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肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病被引量：1: 1; 作者朱潇颖赵永波《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2006年第1期62-64,共3页; 家族性淀粉样变多发性神经病（familial amyloid polyneuropathy，FAP）为一罕见型常染色体显性遗传疾病，与转甲蛋白（transthyretin，TrR）基因的80多个位点突变相关。临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀... 展开更多; 关键词多发性神经病淀粉样变家族性肝移植治疗淀粉样蛋白质沉积常染色体显性遗传疾病自主神经病变原位肝移植 liver 甲蛋白; 在线阅读下载PDF 职称材料

炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病并脊髓损害的临床特点被引量：1: 2; 作者朱剑平方燕南 +1 位作者王雪晶黄如训《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期472-472,共1页; 急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP或CIDP)是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,为探讨其相关变异类型的临床特点及规律,对我院1995年1月至2005年3月间诊断为AIDP或CIDP的临床病案进行回顾性研究,从132例中发现14例患者... 展开更多; 关键词慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点脊髓损害脱髓鞘疾病周围神经免疫介导变异类型临床病案 CIDP AIDP; 在线阅读下载PDF 职称材料

晚发型家族性淀粉样周围神经病1例报告并文献复习被引量：2: 3; 作者成秋生曾涛 +2 位作者张赛李泽潘小平《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期383-384,共2页; 家族性淀粉样变周围神经病（familial amyloid polyneuropathy,FAP）是一种常染色体显性遗传病,好发于25~35岁,主要损害感觉、运动和自主神经,常伴有内脏损害。临床表现缺乏特异性,发病率极低,且晚发型者非常罕见,容易被临床医生忽视和... 展开更多; 关键词甲状腺素转运蛋白家族性淀粉样变周围神经病晚发型; 在线阅读下载PDF 职称材料

FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析被引量：1: 4; 作者宋林 Mitsuharu Ueda +4 位作者段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期739-741,745,共4页; 目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-fl... 展开更多; 关键词心肌淀粉样变家族性淀粉样变多发性神经损害刚果红转甲状腺素蛋白; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病被引量：1: 1; 作者朱潇颖赵永波; 机构上海交通大学附属第一人民医院神经内科; 出处《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2006年第1期62-64,共3页; 文摘家族性淀粉样变多发性神经病（familial amyloid polyneuropathy，FAP）为一罕见型常染色体显性遗传疾病，与转甲蛋白（transthyretin，TrR）基因的80多个位点突变相关。临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀粉样蛋白质沉积为特征。FAP的病理基础即是转甲蛋白变异和广泛沉积。循环中95％以上的转甲蛋白由肝脏合成，其余由脉络丛和视网膜产生。原位肝移植（orthotopic liver transplantation，OLT）可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物。这项治疗方法初始于1990年，; 关键词多发性神经病淀粉样变家族性肝移植治疗淀粉样蛋白质沉积常染色体显性遗传疾病自主神经病变原位肝移植 liver 甲蛋白; 分类号 R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病并脊髓损害的临床特点被引量：1: 2; 作者朱剑平方燕南王雪晶黄如训; 机构中山大学附属第一医院神经科; 出处《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期472-472,共1页; 文摘急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP或CIDP)是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,为探讨其相关变异类型的临床特点及规律,对我院1995年1月至2005年3月间诊断为AIDP或CIDP的临床病案进行回顾性研究,从132例中发现14例患者同时累及脊髓损害,现将结果报告如下.; 关键词慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点脊髓损害脱髓鞘疾病周围神经免疫介导变异类型临床病案 CIDP AIDP; 分类号 R744.5 [医药卫生—神经病学与精神病学] R686.506 [医药卫生—骨科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名晚发型家族性淀粉样周围神经病1例报告并文献复习被引量：2: 3; 作者成秋生曾涛张赛李泽潘小平; 机构广州市第一人民医院脑系内科; 出处《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期383-384,共2页; 文摘家族性淀粉样变周围神经病（familial amyloid polyneuropathy,FAP）是一种常染色体显性遗传病,好发于25~35岁,主要损害感觉、运动和自主神经,常伴有内脏损害。临床表现缺乏特异性,发病率极低,且晚发型者非常罕见,容易被临床医生忽视和误诊。本文报告1例晚发型家族性淀粉样变周围神经病并复习相关文献,对其临床及病理特征进行探讨,以期提高对该病的重视,避免误诊误治。; 关键词甲状腺素转运蛋白家族性淀粉样变周围神经病晚发型; 分类号 R597.2 [医药卫生—内科学] R745 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析被引量：1: 4; 作者宋林 Mitsuharu Ueda 段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando; 机构天津医科大学医学检验学院日本熊本大学医学检验系; 出处《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期739-741,745,共4页; 基金国家自然科学基金资助(30973157); 文摘目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight massspectrometry,MALDI-TOF/MS)测定TTR基因突变类型。(2)刚果红染色(Congo red,CR)结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型。(4)组织形态学分析确定TTR淀粉样变沉积程度及其分布特点。结果 (1)MALDI-TOF/MS分析结果说明基因突变类型为ATTRVal30Met。(2)FAP患者心脏组织CR染色与偏振光显微镜检查确定淀粉样变沉积阳性,且心肌纤维间隙存有明显淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色结果显示淀粉样变沉积前蛋白为TTR。结论 FAP ATTRVal30Met患者心肌间隙与疏松间质处,淀粉样变沉积明显,提示机体内TTR的载体运输或蛋白化学修饰等因素在淀粉样变形成机制中,可能具有重要作用。; 关键词心肌淀粉样变家族性淀粉样变多发性神经损害刚果红转甲状腺素蛋白; Keywords cardiac muscle amyloid familial amyloidotic polyneuropathy Congo red transthyretin; 分类号 R364 [医药卫生—病理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病	朱潇颖赵永波	《中国现代神经疾病杂志》 CAS	2006	1	在线阅读下载PDF 职称材料
2	炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病并脊髓损害的临床特点	朱剑平方燕南王雪晶黄如训	《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2005	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	晚发型家族性淀粉样周围神经病1例报告并文献复习	成秋生曾涛张赛李泽潘小平	《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2016	2	在线阅读下载PDF 职称材料
4	FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析	宋林 Mitsuharu Ueda 段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando	《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心	2011	1	在线阅读下载PDF 职称材料