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幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗 被引量：9
1
作者 陆凤娟 翟晓文 +2 位作者 高怡瑾 王宏胜 李军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期648-650,654,共4页
目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和... 目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和病毒抗原检测,诊断及治疗问题。结果17例患儿的年龄分布:2个月～5岁4个月,中位年龄14个月。临床表现:88.2%出现发热、面色苍白、咳嗽,76.5%胸片示支气管肺炎,皮肤出现丘疹58.8%,所有病例肝脾均肿大,其中≥5 cm者占52.9%,淋巴结肿大(浅表和深部)占82.4%。实验室:17例患儿外周血白细胞数中位值32.9×109/L、单核细胞绝对值中位值3.9×109/L,14/17例外周血涂片见髓系前体细胞,中位值28%,7例红系有病态造血,血红蛋白中位值88 g/L,血小板计数中位值33×109/L。骨髓活检和/或骨髓穿刺:原始、早幼粒/原幼单细胞数在5%～20%;14例作骨髓细胞免疫学检测,12例的免疫表型为MPO+、CD117+及其他的髓系标记,2例免疫表型为MPO-、CD14+、CD33+;14例进行细胞遗传分析,其中4例染色体单体改变依次为-8,+8q+、-6,+6q+、-20、-8;分子生物学检测bcr-abl基因阴性。HbF增高(中位值33%),病毒学检测EBV-IgM阳性7例、CMV-IgM阳性6例。结论JMML发病年龄以2岁以内多见,占60%。最初的诊断可类似ITP、病毒感染。JMML有效治疗很少,在缺乏相合供体情况下可选择联合化疗和诱导分化治疗。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床 诊断 治疗
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单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：4
2
作者 丁丽 朱恒 +9 位作者 韩冬梅 王志东 郑晓丽 董磊 闫洪敏 刘静 朱玲 薛梅 郭子宽 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1524-1527,共4页
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临床资料进行了回顾分析。结果:6例患者全部为男性。供体均为亲缘性单倍体相合供者。接受了haploidentical-HSCT的6位患者的造血干细胞均成功植入,其中2例JMML死于移植后肺部感染,其余4例无病生存至今。3例发生急性GVHD,1例发生慢性GVHD。总体生存率66.7%,无病生存率66.7%,复发率0。结论:haploidentical-HSCT是治疗JMML的有效手段。 展开更多
关键词 单倍体造血干细胞移植术 幼年型粒单核细胞白血病 临床研究
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幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告 被引量：1
3
作者 王一铭 刘玉峰 +3 位作者 赵晓明 李白 魏林林 苏淑芳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期451-454,共4页
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8... 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 儿童 造血干细胞移植
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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析 被引量：5
4
作者 翁开枝 郑湧智 +2 位作者 庄树铨 陈海榅 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1811-1818,共8页
目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后
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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病 被引量：9
5
作者 邵群 王志东 +5 位作者 郑晓丽 董磊 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 段连宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1058-1062,共5页
本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中... 本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 幼年粒单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植
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幼年型粒单核细胞白血病早期误诊为过敏性紫癜二例分析 被引量：1
6
作者 付荣 侯淑萍 和俊杰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期2083-2085,共3页
目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛... 目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛就诊，病程早期血常规检查无明显异常，仅在合并感染时白细胞计数增高，单核细胞计数＞1.0×10^9/L。在多家医院诊断为过敏性紫癜，经抗过敏和对症治疗病情可好转。在发病后4个月～1年逐渐出现肝脾及淋巴结肿大，外周血白细胞计数（25～263）×10^9/L，单核细胞计数（2.1～14.9）×10^9/L，外周血幼稚细胞分数0.01～0.03。骨髓增生明显活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞＋早幼粒细胞占5.5％～6.5％；红系增生相对减低。染色体46XY正常，融合基因阴性，白细胞碱性磷酸酶减低，胎儿血红蛋白（ HbF）可达40％以上。符合1997年国际JMML协作组制定的JMML诊断标准，诊断为JMML。结论 JMML是一种罕见的发病于儿童期的克隆性造血干细胞疾病，早期临床表现多样化，诊断缺乏特异性的指标，易误诊为过敏性紫癜等疾病；仔细体格检查和随访有利于疾病的早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 白血病 粒-单核细胞 幼年型 紫癜 过敏性 误诊
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单份非血缘脐血移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的疗效分析 被引量：1
7
作者 程思琪 朱小玉 +4 位作者 汤宝林 刘会兰 姚雯 孙光宇 孙自敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期1123-1126,共4页
目的:探讨非血缘脐血移植(UCBT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2011年10月至2019年7月5例接受单份UCBT的JMML患儿的临床资料。5例患儿均为男性,中位发病年龄1.5(0.4-5.0)岁。全部患儿均采用清髓... 目的:探讨非血缘脐血移植(UCBT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2011年10月至2019年7月5例接受单份UCBT的JMML患儿的临床资料。5例患儿均为男性,中位发病年龄1.5(0.4-5.0)岁。全部患儿均采用清髓性不含ATG的预处理方案,并予以环孢素A联合霉酚酸酯方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果:5例患者中4例成功植入,1例原发性植入失败接受挽救性相合造血单倍体干细胞移植。2例Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD均有效控制,无慢性GVHD发生。3例患儿无病生存,无1例复发。结论:UCBT是治疗JMML的有效方法。 展开更多
关键词 非血缘脐血移植 幼年型粒单核细胞白血病 复发
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疑诊幼年粒单核细胞白血病的Noonan综合征1例报告并文献复习 被引量：3
8
作者 林宇辰 彭智勇 李春富 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期844-847,共4页
目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头... 目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头发毛囊、口腔脱落细胞、外周血、骨髓基因位点验证联合特殊面容及多器官先天缺陷确诊为PTPN11种系突变的Noonan综合征,仅予以低强度维持治疗和密切观察随访。随访至9月龄,患儿出现肝脾回缩、白细胞下降等血液学症状自发缓解趋势,而期间患儿外周血PTPN11突变持续存在。文献报道,Noonan综合征发病率低,其中伴发血液系统症状的更少,常难与幼年粒单核细胞白血病鉴别。Noonan综合征伴发的血液系统症状多有自限性,若无进展可予密切随访观察,无需特殊干预。结论伴发血液系统症状的Noonan综合征容易与同基因突变类型的幼年粒单核细胞白血病混淆,家族史、特殊外观、先天缺陷,结合多组织基因验证有助于诊断。 展开更多
关键词 NOONAN综合征 幼年粒单核细胞白血病 骨髓增殖性疾病 种系突变
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