期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到159篇文章
< 1 2 … 8 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
同母胎儿常染色体隐性遗传多囊肾病临床病理研究
1
作者 廖鸿力 吴亮 +3 位作者 张丽香 万丽 陈国荣 张虎祥 《中国中西医结合肾病杂志》 2012年第5期470-470,I0009,共2页
常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）是婴幼儿和儿童的一种以肾脏囊性变为特征遗传性疾病,约占新生儿的1/6 000~14 000.我们曾遇1例同一父母连续两胎所产的患儿,现报道如下.
关键词 常染色体隐性遗传多囊肾病 临床病理 胎儿 遗传性疾病 囊性变 婴幼儿 新生儿
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传多囊肾病的中西医发病机制研究
2
作者 张琴 刘心霞 +1 位作者 蒋培都 郑人源 《成都医学院学报》 CAS 2024年第6期1098-1102,共5页
常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是常见的遗传性肾病,人群发病率约0.10%~0.25%[1],其主要临床表现为患者肾小管进行性囊性扩张的肾肿大,伴随泌尿系统炎症和肝肾纤维化,对肾脏结构及肾... 常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是常见的遗传性肾病,人群发病率约0.10%~0.25%[1],其主要临床表现为患者肾小管进行性囊性扩张的肾肿大,伴随泌尿系统炎症和肝肾纤维化,对肾脏结构及肾功能造成日益严重的改变和伤害。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传 多囊肾病 发病机制 中西医
在线阅读 下载PDF
西罗莫司和环孢素对常染色体隐性遗传性多囊肾病大鼠疾病进展过程的影响
3
作者 王硕 宋一萌 +5 位作者 侯小飞 陆敏 沈伟伟 吴敏 李由昭 马潞林 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期348-353,共6页
目的观察西罗莫司和环孢素(cyclosporin,Cs A)对常染色体隐性遗传性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)大鼠疾病进程的影响。方法 20只4周龄ARPKD模型PCK大鼠,雌雄各半,采用成组设计随机分为西罗莫司组(n=6... 目的观察西罗莫司和环孢素(cyclosporin,Cs A)对常染色体隐性遗传性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)大鼠疾病进程的影响。方法 20只4周龄ARPKD模型PCK大鼠,雌雄各半,采用成组设计随机分为西罗莫司组(n=6)、环孢素组(n=8)和对照组(n=6),分别每天以西罗莫司稀释液、环孢素稀释液和无药物的饮用水灌胃,每周测体重,分别于4、6、8、10周龄内眦静脉取血监测肾功能,分别在4、8、12周龄行双肾超声观察囊肿数量及大小,12周龄时全部处死,取双肾称重,并行切片HE染色观察囊肿体积密度(cyst volume density,CVD)。结果 3组大鼠实验过程中均无死亡,体重均增加,但3组间无显著差异(P>0.05)。12周龄时西罗莫司组超声下肾脏体积、肾脏内囊肿数和最大囊肿最大截面面积均明显低于对照组[(1.65±0.25)cm^3vs.(2.00±0.36)m^3,q=3.426,P<0.05;(31.75±6.57)个vs.(43.08±10.28)个,q=3.638,P<0.05;(0.0828±0.0420)cm^2vs.(0.1373±0.0536)cm^2,q=3.966,P<0.05];环孢素组超声下肾脏体积、肾脏内囊肿数和最大囊肿最大截面面积与对照组无显著差异(P>0.05)。西罗莫司组、环孢素组和对照组在双肾质量、双肾质量/体重比(2-kidney/total body weight ratio,2K/TBW)、10周龄时血清BUN和Cr以及CVD均无显著差异(P>0.05)。结论西罗莫司和Cs A对PKD大鼠疾病的进程未表现出明显的影响。 展开更多
关键词 常染色体隐性遗传性多囊肾病 PCK大鼠 西罗莫司 环孢素 雌二醇
在线阅读 下载PDF
259例常染色体显性遗传型多囊肾病患者中医证型分析 被引量：5
4
作者 张小鹿 王振华 +1 位作者 郁胜强 王怡 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2012年第12期16-19,共4页
目的通过对常染色体显性遗传型多囊肾病(简称"多囊肾病")的临床病例调查,初探多囊肾病的中医证型规律,及其与年龄、病程及肾功能情况的关系。方法采用现场问卷调查的方法,收集259例多囊肾病患者中医证候、肾功能及影像学检查... 目的通过对常染色体显性遗传型多囊肾病(简称"多囊肾病")的临床病例调查,初探多囊肾病的中医证型规律,及其与年龄、病程及肾功能情况的关系。方法采用现场问卷调查的方法,收集259例多囊肾病患者中医证候、肾功能及影像学检查等资料,进行流行病学的统计和分析,探索多囊肾病中医证候规律。结果多囊肾病患者出现概率超过1%的症状有腰膝酸软、腰背胀痛、舌紫黯、神疲乏力等27个症状。因子分析和聚类分析显示,在259例多囊肾病患者中常共同出现的症状有4类:第1类为虚兼气滞血瘀型,共76例,占29.34%;第2类为脾肾阳虚兼湿热型,共91例,占35.14%;第3类为寒湿凝聚型,共30例,占11.58%;第4类为肝肾阴虚型,共62例,占23.94%。肾虚兼气滞血瘀型、寒湿凝聚型血肌酐水平较脾肾阳虚兼湿热型、肝肾阴虚型降低;多囊肾病患者不同病程和慢性肾脏病分期的中医证型分布差异有统计学意义。结论多囊肾病中医证型可分为肾虚兼气滞血瘀、寒湿凝聚、脾肾阳虚兼湿热、肝肾阴虚4型。因子分析和聚类分析在一定程度上揭示了多囊肾病的中医证型特点,在中医证型研究中具有一定应用价值。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传型多囊肾病 中医证型 因子分析 聚类分析
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传型多囊肾病的诊断及治疗现况 被引量：16
5
作者 梅长林 李林 《中国中西医结合肾病杂志》 2002年第12期685-688,共4页
关键词 常染色体显性遗传型多囊肾病 诊断 治疗 综述
在线阅读 下载PDF
常染色体隐性遗传性少毛症7型1例并文献复习
6
作者 张肖晗 苗青 +1 位作者 王聪慧 王惠敏 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第8期529-535,共7页
目的 报告常染色体隐性遗传性少毛症7型1例,探讨该家系LIPH基因突变情况。方法 收集患者临床资料,采集患者及其父母外周血,提取基因组DNA,采用高通量测序法检测全部基因编码区域的各外显子序列突变情况,确定基因突变位点,对突变基因进行... 目的 报告常染色体隐性遗传性少毛症7型1例,探讨该家系LIPH基因突变情况。方法 收集患者临床资料,采集患者及其父母外周血,提取基因组DNA,采用高通量测序法检测全部基因编码区域的各外显子序列突变情况,确定基因突变位点,对突变基因进行PCR-Sanger测序验证和生物信息学分析。结果 患者存在LIPH基因2号外显子c.409C>T(p.Gln137^(*))和6号外显子c.742C>A(p.His248Asn)复合杂合突变,2个突变分别来自患者父母,其中c.409C>T(p.Gln137^(*))既往未见报道。生物信息学分析示:对比多物种LIPH基因编码的第137位谷氨酰胺和第248位组氨酸均属于高度保守的序列,2个位点突变后的蛋白结构与野生型蛋白存在差异,ACMG指南评级2个突变为疑似致病变异。结论 LIPH基因2号外显子c.409C>T(p.Gln137^(*))和6号外显子c.742C>A(p.His248Asn)复合杂合突变是本例常染色体隐性遗传性少毛症7型的致病原因。 展开更多
关键词 遗传性少毛症 常染色体隐性 LIPH基因
在线阅读 下载PDF
316例常染色体显性遗传型多囊肾病调查分析 被引量：1
7
作者 韩家强 朱开常 +4 位作者 王琳 季一兵 吴丹琦 谭联声 王金萍 《中国中西医结合肾病杂志》 2010年第9期827-830,共4页
关键词 常染色体显性遗传型多囊肾病 系统性疾病 调查 终末期肾衰竭 遗传性肾病 肾功能损害 颅内动脉瘤 临床表现
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传多囊肾病的研究进展 被引量：1
8
作者 李想 陈闯 李慧 《中国中西医结合肾病杂志》 2020年第7期644-646,共3页
常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是终末期肾病(ESKD)的常见病因。近年来随着检测手段的进步,越来越多的患者在没有任何症状的情况下被诊断出患有此种疾病。2018年4月FDA批准了托伐普坦用于治疗常染色体显性遗传多囊肾病。此后,关于多... 常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是终末期肾病(ESKD)的常见病因。近年来随着检测手段的进步,越来越多的患者在没有任何症状的情况下被诊断出患有此种疾病。2018年4月FDA批准了托伐普坦用于治疗常染色体显性遗传多囊肾病。此后,关于多囊肾病的治疗方案不断更新,投入临床试验的治疗药物也越来越多。本文就ADPKD的流行病学、临床表现、治疗方法等方面进行综述。希望能给临床医生提供参考,给常染色体显性多囊肾病患者带来新的希望。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传多囊肾病 终末期肾病 常染色体显性多囊肾病 托伐普坦 临床医生 常见病因 临床试验 流行病学
在线阅读 下载PDF
常染色体显性多囊肾病的分子靶向药物治疗研究进展
9
作者 李轩维 李文来 +2 位作者 李玥 马聪媛 朱平 《巴楚医学》 2024年第2期118-123,共6页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种单基因遗传性肾脏疾病,其特征是囊肿进行性形成,导致肾脏体积增加和肾功能下降,最后进展为终末期肾病。既往临床上对ADPKD的治疗以对症支持治疗为主,无法延缓多囊肾病的病情进展,临床上亟需针对ADPKD... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种单基因遗传性肾脏疾病,其特征是囊肿进行性形成,导致肾脏体积增加和肾功能下降,最后进展为终末期肾病。既往临床上对ADPKD的治疗以对症支持治疗为主,无法延缓多囊肾病的病情进展,临床上亟需针对ADPKD的有效治疗方案。近年来,随着人们对ADPKD病理生理机制研究的不断深入,针对ADPKD致病靶点和相关信号通路的分子靶向药物研发不断取得进展突破,目前已有多种ADPKD的分子靶向药物进入临床试验阶段。本文就ADPKD分子靶向药物研究进展进行综述,以期对该病治疗及新药研发有所裨益。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传多囊肾病 信号通路 分子靶向药物 致病基因
在线阅读 下载PDF
常染色体显性多囊肾病基因标志物研究进展
10
作者 谷丽芳 曾春艳 《中国医药科学》 2024年第24期31-34,共4页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是全球最常见的遗传性肾脏疾病之一,ADPKD的表现差异大,从轻微肾问题到严重肾衰竭不等。该病由PKD1和PKD2基因突变引起,编码关键蛋白多囊蛋白1(PC1)和多囊蛋白2(PC2)。尽管对这些基因已有研究进展,但部分患... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是全球最常见的遗传性肾脏疾病之一,ADPKD的表现差异大,从轻微肾问题到严重肾衰竭不等。该病由PKD1和PKD2基因突变引起,编码关键蛋白多囊蛋白1(PC1)和多囊蛋白2(PC2)。尽管对这些基因已有研究进展,但部分患者的遗传变异仍未明确,暗示其他未知基因参与病理过程。高通量测序和全基因组关联研究揭示多个候选基因,目前正在通过分子生物学和遗传学方法进行验证。研究这些潜在标志物对开发新治疗策略和改善ADPKD患者的临床管理至关重要。本文简述ADPKD的遗传学基础,探讨潜在基因标志物及其评估与应用,分析遗传异质性和表型差异,并展望未来的研究方向。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 多囊蛋白1 多囊蛋白2 基因标志物
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传性多囊肾病合并蛛网膜下腔出血一临床家系分析 被引量：2
11
作者 李一真 《中国实用医药》 2008年第8期96-96,共1页
关键词 常染色体显性遗传性多囊肾病 蛛网膜下腔出血 B超 筛查
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传性多囊肾病并发高血压的护理
12
作者 姚春玲 张洪英 《济宁医学院学报》 2007年第2期153-154,共2页
目的探讨常染色体显性遗传性多囊肾病患者高血压的临床特点及护理要点。方法回顾分析130例常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率、临床表现、相关因素及治疗、护理措施。结果常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率较高... 目的探讨常染色体显性遗传性多囊肾病患者高血压的临床特点及护理要点。方法回顾分析130例常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率、临床表现、相关因素及治疗、护理措施。结果常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率较高,高血压的程度及持续时间与内生肌酐清除率正相关,具有治疗、护理的特殊性。结论高血压是肾衰的重要因素。积极防治高血压可减缓肾衰的进展。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传性多囊肾病 高血压 治疗 护理
在线阅读 下载PDF
常染色体显性多囊肾病的预后评估及治疗 被引量：4
13
作者 薛澄 周晨辰 梅长林 《协和医学杂志》 2018年第1期75-80,共6页
常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)患病率为1‰~2‰,属于罕见病,临床主要表现为双侧肾囊肿且逐渐发展,肾脏体积进行性增大,肾功能逐步降低。PKD1基因突变约占81%,PKD2基因突变约占10.5%~22%。... 常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)患病率为1‰~2‰,属于罕见病,临床主要表现为双侧肾囊肿且逐渐发展,肾脏体积进行性增大,肾功能逐步降低。PKD1基因突变约占81%,PKD2基因突变约占10.5%~22%。血管加压素(arginine vasopressin,AVP)和环磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,c AMP)信号通路在ADPKD囊肿发展过程中发挥重要作用。近年来发表的梅奥风险评估模型和PROPKD(predicting renal outcome in polycystic kidney disease)评分是ADPKD较好的预后评估模型,已成为临床医生决策的重要依据。通过拮抗AVP受体,抑制c AMP通路的托伐普坦已成为ADPKD首个特异治疗药物,可有效抑制总肾脏体积的增长和保护肾功能。药物的长期安全性仍需进一步研究。 展开更多
关键词 多囊肾病 常染色体显性 预后评估 治疗
在线阅读 下载PDF
3.0T MRA对常染色体显性多囊肾病合并颅内动脉瘤患者的随访分析 被引量：1
14
作者 王鹏 蒋涛 +3 位作者 钱懿 肖燎原 郁胜强 刘士远 《医学影像学杂志》 2013年第1期4-8,共5页
目的常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)患者有较高的颅内动脉瘤(IAs)的发病率,本研究拟利用3.0T磁共振血管造影(MRA)对ADPKD人群进行筛查及随访,观察ADPKD患者中未破裂颅内动脉瘤(UIAs)的大小变化。方法采用3.0T磁共振对30例ADPKD合并UIA... 目的常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)患者有较高的颅内动脉瘤(IAs)的发病率,本研究拟利用3.0T磁共振血管造影(MRA)对ADPKD人群进行筛查及随访,观察ADPKD患者中未破裂颅内动脉瘤(UIAs)的大小变化。方法采用3.0T磁共振对30例ADPKD合并UIAs患者进行了MRA随访,所有患者两次检查至少间隔36个月。记录UIAs横径或上下径的最大值为动脉瘤大小。MRA随访UIAs增大的标准为:直径小于5mm的动脉瘤增大超过1mm;或者直径大于5mm的动脉瘤增大超过2mm。结果随访30例ADPKD合并IAs的患者中,共发现3例患者(10%)的UIAs符合MRA随访增大标准。所有随访患者第二次MRA检查前UIAs均未有过治疗或者破裂史,且UIAs直径均小于10mm,平均直径为(3.64±2.25)mm。结论 3.0T3D-TOF MRA适用于肾功能受损的ADPKD合并IAs患者进行随访。ADPKD患者UIAs的3年总体增大率没有明显高于一般人群。 展开更多
关键词 磁共振血管造影 常染色体显性遗传多囊肾病 颅内动脉瘤 随访 风险评估
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传性多囊肾患者肾组织中CTGF和TGF-β1的表达变化及意义 被引量：2
15
作者 邵建国 丁克家 高德轩 《山东医药》 CAS 2013年第47期36-37,共2页
目的观察结缔组织生长因子(CTGF)和转化生长因子β1(TGF-β1)在常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)肾组织中的表达,探讨ADPKD的发病机制和可能的治疗靶点。方法采用免疫组织化学SABC染色法,分别检测CTGF和TGF-β1在67例ADPKD患者肾组织(AD... 目的观察结缔组织生长因子(CTGF)和转化生长因子β1(TGF-β1)在常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)肾组织中的表达,探讨ADPKD的发病机制和可能的治疗靶点。方法采用免疫组织化学SABC染色法,分别检测CTGF和TGF-β1在67例ADPKD患者肾组织(ADPKD组)和24例正常肾组织(对照组)中的表达情况,分析两指标在ADPKD组表达的关系。结果 CTGF与TGF-β1在ADPKD组肾组织中的阳性表达率分别为86.6%(58/67)、83.6%(56/67),在对照组分别为54.2%(13/24)、62.5%(15/24),两两比较P均<0.05;CTGF与TGF-β1在ADPKD组肾组织中的表达呈正相关,r=0.701(P<0.05);CTGF在ADPKD组术侧肾功能代偿和失代偿者的阳性表达率分别为75.7%(28/37)、96.7%(29/30),在术侧肾脏体积≤750 cm3和>750 cm3者分别为76.5%(26/34)、97.0%(32/33),两两比较P均<0.05。结论 CTGF和TGF-β1在ADPKD肾脏组织中高表达,两者可能在囊肿的发生、发展和肾间质纤维化过程中具有重要协同作用;以CTGF为治疗靶点可能成为减轻ADPKD肾组织纤维化进展的新途径。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传性多囊肾病 结缔组织生长因子 转化生长因子β1 免疫组织化学染色
在线阅读 下载PDF
尿肾损伤分子-1预示常染色体显性多囊肾病早期发展速度 被引量：2
16
作者 马熠熠 陈冬平 +3 位作者 梅长林 郁胜强 李林 徐成钢 《中国中西医结合肾病杂志》 2011年第5期403-406,共4页
目的:探讨尿KIM-1水平与早期ADPKD患者病情进展的相关性,及其预示作用。方法:(1)收集临床确诊为ADPKD患者(CKD1,2期)及体检健康人群各40例,并取其晨起后第2次尿液标本,采用ELISA方法测定尿液中Kim-1浓度,比较多囊肾病人群与正常人群在Ki... 目的:探讨尿KIM-1水平与早期ADPKD患者病情进展的相关性,及其预示作用。方法:(1)收集临床确诊为ADPKD患者(CKD1,2期)及体检健康人群各40例,并取其晨起后第2次尿液标本,采用ELISA方法测定尿液中Kim-1浓度,比较多囊肾病人群与正常人群在Kim-1表达程度的差异;(2)用多囊肾患者肾脏体积增长速度判断疾病进展状况,用MRI肾脏成像的方法计算6个月间隔后肾脏体积增长情况;(3)去除肾脏总体积大于1500cm3的患者,以肾脏体积半年增长率2.7%为界,将患者划分为高平均速度组和低平均速度组,比较两组间KIM-1水平差异。结果:(1)多囊肾患者与正常人群相比,eGFR水平(采用CKD-EPI公式计算)差异无统计学意义(P>0.05),但尿中Kim-1水平多囊肾病组显著升高[(837.9±821.5)pg/mlvs(440.3±270.2)pg/ml,P<0.05];(2)多囊肾患者半年肾脏体积增长速度为(4.88±3.86)%,显著高于国外报道的多囊肾患者半年体积增长速度;(3)高平均速度组KIM-1水平高于低平均速度组(P<0.05)。结论:Kim-1作为肾小管损伤后出现的一种重要的生物标记物在多囊肾病患者群中表达显著升高,能预示早期肾脏体积并未发展到一定程度的多囊肾患者肾体积的增长快慢,但Kim-1在疾病进展中的作用机制仍需要进一步的实验研究阐明。 展开更多
关键词 肾损伤分子-1 常染色体显性多囊肾病 早期诊断
在线阅读 下载PDF
常染色体显性遗传性多囊肝病术后早期并发低血压的相关因素分析及护理对策 被引量：1
17
作者 石春凤 蒋敏君 +2 位作者 黄佳莉 帅小林 马晓敏 《解放军护理杂志》 CSCD 2014年第9期10-13,共4页
目的探讨常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD）术后早期低血压的相关因素及护理对策。方法便利抽样选取2005年1月至2013年4月在第二军医大学东方肝胆外科医院行手术治疗的ADPLD患者53例,... 目的探讨常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD）术后早期低血压的相关因素及护理对策。方法便利抽样选取2005年1月至2013年4月在第二军医大学东方肝胆外科医院行手术治疗的ADPLD患者53例,回顾性分析其临床资料,以明确发生低血压的原因,并提出相应的护理对策。结果术后23例患者（43.4%）发生低血压。经单因素、Logistic回归分析得出ADPLD患者术后发生低血压的高危因素为术中囊液丢失量多、术中补液量少、术后低蛋白血症;低血压发生的高危时间窗为术后0-8 h,其次为8-12 h。结论做好围术期评估、根据术中出入液量术后早期合理补液、及时纠正低蛋白血症,可减少术后低血压的发生;术后12 h内加强病情观察,预见性采取干预措施,是避免患者发生严重并发症的有效措施。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传性多囊肝病 低血压 相关因素 护理
在线阅读 下载PDF
多囊蛋白-1在肾透明细胞癌及常染色体显性多囊肾病患者体液中含量的比较研究
18
作者 吴俊 梅长林 +2 位作者 赵海丹 戴兵 刘亚伟 《中国中西医结合肾病杂志》 2006年第12期711-714,共4页
目的比较多囊蛋白-1在肾透明细胞癌、常染色体显性遗传多囊肾病患者及正常人体液中的含量。方法随机选择在本院就诊的肾透明细胞癌患者20例、常染色体显性多囊肾病患者20例及正常健康查体者15例,留取血液及尿液标本各1份。以本实验室制... 目的比较多囊蛋白-1在肾透明细胞癌、常染色体显性遗传多囊肾病患者及正常人体液中的含量。方法随机选择在本院就诊的肾透明细胞癌患者20例、常染色体显性多囊肾病患者20例及正常健康查体者15例,留取血液及尿液标本各1份。以本实验室制备的鼠源抗多囊蛋白-1单克隆抗体为捕获抗体,以兔源抗多囊蛋白-1多克隆抗体为检测抗体,采用夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)定量检测体液中多囊蛋白-1的含量。结果肾透明细胞癌患者血液中多囊蛋白-1含量为(53.613±8.697)μg/L,显著高于多囊肾病患者血液中含量(6.745±3.215)μg/L(P<0.01)及正常人血液中含量(20.386±14.234)ng/ml(P<0.01)。肾透明细胞癌患者尿液中多囊蛋白-1含量为(10.228±7.989)μg/L,显著低于多囊肾病患者尿液中含量(48.268±16.452)ng/ml(P<0.01),与正常人尿液中含量(10.083±8.941)μg/L比较无统计学差异。结论多囊蛋白-1属于一个新的跨膜蛋白家族,在肾透明细胞癌患者血液中表达增加,而在多囊肾患者血液中表达减少,为进一步揭示多囊蛋白-1的功能提供实验室依据。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 多囊蛋白-1 肾透明细胞癌
在线阅读 下载PDF
V2受体抑制剂:常染色体显性多囊肾病的新选择
19
作者 周晨辰 张颖慧 薛澄 《中国中西医结合肾病杂志》 2014年第8期739-741,共3页
常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kid-ney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病（发病率1：1000），特征表现为双侧肾脏多发囊肿。超过50%的 ADP-KD 患者呈现缓慢进展至终末期肾病（ESRD），ESRD 通常发生在60... 常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kid-ney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病（发病率1：1000），特征表现为双侧肾脏多发囊肿。超过50%的 ADP-KD 患者呈现缓慢进展至终末期肾病（ESRD），ESRD 通常发生在60岁以后。ADPKD 患者患 ESRD 的风险显著高于正常人群，占需要肾脏替代治疗患者总数的4%-10%，因此，早期对 ADPKD 患者肾脏囊泡生长进行干预对预防 ESRD 的发生具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 受体抑制剂 肾脏替代治疗 ADPKD ESRD 遗传性肾病 终末期肾病 多发囊肿
在线阅读 下载PDF
常染色体显性多囊肾病研究现状及进展 被引量：13
20
作者 吴芸冰 宁松毅 汤元杰 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2016年第6期668-672,共5页
常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一,可引起肾功能的不可逆下降,最终导致终末期肾功能衰竭。ADPKD发病率高,多器官累及,预后差,是一种常见的严重危害人类健康的疾病。... 常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一,可引起肾功能的不可逆下降,最终导致终末期肾功能衰竭。ADPKD发病率高,多器官累及,预后差,是一种常见的严重危害人类健康的疾病。近年来,多囊肾病的基因研究、诊断和治疗均已取得重要进展,文中从ADPKD的发病机制、诊断、并发症、治疗等方面对该病的研究现状及最新诊疗进展进行综述。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 发病机理 影像学 治疗
在线阅读 下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 8 下一页 到第 页
关于我们 | 版权声明 | 联系我们 | 帮助中心| 意见反馈
主办单位：上海市教育委员会
技术支持：重庆维普资讯有限公司
渝公网安备 50019002500403号
使用帮助 返回顶部