延胡索酸酶的结构和功能研究进展 被引量：1

1

作者 王波 侯松涛 +1 位作者 陈露露 刘婷婷 《安徽农学通报》 2009年第14期55-57,共3页

延胡索酸酶在三羧酸(TCA)循环中催化延胡索酸和L-苹果酸之间的可逆水合反应,根据不同的来源、空间结构以及生化性质,延胡索酸酶可分为二聚体的第一类延胡索酸酶(ClassI fumarase)和四聚体的第二类延胡索酸酶(ClassII fumarase)。目前Cla... 延胡索酸酶在三羧酸(TCA)循环中催化延胡索酸和L-苹果酸之间的可逆水合反应,根据不同的来源、空间结构以及生化性质,延胡索酸酶可分为二聚体的第一类延胡索酸酶(ClassI fumarase)和四聚体的第二类延胡索酸酶(ClassII fumarase)。目前ClassI fumarase的研究较少,本文对ClassII fumarase的结构、功能和作用机理的研究进展进行了综述。 展开更多

关键词 延胡索酸酶 第二类延胡索酸酶 空间结构 催化机制

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凝聚和絮凝对收集富含延胡索酸酶活微生物影响的研究 被引量：2

2

作者 胡永红 沈树宝 +3 位作者 江昌明 沈宏宇 张志华 欧阳平凯 《化工进展》 EI CAS CSCD 北大核心 2003年第2期157-159,共3页

报道了采用凝聚和絮凝的技术进行微生物菌体的收集方法。无机凝聚剂氯化钙和高分子絮凝剂壳聚糖分别对富含延胡索酸酶的产氨短杆菌MA - 2、黄色短杆菌MA - 3进行凝聚和絮凝实验 ,两菌酶活回收率达95 9%～ 98 7%

关键词 菌体收集 凝聚 絮凝 富含延胡索酸酶活微生物 影响 研究

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延胡索酸酶产生菌的筛选 被引量：3

3

作者 汤卫国 吴梧桐 《中国药科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1989年第1期54-57,共4页

L-苹果酸是体内Krebs循环的成员之一,也是氨基酸输液的组成之一,对肝功能异常尤其是高血氨症具有良好的疗效:作为酸味剂广泛应用于果汁,汽水、糖果等食品生产。

关键词 延胡索酸酶 短杆菌 L-苹果酸

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌自发出血1例

4

作者 程克磊 武希庆 +3 位作者 崔旋 刘超 田培刚 付振鹏 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2025年第4期301-301,共1页

患者女,38岁,半年前突发左侧腰腹部持续性胀痛,无肉眼血尿,CT考虑左肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血(图1A)、子宫平滑肌瘤,予保守治疗后好转。本次入院后腹部平扫+增强CT见左肾稍低密度囊实性肿块,囊性部分内见分隔(图1B);增强后实性部分呈... 患者女,38岁,半年前突发左侧腰腹部持续性胀痛,无肉眼血尿,CT考虑左肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血(图1A)、子宫平滑肌瘤,予保守治疗后好转。本次入院后腹部平扫+增强CT见左肾稍低密度囊实性肿块,囊性部分内见分隔(图1B);增强后实性部分呈渐进性强化。 展开更多

关键词 肾肿瘤 延胡索酸水合酶 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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延胡索酸水合酶与2琥珀酸半胱氨酸在初筛延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤的应用价值 被引量：1

5

作者 方甜甜 施凤 +2 位作者 钱宁 张维菊 顾芸 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第3期251-254,共4页

目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)和2琥珀酸半胱氨酸(2-succinocysteine,2SC)在具有奇异核特征平滑肌瘤中的表达,分析2种蛋白在初筛延胡索酸水合酶缺陷型(fumarate hydratase-deficient,FH-d)平滑肌瘤中的诊断价值。方法... 目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)和2琥珀酸半胱氨酸(2-succinocysteine,2SC)在具有奇异核特征平滑肌瘤中的表达,分析2种蛋白在初筛延胡索酸水合酶缺陷型(fumarate hydratase-deficient,FH-d)平滑肌瘤中的诊断价值。方法收集67例具有奇异核特征平滑肌瘤的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法染色,分析FH、2SC表达与FH-d型平滑肌瘤形态学特征的相关性,并复习相关文献。结果67例患者有27例为FH-d型平滑肌瘤,FH在FH-d型平滑肌瘤中的阳性率为(2/27,7.41%),低于无FH-d形态平滑肌瘤(31/40,77.50%);2SC在FH-d型平滑肌瘤中的阳性率为(26/27,96.30%),高于无FH-d形态平滑肌瘤(11/40,27.50%)。统计学显示FH和2SC的表达存在相关性(P<0.05),且FH、2SC阳性与显著嗜酸性核仁、核仁周围空晕、嗜酸性包涵体和鹿角形血管均有关(P<0.05)。FH免疫组化染色显示FH-d型平滑肌瘤的敏感度为92.59%,特异度77.50%。2SC免疫组化染色显示FH-d型平滑肌瘤的敏感度为96.30%,特异度为72.50%。结论多数FH-d形态的平滑肌瘤中FH阴性和2SC阳性,对两者行联合检测可显著提高FH-d型平滑肌瘤的诊断准确性。 展开更多

关键词 FH缺陷型平滑肌瘤 奇异核平滑肌瘤 延胡索酸水合酶 2琥珀酸半胱氨酸

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皮肤平滑肌瘤免疫组化2-琥珀酸半胱氨酸(2SC)和延胡索酸水化酶(FH)染色有助于HLRCC(遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征)的诊断 被引量：1

6

作者 Benjamin B Jarish C +2 位作者 Zoltan N 向娟 余英豪 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期424-424,共1页

遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征（HLRCC）系因延胡索酸酶（FH）基因发生胚系突变，使患者发生皮肤平滑肌瘤、子宫肌瘤和肾细胞癌（RCC）的风险增加。HLRCC相关性。肾肿瘤具有临床侵袭性，患者可从监测和早期检测中获益。与HLRCC相关... 遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征（HLRCC）系因延胡索酸酶（FH）基因发生胚系突变，使患者发生皮肤平滑肌瘤、子宫肌瘤和肾细胞癌（RCC）的风险增加。HLRCC相关性。肾肿瘤具有临床侵袭性，患者可从监测和早期检测中获益。与HLRCC相关的皮肤平滑肌瘤具有肿瘤发生早且为多发性等典型特征。已知RCC和子宫肌瘤的某些形态学特征，如核周空晕包绕大的嗜酸性巨核仁及胞质内嗜酸性包涵体与FH突变有关。同时RCC和子宫肌瘤免疫组化2SC和FH表达也被很好的证明与FH相关基因突变状态有关。为了解皮肤平滑肌瘤的形态学和免疫组化特征是否有预测FH基因突变的作用，作者进行了研究。 展开更多

关键词 皮肤平滑肌瘤 延胡索酸酶 平滑肌瘤病 免疫组化 肾细胞癌 癌综合征 遗传性 半胱氨酸

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抗延胡索酸水合酶抗体对自身免疫性肝炎和药物性肝损伤的鉴别诊断价值 被引量：6

7

作者 韩莹 陈杰 +9 位作者 单晶 刘燕敏 张小丹 任美欣 杜晓菲 边新渠 刘丹 黄云丽 黄春洋 廖慧钰 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第6期1326-1329,共4页

目的评价抗延胡索酸水合酶抗体(抗-FH)检测用于自身免疫性肝炎(AIH)和药物性肝损伤(DILI)鉴别诊断中的价值。方法选取2014年3月-2016年12月北京佑安医院住院的AIH患者105例为AIH组,DILI患者92例为DILI组,另选128例健康人为对照组,应用EL... 目的评价抗延胡索酸水合酶抗体(抗-FH)检测用于自身免疫性肝炎(AIH)和药物性肝损伤(DILI)鉴别诊断中的价值。方法选取2014年3月-2016年12月北京佑安医院住院的AIH患者105例为AIH组,DILI患者92例为DILI组,另选128例健康人为对照组,应用ELISA法检测血清中的抗-FH水平。计量资料两组间比较采用t检验或Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ^2检验或Fisher精确概率法。采用Kappa检验对抗-FH的诊断符合程度进行一致性分析。分析抗-FH在AIH诊断中的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果 AIH组患者的ANA阳性率明显高于DILI组(72.4%vs 55.4%,χ^2=6.147,P=0.013),IgG水平也明显高于DILI组[(18.3±6.1) g/L vs (15.2±5.4) g/L,t=-2.566,P=0.011]。在AIH患者中抗-FH的阳性率为36.2%(38/67),显著高于DILI组的6.5%(6/92)和健康对照组的2.3%(3/128)(χ^2=59.959,P <0.001)。抗-FH对AIH诊断的灵敏度为36.2%,特异度为93.5%,阳性预测值86.4%,阴性预测值93.5%。结论血清抗-FH对AIH和DILI的鉴别诊断具有一定的参考价值。 展开更多

关键词 延胡索酸水合酶 自身抗体 肝炎 自身免疫性 药物性肝损伤 诊断 鉴别

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子宫奇异核平滑肌瘤中延胡索酸水合酶的表达及意义 被引量：7

8

作者 施凤 钱宁 +1 位作者 吴王飞 顾芸 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期1455-1457,共3页

目的探讨子宫奇异核平滑肌瘤(leiomyoma with bizarre nuclei,LBN)中延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)的表达及意义。方法采用免疫组化EnVision法检测42例LBN中FH的表达,结合文献比较分析FH阳性与阴性LBN患者的临床病理学特征。... 目的探讨子宫奇异核平滑肌瘤(leiomyoma with bizarre nuclei,LBN)中延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)的表达及意义。方法采用免疫组化EnVision法检测42例LBN中FH的表达,结合文献比较分析FH阳性与阴性LBN患者的临床病理学特征。结果患者中位年龄39岁(范围24~57岁),18例(18/42,42.9%)LBN中FH呈阴性。与FH阳性组相比,显著嗜酸性核仁、核仁周围空晕、胞质内嗜酸性小球及鹿角形血管更常见于FH阴性组(P≤0.01)。42例患者均获得随访,患者均存活,其中5例(5/42,11.9%)复发。结论LBN具有肿瘤异质性,FH失表达LBN与遗传性平滑肌瘤病-肾细胞癌综合征相关平滑肌瘤形态十分相似,两者的关系有待进一步阐明。 展开更多

关键词 子宫肿瘤 平滑肌瘤 奇异核 延胡索酸水合酶

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延胡索酸水合酶缺失型子宫平滑肌瘤9例临床分析 被引量：2

9

作者 汤娟娟 周德兰 +2 位作者 蒋敏波 韩素萍 袁琳 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期790-793,共4页

目的:延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺失型子宫平滑肌瘤临床少见,通过分析9例延胡索酸水合酶缺失型子宫平滑肌瘤患者的临床资料,探讨该疾病临床特征、诊治方法及随访要点。方法:搜集2020年5月至2021年4月南京医科大学第一附属... 目的:延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺失型子宫平滑肌瘤临床少见,通过分析9例延胡索酸水合酶缺失型子宫平滑肌瘤患者的临床资料,探讨该疾病临床特征、诊治方法及随访要点。方法:搜集2020年5月至2021年4月南京医科大学第一附属医院确诊的9例FH缺失型子宫平滑肌瘤患者的临床资料并整理进行回顾性分析。结果:(1)病史特点:患者发病年龄轻,初次发现子宫肌瘤中位年龄23岁,多无月经异常,为体检或自扪及腹部包块发现。有肌瘤剔除手术史者6例,其中2例进行过3次肌瘤剔除术。(2)辅助检查:彩色多普勒超声检查均提示多发子宫肌瘤,少数提示有丰富血流信号。盆腔核磁共振检查多数提示子宫肌瘤,富于细胞可能。(3)手术治疗:均经腹行子宫切除术或子宫肌瘤剔除术,术中输血2例,进行盆腔粘连分离4例,肠粘连分离2例,1例出现膀胱损伤行修补。(4)病理诊断:常规病理诊断均提示为子宫平滑肌瘤,部分有富于细胞型。免疫组织化学病理诊断FH缺失型子宫平滑肌瘤。有3例外周血DNA样本检出FH基因变异。结论:FH缺失型子宫平滑肌瘤无明显特异性症状表现,对于肌瘤多发、发病年龄早、复发快的患者,建议术后病理加做免疫组化检查以明确是否为该疾病。对于有胚系FH基因变异者,建议密切随访泌尿系统影像学检查,以早期发现肾脏肿瘤。 展开更多

关键词 延胡索酸水合酶缺失型子宫平滑肌瘤 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征 免疫组织化学病理

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的临床病理特征及预后 被引量：10

10

作者 于妍斐 何世明 +6 位作者 吴宇财 熊盛炜 沈棋 李妍妍 杨风 何群 李学松 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期640-646,共7页

目的:探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床病理特征及预后。方法:应用免疫组织化学染色的方法检测北京大学第一医院泌尿外科2013年1月至2019年12月收治的109例60岁及以... 目的:探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床病理特征及预后。方法:应用免疫组织化学染色的方法检测北京大学第一医院泌尿外科2013年1月至2019年12月收治的109例60岁及以下不同类型肾细胞癌患者肿瘤组织中延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)的表达情况,分析FH-RCC的临床病理特征及预后。结果:筛选出11例FH-RCC患者,其中男性7例,女性4例,发病年龄16~53岁(平均36.7岁)。4名女性患者均有子宫肌瘤病史,仅1例患者的一级亲属有肾癌家族史,所有患者均无皮肤平滑肌肿瘤的病史及家族史。肾细胞癌的肿瘤直径2.1~12.0 cm(平均8.83 cm),9例患者有肾窦或肾周脂肪侵犯,6例有肾静脉或下腔静脉内瘤栓形成,7例有淋巴结转移,4例侵犯肾上腺,1例侵犯脾脏被膜。11例患者中7例(7/49例,14.3%)原诊断为Ⅱ型乳头状肾细胞癌,2例(2/9例,22.2%)原诊断为集合管癌,2例(2/51例,3.9%)原诊断为未分类型肾细胞癌。肿瘤组织病理学大多表现为乳头状、管囊状、实性片状等不同结构的混合,最常见的组织结构为乳头状(9/11例,81.8%)及管状(8/11例,72.7%)结构,3例伴有肉瘤样分化。肿瘤细胞均可见灶状分布大而明显的嗜酸性核仁(WHO/国际泌尿病理协会Ⅲ~Ⅳ级)及核周空晕。免疫组织化学检测显示,癌组织CA9、CD10、CK7染色大多阴性,2例TFE3阳性表达的病例经荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,结果显示TFE3基因均未发生易位或扩增。11例患者均获得随访资料,随访时间11~82个月,确诊后患者平均生存期为24个月,其中5例于术后9~31个月(平均19个月)因肿瘤远处转移而死亡,6例存活患者中已有5例发生了远处转移。结论:FH-RCC在组织形态学上与多种肾细胞癌有重叠,乳头状及管囊状排列方式的混合存在是FH-RCC最常见的生长方式,癌细胞中灶状出现大而明显的嗜酸性核仁是该类型肾细胞癌的重要组织学特征,FH免疫组织化学染色有助于明确诊断。对于患有平滑肌瘤的年轻女性肾细胞癌患者,需警惕FH-RCC的可能。部分FH-RCC的诊断缺少临床证据,应根据组织病理学特征进一步行基因检测以确诊。 展开更多

关键词 肾细胞癌 延胡索酸水合酶 免疫组织化学 预后

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延胡索酸水合酶缺失型子宫平滑肌瘤3例临床病理和分子遗传学分析 被引量：20

11

作者 尹晓娜 段婷 +2 位作者 陈豪 何向蕾 赵明 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期1062-1066,共5页

目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺失型子宫平滑肌瘤的临床病理学特点和分子遗传学特征。方法收集3例FH缺失型子宫平滑肌瘤,观察其形态学、FH蛋白表达以及患者预后,对其中的2例进行遗传学检测(二代测序和FH基因全外显子... 目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺失型子宫平滑肌瘤的临床病理学特点和分子遗传学特征。方法收集3例FH缺失型子宫平滑肌瘤,观察其形态学、FH蛋白表达以及患者预后,对其中的2例进行遗传学检测(二代测序和FH基因全外显子测序各1例),并复习相关文献。结果3例患者年龄分别为26、28和44岁,均无遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征的典型临床表现。组织学上2例为非典型平滑肌肿瘤,1例为富于细胞性平滑肌瘤。3例均可见鹿角形血管和血管外皮瘤样结构、明显的嗜酸性核仁伴核仁周空晕以及胞质内圆形的嗜酸性玻璃样小球。2例富于细胞,2例可见奇异型核,1例可见肺泡样水肿,1例可见局灶坏死,2例可见核分裂象。免疫组化标记3例瘤细胞均显示FH完全表达缺失(周围的非肿瘤性平滑肌组织和间质血管阳性作为内对照)。对2例行分子遗传学检测均提示FH基因体细胞突变:1例示5号外显子的c.668_669delAA移码突变(二代测序),另1例示10号外显子的c.1724 T>C错义突变(全外显子测序)。2例获得长期随访,其中1例术后47个月复发。结论FH缺失型子宫平滑肌瘤具有其独特的形态学特点,遗传学上FH基因的体细胞突变较胚系突变多见。联合特征性的组织学表现及FH免疫组化标记可助于临床对HLRCC综合征的筛查,但确诊需要结合典型的临床表现以及FH基因的胚系突变检测。 展开更多

关键词 子宫平滑肌瘤 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征 延胡索酸水合酶 诊断

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌32例临床病理和分子分析 被引量：28

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作者 Lau H D Chan E +2 位作者 Fan A C 魏建国(摘译) 方三高(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期328-328,共1页

延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌属于罕见的、新近发现的与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关的肿瘤实体。延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌可表现出多种临床和病理学表现,但通常表现为局部进展和转移性疾病,预后较差。作者通过延胡索酸... 延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌属于罕见的、新近发现的与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关的肿瘤实体。延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌可表现出多种临床和病理学表现,但通常表现为局部进展和转移性疾病,预后较差。作者通过延胡索酸水合酶免疫组化和(或)延胡索酸水合酶突变分析确定32例延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌,并对其临床和病理特征进行回顾性分析。 展开更多

关键词 肾细胞癌 平滑肌瘤病 延胡索酸水合酶 局部进展 缺陷型 免疫组化 肿瘤实体 病理学表现

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伴低分化灶的管状囊状肾细胞癌:是延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的常见形态学模式

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作者 Smith S C Trpkov K +2 位作者 Chen Y B 魏建国(译) 刘勇(校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期306-306,共1页

新近出现的一组高级别肾细胞癌，特别是遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌，显示延胡索酸水合酶（FH）基因突变和功能缺失。基于这些肿瘤与浸润性腺癌中伴低分化灶的管状囊状癌（TC—PD）之间具有相似的细胞形态学和临床... 新近出现的一组高级别肾细胞癌，特别是遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌，显示延胡索酸水合酶（FH）基因突变和功能缺失。基于这些肿瘤与浸润性腺癌中伴低分化灶的管状囊状癌（TC—PD）之间具有相似的细胞形态学和临床病理特征，作者推测这些肿瘤实体之间具有某种关联。 展开更多

关键词 囊状肾细胞癌 延胡索酸水合酶 细胞形态学 低分化 管状 缺陷型 临床病理特征 肿瘤实体

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌6例临床病理分析 被引量：2

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作者 武聪 赵苗青 +3 位作者 王小桐 夏秋媛 宗园媛 侯东省 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期694-698,共5页

目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床病理学和分子遗传学特征。方法利用HE染色和免疫组化法筛选出6例FH-RCC,总结其组织学形态、FH蛋白表... 目的探讨延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床病理学和分子遗传学特征。方法利用HE染色和免疫组化法筛选出6例FH-RCC,总结其组织学形态、FH蛋白表达以及患者预后特征,并复习相关文献。结果6例FH-RCC中男性1例,女性5例,发病年龄30~49岁(平均年龄41.3岁)。4例女性有子宫平滑肌瘤病史,1例患者的一级亲属有子宫平滑肌瘤病史。2例患者有肾窦或肾周脂肪侵犯,2例有肾静脉或下腔静脉内瘤栓形成,4例有淋巴结转移。组织学特征主要表现为乳头状、管囊状、实性片状、筛网状等不同结构混合存在,个别病例伴有卵黄囊瘤样网状结构、条索样形态,瘤细胞均有病毒包涵体样嗜酸性大核仁及核周空晕。免疫表型:6例瘤细胞FH均呈阴性(周围非肿瘤性平滑肌组织和间质血管阳性作为内对照),2SC呈强阳性。1例行高通量基因测序提示FH基因5号外显子无义突变。结论FH-RCC具有高度侵袭性,具有独特的病理组织学特征,多种结构混合存在是其主要生长方式,部分病例常伴有平滑肌瘤病史。免疫组化标记FH和2SC是有效的筛选手段,确诊还需进行基因检测。 展开更多

关键词 肾肿瘤 肾细胞癌 延胡索酸水合酶 2SC

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌影像学表现 被引量：1

15

作者 谢巧 左国娇 +2 位作者 蔡萍 段光杰 李晓明 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第19期2081-2084,共4页

目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床和影像学特征,旨在提高临床对本病的认识。方法回顾性分析本院2020-2022年经手术病理确诊为FH-RCC患者的临床信息、病理数据和... 目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-RCC)的临床和影像学特征,旨在提高临床对本病的认识。方法回顾性分析本院2020-2022年经手术病理确诊为FH-RCC患者的临床信息、病理数据和影像学特征,并进行描述性报告。结果纳入经病理证实的FH-RCC患者6例(8个肿瘤),其中男性4例,女性2例,年龄27~48岁。影像学检查结果显示:62.5%(5/8)病灶为囊实性,37.5%(3/8)病灶为纯实性;1例病灶MRI呈混杂信号,DWI上病灶实性成分弥散受限;增强扫描71.4%(5/7)病灶实性部分呈渐进性强化;75.0%(6/8)侵犯肾窦,其中1例同时侵犯肾上腺,66.7%(4/6)首次检查发现腹膜后淋巴结转移。6例患者均行手术切除治疗,随访2~21(6.8±7.8)个月,66.7%(4/6)出现转移。结论FH-RCC影像学多表现为囊实性占位,囊壁菲薄,增强后实性部分呈渐进性强化。 展开更多

关键词 肾细胞癌 延胡索酸水合酶 FH-RCC CT MRI

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肾移植术后延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌1例并文献复习 被引量：1

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作者 汪月明 马强 +5 位作者 刘高磊 钟晓 张尧 兰卫华 江军 舒泽华 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第13期1436-1440,共5页

目的探讨肾移植术后延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的临床特征,提高该疾病的临床诊治水平。方法本研究为回顾性研究,选取2022年3月陆军特色医学中心泌尿外科经治的1例肾移植术后延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌患者作为研究对象,收集其临... 目的探讨肾移植术后延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的临床特征,提高该疾病的临床诊治水平。方法本研究为回顾性研究,选取2022年3月陆军特色医学中心泌尿外科经治的1例肾移植术后延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌患者作为研究对象,收集其临床资料,包括临床特点、治疗方案和预后,并复习国内外文献,针对该病例的特点进行分析和总结。结果患者女性,年龄52岁,20年前接受肾移植,诊断为右侧原肾肾癌伴远处转移,后接受减瘤性肾切除术,病理诊断为延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(根据2022版WHO肾脏肿瘤分类的修正诊断)。术后予以靶向药物治疗后因血肌酐升高停药,病情进展。结论延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌进展快、预后差,诊断依赖免疫组化及基因检测。目前肾移植术后的肾癌缺乏有效的治疗手段,针对此类患者应选择个体化治疗方案。 展开更多

关键词 延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌 肾移植 诊断 治疗

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌临床病理分析及文献复习 被引量：1

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作者 杨亚丽 吴友莉 +2 位作者 蓝洋 阎晓初 段光杰 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第18期1743-1750,共8页

目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-d RCC)的临床病理学特征,加强对该罕见肿瘤的认识。方法收集2010-2020年陆军军医大学第一附属医院诊断的2例FH-d RCC患者资料,包括组织病... 目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma,FH-d RCC)的临床病理学特征,加强对该罕见肿瘤的认识。方法收集2010-2020年陆军军医大学第一附属医院诊断的2例FH-d RCC患者资料,包括组织病理形态、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)和下一代测序(NGS),并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄分别为34和35岁。例1为双肾肿瘤伴肾门淋巴结转移,瘤细胞核级高,呈乳头状、腺管状排列。例2肿瘤位于肾脏上极并累及肾上腺,大部分区域瘤细胞分化好,呈大小不等的管状、囊状排列,周围伴局灶低分化区域。2例部分瘤细胞核内均可见到嗜酸性病毒包涵体样的大核仁及核仁周空晕。免疫组织化学染色显示两例瘤细胞除表达上皮和肾源性标记外,均呈现CK7阴性/CA9灶性阳性;FH的表达例1缺失、例2无缺失,但2例NGS均检测到FH基因的体细胞突变。FISH检测未发现TFE3基因重排。结论FH-d RCC是一种具有FH基因突变的高级别肾细胞癌,侵袭性强、预后差。肿瘤细胞呈乳头状排列伴有明显的嗜酸性病毒包涵体样大核仁及核仁周空晕是其典型病理形态特征。 展开更多

关键词 延胡索酸水合酶 肾细胞癌 诊断 组织病理学

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延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌1例

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作者 吴红红 赵宇飞 +1 位作者 江洋 彭新桂 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2021年第6期879-879,共1页

患者男,32岁,因"右侧腰痛20天伴肉眼血尿10天余"入院;3个月前因"右肾结石"接受体外碎石术。查体:右肾叩击痛(+)。CT尿路造影:右肾中上极不规则增大,密度轻度不均匀减低,边界欠清,增强后明显强化(图1A);肾门及下腔... 患者男,32岁,因"右侧腰痛20天伴肉眼血尿10天余"入院;3个月前因"右肾结石"接受体外碎石术。查体:右肾叩击痛(+)。CT尿路造影:右肾中上极不规则增大,密度轻度不均匀减低,边界欠清,增强后明显强化(图1A);肾门及下腔静脉旁见数枚肿大淋巴结影;L1椎体骨质破坏并呈轻度压缩性改变。腹部MRI:右肾中上极病灶呈T1WI、T2WI混杂信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,弥散明显受限,右肾前缘包膜局部囊性变,包膜下亚急性血肿;L1椎体右旁软组织轻度增厚(图1B)。 展开更多

关键词 癌 肾细胞 延胡索酸水合酶 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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人参叶生长过程中硝酸还原酶等5种酶的活力比较

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作者 王思明 赵雨 +3 位作者 陈雨 刘美辰 李晓华 连树林 《辽宁中医杂志》 CAS 2012年第2期320-323,共4页

目的:通过对人参生长发育阶段叶片中硝酸还原酶(Nitrae reductase NR),超氧化物歧化酶(Superoxide dis-mutase SOD),谷丙转氨酶(Glutamic-pyruvic transaminase GPT),葡萄糖磷酸异构酶(Glucose Phosphate Isomerase GPI),延胡索酸酶(Fum... 目的:通过对人参生长发育阶段叶片中硝酸还原酶(Nitrae reductase NR),超氧化物歧化酶(Superoxide dis-mutase SOD),谷丙转氨酶(Glutamic-pyruvic transaminase GPT),葡萄糖磷酸异构酶(Glucose Phosphate Isomerase GPI),延胡索酸酶(Fumarase)5种酶活力的测定,作为对人参长势优劣的评价指标。方法:分别于展叶期、开花期、绿果期、红果期、枯萎期采取人参叶样品。采用中性缓冲液提取总蛋白,应用分光光度法测定NR、SOD、GPT、GPI、Fumarase的活力。结果:在人参叶片生长发育过程中,NR活力只在展叶期表现较高的活力;SOD、GPI分别在展叶期和结果期出现活力峰值;GPT在展叶期、结果期、果熟期均出现活力峰值;Fumarase活力从展叶期开始活力缓慢下降,在枯萎期稍有回升。结论:展叶期和结果期为人参叶片生长较旺盛时期。 展开更多

关键词 人参 硝酸还原酶 超氧化物歧化酶 谷丙转氨酶 葡萄糖磷酸异构酶 延胡索酸酶

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健康青少年的骨骼肌酶活性

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作者 田野 《体育科学》 1987年第4期71-71,共1页

调查了三组健康青少年(n=33,平均年龄分别为6.4岁、13.5岁和17岁)股四头肌的酶活性(磷酸激酶、磷酸己糖异构酶、醛缩酶、丙酮酸激酶、乳酸脱氢酶、柠檬酸合成酶和延胡索酸酶)。

关键词 乳酸脱氢酶活性 骨骼肌 青少年 延胡索酸酶 柠檬酸合成酶 丙酮酸激酶 磷酸激酶 股四头肌 醛缩酶 健康

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