复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎疗效观察 被引量：2

1

作者 姚培元 曹兰芳 +1 位作者 徐凌云 卢燕鸣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期199-201,共3页

目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效。方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7mg/(m^2·次),观察疗效。结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应。... 目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效。方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7mg/(m^2·次),观察疗效。结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应。结论关节腔注射复方倍他米松治疗幼年型特发性关节炎控制关节症状疗效显著。 展开更多

关键词 复方倍他米松 关节腔注射 幼年型特发性关节炎 儿童

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全身型幼年特发性关节炎相关难治性巨噬细胞活化综合征的挽救治疗1例报告 被引量：1

2

作者 吴建强 沈丹萍 卢美萍 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期216-219,共4页

目的寻求全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关的难治性巨噬细胞活化综合征(MAS)的挽救治疗至关重要,本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归... 目的寻求全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关的难治性巨噬细胞活化综合征(MAS)的挽救治疗至关重要,本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归情况。结果11岁女孩诊断sJIA有4年,既往合并2次MAS,此次因sJIA活动入院并在治疗过程中再发MAS,患儿经3轮大剂量甲基波尼松龙冲击联合环孢素A、托珠单抗(TCZ)治疗后病情无好转,仍持续高热且合并严重肝功能损害等实验室指标异常。在停TCZ予加用芦可替尼并调整剂量为10 mg,bid口服后,患儿病情好转,激素顺利减量。芦可替尼治疗近3个月停用,患儿疾病无复发。结论芦可替尼可能是难治性sJIA-MAS的挽救治疗选择。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 难治性 芦可替尼

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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

3

作者 刘平 江春亚 +5 位作者 魏磊 王向丽 靳云凤 秦玉洁 杨亚妮 刘翠华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期218-223,共6页

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 临床特征 远期预后

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托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎临床研究 被引量：5

4

作者 邹丽霞 卢美萍 +2 位作者 徐益萍 郑琪 郑嵘君 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2019年第12期1421-1427,共7页

目的:探讨托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(polyarticular juvenile idiopathic arthritis,pJIA)患儿的临床疗效,免疫调节作用及安全性差异。方法:选择2017年1月至2019年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊治的24例... 目的:探讨托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(polyarticular juvenile idiopathic arthritis,pJIA)患儿的临床疗效,免疫调节作用及安全性差异。方法:选择2017年1月至2019年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊治的24例重度活动性pJIA患儿,分为托珠单抗组12例和依那西普组12例,分别记录两组患儿治疗前、治疗3个月、6个月、12个月时的临床症状、实验室指标及不良反应情况,并进行对比分析。结果:治疗3个月时,托珠单抗组和依那西普组的关节肿胀数、关节压痛或活动时疼痛数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及JADAS 27评分均较治疗前有明显改善(P<0.05);且托珠单抗组的CRP、ESR、JADAS 27评分比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗6个月时,托珠单抗组CD19^+B、CD4^+T细胞比例、IgG、IgA、IgM、C3、C4下降和CD8^+T细胞比例升高,比较治疗前差异有统计学意义;依那西普组IgG和IgA较治疗前明显下降;托珠单抗组IgG、IgA、IgM、C3、C4比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗12个月时,托珠单抗组和依那西普组的JADAS 27低疾病活动度率分别为36.4%和37.5%;两组的ACR Pedi 30/50/70/90分别达到100%/100%/87.5%/62.5%和100%/100%/81.9%/45.5%的缓解。两组患儿的不良反应最常见为感染,无严重不良事件发生。结论:托珠单抗与依那西普治疗pJIA疗效确切,托珠单抗能更快降低炎症指标,改善疾病活动度,并可调节亢进的体液免疫及调节CD4^+T、CD19^+B细胞。 展开更多

关键词 多关节炎型幼年特发性关节炎 托珠单抗 依那西普 淋巴细胞亚群 疗效

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托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的中长程疗效 被引量：10

5

作者 姚文 孙利 +4 位作者 刘海梅 史雨 李国民 周利军 徐虹 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期454-457,共4页

目的总结分析托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗经验,探索经济有效治疗方法。方法回顾分析2014年至2016年6例使用托珠单抗的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料,从托珠单抗疗程、疗效、激素减量情况、不良反应及... 目的总结分析托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗经验,探索经济有效治疗方法。方法回顾分析2014年至2016年6例使用托珠单抗的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料,从托珠单抗疗程、疗效、激素减量情况、不良反应及生长等方面进行描述和分析。结果 6例患儿平均年龄6岁,男女比例为1:1,病程16至63个月;均在激素及传统抗风湿病药物治疗基础上联合使用其他免疫抑制剂或生物制剂。托珠单抗治疗时间7~26个月,中位数为9.5个月。6例患儿均在托珠单抗治疗后不同时间内达到临床缓解。3例患儿在诱导缓解后用药间隔由2周渐延长,最长至4周,未出现疾病活动。除1例患儿外,其余5例平均可在托珠单抗治疗开始后5.8个月内减停激素,激素减停后生长改善。6例患儿在托珠单抗治疗期间均未出现严重不良反应。结论托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎安全有效,可在短期内减停激素,改善生长;可尝试在诱导缓解后延长用药间隔。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 托珠单抗 疗效

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全身型幼年特发性关节炎患儿T辅助细胞及细胞因子变化 被引量：4

6

作者 徐凌云 屠志强 +1 位作者 薛海燕 曹兰芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期140-143,共4页

目的探讨辅助性T淋巴细胞及相关细胞因子在全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)患儿中表达的变化。方法 2012年1月至2013年6月住院的36例SoJIA患儿,按疾病活动情况分为活动期组、缓解期组,另以健康儿童20例为对照组。比较各组流式细胞技术检... 目的探讨辅助性T淋巴细胞及相关细胞因子在全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)患儿中表达的变化。方法 2012年1月至2013年6月住院的36例SoJIA患儿,按疾病活动情况分为活动期组、缓解期组,另以健康儿童20例为对照组。比较各组流式细胞技术检测的外周血单个核细胞中Th1、Th2和Th17细胞比例,及酶联免疫吸附法检测的血清INF-γ、IL-4、IL-17水平的差异。结果 SoJIA活动期组、缓解期组和对照组的Th17占CD3+CD8-细胞比例分别为(3.30±2.15)%、(1.78±1.14)%和(1.22±1.14)%,差异有统计学意义(H=14.437,P=0.001),活动期组高于缓解期组和对照组,差异有统计学意义(P均<0.05);三组间Th1、Th2占CD3+CD8-细胞比例的差异无统计学意义(P>0.05)。SoJIA活动期组、缓解期组和对照组的血清IL-17水平分别为(125.82±45.87)pg/ml、(57.79±25.84)pg/ml和(50.02±18.37)pg/ml,差异有统计学意义(F=31.82,P=0.000),活动期组高于缓解期组和对照组,差异有统计学意义(P均<0.05);三组血清INF-γ和IL-4水平的差异无统计学意义(P>0.05)。结论获得性细胞免疫参与SoJIA发病,且Th1、Th17细胞比例升高及其相关细胞因子变化与SoJIA患儿疾病活动有关。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 辅助性T细胞 细胞因子

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幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨 被引量：4

7

作者 殷蕾 周纬 +3 位作者 金燕樑 李怀远 周征宇 黄华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期10-13,共4页

目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型（systemiconsetjuvenileidiopathicarthritis，SOJIA）与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果，来获得鉴别诊断的临界值，以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不... 目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型（systemiconsetjuvenileidiopathicarthritis，SOJIA）与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果，来获得鉴别诊断的临界值，以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不明原因发热患儿共124例，记录患儿持续发热达2~4周时的临床特点和实验室检查结果，并随访1年以上。对资料完整的病例采用SPSSl6．0软件进行单因素分析，对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线（ROC）分析，然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析。结果诊断明确且资料完整者共96例，其中33例为SOJIA，19例为其他自身免疫性疾病，25例为血液／月中瘤疾病，19例为感染性疾病。当血清铁蛋白（SF）／〉545．75ng／ml时，可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97．0％，特异度为100％，若以出现皮疹或关节肿／痛加上血小板计数≥217×10^9／L或C3≤1．275g／L作为标准，其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100％，特异度为96％。若以SF≥441．7ng／ml加上出现皮疹或关节肿／痛，那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100％。结论结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。 展开更多

关键词 幼年特发性关节炎全身型 早期诊断 发热待查 儿童

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少关节型幼年特发性关节炎50例的临床表现和实验室检查特点 被引量：1

8

作者 覃肇源 吴伟森 +3 位作者 丘小汕 沈振宇 刘美娜 陈志凤 《实用医学杂志》 CAS 2005年第15期1679-1680,共2页

目的:提高对少关节型幼年特发性关节炎(oligoarticular juvenile idiopathic arthritis,oligoarticular JIA)的认识。方法:回顾分析50例少关节型JIA的临床表现、实验室及辅助检查。结果:持续性少关节型JIA45例,而扩展性少关节型JIA5例... 目的:提高对少关节型幼年特发性关节炎(oligoarticular juvenile idiopathic arthritis,oligoarticular JIA)的认识。方法:回顾分析50例少关节型JIA的临床表现、实验室及辅助检查。结果:持续性少关节型JIA45例,而扩展性少关节型JIA5例。两者最常见的症状是发热(80.4%),较常累及的关节是膝关节(35例)、踝关节(27例)、髋关节(11例)。并活动性关节炎时大部分患者ESR(90.2%)增快,CRP(90%)升高,部分患儿血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)IgG、IgA、IgM升高,40例行病变关节X光照片,提示关节周围软组织肿胀17例,关节滑膜炎14例。结论:少关节型JIA常见类型是持续性少关节型,临床症状为发热、大关节痛,关节炎活动时ESR、CRP升高,部分患儿关节照片异常。 展开更多

关键词 少关节型幼年特发性关节炎 临床表现 实验室检查 免疫球蛋白 IGG IGA IGM

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全身型幼年特发性关节炎的发病机制 被引量：2

9

作者 马明圣 肖海鹃 宋红梅 《协和医学杂志》 2016年第2期128-131,共4页

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童期常见的结缔组织病,是以慢性关节滑膜炎为主要特征,或伴各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。按照目前的疾病分类,全身型幼年特发性关节炎（systemic onset juve... 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童期常见的结缔组织病,是以慢性关节滑膜炎为主要特征,或伴各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。按照目前的疾病分类,全身型幼年特发性关节炎（systemic onset juvenile idiopathic arthritis,So JIA）是JIA的一种特殊形式, 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 细胞因子 炎症

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从全身型幼年特发性关节炎到慢性关节型成人斯蒂尔病合并左膝关节多发滑膜囊肿1例

10

作者 欧阳志明 马剑达 +3 位作者 韦秀宁 梁锦坚 郑东辉 戴冽 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2022年第8期54-58,I0001,共6页

本文报道1例从全身型幼年特发性关节炎发展到成人斯蒂尔病,在糖皮质激素、传统改善病情抗风湿药及生物制剂和小分子靶向药治疗下仍出现双腕、髋及膝关节滑膜炎及骨质破坏,右侧股骨头缺血坏死,并且反复左膝关节肿胀伴活动受限,最后诊断... 本文报道1例从全身型幼年特发性关节炎发展到成人斯蒂尔病,在糖皮质激素、传统改善病情抗风湿药及生物制剂和小分子靶向药治疗下仍出现双腕、髋及膝关节滑膜炎及骨质破坏,右侧股骨头缺血坏死,并且反复左膝关节肿胀伴活动受限,最后诊断腘窝多发滑膜囊肿。经托珠单抗联合甲氨蝶呤、来氟米特及甲泼尼龙积极控制基础疾病、关节腔抽液及倍他米松注射等治疗后病情控制,左膝肿胀缓解。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 成人斯蒂尔病 滑膜囊肿

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川崎病与幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比分析 被引量：7

11

作者 周蔚然 刘雪梅 +4 位作者 董琳琳 王兴翠 潘艳艳 王雪 张洪霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期744-748,共5页

目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS... 目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS组8例共10次MAS过程,男性3例、女性5例,年龄1岁2个月~11岁,其中男女各1例发生2次MAS,复发时年龄分别为6岁7个月、8岁5个月。所有患儿均以持续高热为主要临床表现;实验室指标比较,铁蛋白水平与LDH水平相关(P=0.03,r=0.071)。SJIA-MAS组铁蛋白中位数为14900 ng/mL,LDH中位数为1264.5 U/L;KD-MAS组铁蛋白中位数为736 ng/mL,LDH中位数为492 U/L;两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。KDMAS组中1例、SJIA-MAS组中3例行基因检测,未检出HLH相关基因。SJIA-MAS组8例患儿MAS过程中均给予甲基泼尼松龙冲击加环孢素A治疗,2例复发,2例最终死亡。KD-MAS组患儿病初均给予2 g/kg免疫球蛋白治疗,诊断MAS后1例给予甲基泼尼松龙冲击治疗,1例给予甲基泼尼松龙冲击、环孢素及血浆置换治疗,其余3例给予甲基泼尼松龙7 mg/(kg·d),后逐渐减量;所有患儿均能够有效控制病情。KD-MAS组中3例符合HLH-2004诊断标准,5例符合SJIA-MAS 2016诊断标准。结论LDH可能作为除铁蛋白外另一个早期识别MAS的敏感指标,KD-MAS与SJIA-MAS铁蛋白、LDH水平上有差异,应用SJIA-MAS 2016诊断标准诊断KD-MAS的敏感性更高,KD-MAS治疗通过糖皮质激素即可达到较好疗效,且预后较SJIA-MAS更好。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 川崎病 幼年特发性关节炎全身型 铁蛋白 乳酸脱氢酶

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全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变15例临床分析 被引量：1

12

作者 邱灵芝 张雅媛 +3 位作者 马乐 樊志丹 黄娜 俞海国 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期750-754,共5页

目的?分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变(sJIA-LD)患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法?回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后。结果15例患儿中男7例,女8例,平均发... 目的?分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变(sJIA-LD)患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法?回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后。结果15例患儿中男7例,女8例,平均发病年龄7岁。常见临床症状为发热15例,关节肿痛12例,咳嗽12例,皮疹11例,淋巴结肿大9例,浆膜炎8例,肝、脾肿大8例,气促7例,胸痛胸闷2例,腹痛1例。7例合并巨噬细胞活化综合征(MAS)。15例均行胸部HRCT检查,显示条索影或斑片影15例,实变影3例,网格影2例,结节影、钙化影、肺不张各1例;病变部位以左肺下叶最常见(13/15)。影像学检查结果符合机化性肺炎9例,非特异性间质性肺炎5例,寻常型间质性肺炎1例。13例应用非甾体类抗炎药及糖皮质激素。在诊断肺部病变时8例应用慢作用抗风湿药,其中环孢素3例、甲氨蝶呤4例、环磷酰胺1例,托珠单抗治疗8例。12例病情改善,复查胸部HRCT好转,1例肺部病变进展,最终死亡。结论?sJIA-LD早期临床症状轻微,死亡率高,胸部HRCT有助于早期诊断。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 肺部病变 巨噬细胞活化

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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习 被引量：3

13

作者 惠晓君 郭宏湘 彭韶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期324-326,共3页

目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症... 目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后。结果54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%)。临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型 儿童

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幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点及治疗探讨 被引量：4

14

作者 狄亚珍 吴菱 +1 位作者 李蕴言 马田瑞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1128-1131,共4页

目的探讨幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）反复发作的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析27例SOJIA的临床资料，将27例sOJIA分为2组，无反复发作者为A组，反复发作者为B组，以激素和甲氨喋呤（MTX）联合治疗作为基本方案。随访1年以上... 目的探讨幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）反复发作的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析27例SOJIA的临床资料，将27例sOJIA分为2组，无反复发作者为A组，反复发作者为B组，以激素和甲氨喋呤（MTX）联合治疗作为基本方案。随访1年以上。结果治疗前，B组患儿的浆膜腔积液发生率（100％）明显高于A组（33．3％），差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗前和治疗3周时，B组患儿的外周血IgM、铁蛋白（SF）、NT-proBNT、CK水平均高于A组，差异均有统计学意义（f=2．83-7．23，P均〈O．05）。两组患）LMTX应用率和遵照激素联合MTX治疗的减量、停药原则的人数比例A组均高于B组，差异有统计学意义（P〈O．05）。结论浆膜腔积液，血液IgM、SF、NT-proBNT、CK水平异常升高，单用激素治疗，联合用药疗程不足可能是SOJIA反复发作的原因。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 临床特点 治疗 疗效

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全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展 被引量：2

15

作者 黎峰铭 唐雪梅 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期1225-1233,共9页

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美... 全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美的动物模型能够复制sJIA及MAS整个过程。本文对目前已提出的sJIA和MAS动物模型模拟的临床特征、优点及存在的不足进行综述,旨在为探索代表性更佳的sJIA及MAS的动物模型提供思路。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 动物模型 实验室检查 病理学表现

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NLRP3炎症小体及相关炎症介质在全身型幼年特发性关节炎中治疗前后的水平变化 被引量：1

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作者 李艳蝶 卢美萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期456-459,共4页

背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎... 背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎症介质在SJIA发病机制中的作用。设计病例对照研究。方法 纳入活动期SJIA患儿,以同期在医院体检的健康儿童为对照。取SJIA患儿激素治疗前和治疗2周、8周时的外周静脉血标本,健康儿童采集体检时的外周静脉血标本,提取外周血单个核细胞(PBMCs)。分别通过qRT-PCR、酶联免疫吸附试验(ELISA)和Western免疫印迹法检测NLRP3及相关炎症介质的mRNA和蛋白表达水平。主要结局指标 NLRP3及相关炎症介质的表达水平。结果 病例组纳入33例SJIA患儿,年龄(8.2±3.7)岁;对照组纳入28例健康儿童,年龄(7.6±2.7)岁。与对照组比较,活动期SJIA患儿的NLRP3在mRNA水平无显著改变,但蛋白表达量降低,同时IL-1β、IL-18浓度升高;SJIA患儿治疗2周后IL-1β、IL-18、IL-2、IL-10、IFN-γ均降低,在治疗8周时IL-2、IFN-γ、IL-18仍低于治疗前水平;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SJIA中IL-1β和IL-18可能不是通过NLRP3炎症小体进行调控的。IL-1β和IL-18有潜力作为SJIA疾病活动的监测指标。 展开更多

关键词 NLRP3炎症小体 全身型幼年特发性关节炎 IL-1Β IL-18

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全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

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作者 石晓萌 罗颖 +2 位作者 何庭艳 夏宇 杨军 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2023年第6期531-537,共7页

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断... 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P<0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P<0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论当sJIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。sJIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当sJIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6900.00 ng/mL、IFN-γ≥12.32 pg/mL、IL-10≥10.13 pg/mL时应警惕MAS发生。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 早期预警指标

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幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析 被引量：1

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作者 徐莉 刘明月 +4 位作者 罗冲 张宇 汪利 王雅婷 唐雪梅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期526-530,共5页

目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发... 目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年型皮肌炎 诊断标准 全身型幼年特发性关节炎

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儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析 被引量：7

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作者 金燕樑 杨培蓉 +5 位作者 周纬 殷蕾 杨珍 顾颉 周征宇 周莎 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期759-762,共4页

目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文... 目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。 展开更多

关键词 结缔组织病 过敏性紫癜 幼年型特发性关节炎 系统性红斑狼疮 脂膜炎 肺间质病变 儿童

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巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量：9

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作者 成银萍 唐雪梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期496-498,共3页

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物... 巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498] 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血淋巴细胞组织细胞增生症 全身型幼年特发性关节炎 发病机制 生物学标志物

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