孕妇30岁,孕2产0。本次单胎妊娠,22周行孕中期超声畸形筛查提示为胎儿主动脉瓣闭锁,主动脉狭窄伴反流,二尖瓣闭锁,左心室明显增大,考虑左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)。引产后胎儿基因检测结果为NOTCH1基因...孕妇30岁,孕2产0。本次单胎妊娠,22周行孕中期超声畸形筛查提示为胎儿主动脉瓣闭锁,主动脉狭窄伴反流,二尖瓣闭锁,左心室明显增大,考虑左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)。引产后胎儿基因检测结果为NOTCH1基因杂合变异,可致主动脉瓣病1型。胎儿尸解结果为主动脉瓣闭锁,二尖瓣增宽增厚,左心室增大伴心肌梗死。本文重点介绍该例HLHS伴左心室增大的超声表现及其血流动力学变化,以提高临床医师对HLHS疾病表型进行性改变的认识。展开更多
目的运用超声速度向量成像技术(VVI)评估胎儿左心发育不良综合征(HLHS)右心室功能,探讨其临床意义。方法Ⅰ组为56胎HLHS胎儿:分为Ⅰa组(心室腔狭小,30胎)和Ⅰb组(心室腔不可见,26胎),Ⅱ组为147胎正常胎儿(正常对照组)。通过Syngo US Wor...目的运用超声速度向量成像技术(VVI)评估胎儿左心发育不良综合征(HLHS)右心室功能,探讨其临床意义。方法Ⅰ组为56胎HLHS胎儿:分为Ⅰa组(心室腔狭小,30胎)和Ⅰb组(心室腔不可见,26胎),Ⅱ组为147胎正常胎儿(正常对照组)。通过Syngo US Workplace VVI工作站处理胎儿标准四腔心二维动态图,获得右心室心肌的运动参数,包括应变(S)、收缩期应变率(SRs)、舒张期应变率(SRd)、收缩期达峰速度(Vs)、舒张期达峰速度(Vd)。结果Ⅰ组与对照组比较,右心室心肌各参数差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰa和Ⅰb组比较,右心室心肌各参数差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ组Vs与孕周呈正相关(r=0.835,P<0.05),Vd与孕周无显著相关性(r=0.013,P>0.05)。结论 HLHS胎儿右心室收缩功能增强,舒张功能受损,孕中晚期Vs随孕周增加的程度高于正常胎儿。VVI为探讨胎儿心肌发育的生理及病理学机制提供了一种新的方法。展开更多
目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频...目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频谱,测量血流参数:心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)和S/D比值,并进行统计学分析比较,与尸检或产后追踪结果对照.结果:HLHS胎儿组PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较正常对照组胎儿明显增高(P＜0.001),且呈现3种不同类型.卵圆孔右向左分流与卵圆孔限制性左向右分流两组HLHS胎儿均呈现三相波型,但后者的反转A波较前者更高(P＜0.00l)、D波较前者减低(P＜0.001)、S波和S/D比值较前者显著增高(P＜0.001);房间隔完整HLHS胎儿的D波则缺失,呈短而搏动明显的双向血流.结论:HLHS胎儿PV血流频谱的3种不同类型反映了左房高压的不同严重程度,相关信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要.展开更多
文摘孕妇30岁,孕2产0。本次单胎妊娠,22周行孕中期超声畸形筛查提示为胎儿主动脉瓣闭锁,主动脉狭窄伴反流,二尖瓣闭锁,左心室明显增大,考虑左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)。引产后胎儿基因检测结果为NOTCH1基因杂合变异,可致主动脉瓣病1型。胎儿尸解结果为主动脉瓣闭锁,二尖瓣增宽增厚,左心室增大伴心肌梗死。本文重点介绍该例HLHS伴左心室增大的超声表现及其血流动力学变化,以提高临床医师对HLHS疾病表型进行性改变的认识。
文摘目的运用超声速度向量成像技术(VVI)评估胎儿左心发育不良综合征(HLHS)右心室功能,探讨其临床意义。方法Ⅰ组为56胎HLHS胎儿:分为Ⅰa组(心室腔狭小,30胎)和Ⅰb组(心室腔不可见,26胎),Ⅱ组为147胎正常胎儿(正常对照组)。通过Syngo US Workplace VVI工作站处理胎儿标准四腔心二维动态图,获得右心室心肌的运动参数,包括应变(S)、收缩期应变率(SRs)、舒张期应变率(SRd)、收缩期达峰速度(Vs)、舒张期达峰速度(Vd)。结果Ⅰ组与对照组比较,右心室心肌各参数差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰa和Ⅰb组比较,右心室心肌各参数差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ组Vs与孕周呈正相关(r=0.835,P<0.05),Vd与孕周无显著相关性(r=0.013,P>0.05)。结论 HLHS胎儿右心室收缩功能增强,舒张功能受损,孕中晚期Vs随孕周增加的程度高于正常胎儿。VVI为探讨胎儿心肌发育的生理及病理学机制提供了一种新的方法。
文摘目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频谱,测量血流参数:心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)和S/D比值,并进行统计学分析比较,与尸检或产后追踪结果对照.结果:HLHS胎儿组PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较正常对照组胎儿明显增高(P＜0.001),且呈现3种不同类型.卵圆孔右向左分流与卵圆孔限制性左向右分流两组HLHS胎儿均呈现三相波型,但后者的反转A波较前者更高(P＜0.00l)、D波较前者减低(P＜0.001)、S波和S/D比值较前者显著增高(P＜0.001);房间隔完整HLHS胎儿的D波则缺失,呈短而搏动明显的双向血流.结论:HLHS胎儿PV血流频谱的3种不同类型反映了左房高压的不同严重程度,相关信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要.
