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《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南》计划书
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作者 王招荐 马旭达 +2 位作者 谢江淼 邹锟 龙笑 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期1311-1317,共7页
局限性硬皮病(localized scleroderma,LoS)是一种慢性自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤及皮下组织的纤维化和硬化,可能累及深部组织及其他器官。目前我国尚缺乏基于循证医学的LoS诊断与治疗指南,导致疾病识别困难,各医疗中心的诊疗策略... 局限性硬皮病(localized scleroderma,LoS)是一种慢性自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤及皮下组织的纤维化和硬化,可能累及深部组织及其他器官。目前我国尚缺乏基于循证医学的LoS诊断与治疗指南,导致疾病识别困难,各医疗中心的诊疗策略差异较大。为解决这一难题,依托中华医学会整形外科学分会,中国医学科学院北京协和医院整形美容外科牵头组建全国多中心、多学科专家团队,启动了《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南》的制订工作。该指南旨在规范LoS诊疗流程,提高疾病诊疗水平,通过早期识别和干预,改善患者预后。指南制订将遵循国际标准,基于研究证据进行评估,并通过多轮专家组讨论最终形成推荐意见。虽然目前针对中国人群的LoS循证医学证据有限,且缺乏统一的疾病评估金标准,但多学科专家的临床经验将在指南制订中发挥重要作用。我们期待该指南为LoS患者提供更优质的医疗服务,并通过提升患者的认知及参与度,最终降低社会和医疗负担。本指南计划书将详细阐述该指南的制订背景、方法及预期价值,为后续严格制订和顺利发布指南提供指导。 展开更多
关键词 局限性硬皮病 指南 诊断 治疗 计划书
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儿童局限性硬皮病的临床特点 被引量:4
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作者 孙秋宁 杜伟 +2 位作者 胡彬 刘排 苑勰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期48-50,共3页
目的总结儿童局限性硬皮病的临床特点。方法回顾性分析了2000~2008年间在北京协和医院皮肤科门诊就诊的100例儿童硬皮病患者的临床资料。结果100例患者中,51例(51%)出现线状硬皮病表现,26例(26%)出现斑块状硬斑病表现,26例(26%)出现深... 目的总结儿童局限性硬皮病的临床特点。方法回顾性分析了2000~2008年间在北京协和医院皮肤科门诊就诊的100例儿童硬皮病患者的临床资料。结果100例患者中,51例(51%)出现线状硬皮病表现,26例(26%)出现斑块状硬斑病表现,26例(26%)出现深在性硬斑病表现,12例(12%)出现泛发性硬斑病表现,其中15例(15%)为两型混合;9例(9%)患者有风湿性或免疫性疾病家族史,16例(16%)患者可能与某种诱发因素有关。84例行抗核抗体(ANA)检测的患者中,有38例(45.2%)为阳性。结论线状硬皮病是儿童局限性硬皮病中发病率最高的亚型。局限性硬皮病发病可能与自身免疫性因素有关。 展开更多
关键词 儿童 局限性硬皮病 临床特点
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下肢局限性硬皮病的临床和磁共振表现特点 被引量:2
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作者 王凤丹 王宏伟 +6 位作者 吴志宏 侯波 姜波 张燕 冯逢 金征宇 苑勰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期392-397,共6页
目的探索局限性硬皮病下肢受累患者的临床特点,以及受累下肢的核磁共振成像(MRI)影像表现特点。方法回顾性分析2013年4月至2014年6月在北京协和医院接受下肢MRI检查的局限性硬皮病患者16例。收集患者的一般临床资料、抗核抗体、抗双链DN... 目的探索局限性硬皮病下肢受累患者的临床特点,以及受累下肢的核磁共振成像(MRI)影像表现特点。方法回顾性分析2013年4月至2014年6月在北京协和医院接受下肢MRI检查的局限性硬皮病患者16例。收集患者的一般临床资料、抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗可提取性核抗原抗体的实验室检查结果。核磁共振成像检查均为平扫,机器为西门子Skyra 3.0T核磁扫描仪。结果线状硬斑病11例、泛发性硬斑病4例、深在性硬斑病1例。14例患者接受抗核抗体检查,其中4例阳性(28.6%)。10例进行抗双链DNA抗体检查和7例进行抗可提取性核抗原抗体检查的结果均为阴性。最常见的MRI影像表现为皮下脂肪间隔增厚(16例)和肌肉筋膜增厚(11例),既可为T1加权成像低信号、T2快速反转恢复预脉冲/质子加权成像低信号,也可为T1加权成像低信号、T2快速反转恢复预脉冲/质子加权成像高信号。另外,还包括肌间筋膜增厚(3例)、肌肉异常信号(1例)和骨髓异常信号(2例)。结论磁共振检查能提示局限性硬皮病下肢骨骼肌肉受累的范围和程度。 展开更多
关键词 局限性硬皮病 核磁共振成像 下肢
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颅面部局限性硬皮病伴发下颌骨骨髓炎的诊断与治疗 被引量:1
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作者 周超 翦新春 +1 位作者 李宁 毕青 《实用口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期726-729,共4页
该文对1例局限性硬皮病合并下颌骨颌骨骨髓炎患者进行诊断与治疗,并结合病历资料与文献讨论其发病机制。
关键词 硬皮病 局限性硬皮病 颌骨骨髓炎
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局限性硬皮病的整形外科治疗:诊疗进展与协和经验 被引量:3
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作者 王晨羽 龙笑 +2 位作者 曾昂 黄久佐 王晓军 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期493-497,共5页
局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床... 局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床提供参考和借鉴。 展开更多
关键词 局限性硬皮病 整形外科治疗 皮瓣移植 脂肪移植
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青少年局限性硬皮病发病机制及治疗研究进展 被引量:5
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作者 杨婧懿 徐倩玥 余红 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第1期110-116,共7页
青少年局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS)是一种罕见的儿童自身免疫性疾病,早期缺乏特异性症状,易被误诊、漏诊而导致病变加剧,甚至造成机体功能损害和生长障碍等严重后果。为明确JLS病因,指导有效治疗药物的开发和应用... 青少年局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS)是一种罕见的儿童自身免疫性疾病,早期缺乏特异性症状,易被误诊、漏诊而导致病变加剧,甚至造成机体功能损害和生长障碍等严重后果。为明确JLS病因,指导有效治疗药物的开发和应用,本文综述近年来JLS发病机制相关学说,总结其传统治疗方案和相关新型治疗药物研究进展,以提高临床医生对JLS的认识。 展开更多
关键词 青少年局限性硬皮病 发病机制 治疗 研究进展
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局限性硬皮病522例临床分析 被引量:15
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作者 樊雪 朱晨雨 +7 位作者 毛笑非 李芸 杜伟 方凯 渠涛 邢泽宇 王菂 孙秋宁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期5-10,共6页
目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点。方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月—2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点。方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月—2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析。结果:患者平均发病年龄为(19.6±16.1)岁,平均病程为(5.6±6.3)年,男女比例为1.0∶2.1。临床亚型中,斑块状硬斑病(44.4%)最常见,其次为线状硬斑病(32.6%)、深部硬斑病(17.0%)、泛发性硬斑病(6.1%)、致残性硬斑病(4.0%)、点滴状硬斑病(2.3%)、瘢痕性硬斑病(0.6%)、大疱性硬斑病(0.2%)。7.3%表现为混合型。30.69%的患者抗核抗体(ANA)阳性,其中泛发性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病阳性率较高。结论:局限性硬皮病临床表现上差异较大。实验室检查中,ANA可能与疾病的严重程度相关。组织病理方面,深部硬斑病、部分线状硬斑病、部分泛发性硬斑病和致残性硬斑病累及筋膜,其他亚型间皮损组织病理上无明显差别。 展开更多
关键词 硬皮病 局限性 临床分析
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中西药结合治疗限局性硬皮病疗效追踪观察 被引量:3
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作者 苏有明 徐阳 +3 位作者 杨蓉娅 王文岭 王聪敏 宋克敏 《实用医学杂志》 CAS 2004年第3期333-334,共2页
目的 :探讨中西药结合在限局性硬皮病患者治疗中的作用。方法 :采用中西药结合对 68例患者治疗 ,并对治疗前后sIL 2R、TNF α水平进行检测。结果 :限局性硬皮病患者与正常对照组比较sIL 2R、INF α水平明显升高 (P <0 0 1) ;经用中... 目的 :探讨中西药结合在限局性硬皮病患者治疗中的作用。方法 :采用中西药结合对 68例患者治疗 ,并对治疗前后sIL 2R、TNF α水平进行检测。结果 :限局性硬皮病患者与正常对照组比较sIL 2R、INF α水平明显升高 (P <0 0 1) ;经用中西结合药物治疗后sIL 2R、TNF α下降明显 ,有统计学意义 (P <0 0 1) ;综合治疗组与单纯激素治疗组疗效比较差异无统计学意义 (P >0 0 5 )。结论 展开更多
关键词 局限性硬皮病 中西医结合 细胞因子 色氨酸 血府逐瘀汤 可溶性白介素2受体 肿瘤坏死因子-α
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云数据库在皮肤病患者临床信息管理中的应用 被引量:10
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作者 毛笑非 刘蕊 +4 位作者 杜伟 樊雪 陈典 左亚刚 孙秋宁 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期240-245,共6页
目的探讨在皮肤科临床工作中建立云数据库的必要性,总结使用云数据库进行数据录入、处理及分析等实际应用经验,并展望皮肤病相关领域的数据管理前景。方法根据临床需求建立以系统性硬皮病和局限性硬皮病为范例的新型网络数据库—云数据... 目的探讨在皮肤科临床工作中建立云数据库的必要性,总结使用云数据库进行数据录入、处理及分析等实际应用经验,并展望皮肤病相关领域的数据管理前景。方法根据临床需求建立以系统性硬皮病和局限性硬皮病为范例的新型网络数据库—云数据库,通过纸质表格搜集患者个人情况、图片资料、标本信息、血生化指标、皮肤受累情况及自评量表计分等,进行云数据库的数据录入、分析、计算;在此过程中探讨并总结云数据库在皮肤科患者信息管理中的应用。结果使用云数据库实际收录并处理了215例系统性硬皮病及522例局限性硬皮病患者个人资料及临床信息,通过统计计算取得多项关于疾病状况、生活质量、预后等的结论性成果。结论云数据库可以快捷有效地存储并处理皮肤病患者的相关数据、图片等,导出与计算快捷灵活,使用方便,且安全性上佳,其实际应用对患者信息管理、临床决策及医学科学研究具有重要意义。 展开更多
关键词 云数据库 皮肤病 信息管理 系统性硬皮病 局限性硬皮病
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