目的观察结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL)伴少见免疫结构变异即富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤(T-cell/histiocyte-rich large B cell lymphoma,THRLBL)样转化的NLPHL的临...目的观察结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL)伴少见免疫结构变异即富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤(T-cell/histiocyte-rich large B cell lymphoma,THRLBL)样转化的NLPHL的临床病理学特征,以提高对NLPHL免疫结构变异的认识、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴有THRLBL样转化的NLPHL的临床病理学特征及免疫表型。行EB病毒相关性和Ig/TCR基因克隆性检测,并复习相关文献。结果患者男性,58岁,腹股沟区无痛性淋巴结肿大。腹股沟淋巴结活检组织学观察可见淋巴结结构破坏,低倍镜下见浅染区和深染区交替分布,以浅染区为主,两种区域均可见散在分布的异型大细胞。免疫表型:大细胞一致强表达全B细胞标记(CD20、PAX5)、不表达CD30;CD21显示深染区内不规则滤泡树突细胞网结构,而浅染区内缺如。此外,两种结构背景细胞组成也存在明显差异。深染区背景细胞富于小B细胞,并可见PD1阳性细胞围绕大细胞形成花环样结构;浅染区背景细胞则以小T细胞和组织细胞为主,小B细胞基本缺如,且PD1阳性细胞量及强度均显著下降。EB病毒原位杂交检测两种结构内均无阳性细胞,Ig和TCR基因重排检测均未发现克隆性重排。结论伴有THRLBL样转化的NLPHL具有特殊形态学和免疫结构特征,易被误诊为原发性THRLBL,了解NLPHL免疫结构变异并结合细致全面的组织学观察和免疫组化检测有助于其诊断和鉴别诊断。展开更多
自身免疫性疾病是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态,其基本特征是自身应答性T淋巴细胞或自身抗体造成相应的组织细胞损伤或功能障碍,血液中可检测到高效价的自身应答性T淋巴细胞和/或自身抗体,且病情的转归与自身免疫应答的...自身免疫性疾病是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态,其基本特征是自身应答性T淋巴细胞或自身抗体造成相应的组织细胞损伤或功能障碍,血液中可检测到高效价的自身应答性T淋巴细胞和/或自身抗体,且病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关.T辅助细胞1型（T-helper cell type 1,Th1）、Th17细胞功能失调可诱导多种自身免疫性疾病的发生[1].展开更多
文摘目的观察结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL)伴少见免疫结构变异即富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤(T-cell/histiocyte-rich large B cell lymphoma,THRLBL)样转化的NLPHL的临床病理学特征,以提高对NLPHL免疫结构变异的认识、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴有THRLBL样转化的NLPHL的临床病理学特征及免疫表型。行EB病毒相关性和Ig/TCR基因克隆性检测,并复习相关文献。结果患者男性,58岁,腹股沟区无痛性淋巴结肿大。腹股沟淋巴结活检组织学观察可见淋巴结结构破坏,低倍镜下见浅染区和深染区交替分布,以浅染区为主,两种区域均可见散在分布的异型大细胞。免疫表型:大细胞一致强表达全B细胞标记(CD20、PAX5)、不表达CD30;CD21显示深染区内不规则滤泡树突细胞网结构,而浅染区内缺如。此外,两种结构背景细胞组成也存在明显差异。深染区背景细胞富于小B细胞,并可见PD1阳性细胞围绕大细胞形成花环样结构;浅染区背景细胞则以小T细胞和组织细胞为主,小B细胞基本缺如,且PD1阳性细胞量及强度均显著下降。EB病毒原位杂交检测两种结构内均无阳性细胞,Ig和TCR基因重排检测均未发现克隆性重排。结论伴有THRLBL样转化的NLPHL具有特殊形态学和免疫结构特征,易被误诊为原发性THRLBL,了解NLPHL免疫结构变异并结合细致全面的组织学观察和免疫组化检测有助于其诊断和鉴别诊断。
文摘自身免疫性疾病是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态,其基本特征是自身应答性T淋巴细胞或自身抗体造成相应的组织细胞损伤或功能障碍,血液中可检测到高效价的自身应答性T淋巴细胞和/或自身抗体,且病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关.T辅助细胞1型（T-helper cell type 1,Th1）、Th17细胞功能失调可诱导多种自身免疫性疾病的发生[1].
