期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到146篇文章
< 1 2 … 8 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
家族性肌萎缩侧索硬化症10型的临床特征和基因突变分析
1
作者 孙毅明 朱瑜龄 +5 位作者 利婧 李欢 何若洁 王倞 陈孟龙 张成 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期545-550,共6页
【目的】探讨家族性肌萎缩侧索硬化症10型患者的临床特点、分子遗传学特征。【方法】对2013年中山大学附属第一医院神经科门诊就诊发现的该病家系行高通量测序法检测其TARDBP基因外显子突变类型。【结果】该家系中3代共5例患者,每代均... 【目的】探讨家族性肌萎缩侧索硬化症10型患者的临床特点、分子遗传学特征。【方法】对2013年中山大学附属第一医院神经科门诊就诊发现的该病家系行高通量测序法检测其TARDBP基因外显子突变类型。【结果】该家系中3代共5例患者,每代均有患者且男女都有发病,符合常染色体显性遗传特征。该家系患者于50岁左右起病,病情进展迅速,从出现临床症状到最终死亡仅为8~18个月左右。TARDBP基因检测结果显示,先证者的exon6发生了c.892 G>A的杂合突变,另在第3代家系其他成员中,检测发现了3人携带与先证者相同的突变类型,但目前尚未发病。【结论】家族性肌萎缩侧索硬化症10型是一类病情进展迅速、生存时期短暂的运动神经元疾病。目前无有效治疗方法,对患者进行遗传咨询并对其下一代的出生进行产前诊断,遗传咨询和中断遗传链是防治该病的关键措施。 展开更多
关键词 家族性肌萎缩侧索硬化症 TARDBP基因 TDP-43 点突变
在线阅读 下载PDF
家族性肌萎缩侧索硬化症红细胞内SOD1活性测定
2
作者 罗杰峰 王进梁 +2 位作者 秀龄 陈嵘 张影如 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第5期278-278,共1页
关键词 家族性肌萎缩侧索硬化症 红细胞内SOD-1活性
在线阅读 下载PDF
基于“治痿独取阳明”治疗家族性肌萎缩侧索硬化症 被引量：13
3
作者 马腾 黄银兰 +2 位作者 李玲 万明雨 曹丽翠 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期294-295,共2页
目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化... 目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化情况并进行分析。结果:1ALSFRS-R评分比较:治疗3个疗程后(30.5±3.87)与治疗前(31.7±3.40)相比有差异(t=5.000,P=0.015<0.05);2ALSAQ-40评分比较:与治疗前(124.3±23.64)相比较,治疗3个疗程后(123.0±22.42)无明显差异(t=1.667,P=0.194>0.05);3改良Norris评分比较:治疗前(101.8±13.27)与治疗3个疗程后(100.8±12.12)相比,没有统计学意义(t=1.225,P=0.308>0.05)。结论:阳明经穴针刺在延缓ALS患者病程进展方面有一定的优势,患者的生活质量、运动功能基本维持在一个稳定水平,其治疗肌萎缩侧索硬化症疗效显著。 展开更多
关键词 阳明经针刺 肌萎缩侧索硬化症 临床疗效
在线阅读 下载PDF
家族性肌萎缩侧索硬化症转基因鼠的繁殖和鉴定 被引量：2
4
作者 黄慧 张成 +3 位作者 席静 姚晓黎 邱国光 熊符 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期258-260,265,共4页
目的建立家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)转基因模型鼠的繁育方法,并对其子代鼠进行基因鉴定。方法(1)以6只B6SJL SOD1G93A/+半合子雄鼠与6只B6SJLF1/J+/+雌鼠(1∶1)交配;(2)由鼠尾血提取基因组DNA,PCR扩增hmSOD1基因的片段,电泳后观察结... 目的建立家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)转基因模型鼠的繁育方法,并对其子代鼠进行基因鉴定。方法(1)以6只B6SJL SOD1G93A/+半合子雄鼠与6只B6SJLF1/J+/+雌鼠(1∶1)交配;(2)由鼠尾血提取基因组DNA,PCR扩增hmSOD1基因的片段,电泳后观察结果;(3)对PCR产物进行纯化测序,并通过BLAST验证。结果6对种鼠交配产鼠仔53只,存活率为98%(52/53);G93A hmSOD1阳性鼠约占44.2%(23/52);PCR扩增产物分别为内对照(IL-2):324 bp;Tg(hmSOD1):236 bp;测序证实PCR产物的基因序列和hmSOD1基因片段中的序列一致,并存在G93A突变。结论B6SJL-Tg(SOD1-G93A)1Gur/J雄鼠与B6SJLF1/J雌鼠配种能成功繁育出Tg(hmSOD1)阳性的ALS半合子子代鼠;本实验的PCR法能准确鉴定hmSOD1基因阳性鼠,并证实该转入的基因按近似孟德尔方式遗传,为ALS实验研究奠定了基础。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 繁殖 小鼠 转基因 基因鉴定
在线阅读 下载PDF
家族性肌萎缩侧索硬化症──一个家系6例临床、电生理及遗传学研究 被引量：3
5
作者 李洵桦 梁秀龄 +1 位作者 吕建敏 连雪军 《中国神经精神疾病杂志》 CSCD 北大核心 1995年第6期330-333,共4页
本文报告一个肌萎缩侧索硬化症家族的６个病例及１个可疑病例。该家族连续二代共出现患者１３例，已死亡９例，属常染色体显性遗传．有外显不全现象、患者一般在２０～７０岁出现肌跳，４０余岁出现肌萎缩．于２～３年后死于吞咽及呼吸... 本文报告一个肌萎缩侧索硬化症家族的６个病例及１个可疑病例。该家族连续二代共出现患者１３例，已死亡９例，属常染色体显性遗传．有外显不全现象、患者一般在２０～７０岁出现肌跳，４０余岁出现肌萎缩．于２～３年后死于吞咽及呼吸困难，多数患者伴关节疼痛。肌电图检查为广泛的神经源性损害。 展开更多
关键词 家族性 肌萎缩 侧索硬化症 肌电图
在线阅读 下载PDF
改良经皮内镜下胃造瘘术在肌萎缩侧索硬化症患者中的应用 被引量：1
6
作者 刘文正 马玉环 +6 位作者 常虹 闫秀娥 姚炜 王迎春 郑炜 张耀朋 黄永辉 《中国微创外科杂志》 北大核心 2025年第3期153-157,共5页
目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、... 目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、半坐位,术者使用超细内镜经口入胃的方式实施手术。结果47例改良PEG均顺利完成,手术时间5~20 min,(10.3±1.7)min。术后住院2~8 d,平均2.8 d。术后并发症6例(12.8%),包括术后吸入性肺炎4例(8.5%),切口感染2例(4.3%)。PEG术前体重指数(Body Mass Index,BMI)17.06±0.89,术后3个月18.15±0.81,差异有显著性(t=-10.373,P=0.000)。结论对于出现吞咽困难的ALS患者,改PEG是可行的,能够明显改善患者的营养状况。 展开更多
关键词 经皮内镜下胃造瘘术 肌萎缩侧索硬化症 体重指数
在线阅读 下载PDF
尿液p75NTR胞外段变化率对肌萎缩侧索硬化症患者病情严重程度及生存时间的预测
7
作者 贾蕊 张荣华 +5 位作者 薛丽 靳娇婷 胡芳芳 刘潇 党永辉 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期298-303,共6页
目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间... 目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间的预测生物标记物的价值。方法 纳入40例ALS患者并保持每3~6个月来院随访和51例健康志愿者(HC),采集尿液,使用已经建立的ELISA法进行尿液p75^(ECD)检测并分析。ALSFRS-r量表用于ALS患者病情严重程度评价。尿液p75^(ECD)变化率(Δp75^(ECD))为末次与首次尿液p75^(ECD)含量的月均变化量。结果 ALS组末次随访尿液p75^(ECD)含量较基线时升高(P=0.002 3)。Spearman相关性分析显示ALS患者的ALSFRS-r分数与尿液p75^(ECD)含量之间呈负相关(r=-0.35,P=0.001 3);快速变化Δp75^(ECD)组的病程更短(P=0.015 8),且Δp75^(ECD)与ALS患者的病程呈负相关(r=-0.39,P=0.014);Mann-Whitney U检验显示快速进展ALS组的Δp75^(ECD)明显高于缓慢进展ALS组(P=0.001 6)。ALS患者的尿液Δp75^(ECD)与进展率呈正相关(r=0.34,P=0.005)。Kaplan-Meier生存分析法显示缓慢变化Δp75^(ECD)组的生存时间明显长于快速变化Δp75^(ECD)组(P=0.03)。结论 尿液p75^(ECD)变化率显示出成为评价ALS病情严重程度、预测进展快慢和生存时间的生物标记物的潜在价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症(ALS) 尿液 神经营养因子受体p75胞外段(p75^(ECD)) 生物标记物 预测
在线阅读 下载PDF
光遗传学在肌萎缩侧索硬化症研究中的应用
8
作者 吕丹月 高学帅 +5 位作者 张雪 王晨晨 霍菁 李伟 管英俊 陈燕春 《神经解剖学杂志》 北大核心 2025年第3期385-389,共5页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究者能够从运动神经元功能、信号转导以及神经回路变化等方面研究疾病的发病机制,从而为ALS疾病潜在治疗策略提供新靶点。本文聚焦光遗传学在ALS研究中的应用进行综述,为解析ALS发病机制提供新视角,为开发新型治疗策略开辟新途径。 展开更多
关键词 光遗传学 肌萎缩侧索硬化症 运动神经元 信号转导 神经回路
在线阅读 下载PDF
家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系报道 被引量：1
9
作者 胡俊 陈康宁 +2 位作者 史树贵 范文辉 许雪青 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1109-1109,1114,共2页
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种少见的神经系统变性疾病,以运动神经元的变性为特征,其中80%～90%的ALS患者为散发性ALS（sporadic ALS,SALS）,另外10%～20%的ALS患者具有家族遗传史,
关键词 肌萎缩侧索硬化症 家系 致病基因
在线阅读 下载PDF
肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展 被引量：10
10
作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎症 轴突损伤 骨骼肌萎缩
在线阅读 下载PDF
中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征 被引量：5
11
作者 郭晓燕 商慧芳 +2 位作者 方登富 张树山 黄睿 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期296-300,共5页
目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者,男128例,... 目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者,男128例,女70例。平均发病年龄（51.6±11.3）岁,诊断时间（16.9±15.5）个月,病程（36.9±25.2）个月,其中42例患者（21.2%）在随访过程中死亡。本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多（161∶37）,且发病年龄（49.9±11.2岁）明显早于以延髓症状起病患者（59.0±8.6）岁（P〈0.001）。在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分（ALS Functional Rating Scale）逐渐减低（27.7±8.6分;20.4±6.3分,P=0.002）。相关分析发病年龄与病程呈明显负关联（r2=-0.297,P〈0.01）,发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联（r2=-0.241,P〈0.01）,病程和诊断时间之间呈明显正相关（r2=0.775,P〈0.01）。48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异。结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩。中国西南地区散发的ALS患者以50~60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻。发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短。ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 临床特征 ALSFRS
在线阅读 下载PDF
肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析 被引量：4
12
作者 仲玲玲 陈俊 +2 位作者 徐俊 赵薛旭 李作汉 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期244-247,共4页
目的:探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与生存时间相关性。方法:应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩... 目的:探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与生存时间相关性。方法:应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者临床资料,予以ALSFRS-R评分及线性变化率(⊿FS),应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线,以中位数分组并用Log-rank法检验,两组曲线不同。应用Cox比例风险模型,多因素分析法调整参数:性别、发病年龄、起病病程、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)。结果:随访64例ALS患者,失访8人,56人气管切开或死亡,男∶女=2.7∶1。应用Log-rank法检验两组曲线P<0.05,有统计学意义。应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分(HR:0.87,95%CI:0.82～0.93,P<0.01),ALSFRS-R率(HR:5.52,95%CI:3.13～9.71,P<0.01)。结论:ALSFRS-R评分及⊿FS对患者预后有预测价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 ALSFRS-R ⊿FS生存时间
在线阅读 下载PDF
不同行为学测试方法在家族性肌萎缩侧索硬化小鼠模型的比较 被引量：4
13
作者 阴均涛 张红丽 +2 位作者 闫欣 王亚飞 刘亚玲 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 2013年第1期57-60,90,共5页
目的比较目前常用的5种行为学检测方法在家族性肌萎缩侧索硬化鼠模型研究中的作用。方法分为模型组(SOD1-G93A转基因鼠)和阴性对照组(同窝阴性对照)。使用5种行为学评价方法(一般状况评分、体重测定、转棒试验、抓力测定和步长分析)评... 目的比较目前常用的5种行为学检测方法在家族性肌萎缩侧索硬化鼠模型研究中的作用。方法分为模型组(SOD1-G93A转基因鼠)和阴性对照组(同窝阴性对照)。使用5种行为学评价方法(一般状况评分、体重测定、转棒试验、抓力测定和步长分析)评价其行为学变化。结果 (1)一般状况评分:在第89天,模型组的一般状况评分开始下降。在第101天时,与对照组相比开始有统计学差异(P=0.000)。(2)体重测定:15周(第105天)时,模型组的体重开始下降,且与阴性对照组相比(P=0.026),开始有统计学差异。(3)转棒试验:11周(第77天)时,模型组的转棒时间开始下降。第13周(第91天)时,与阴性对照组相比开始有统计学差异(P=0.047)。(4)抓力测定:10周(第70天)时,模型组的后肢抓力开始下降。第13周(第91天)时,与阴性对照组相比开始有统计学差异(P=0.000)。(5)步长分析:第14周(第98天)后模型组的步长开始变短。15周(第105天)时与阴性对照组相比开始有统计学意义(P=0.000)。结论抓力测定优于其他行为学检测方法。 展开更多
关键词 家族性肌萎缩侧索硬化 SOD1-G93A转基因鼠 行为学测试 抓力测定
在线阅读 下载PDF
肌萎缩性侧索硬化症相关的Cu,Zn-SOD 被引量：3
14
作者 丘创华 周勇军 +1 位作者 侯敢 黄迪南 《中国生物化学与分子生物学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期107-112,共6页
超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu,Zn-SOD称SOD1.SOD1突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了SOD1、Cu分子伴侣(cop... 超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu,Zn-SOD称SOD1.SOD1突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了SOD1、Cu分子伴侣(copper chaperonefor SOD1,CCS)的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展. 展开更多
关键词 超氧化物歧化酶1(SOD1) 突变 聚集 肌萎缩性侧索硬化症
在线阅读 下载PDF
胶质细胞源性神经营养因子对肌萎缩侧索硬化症培养模型的保护作用 被引量：2
15
作者 肖向建 刘卫刚 +2 位作者 李敏 马征 李春岩 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期506-508,I0001,共4页
目的:利用肌萎缩侧索硬化症的脊髓片培养模型,观察胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)对运动神经元的保护作用。方法:取出生后8天乳鼠的腰段脊髓组织切片做脊髓器官型培养,随机分为对照组、模型组、不同浓度GDNF组(1ng/ml、5ng/ml和50ng/m... 目的:利用肌萎缩侧索硬化症的脊髓片培养模型,观察胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)对运动神经元的保护作用。方法:取出生后8天乳鼠的腰段脊髓组织切片做脊髓器官型培养,随机分为对照组、模型组、不同浓度GDNF组(1ng/ml、5ng/ml和50ng/ml),倒置显微镜观察脊髓片形态变化,SMI-32免疫组化观察前角运动神经元数目的变化。结果:对照组体外生长良好,而模型组生长不良,SMI-32阳性细胞较对照组减少,GDNF各组脊髓运动神经元存活数目较模型组显著增多,且具有量效关系。结论:GDNF能保护运动神经元免受谷氨酸兴奋毒性的损伤。 展开更多
关键词 胶质细胞源性神经营养因子 肌萎缩侧索硬化 谷氨酸 脊髓
在线阅读 下载PDF
外周血淋巴细胞数量改变与华中地区肌萎缩侧索硬化症患者疾病进展的关联
16
作者 龚振翔 侯红艳 +3 位作者 巴黎 李泽慧 彭思锐 张旻 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期94-99,共6页
目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进... 目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进展组和慢进展组。对两组患者进行外周血淋巴细胞亚群测定并进行组间比较,采用Logistic回归分析组间差异性淋巴细胞指标与疾病进展速度之间的关系。结果 慢进展组ALS患者外周血总T淋巴细胞(CD3+CD19-细胞)比例低于快进展组患者(P<0.05),NK细胞计数、NK细胞比例和表达第二信号受体的辅助性T细胞(CD28+Th细胞)比例高于快进展组患者(均P<0.05)。Logistic回归结果显示NK细胞计数较高(OR=0.992,P<0.05)和CD28+Th细胞比例较高(OR=0.895,P<0.05)是ALS疾病进展的保护因素。结论 慢进展和快进展ALS患者外周血淋巴细胞特征存在差异,固有免疫系统可能参与了ALS疾病进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 外周免疫系统 疾病进展
在线阅读 下载PDF
中和外周循环的IL1β可减缓慢病毒感染OPTNE478G肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的进展
17
《中国比较医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期59-59,共1页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的生存率并改善他们的生活质量。据报道,炎症状态,尤其是白细胞介素1β(IL1β)升高,在ALS进展中起关键作用。本研究发现通过中和外周循环IL1β可减缓ALS小鼠模型的进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 外周循环 慢病毒感染 炎症状态 神经退行性疾病 疾病进展 小鼠模型 IL1β
在线阅读 下载PDF
肌萎缩侧索硬化症磁共振扩散张量成像与临床相关性分析 被引量：1
18
作者 陈峰 甘万崇 +2 位作者 刘涛 卢祖能 陈军 《放射学实践》 2007年第8期796-798,共3页
目的:探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)磁共振扩散张量成像(DTI)结果与临床的相关性,从而为ALS的早期诊断提供可能的客观依据。方法:对16例ALS患者和15例健康志愿者行常规颅脑MRI扫描,均加扫轴面DTI序列。选取内囊后肢后3/4为兴趣区(ROI),测... 目的:探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)磁共振扩散张量成像(DTI)结果与临床的相关性,从而为ALS的早期诊断提供可能的客观依据。方法:对16例ALS患者和15例健康志愿者行常规颅脑MRI扫描,均加扫轴面DTI序列。选取内囊后肢后3/4为兴趣区(ROI),测量各向异性分数(FA)和平均扩散系数(ADC),研究各临床指标(包括年龄、病程、ALS功能评分、病情进展速度)与FA值、ADC值的相关性。结果:在内囊后肢水平,ALS组FA值明显低于对照组(t=3.452,P=0.002),ADC值明显高于对照组(t=2.670,P=0.012)。内囊后肢FA值与ALS功能评分正相关(r=0.577,P=0.019),与年龄、病程、病情进展速度均无相关性(P>0.05);内囊后肢ADC值和年龄、病程、ALS功能评分、病情进展速度均无相关性(P>0.05)。结论:ALS患者内囊后肢FA值和ADC值变化明显,前者更显著;FA值与ALSFRS评分呈正相关,提示FA值是评价上运动神经元损害更敏感指标,因此可为肌萎缩侧索硬化症诊断提供有价值信息,并在准确评估ALS患者治疗疗效、预后方面有着良好的应用前景。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 扩散张量 锥体束 磁共振成像
在线阅读 下载PDF
慢性镉中毒致大鼠肌萎缩侧索硬化症样改变的研究 被引量：4
19
作者 谢武桃 贺进 +2 位作者 李庆春 邹聪 徐晨 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期25-28,共4页
目的:探讨小剂量慢性镉中毒法建立大鼠肌萎缩侧索硬化症动物模型的可行性。方法:成年大鼠饮水慢性染镉,每天饮用含镉去离子水(150mg/L),记录每天饮水量,120d后取材。采用神经电生理、光镜、电镜技术测定大鼠坐骨神经传导速度、股二头肌... 目的:探讨小剂量慢性镉中毒法建立大鼠肌萎缩侧索硬化症动物模型的可行性。方法:成年大鼠饮水慢性染镉,每天饮用含镉去离子水(150mg/L),记录每天饮水量,120d后取材。采用神经电生理、光镜、电镜技术测定大鼠坐骨神经传导速度、股二头肌形态学变化、脊髓前角运动神经元形态学变化;同时采用原子吸收石墨炉法、生物化学技术测定脊髓内镉含量以及脊髓组织细胞内铜锌超氧化物歧化酶1(CuZn-SOD1)活性、丙二醛含量的变化。结果:染镉后120d,大鼠运动神经传导速度减慢但股二头肌纤维直径变化不明显;脊髓前角运动神经元胞体平均截面积有变小、神经元胞浆内粗面内质网排列紊乱并出现核糖体脱颗粒现象;染镉后脊髓内镉含量增加、脊髓组织匀浆内CuZn-SOD1酶活性降低,而丙二醛含量升高。结论:镉可以在成年大鼠脊髓内蓄积,导致前角运动神经元形态和功能损伤。提示慢性镉中毒法可用于建立大鼠肌萎缩侧索硬化症的动物模型。 展开更多
关键词 镉 脊髓 运动神经元 肌萎缩侧索硬化症
在线阅读 下载PDF
肌萎缩侧索硬化症患者抑郁与代谢水平的相关性 被引量：3
20
作者 刘潇 秦星 +5 位作者 靳娇婷 胡芳芳 康丽 贾蕊 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期816-820,共5页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者抑郁的发生与代谢指标水平的相关性。方法选取2013年11月至2018年11月于西安交通大学第一附属医院神经内科就诊的206例ALS患者,采用汉密尔顿抑郁量表-17项评估其抑郁程度,并测定体质指数(BMI)、肌酐... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者抑郁的发生与代谢指标水平的相关性。方法选取2013年11月至2018年11月于西安交通大学第一附属医院神经内科就诊的206例ALS患者,采用汉密尔顿抑郁量表-17项评估其抑郁程度,并测定体质指数(BMI)、肌酐、尿酸、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇等代谢指标,对上述患者的抑郁评分及各项代谢指标水平进行相关分析,并对抑郁相关因素进行回归分析。结果单因素分析显示,抑郁组女性占比高于非抑郁组(55.2%vs.35.4%,P=0.005);抑郁组BMI(21.36±2.70 vs.22.86±3.16,P=0.001)、肌酐(47.04±10.26 vs.52.18±10.70,P=0.001)、尿酸(279.39±70.30 vs.308.49±81.37,P=0.008)、三酰甘油(4.12±0.76 vs.4.38±0.83,P=0.024)水平低于非抑郁组。Spearman秩相关分析显示,抑郁评分与BMI(r s=-0.172,P=0.013)、肌酐(r s=-0.241,P<0.001)、尿酸(r s=-0.224,P=0.001)、总胆固醇(r s=-0.201,P=0.004)等指标呈负相关;多因素Logistic回归分析显示,女性[OR=2.585,CI(1.400,4.774),P=0.002]、BMI[OR=0.853,CI(0.769,0.947),P=0.003]、三酰甘油[OR=0.669,CI(0.449,0.999),P=0.049]与ALS患者的抑郁相关,进一步分析显示,当低BMI时,合并抑郁患者比例明显增加。结论低BMI、低三酰甘油及女性等因素可能会增加ALS患者罹患抑郁症的风险,在临床工作中须加强关注上述因素,及时给予合理干预。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 抑郁 代谢性因素
在线阅读 下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 8 下一页 到第 页
关于我们 | 版权声明 | 联系我们 | 帮助中心| 意见反馈
主办单位：上海市教育委员会
技术支持：重庆维普资讯有限公司
渝公网安备 50019002500403号
使用帮助 返回顶部