男性原发性胆汁性胆管炎合并抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例报告 被引量：1

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作者 刘曼 唐彤丹 +1 位作者 刘永华 朱磊 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第5期1120-1121,共2页

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由免疫介导的、抗线粒体抗体阳性的小叶间胆管炎症性损伤的慢性胆汁淤积性疾病,是女性慢性肝病的一个非常重要的病因,极少数见于男性患者。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,... 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由免疫介导的、抗线粒体抗体阳性的小叶间胆管炎症性损伤的慢性胆汁淤积性疾病,是女性慢性肝病的一个非常重要的病因,极少数见于男性患者。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种,多见于中老年男性,与癫痫有高度相关性,通常不伴随肿瘤的发生,而且临床上对免疫治疗的反应较好[1]。抗LGI1抗体相关脑炎并不常见,而同时合并男性PBC的概率更低。本文通过分析临床诊断的1例男性PBC合并抗LGI1抗体相关脑炎的病例,对可能的发病机制复习文献,做初步的探讨。 展开更多

关键词 原发性胆汁性胆管炎 脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白

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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白自身抗体相关性脑炎二例

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作者 赵俊杰 杨艳红 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期714-718,共5页

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与的自身免疫性脑疾病,多见于中老年人,临床表现常以精神行为异常、面臂肌张力障碍发作、低钠低钾血症为主,经过丙种球蛋白和/或激素等治疗有效。济南市人民医院神经内科于2018... 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与的自身免疫性脑疾病,多见于中老年人,临床表现常以精神行为异常、面臂肌张力障碍发作、低钠低钾血症为主,经过丙种球蛋白和/或激素等治疗有效。济南市人民医院神经内科于2018年1月至10月诊治了2例LGT1抗体脑炎,表现为精神行为异常、癫痫发作、低钠血症或低钾血症,经免疫球蛋白和激素治疗后病情好转。 展开更多

关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 磁共振 面臂肌张力障碍

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抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎28例临床特征 被引量：8

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作者 冯洁 李静文 +3 位作者 解媛媛 吕叶帆 毕方方 周瑾瑕 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期386-396,共11页

目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究... 目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究旨在总结抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎患者的临床特征。方法:收集2018年1月至2021年1月中南大学湘雅医院神经内科收治的抗LGI1抗体、抗CASPR2抗体脑炎患者共28例,所有患者进行自身免疫性脑炎相关抗体谱及副肿瘤抗原谱抗体筛查。回顾性分析28例患者的临床表现、辅助检查资料、治疗及随访情况,采用改良Rankin量表评估患者治疗前后的生活能力,并对这2种自身免疫性脑炎的临床特征进行比较和分析。结果:28例中抗LGI1抗体脑炎17例,发病年龄28~83(53.18±19.08)岁,男女患者之比为9꞉8。临床表现为认知功能障碍的患者有10例,癫痫发作7例,面臂肌张力障碍发作4例,精神行为异常1例。实验室检查发现低钠血症7例;脑脊液检查异常4例,表现为白细胞数或蛋白质含量轻度上升各2例;脑电图异常13例,主要表现为慢波增多(8/13)及痫性放电(5/13);颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常13例,主要表现为颞叶、海马及基底节区T2加权成像(T_(2)-weighted imaging,T_(2)WI)及水抑制反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)呈高信号。抗CASPR2抗体脑炎患者11例,发病年龄17~68(47.18±16.20)岁,男女患者之比为5꞉6。7例为边缘性脑炎,1例为莫旺综合征,3例为获得性神经性肌强直;临床表现为癫痫发作者4例,精神行为异常、认知障碍和意识障碍各1例;脑脊液异常3例,主要表现为白细胞数及蛋白质含量轻度升高;脑电图异常5例,主要表现为慢波增多(3/5)及痫性放电(2/5);颅脑MRI异常2例,主要表现为颞叶、海马T_(2)WI及FLAIR高信号。16例抗LGI1抗体脑炎及8例抗CASPR2抗体脑炎患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白及血浆置换等一线免疫治疗,均反应良好,其中1例抗LGI1抗体脑炎及3例抗CASPR2抗体脑炎患者同时口服吗替麦考酚酯维持治疗;采用免疫治疗的患者除2例失访外,随访期内(6~36个月)均未见明显复发。2种抗体脑炎在认知障碍、低钠血症、颅脑MRI异常上差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎均可表现为边缘性脑炎,抗LGI1抗体脑炎以认知障碍为主要表现,面臂肌张力障碍发作及低钠血症为特征性表现,易出现颅脑MRI异常;抗CASPR2抗体脑炎以癫痫发作为最常见临床表现,可累及周围神经系统而出现神经性肌强直、莫旺综合征且易合并肿瘤。2种抗体脑炎均对免疫治疗敏感,预后良好。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 神经性肌强直 莫旺综合征

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抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点 被引量：3

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作者 董立羚 关鸿志 +13 位作者 黄颜 郝红琳 牛婧雯 柳青 卢强 徐丹 张君怡 周立新 金丽日 任海涛 朱以诚 彭斌 崔丽英 周祥琴 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期344-350,共7页

目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临... 目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。 展开更多

关键词 抗电压门控性钾离子通道抗体 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体 抗接触蛋白相关蛋白2抗体

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抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展 被引量：3

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作者 赵清青 耿嘉 艾青龙 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期753-756,共4页

脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾... 脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。 展开更多

关键词 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 脑炎 面臂肌张力障碍发作 低钠血症

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胶质瘤中LGI1的突变及微卫星不稳定性研究 被引量：1

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作者 王金环 王淑杰 +3 位作者 郭承承 宋振国 黄楹 徐新女 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期220-224,共5页

目的为了检测人脑胶质瘤组织及胶质瘤细胞系LGI1基因编码区中有无碱基突变及微卫星不稳定性(MSI)和杂合性缺失(LOH)。方法收集30例胶质瘤标本,2例脑膜瘤、2例瘤旁及2例颅脑损伤内减压脑组织标本及体外培养5个脑胶质瘤细胞系。提取组织... 目的为了检测人脑胶质瘤组织及胶质瘤细胞系LGI1基因编码区中有无碱基突变及微卫星不稳定性(MSI)和杂合性缺失(LOH)。方法收集30例胶质瘤标本,2例脑膜瘤、2例瘤旁及2例颅脑损伤内减压脑组织标本及体外培养5个脑胶质瘤细胞系。提取组织标本及培养细胞基因组DNA。设计特异性引物分别扩增LGI1各外显子序列,采用SSCP银染分析;扩增LGI1微卫星序列,凝胶电泳银染分析;发现异常泳动条带进行DNA序列分析。结果①PCR-SSCP分析琼脂糖凝胶电泳检测有1例Ⅱ级胶质瘤标本未检测到第1a外显子处扩增产物以及Ⅱ、Ⅲ级各1例胶质瘤标本均未检测到第8c外显子处扩增产物。未在30例胶质瘤标本和4个脑胶质瘤细胞系中检测到电泳条带异常,在细胞系TJ905第5外显子处检测到电泳条带异常,经DNA测序分析证实确有突变。②在30例胶质瘤标本及5个细胞系中均未检测到MSI和LOH。结论基因突变及MSI和LOH可能不是LGI1在胶质瘤恶性进展过程中失活的主要原因。 展开更多

关键词 胶质瘤 富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI 1) 微卫星不稳定性 杂合性缺失

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LGI1基因对胶质瘤细胞作用的研究 被引量：1

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作者 王金环 刘家美 +6 位作者 卢轶 徐新女 王淑杰 郭承承 刘宏胜 张益伟 白雪 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2006年第21期1217-1220,共4页

目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细... 目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细胞的增殖活性,AnnevinV-FITC法检测转染细胞的凋亡。结果:pcDNA3.1/LGI1转染胶质瘤细胞系A172后,A172细胞LGI1mRNA和蛋白表达阳性;细胞增殖活性受到抑制,MTT吸收值在转染后24和48小时下降,与正常对照组相比有统计学意义(P<0.05);转染后24小时早期凋亡细胞较多,48小时后早期凋亡减少。结论:LGI1基因可抑制肿瘤细胞的增殖,诱导细胞凋亡。 展开更多

关键词 肢质瘤 A172 富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)

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LGI-1抗体阳性自身免疫性脑炎伴睡眠结构异常和认知障碍1例报告及文献复习 被引量：2

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作者 刘洋 刘志 +2 位作者 孙可 金嘉慧 任俊 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1137-1143,共7页

目的:分析富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)(LGI-1 AE)并发睡眠障碍和认知障碍患者的临床资料,探讨其可能的病理机制。方法:患者,男性,68岁。因记忆力减退2个月,抽搐1个月入院,临床诊断LGI-1 AE,给予人免疫球... 目的:分析富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)(LGI-1 AE)并发睡眠障碍和认知障碍患者的临床资料,探讨其可能的病理机制。方法:患者,男性,68岁。因记忆力减退2个月,抽搐1个月入院,临床诊断LGI-1 AE,给予人免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠治疗后症状好转。在排除任何药物影响下,分别于急性期及恢复期对患者进行神经心理学评估及包括睡眠多导图(PSG)检查的睡眠评估。结果:急性期评估提示患者存在严重认知障碍,简易精神状态检查量表(MMSE)评分22分,蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分19分。PSG检查,总睡眠时间明显缩短(265 min),睡眠全程碎片化,睡眠效率降低,N3和快速眼动期(REM)睡眠完全缺失。恢复期评估,患者认知功能改善(MMSE评分30分,MoCA评分26分),PSG检查总睡眠时间正常,睡眠潜伏期13.5 min,睡眠碎片化明显改善,睡眠效率提高(84.3%),N3期睡眠26 min(5.1%),REM期睡眠69 min(13.6%)。结论:LGI-1 AE患者睡眠结构的异常与认知障碍在发病和转归方面同步,可能是LGI-1 AE患者认知障碍的病因之一。睡眠障碍的病理起源可能为下丘脑。下丘脑分泌素和LIM同源框(lhx6)通路可能成为纠正睡眠结构同时治疗认知障碍的新靶点。 展开更多

关键词 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 自身免疫性脑炎 睡眠结构异常 睡眠障碍 认知功能 神经心理学评估 睡眠多导图

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以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎1例报告及文献复习

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作者 刘洋 刘志 +7 位作者 金嘉慧 赵洋洋 马历兵 张国 刘文革 任俊 李凤娥 孔繁利 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期709-713,共5页

目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出... 目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1∶100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1∶10)。头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显。临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常。结论:患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE。下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤。 展开更多

关键词 边缘叶脑炎 下丘脑 面-臂肌张力障碍发作 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白

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Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告 被引量：7

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作者 魏燕燕 申向民 +3 位作者 卢伟 王玮 尹炜凡 李珂 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期107-109,共3页

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。

关键词 莫旺综合征 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(抗LGI1)抗体 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗CASPR2)抗体 电压门控钾通道(VGKC) 胸腺增生不全 血浆置换

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抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎反复误诊1例 被引量：2

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作者 孙美 陈柯言 +1 位作者 刘东 金善泉 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期291-294,共4页

本文报告1例反复误诊的抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎。患者以精神情绪异常起病,血钠低,初始头颅MR影像表现正常,外院误诊为低钠血症脑病。补钠后出现左侧面臂肌张力障碍,复查头颅MR出现双侧基底节、双侧额叶,左侧颞叶、海马病变,再次误诊... 本文报告1例反复误诊的抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎。患者以精神情绪异常起病,血钠低,初始头颅MR影像表现正常,外院误诊为低钠血症脑病。补钠后出现左侧面臂肌张力障碍,复查头颅MR出现双侧基底节、双侧额叶,左侧颞叶、海马病变,再次误诊为渗透性脱髓鞘综合征。后LGI 1抗体阳性,予激素治疗后好转。双侧基底节受累可能为抗LGI 1自身免疫性脑炎早期特征性影像表现,基底节-颞叶内侧-额叶环路网络可能为面臂肌张力障碍产生的潜在机制。如果患者出现双侧基底节区病变,要考虑抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎的可能。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1 面-臂肌张力障碍 渗透性脱髓鞘

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自身免疫性脑炎病人临床及护理特点的回顾性分析 被引量：12

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作者 王乾贝 薄琳 +4 位作者 孙阳艺 吕攀攀 乔曼 范思远 关鸿志 《护理研究》 北大核心 2021年第14期2609-2612,共4页

目的:分析自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及临床护理要点。方法:采用自行设计的研究表格记录就诊于北京协和医院的70例AE病人的一般人口学资料、药物过敏史、首诊精神专科医院、重症监护室(ICU)入住史、住院时长、就诊类型、发病前驱症... 目的:分析自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及临床护理要点。方法:采用自行设计的研究表格记录就诊于北京协和医院的70例AE病人的一般人口学资料、药物过敏史、首诊精神专科医院、重症监护室(ICU)入住史、住院时长、就诊类型、发病前驱症状、临床症状、肿瘤筛查结果、免疫治疗方案、对症治疗方案、护理方案、日常生活能力、复发情况等,总结AE病人的临床及护理特点。结果:70例病人中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎病人50例(71.43%),抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)相关抗体脑炎病人20例(28.57%)。抗NMDAR脑炎病人女性占70.00%,年龄中位数为25.50岁,发病时就诊于急诊占34.00%,以精神症状首发而就诊于精神专科医院占16.00%,入住ICU占26.00%,入院时Barthel指数(BI)评分中位数为45.00分。抗LGI1相关抗体脑炎病人男性占60.00%,发病年龄中位数为56.00岁,以退休或无业人员居多(70.00%),90.0%首次就诊时就诊于神经科门诊,入住ICU仅10.00%,入院时BI评分中位数为90.00分。50例抗NMDAR脑炎病人中,52.0%伴有发热、感冒、失眠等前驱症状,其中,92.0%出现精神行为异常,94.0%出现癫痫发作症状。20例抗LGI1相关抗体脑炎病人中,25.0%伴有发热、感冒、失眠等前驱症状,70.0%出现精神行为异常,100.0%出现癫痫发作症状。抗NMDAR脑炎病人中,9例病人进行呼吸机辅助通气,15例病人置入经外周静脉置入中心静脉导管,19例病人进行吸痰护理,18例病人留置鼻胃管,19例病人留置导尿管。结论:AE病人临床表现多样,重症病人中以抗NMDAR脑炎病人多见。AE病人以精神行为异常和癫痫发作为主要表现,要重点加强病人安全管理,警惕癫痫大发作或癫痫持续状态发生。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 护理

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