肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种罕见的先天性心脏病,通常合并动脉导管未闭。AOPA患者多在出生后不久即出现症状,如不及时治疗,很少能活到成年。本文报道2例成人右肺...肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种罕见的先天性心脏病,通常合并动脉导管未闭。AOPA患者多在出生后不久即出现症状,如不及时治疗,很少能活到成年。本文报道2例成人右肺动脉起源于升主动脉的病例,通过正确的诊断和适当的手术治疗,获得良好的早中期疗效。展开更多
左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手...左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因，早期难以发现，临床误诊率高，尤其易误诊为“心内膜弹力纤维增生症”、“扩张性心肌病”等。而本病经手术治疗能改善预后，故对其早期识别有重要的临床价值。现将近2年收治的7例LCAPA资料总结报告如下。展开更多
在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性...在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。展开更多
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomog...目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。展开更多
文摘肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种罕见的先天性心脏病,通常合并动脉导管未闭。AOPA患者多在出生后不久即出现症状,如不及时治疗,很少能活到成年。本文报道2例成人右肺动脉起源于升主动脉的病例,通过正确的诊断和适当的手术治疗,获得良好的早中期疗效。
文摘左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因，早期难以发现，临床误诊率高，尤其易误诊为“心内膜弹力纤维增生症”、“扩张性心肌病”等。而本病经手术治疗能改善预后，故对其早期识别有重要的临床价值。现将近2年收治的7例LCAPA资料总结报告如下。
文摘在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。
文摘目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
