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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习 被引量:1
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作者 刘志强 何彦庆 +4 位作者 付佳鑫 伍军 宋涛 王莹 黄天翔 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期195-199,共5页
小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤... 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤部分切除后未进行放射治疗和化学治疗。无进展生存时间为11个月,总体生存时间为17个月,说明部分切除不利于患者预后,因为残留的病灶可能会在短期内出现复发。本文还结合相关文献,对LDD的发病原因和诊治方法进行了探讨。 展开更多
关键词 小脑发育不良性神经节细胞瘤 诊断 治疗
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI特征分析 被引量:5
2
作者 沈健 潘锋 +2 位作者 黄小燕 祝跃明 顾晓丽 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2014年第17期2804-2806,共3页
目的:探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的MRI表现,并与病理结果进行对照。结果:肿瘤在T1WI表现为条纹样间隔的等、低信号,T2WI及FLAIR表现为条纹样间... 目的:探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的MRI表现,并与病理结果进行对照。结果:肿瘤在T1WI表现为条纹样间隔的等、低信号,T2WI及FLAIR表现为条纹样间隔的等、高信号,增强扫描后所有病灶内均可见轻度条索样强化,并可见病灶内有血管穿行。结论:小脑发育不良性神经节细胞瘤具有一定的MRI特征性表现,除了典型的"条纹征"之外,增强后的"血管穿越征"可能是另一个重要特征。 展开更多
关键词 小脑 发育不良性神经细胞 磁共振成像 病理
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的CT及MRI诊断 被引量:6
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作者 许健 卢光明 张新华 《医学研究生学报》 CAS 2007年第4期447-448,共2页
关键词 小脑 发育不 神经细胞
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例MRI诊断 被引量:7
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作者 贾景磊 赵云辉 藏建华 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第2期88-89,共2页
小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)又称Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),是一种极少见、十分独特和有争论的病变,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征。本文报道1例... 小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)又称Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),是一种极少见、十分独特和有争论的病变,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征。本文报道1例经MRI术前诊断并经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤,对其影像学诊断进行分析。 展开更多
关键词 神经 皮质发育畸形 小脑 磁共振成像
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小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析 被引量:9
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作者 李超 汪寅 周良辅 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期368-372,共5页
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平... 目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60%)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。 展开更多
关键词 小脑发育不良性细胞 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征
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小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习 被引量:2
6
作者 王辅林 林欣 +1 位作者 桂秋萍 李向红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第6期684-687,共4页
目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞... 目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S 10 0蛋白均 (+) ,Ki 6 7和GFAP(- )。 结论 小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤 ,预后良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记。LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现 ,对本病患者应作全面的系统检查 ,以除外Cowden综合征。颅内海绵状血管瘤少见 ,病因不明 ,与Lhermitte Duclos病或Cowden综合征之间是否相关 。 展开更多
关键词 小脑 发育不良性细胞 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征 海绵状血管
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小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习 被引量:10
7
作者 袁菊 吴楠 +3 位作者 王璇 时珊珊 陆珍凤 吴晋蓉 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期1001-1004,共4页
目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预... 目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23~56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性"虎斑征"。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5~8年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。 展开更多
关键词 小脑发育不良性细胞 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征 PTEN突变
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脑内胚胎发育不良性神经上皮瘤与低级别星形细胞瘤的MRI比较研究 被引量:8
8
作者 武春雪 高培毅 《放射学实践》 2012年第3期279-283,共5页
目的:探讨脑内胚胎发育不良神经上皮瘤(DNET)与幕上皮层下低级别星形细胞瘤的MRI影像表现对鉴别两种疾病的价值。方法:经病理证实的DNET 35例及低级别星形细胞瘤33例,分别对2组患者的年龄、性别及各种MRI表现(采用评分法)进行分析,采用... 目的:探讨脑内胚胎发育不良神经上皮瘤(DNET)与幕上皮层下低级别星形细胞瘤的MRI影像表现对鉴别两种疾病的价值。方法:经病理证实的DNET 35例及低级别星形细胞瘤33例,分别对2组患者的年龄、性别及各种MRI表现(采用评分法)进行分析,采用两独立样本的Mann-Whitney U检验及Logistic回归分析,获得诊断DNET的回归方程。由一位高年资及一位低年资神经放射医师在数据分析前后分别对两组患者进行阅片,分析其诊断准确性及两次的变化。结果:DNET组平均年龄为(19.09±1.95)岁,明显低于低级别星型细胞瘤组的(32.58±2.32)岁,差异有极显著性意义(P<0.01,Z=-4.09);两组患者性别差异无统计学意义(P=0.35,Z=-0.93);DNET组病变最大径为(3.57±0.25)cm,低级别胶质瘤组为(4.28±0.30)cm,两者间差异无统计学意义(P=0.07,t=-1.84);DNET组病变表现为多囊或脑回样结构、三角征、边界清晰、T2WI信号较高、瘤内分隔、无瘤周水肿或占位效应等征象的例数(分值分别为32、16、33、45、14和0)均高于低级别星形细胞瘤组(分值为12、3、20、65、1和10),差异均有显著性意义(Z=-4.71~-1.62,P均<0.05);而低级别星形细胞瘤出现明显强化者(18分)要多于DNET(3分),差异有极显著性意义(P<0.01,Z=-2.08)。Logistic回归分析结果显示年龄、形态、三角征、边界、T2WI信号、瘤周水肿或占位效应这6个变量进入回归方程(P值均<0.05)。了解这些数据后高年资及低年资医师的诊断符合率(分别为87.1%和82.9%)均高于了解前(分别为77.1%和65.7%),其中低年资医师的提高有统计学意义(P=0.01,Z=2.95)。结论:DNET与低级别星形细胞瘤的MRI影像鉴别诊断诸多因素中,当患者年龄较小(<24.5岁)、病变可观察到多囊或脑回样结构、可见三角征、边界清晰、T2WI呈高信号以及无瘤周水肿或占位效应时,诊断更倾向于DNET,综合分析这些因素将有助于提高DNET诊断的准确性。 展开更多
关键词 脑肿 胚胎发育不良性神经上皮肿 星形细胞 磁共振成像
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MRI直方图在胚胎发育不良性神经上皮瘤和弥漫性星形细胞瘤鉴别诊断中的价值
9
作者 赵伟 丁爽 +2 位作者 罕迦尔别克·库锟 王宝龙 王云玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期17-21,54,共6页
目的通过应用MRI直方图分析技术研究肿瘤纹理改变在胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)和弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma,DA)鉴别诊断中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析2014年12月至2... 目的通过应用MRI直方图分析技术研究肿瘤纹理改变在胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)和弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma,DA)鉴别诊断中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析2014年12月至2021年12月在新疆医科大学第一附属医院神经外科接受手术并经病理活检证实的21例DNET和35例DA患者的病例。首先分析两组的常规影像特征,再勾画其术前MRI的T2液体衰减反转恢复序列轴位图像中的瘤体并进行直方图分析,提取瘤体的平均值、中位数、标准差、异质性、峰度、偏度及熵等直方图参数,比较DNET和DA直方图参数并进行统计学分析,观察比较各参数对疾病诊断的功能。结果DNET及DA患者的一般资料如年龄、性别及肿瘤发生部位差异均无统计学意义(P>0.05)。倒三角征影像征象对两组患者进行鉴别诊断差异有统计学意义(P<0.05)。比较DNET和DA的7个直方图参数后发现,二者的平均值、中位数及峰度三个参数差异有统计学意义(P<0.05),其中峰度的单因素鉴别诊断价值意义最大,其受试者工作特征曲线的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.690,敏感度及特异度分别为68.6%和66.7%。对平均值、中位数及峰度进行多参数联合分析,平均值结合峰度的AUC最高,AUC、敏感度及特异度分别为0.721、66.7%及77.1%,因此平均值结合峰度的鉴别诊断效能高于单个直方图分析参数鉴别效能。将倒三角征与直方图分析参数相结合,鉴别诊断效能均明显提高,平均值、中位数、峰度结合倒三角征的鉴别诊断效能最好,AUC值为0.830,敏感度、特异度及准确度分别为85.7%、74.3%及78.6%。结论对于术前MRI检查难以鉴别的DNET和DA,采用直方图分析技术结合倒三角征影像征象可以对二者进行更加准确的鉴别诊断。 展开更多
关键词 胚胎发育不良性神经上皮 弥漫性星形细胞 直方图分析 磁共振成像 鉴别诊断
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幕下小脑神经节细胞胶质瘤合并幕上弥漫性胶质瘤1例
10
作者 毕晟 闫少珍 +2 位作者 王臣 张萌 卢洁 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第9期1435-1436,共2页
患儿男,13岁,头部左侧阵发性疼痛3月余,视物模糊伴听力减退2个月;既往体健。查体:左上肢指鼻试验、左下肢跟膝胫试验欠稳准。实验室检查未见明显异常。颅脑MRI:右侧额叶皮质下见0.5 cm×0.6 cm点片状T2WI/液体衰减反转恢复(fluid at... 患儿男,13岁,头部左侧阵发性疼痛3月余,视物模糊伴听力减退2个月;既往体健。查体:左上肢指鼻试验、左下肢跟膝胫试验欠稳准。实验室检查未见明显异常。颅脑MRI:右侧额叶皮质下见0.5 cm×0.6 cm点片状T2WI/液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)高信号(图1A);左侧颅后窝见4.7 cm×5.1 cm团块状异常混杂信号,与小脑分界不清,T1WI呈等或稍低信号(图1B)。 展开更多
关键词 小脑 神经细胞胶质 胶质 磁共振成像
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神经节细胞胶质瘤19例临床病理分析 被引量:4
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作者 梁乐 付静 +6 位作者 李大胜 冷慧 刘永玲 姚晓香 歌日乐 李云林 马康平 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期273-278,共6页
目的探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征。方法收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征。结果患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现... 目的探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征。方法收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征。结果患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现,多位于颞叶(14/19,73.7%)。肿瘤表现出异质性,常伴有局灶性皮质发育不良(13/19,68.4%)。免疫组化标记18例CD34阳性、16例Nestin阳性,二者阳性表达率差异无显著性(P>0.05);6例BRAF-V600E阳性。结论 GG诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,需与其他肿瘤及皮质发育异常病变鉴别,CD34、Nestin免疫组化标记对诊断有重要帮助。 展开更多
关键词 脑肿 神经细胞胶质 局灶性皮质发育不
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胚胎发育不良性神经上皮瘤病理形态学观察 被引量:2
12
作者 余力 区士欢 肖莎 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第2期122-124,共3页
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断。方法 对 2例DNT和 5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察。结果  2种肿瘤组织形态类似 ,主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构... 目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断。方法 对 2例DNT和 5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察。结果  2种肿瘤组织形态类似 ,主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构成。与少枝细胞瘤不同 ,DNT的组织学特点是瘤组织黏液变明显 ,多见网状微囊变。瘤组织间散在分布分化好的神经细胞 ,多位于黏液丰富的微囊内 ,如同浮蛙。分化的神经细胞及部分小细胞Syn阳性。肿瘤邻近的大脑皮质神经细胞层次有不同程度紊乱。结论 DNT与低级别少枝胶质细胞瘤不易鉴别 ,DNT预后良好 ,只需手术切除即可 ,不需辅以有潜在危害的化疗或放疗。因此 ,两者的鉴别诊断具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 良性 胚胎发育不 神经上皮 细胞 神经细胞 观察 组织 级别 结论 层次
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小儿肾上腺节细胞神经瘤1例报告
13
作者 吴谋东 马洪 +2 位作者 赵鹏 刘红 马赛 《临床小儿外科杂志》 CAS 2015年第2期155-156,共2页
肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤,起源于肾上腺髓质。国外统计年发病率约为1/1000000,占肾上腺无功能肿瘤的2%-12%[1]。我们于2013年6月收治1例,现报告如下。患儿,男,4岁,因间歇性右腰腹部疼痛5d入院。体查:右上腹... 肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤,起源于肾上腺髓质。国外统计年发病率约为1/1000000,占肾上腺无功能肿瘤的2%-12%[1]。我们于2013年6月收治1例,现报告如下。患儿,男,4岁,因间歇性右腰腹部疼痛5d入院。体查:右上腹触及一无活动性肿块,质偏硬,轻度压痛,双侧肾区无明显叩击痛。实验室检查未见明显异常。 展开更多
关键词 肾上腺细胞神经 肾上腺无功能肿 小儿 肾上腺髓质 腰腹部疼痛 实验室检查 良性 年发病率
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幼儿神经母细胞瘤成熟转化1例
14
作者 刘恩田 王文璧 梁小芹 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2008年第14期828-828,共1页
患儿,女性,1岁4个月时无诱因便秘,粪便似羊粪状,揉搓患儿腹部时发现下腹肿块。入院检查:B超示:其腹腔包块性质待定。MRI示盆腔内骶骨前可见一巨大肿块,其中有散在钙化点,约7cm×5cm×4cm。于2002年6月21日行盆腔肿块切... 患儿,女性,1岁4个月时无诱因便秘,粪便似羊粪状,揉搓患儿腹部时发现下腹肿块。入院检查:B超示:其腹腔包块性质待定。MRI示盆腔内骶骨前可见一巨大肿块,其中有散在钙化点,约7cm×5cm×4cm。于2002年6月21日行盆腔肿块切除术。术中所见:肿块表面凹凸不平,基底较宽与骶骨粘连。肿物大部分切除,与骶骨粘连处有少量残留。病理诊断:腹膜后神经母细胞瘤。 展开更多
关键词 神经细胞 细胞神经 良性转化
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以突发听力下降为首发症状的小听神经瘤2例 被引量:3
15
作者 索利敏 靳玲 +5 位作者 张艳廷 韩佳佳 甄俊平 牛金亮 李青峰 赵长青 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第2期265-266,共2页
1引言 听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤,亦称前庭神经鞘膜瘤。如果桥小脑角肿瘤最大直径为1-15mm,则为小听神经瘤。听神经瘤最常见的症状为听力下降,约占95%,但其中7-20%以突发性听力下降为首发症状... 1引言 听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤,亦称前庭神经鞘膜瘤。如果桥小脑角肿瘤最大直径为1-15mm,则为小听神经瘤。听神经瘤最常见的症状为听力下降,约占95%,但其中7-20%以突发性听力下降为首发症状。本文报告2例以突发性听力下降为首发症状的小听神经瘤,以期为突发性聋的鉴别诊断提供借鉴。 展开更多
关键词 突发听力下降 神经 首发症状 神经鞘膜 小脑角肿 突发性聋 良性 雪旺细胞
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硬化性副节瘤
16
作者 Plaza J A Wakely P E +3 位作者 Moran C 黄文斌(摘译) 陈洁宇(摘译) 周晓军(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第2期168-168,共1页
关键词 硬化性 毛细血管网 细胞 良性 神经 组织学检查 生长缓慢 透明细胞 梭形细胞
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局部脑组织发育不良继发癲痫1例
17
作者 郭文平 《中国康复理论与实践》 CSCD 2011年第5期471-472,共2页
局部脑组织发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮质发育畸形的一个亚型,与胚胎发育早期神经元的增殖、移行、组织等过程密切相关[1],通常认为由于神经母细胞部分完成移位后受到遗传或环境因素影响而发生。该病变常和节细胞胶... 局部脑组织发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮质发育畸形的一个亚型,与胚胎发育早期神经元的增殖、移行、组织等过程密切相关[1],通常认为由于神经母细胞部分完成移位后受到遗传或环境因素影响而发生。该病变常和节细胞胶质瘤并存,都属于癲痫相关病变。 展开更多
关键词 局部脑组织发育不 癲痫 神经细胞
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Lhermitte-Duclos病的诊断与研究
18
作者 杨小平 李坤成 徐庆中 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第9期958-959,共2页
关键词 LDD 小脑发育不良性神经节细胞瘤 手术治疗 临床表现 脑血管造影 磁共振成像 LHERMITTE-DUCLOS病 诊断
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