全身型幼年特发性关节炎相关难治性巨噬细胞活化综合征的挽救治疗1例报告 被引量：1

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作者 吴建强 沈丹萍 卢美萍 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期216-219,共4页

目的寻求全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关的难治性巨噬细胞活化综合征(MAS)的挽救治疗至关重要,本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归... 目的寻求全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关的难治性巨噬细胞活化综合征(MAS)的挽救治疗至关重要,本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归情况。结果11岁女孩诊断sJIA有4年,既往合并2次MAS,此次因sJIA活动入院并在治疗过程中再发MAS,患儿经3轮大剂量甲基波尼松龙冲击联合环孢素A、托珠单抗(TCZ)治疗后病情无好转,仍持续高热且合并严重肝功能损害等实验室指标异常。在停TCZ予加用芦可替尼并调整剂量为10 mg,bid口服后,患儿病情好转,激素顺利减量。芦可替尼治疗近3个月停用,患儿疾病无复发。结论芦可替尼可能是难治性sJIA-MAS的挽救治疗选择。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 难治性 芦可替尼

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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

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作者 刘平 江春亚 +5 位作者 魏磊 王向丽 靳云凤 秦玉洁 杨亚妮 刘翠华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期218-223,共6页

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 临床特征 远期预后

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67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归 被引量：9

3

作者 姚海红 王旖旎 +4 位作者 张霞 赵金霞 贾园 王昭 栗占国 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期996-1002,共7页

目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊... 目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白,64.2%加用环孢素A,46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9%vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 结缔组织病 缓解

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幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征19例临床分析 被引量：5

4

作者 赵秀英 廖锋 +2 位作者 冯小伟 阙利双 向伟 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第12期1997-1999,共3页

目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解。方法:回顾性分析本院2008年1月至2... 目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解。方法:回顾性分析本院2008年1月至2011年12月收治的19例儿童幼年特发性类风湿性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的临床特征、实验检查特点、诊疗经过和预后的关系。结果:本病的特征有:持续高热、肝功能急剧恶化、肝脾淋巴结增大、出血、外周血三系减少、突然抽搐、DIC、多器官功能衰竭。早期联合甲泼尼龙、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗治愈率高。结论:巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个致死性并发症,提高警惕,早期诊断、有效治疗是提高其生存率的关键。 展开更多

关键词 幼年特发性关节炎 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征 儿童

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系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标 被引量：3

5

作者 姚海红 杨帆 +3 位作者 唐素玫 张霞 何菁 贾园 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期966-974,共9页

目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲... 目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 系统性红斑狼疮 成人STILL病 诊断

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川崎病并发巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量：8

6

作者 周利兵 吕海涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期796-800,共5页

巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。... 巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。文章就川崎病并发巨噬细胞活化综合征的流行病学、免疫学机制、诊断和治疗等研究进展进行综述。 展开更多

关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 免疫学机制 诊断 治疗

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以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征6例临床分析及回顾 被引量：2

7

作者 马慧慧 钱小青 +3 位作者 俞海国 张雅媛 李娟 郭翼红 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期945-946,956,共3页

目的:提高对以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的认识。方法:对6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞综合征的临床表现及实验室资料进行回顾性分析。结果:6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的患儿均有幼年特发性关节炎... 目的:提高对以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的认识。方法:对6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞综合征的临床表现及实验室资料进行回顾性分析。结果:6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的患儿均有幼年特发性关节炎(全身型)病史,MAS发病时均无发热,6例患儿的肝功能ALT平均为1 927.33 U/L,TBIL平均为179.82μmol/L,6例经治疗后肝功能均好转出院,无死亡病例。结论:对于重症肝炎的患儿,应综合分析,追问有无风湿性疾病的病史,尤其是幼年特发性关节炎(全身型)病史,提高对巨噬细胞活化综合征的认识,早期诊断,早期治疗。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 重症肝炎 幼年特发性关节炎

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成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征的临床分析 被引量：3

8

作者 涂洋 王然 +3 位作者 郭茹茹 王苏丽 扶琼 吕良敬 《上海交通大学学报（医学版）》 CSCD 北大核心 2017年第6期780-785,共6页

目的·对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料进行分析总结,为该病的临床诊断和治疗提供依据。方法·收集上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例为AOSD合并... 目的·对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料进行分析总结,为该病的临床诊断和治疗提供依据。方法·收集上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例为AOSD合并MAS患者(MAS组),28例为性别、年龄匹配但未发生MAS的AOSD患者(非MAS组);对临床资料进行回顾性分析。结果·MAS组与非MAS组患者在性别构成、年龄、病程方面的差异均无统计学意义。与非MAS组比较,MAS组患者的病死率及皮疹、脾肿大、吞噬现象的发生率较高;血清谷丙转氨酶(ALT)、铁蛋白显著增高,纤维蛋白原(FDP)显著降低;在治疗方面,MAS组患者激素用量较大,甲氨蝶呤使用比例较低,丙种球蛋白使用比例较高,有2例接受依托泊苷治疗。结论·与非MAS组患者比较,MAS组患者的病死率较高;临床表现中皮疹、脾脏肿大、吞噬现象的发生率较高;血清铁蛋白、ALT显著升高,FDP显著降低。早期诊断积极治疗是改善预后的关键。 展开更多

关键词 成人斯蒂尔病 巨噬细胞活化综合征 铁蛋白

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成人巨噬细胞活化综合征诊断困境和个体化治疗 被引量：3

9

作者 贾园 栗占国 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期991-994,共4页

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),是一类由原发性或继发性的免疫异常所导致的过度炎症反应综合征。由不同病因或潜在病变所引起的淋巴细胞和... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),是一类由原发性或继发性的免疫异常所导致的过度炎症反应综合征。由不同病因或潜在病变所引起的淋巴细胞和巨噬细胞系统异常激活、过度增殖活化、分泌大量炎性细胞因子所导致的细胞因子风暴,加之组织细胞的增生、浸润,共同导致了一种临床表现复杂、病情危重、高死亡率的临床综合征。患者主要表现为持续发热、血细胞减少、肝脾肿大、多器官功能衰竭,组织中发现噬血现象为本病的主要特征之一。如何早期识别HLH并及时治疗,以防止器官损伤和死亡是临床上的热点问题。本病可分为原发性和继发性(也称获得性)两大类,原发性是指具有明确基因缺陷者,主要发生在儿童;继发性的病因则主要有感染、肿瘤、风湿免疫性疾病、自身炎症性疾病及药物、妊娠等,主要发生在成人,但在发病机制、触发因素、器官受累、治疗反应及预后方面,儿童和成人之间存在着很大差异。近年来,成人HLH越来越受到各学科的关注。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 诊断 治疗

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坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征2例临床分析 被引量：2

10

作者 黄瑛 何庭艳 杨军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期595-598,共4页

目的探讨坏死性淋巴结炎(KFD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院。2例患儿颈部均可触及... 目的探讨坏死性淋巴结炎(KFD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院。2例患儿颈部均可触及肿大淋巴结(最大分别为1.5 cm×0.5 cm和3 cm×3 cm),肝肋下1.5~2 cm。发热半个月左右出现乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶及铁蛋白升高。淋巴结病理均显示淋巴结结构破坏,淋巴细胞坏死凋亡,CD 68和CD 123均为阳性。例1骨髓涂片可见较多组织细胞及噬血组织细胞,予地塞米松联合环孢素治疗后病情迅速缓解。例2骨髓涂片示少量组织细胞,偶见噬血组织细胞,予单纯口服泼尼松治疗后病情迅速缓解。结论 KFD出现持续高热2周以上,伴进行性铁蛋白和乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原逐渐下降,提示合并MAS可能,单用糖皮质激素或联合环孢素治疗有效,预后良好。 展开更多

关键词 坏死性淋巴结炎 巨噬细胞活化综合征 细胞凋亡

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幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析 被引量：1

11

作者 徐莉 刘明月 +4 位作者 罗冲 张宇 汪利 王雅婷 唐雪梅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期526-530,共5页

目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发... 目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年型皮肌炎 诊断标准 全身型幼年特发性关节炎

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So-JIA并巨噬细胞活化综合征临床特征及穿孔素A91V基因分析(英文) 被引量：1

12

作者 曾华松 陈香元 +2 位作者 熊小燕 韦艳丹 罗小平 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期601-607,共7页

目的分析幼年特发性关节炎-全身型(So-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点、治疗及转归,并探讨穿孔素基因与So-JIA并MAS的关系。方法回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2008年6月收治的14例So-JIA并发MAS患者的临床资料,对其中... 目的分析幼年特发性关节炎-全身型(So-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点、治疗及转归,并探讨穿孔素基因与So-JIA并MAS的关系。方法回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2008年6月收治的14例So-JIA并发MAS患者的临床资料,对其中7例患者进行序列特异性引物-聚合酶链反应(SSP-PCR)分析穿孔素第2外显子第272C/T基因(A91Vgene)多态性。结果14例患儿9例为男性,5例为女性;年龄为4个月～12岁。临床表现以长期发热、骨髓噬血现象、血细胞减少为特征,可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。其中出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS)2例,出现多器官功能衰竭(MOF)3例,死亡3例。7例So-JIA并发MAS的患者穿孔素A91V基因均为野生型,未发现有突变基因。结论MAS病情凶险,预后与早期诊断及治疗有关。MOF可能是其预后差的指征。未发现广东地区汉族So-JIA并MAS患儿与穿孔素A91V基因多态性有关。 展开更多

关键词 穿孔素 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎

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结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告 被引量：1

13

作者 高恺言 邹耀红 +2 位作者 俞可佳 袁风红 胥魏 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期1519-1521,共3页

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为... 目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为持续高热、肝脾和淋巴结肿大、黄疸、血液系统受累。实验室检查提示有全血细胞减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高、高铁蛋白血症、严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象。治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效。结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的、致死的并发症。大部分患者疗效不佳,预后差。 展开更多

关键词 结缔组织病 巨噬细胞活化综合征

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儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征 被引量：3

14

作者 胡坚 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期736-739,共4页

在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、... 在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。 展开更多

关键词 儿童 系统性红斑狼疮 巨噬细胞活化综合征 风湿性疾病

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川崎病与幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比分析 被引量：7

15

作者 周蔚然 刘雪梅 +4 位作者 董琳琳 王兴翠 潘艳艳 王雪 张洪霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期744-748,共5页

目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS... 目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS组8例共10次MAS过程,男性3例、女性5例,年龄1岁2个月~11岁,其中男女各1例发生2次MAS,复发时年龄分别为6岁7个月、8岁5个月。所有患儿均以持续高热为主要临床表现;实验室指标比较,铁蛋白水平与LDH水平相关(P=0.03,r=0.071)。SJIA-MAS组铁蛋白中位数为14900 ng/mL,LDH中位数为1264.5 U/L;KD-MAS组铁蛋白中位数为736 ng/mL,LDH中位数为492 U/L;两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。KDMAS组中1例、SJIA-MAS组中3例行基因检测,未检出HLH相关基因。SJIA-MAS组8例患儿MAS过程中均给予甲基泼尼松龙冲击加环孢素A治疗,2例复发,2例最终死亡。KD-MAS组患儿病初均给予2 g/kg免疫球蛋白治疗,诊断MAS后1例给予甲基泼尼松龙冲击治疗,1例给予甲基泼尼松龙冲击、环孢素及血浆置换治疗,其余3例给予甲基泼尼松龙7 mg/(kg·d),后逐渐减量;所有患儿均能够有效控制病情。KD-MAS组中3例符合HLH-2004诊断标准,5例符合SJIA-MAS 2016诊断标准。结论LDH可能作为除铁蛋白外另一个早期识别MAS的敏感指标,KD-MAS与SJIA-MAS铁蛋白、LDH水平上有差异,应用SJIA-MAS 2016诊断标准诊断KD-MAS的敏感性更高,KD-MAS治疗通过糖皮质激素即可达到较好疗效,且预后较SJIA-MAS更好。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 川崎病 幼年特发性关节炎全身型 铁蛋白 乳酸脱氢酶

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成人Still病合并巨噬细胞活化综合征1例 被引量：4

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作者 钱瑛 顾中华 +1 位作者 王珏 陆炎 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第8期1513-1513,共1页

患者男，29岁。因“咽痛、发热1周，咳嗽2d”于2010年8月11日入院。入院前一周无明显诱因下出现咽痛、发热，热峰39．8℃左右，热前有畏寒，无寒战，服用退热药后热能下降但不能降至正常。外院查全胸片：正常．予“阿莫西林舒巴坦、左... 患者男，29岁。因“咽痛、发热1周，咳嗽2d”于2010年8月11日入院。入院前一周无明显诱因下出现咽痛、发热，热峰39．8℃左右，热前有畏寒，无寒战，服用退热药后热能下降但不能降至正常。外院查全胸片：正常．予“阿莫西林舒巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3d体温无下降，入院前两日出现咳嗽，阵发性单咳，咳不剧，少痰，来我院，予“头孢唑肟、阿奇霉素”抗炎治疗后收入我院呼吸科进一步诊治。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 STILL病 成人 抗炎治疗 左氧氟沙星 阿莫西林 头孢唑肟 阿奇霉素

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巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量：9

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作者 成银萍 唐雪梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期496-498,共3页

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物... 巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498] 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血淋巴细胞组织细胞增生症 全身型幼年特发性关节炎 发病机制 生物学标志物

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川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习 被引量：6

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作者 何涛 钟家蓉 张静 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期421-426,共6页

目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院... 目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^(-1)和铁蛋白>1 500 ng·m L^(-1)各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^(-1)4例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs 5.9%,P=0.004)。结论 KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。 展开更多

关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 临床特点 基因 穿孔素蛋白 颗粒酶B

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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习 被引量：3

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作者 惠晓君 郭宏湘 彭韶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期324-326,共3页

目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症... 目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后。结果54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%)。临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型 儿童

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成人Still病合并巨噬细胞活化综合征致急性肝衰竭行肝移植1例报告 被引量：1

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作者 马海英 刘彦 +4 位作者 李志琴 王虎 张灵强 陈虹 樊海宁 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第11期2542-2544,共3页

1病例资料患者女性,30岁,因"体检发现肝功能异常3周,皮肤巩膜黄染2周,意识障碍1 d"由北京地坛医院转入北京清华长庚医院就诊。患者于入院3周前体检时发现ALT、AST升高,后无明显诱因出现皮肤及巩膜黄染,伴发热、尿色加深,最高... 1病例资料患者女性,30岁,因"体检发现肝功能异常3周,皮肤巩膜黄染2周,意识障碍1 d"由北京地坛医院转入北京清华长庚医院就诊。患者于入院3周前体检时发现ALT、AST升高,后无明显诱因出现皮肤及巩膜黄染,伴发热、尿色加深,最高体温可达40℃。 展开更多

关键词 STILL病 成年型 巨噬细胞活化综合征 肝功能衰竭 急性 肝移植

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