库欣病的检出率。 展开更多

关键词 DDAVP刺激试验 库欣病 促肾上腺皮质激素 异位acth综合征 acth依赖性库欣综合征

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支气管肺类癌致异位分泌促肾上腺皮质激素增多症1例 被引量：1

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作者 徐永记 高松 +1 位作者 安小刚 马胡赛 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期107-108,共2页

患者男性,27岁,吸烟史约5年,平均20支/日,吸烟指数为100,以"发现右肺上叶病变半年"为主诉于2018年11月就诊于青海省人民医院,外院2次PET-CT均提示:未见核素异常摄取,考虑炎性病变,诊断考虑"右肺上叶炎性病变",未予... 患者男性,27岁,吸烟史约5年,平均20支/日,吸烟指数为100,以"发现右肺上叶病变半年"为主诉于2018年11月就诊于青海省人民医院,外院2次PET-CT均提示:未见核素异常摄取,考虑炎性病变,诊断考虑"右肺上叶炎性病变",未予治疗,嘱复查。患者既往诊断为:皮质醇增多症,予以口服米非司酮片及降压药物治疗。体检见患者外貌呈向心性肥胖、满月脸、水牛背,躯干可见广泛紫纹(图1A),血压200/110 mm Hg,化验结果提示:血钾2.42 mmol/L,低于正常水平. 展开更多

关键词 支气管肺类癌 异位acth综合征 手术治疗 诊断

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析 被引量：3

10

作者 孙旭 卢琳 +3 位作者 冯铭 朱惠娟 姚勇 王任直 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第3期177-184,共8页

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和... 目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和实验室检查,根据病因分为库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺瘤,根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞和术后肺栓塞,对比分析其临床特点。结果根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),仅库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(t=⁃2.938,P=0.011)。根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞(13例)和术后肺栓塞(7例),术后肺栓塞患者体重指数低于(t=2.427,P=0.026)、纤维蛋白原高于(t=⁃2.162,P=0.047)术前肺栓塞患者。术后发生肺栓塞的7例患者中2例术后清晨血清皮质醇<138 nmol/L,达病情缓解,余5例高皮质醇血症并未缓解;与术前基线相比,术后红细胞计数(t=⁃2.032,P=0.042)和血红蛋白(t=9.807,P=0.001)降低,凝血酶原时间(t=⁃2.847,P=0.047)和国际标准化比值(t=⁃3.059,P=0.038)升高。结论病程较长、术后高皮质醇血症未缓解可能为库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低的患者应警惕术后肺栓塞的风险。 展开更多

关键词 库欣综合征 肺栓塞 acth综合征 异位 围手术期

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伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

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作者 郑光耀 包旭东 +4 位作者 卢琳 冯铭 朱惠娟 姚勇 王任直 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第3期170-176,共7页

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依... 目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征。结果18例患者中库欣病13例,异位促肾上腺皮质激素综合征5例;MEN1型15例,MEN2型2例,MEN4型1例;临床表现为亚临床库欣综合征6例,显性库欣综合征12例;合并骨量减少或骨质疏松占18/18,泌尿系统结石占11/18;根据受累内分泌腺体,垂体促肾上腺皮质激素腺瘤占13/18,垂体催乳素(PRL)腺瘤占4/18,甲状旁腺功能亢进症占15/18,胰腺神经内分泌肿瘤占13/18,肾上腺腺瘤及增生占10/18。实验室检查,清晨血清皮质醇平均为(652.90±254.90)nmol/L,ACTH为(13.38±8.73)pmol/L,24 h尿游离皮质醇446.35(233.08,531.10)μg;2例血清PRL升高,13例甲状旁腺激素升高,11例钙离子升高。影像学检查,12例为垂体微腺瘤,3例为垂体大腺瘤;8例为肾上腺腺瘤,4例为肾上腺增粗,2例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为腹主动脉旁副神经节瘤。基因检测,3例存在MEN1基因突变,分别为c.1183C>T、c.1579C>T和c.1174G>T突变。结论伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床罕见且表现复杂,主要表现为骨量减少和(或)骨质疏松;库欣综合征的最常见病因为垂体微腺瘤;MEN1型最多见,其他受累内分泌腺体主要为原发性甲状旁腺功能亢进症,其次为胰腺神经内分泌肿瘤。 展开更多

关键词 库欣综合征 多发性内分泌腺瘤病 acth综合征 异位 诊断

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