检索结果-维普期刊中文期刊服务平台

家族性乳糜微粒血症综合征的研究进展被引量：1: 1; 作者梁芙萌王方芳唐熠达《中国心血管杂志》北大核心 2024年第1期80-84,共5页; 家族性乳糜微粒血症综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要由脂蛋白脂肪酶基因突变引起,导致血浆中乳糜微粒浓度和三酰甘油水平显著升高。目前国内尚无有关家族性乳糜微粒血症综合征的诊疗指南,因此本文重点回顾并总结其流行病... 展开更多; 关键词家族性乳糜微粒血症综合征多因素乳糜微粒血症综合征脂蛋白脂肪酶三酰甘油胰腺炎; 在线阅读下载PDF 职称材料

中国家族性高乳糜微粒血症患者的临床特征及诊断标准探索被引量：1: 2; 作者谢坤伍莎 +8 位作者唐熠达祝烨李建平秦彦文黄恺卜蓓莉吴延庆彭道泉李勇《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第12期1199-1205,共7页; 目的:观察中国家族性高乳糜微粒血症(FCS)患者的临床特征,探讨适合中国临床实践的FCS诊断标准。方法:筛选中国9家医院自2010年1月至2023年12月期间就诊的6856例空腹甘油三酯≥10 mmol/L患者,收集其中102例高度疑似FCS患者的完整临床信息... 展开更多; 关键词家族性高乳糜微粒血症中国人群临床特征诊断标准; 在线阅读下载PDF 职称材料

家族性高乳糜微粒血症患儿的饮食管理被引量：1: 3; 作者张胜男连冬梅 +2 位作者李杨王琳邱正庆《护理学杂志》 CSCD 2017年第17期100-102,共3页; 目的总结家族性高乳糜微粒血症患儿的饮食管理方法。方法对1例家族性高乳糜微粒血症患儿进行饮食管理,住院期间指导食物选择以及烹饪方法、饮食管理方法,正确而严格地记录饮食日记;随访期间护士每日与家属联系,根据患儿三酰甘油结果调... 展开更多; 关键词家族性高乳糜微粒血症高三酰甘油血症饮食管理饮食日记随访; 在线阅读下载PDF 职称材料

≤45岁急性冠脉综合征患者可能家族性高胆固醇血症的临床特点及血脂达标影响因素研究被引量：14: 4; 作者高扬王贇霞高传玉《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第18期2232-2237,共6页; 背景急性冠脉综合征(ACS)是临床的急危重症,近年来发病呈年轻化趋势,家族性高胆固醇血症(FH)是以早发动脉粥样硬化为特征的遗传性疾病,既往研究发现在年轻ACS患者中FH的检出率并不低,但对其降脂疗效随访的相关研究仍较少,同时≤45岁ACS... 展开更多; 关键词冠心病急性冠状动脉综合征家族性高胆固醇血症胆固醇 LDL 降血脂药治疗结果影响因素分析; 在线阅读下载PDF 职称材料

家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征2例分析: 5; 作者吕超郭小梅《海南医学院学报》 CAS 2021年第7期547-549,554,共4页; 目的:探讨家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征的临床特征,以提高对该病的认识以便及早诊治。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科收治的2例家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征患者的临床资料,患者均行基因... 展开更多; 关键词家族性高胆固醇血症血脂异常急性冠脉综合征早发ACS 临床特征; 在线阅读下载PDF 职称材料

发疹性黄瘤伴高乳糜微粒血症3例被引量：1: 6; 作者张红狄梅褚小玲《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期454-454,共1页; 关键词黄瘤发疹性高乳糜微粒血症; 在线阅读下载PDF 职称材料

治疗纯合子型家族性高胆固醇血症的新药洛美他派被引量：2: 7; 作者李艳玲姚雪坤 +1 位作者赵倩刘红淼《医药导报》 CAS 北大核心 2014年第4期471-473,共3页; 洛美他派(lomitapide)是治疗纯合子型家族性高胆固醇血症(HoFH)新型降脂药,直接结合并抑制三酰甘油转移蛋白微粒(MTP),而清除全身低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),疗效、安全性及耐受性良好;综述其药效学、安全性、药动学及临床研究,为临床... 展开更多; 关键词洛美他派高胆固醇血症家族性纯合子型微粒体三酰甘油转移蛋白脂蛋白胆固醇低密度; 在线阅读下载PDF 职称材料

脂蛋白(a)在心血管疾病诊疗中的研究进展被引量：11: 8; 作者张长磊汪妍 +1 位作者占小锋郭艺芳《中国心血管杂志》 2020年第5期492-495,共4页; 在接受调脂治疗低密度脂蛋白胆固醇控制达标的情况下,脂蛋白(a)[Lp(a)]水平升高仍然和冠心病不良预后相关。Lp(a)与高血压、心力衰竭、家族性高胆固醇血症、钙化性主动脉瓣狭窄等心血管相关疾病也密切相关。本文将对Lp(a)与心血管疾病... 展开更多; 关键词脂蛋白(A) 冠状动脉疾病急性冠状动脉综合征家族性高胆固醇血症治疗; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名家族性乳糜微粒血症综合征的研究进展被引量：1: 1; 作者梁芙萌王方芳唐熠达; 机构北京大学第三医院心内科、血管医学研究所; 出处《中国心血管杂志》北大核心 2024年第1期80-84,共5页; 基金首都卫生发展科研专项(2022-2Z-40916)。; 文摘家族性乳糜微粒血症综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要由脂蛋白脂肪酶基因突变引起,导致血浆中乳糜微粒浓度和三酰甘油水平显著升高。目前国内尚无有关家族性乳糜微粒血症综合征的诊疗指南,因此本文重点回顾并总结其流行病学、发病机制及临床诊疗进展。; 关键词家族性乳糜微粒血症综合征多因素乳糜微粒血症综合征脂蛋白脂肪酶三酰甘油胰腺炎; Keywords Familial chylomicronemia syndrome Multifactorial chylomicronemia syndrome Lipoprotein lipase Triglyceride Pancreatitis; 分类号 R596.1 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名中国家族性高乳糜微粒血症患者的临床特征及诊断标准探索被引量：1: 2; 作者谢坤伍莎唐熠达祝烨李建平秦彦文黄恺卜蓓莉吴延庆彭道泉李勇; 机构复旦大学附属华山医院心内科中南大学湘雅二医院心内科北京大学第三医院心内科四川大学华西医院心内科北京大学第一医院心内科首都医科大学附属北京安贞医院心内科华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科山东大学齐鲁医院心内科南昌大学第二附属医院心内科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第12期1199-1205,共7页; 基金北京杰凯心血管健康基金会(2023-015)。; 文摘目的:观察中国家族性高乳糜微粒血症(FCS)患者的临床特征,探讨适合中国临床实践的FCS诊断标准。方法:筛选中国9家医院自2010年1月至2023年12月期间就诊的6856例空腹甘油三酯≥10 mmol/L患者,收集其中102例高度疑似FCS患者的完整临床信息,完善FCS相关基因检测,拟定FCS诊断标准并分析确诊FCS患者的临床特征,应用美国FDA定义的FCS诊断标准对本研究中确诊FCS患者进行验证。同时在上述部分医院筛选的空腹甘油三脂≥10 mmol/L的人群中,探究依据拟定的中国FCS诊断标准的患病率。结果:参考该疾病欧美诊断标准并结合中国临床实践初步拟定中国FCS诊断标准:(1)标准降脂治疗后空腹甘油三酯≥10 mmol/L;(2)至少合并下述一项:FCS相关基因检测阳性,或有高甘油三酯血症性胰腺炎(HTGP)家族史,或有青少年胰腺炎病史或成年HTGP病史,或有不明原因反复腹痛住院病史。根据该标准,在纳入分析的102例患者中,60例(58.82%)初步确诊为FCS,平均年龄(43.0±8.6)岁,男性占70%,平均甘油三酯水平为(20.0±15.0)mmol/L,其中6例(10.0%)检出FCS相关基因突变,均为脂蛋白脂肪酶基因突变;其中51例(85.0%)有急性胰腺炎病史,28例(46.7%)有反复(≥2次)急性胰腺炎或不明原因腹痛病史。按照美国FDA定义的FCS诊断标准,本研究确诊的60例FCS患者中“可能为FCS”的患者占比98.3%(59/60),“确诊FCS”患者占比70.0%(42/60)。按照拟定的中国FCS诊断标准,甘油三酯≥10 mmol/L人群中FCS患病率约0.5%(33/6722)。结论:中国FCS患者的临床表现及遗传特征与欧美FCS患者基本一致,研究中拟定的FCS诊断标准可在中国人群中进一步验证及推广。; 关键词家族性高乳糜微粒血症中国人群临床特征诊断标准; Keywords familial chylomicronemia syndrome Chinese population clinical characteristic diagnostic criteria; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名家族性高乳糜微粒血症患儿的饮食管理被引量：1: 3; 作者张胜男连冬梅李杨王琳邱正庆; 机构北京协和医院儿科病房; 出处《护理学杂志》 CSCD 2017年第17期100-102,共3页; 文摘目的总结家族性高乳糜微粒血症患儿的饮食管理方法。方法对1例家族性高乳糜微粒血症患儿进行饮食管理,住院期间指导食物选择以及烹饪方法、饮食管理方法,正确而严格地记录饮食日记;随访期间护士每日与家属联系,根据患儿三酰甘油结果调节饮食,逐渐增加蛋白质摄入量及调整食用油比例。结果随访3个月,患儿三酰甘油稳定在10mmol/L以下,未发生胰腺炎。结论饮食日记是贯穿住院期间以及随访期间饮食管理的基础,持续的饮食管理可控制家族性高乳糜微粒血症患儿的血脂水平。; 关键词家族性高乳糜微粒血症高三酰甘油血症饮食管理饮食日记随访; 分类号 R473.72 [医药卫生—护理学] R459.3 [医药卫生—治疗学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名≤45岁急性冠脉综合征患者可能家族性高胆固醇血症的临床特点及血脂达标影响因素研究被引量：14: 4; 作者高扬王贇霞高传玉; 机构郑州大学人民医院河南大学人民医院; 出处《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第18期2232-2237,共6页; 基金国家重点研发计划项目(2018YFC0114500)。; 文摘背景急性冠脉综合征(ACS)是临床的急危重症,近年来发病呈年轻化趋势,家族性高胆固醇血症(FH)是以早发动脉粥样硬化为特征的遗传性疾病,既往研究发现在年轻ACS患者中FH的检出率并不低,但对其降脂疗效随访的相关研究仍较少,同时≤45岁ACS患者血脂未达标的原因仍有待分析。目的研究≤45岁ACS患者中FH检出率及临床特点,并观察降脂疗效,对患者血脂未达标的危险因素进行分析。方法选取2019年10月至2021年10月于阜外华中心血管病医院住院治疗且可获取随访血脂记录的ACS患者为研究对象。通过电子病历系统收集患者临床资料,空腹8 h后采集静脉血进行实验室检查,采用Gensini积分系统评估冠状动脉病变严重程度,Gensini积分≥75%定义为冠脉严重狭窄。采用荷兰临床脂质网络(DLCN)评分诊断可能FH,并根据DLCN积分将研究对象分为可能FH组(n=57)和非FH组(n=223)。随访低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)观察降脂治疗的疗效,LDL-C<1.4 mmol/L认定为血脂达标。采用多因素Logistic回归分析探究降脂治疗后患者血脂达标的影响因素。结果本研究最终纳入280例患者,两组患者他汀治疗史、冠心病家族史、超高危冠心病比例、早发冠心病家族史、发病类型、总胆固醇、基线LDL-C、冠脉严重狭窄比例比较,差异有统计学意义(P<0.05)。可能FH组患者随访LDL-C、LDL-C变化量、LDL-C降幅高于非FH组,血脂达标率低于非FH组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,接受冠状动脉旁路移植术治疗〔OR=4.32,95%CI(1.21,15.42)〕、基线LDL-C水平升高〔OR=2.22,95%CI(1.62,3.03)〕是≤45岁ACS患者血脂达标的危险因素(P<0.05),应用他汀联合依洛尤单抗〔OR=0.10,95%CI(0.03,0.40)是≤45岁ACS患者血脂达标的保护因素(P<0.05)。结论≤45岁ACS患者中可能FH患者并不少见(20.36%),值得临床关注;可能FH组患者LDL-C降低幅度更大,但血脂达标率仍低于非FH组;在≤45岁ACS患者中,接受冠状动脉旁路移植术治疗和基线LDL-C水平较高的人群降脂达标率更低,应用他汀联合依洛尤单抗可以促使LDL-C达标。; 关键词冠心病急性冠状动脉综合征家族性高胆固醇血症胆固醇 LDL 降血脂药治疗结果影响因素分析; Keywords Coronary disease Acute coronary syndrome Familial hypercholesterolemia Cholesterol,LDL Hypolipidemic agents Treatment outcome Root cause analysis; 分类号 R541.4 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征2例分析: 5; 作者吕超郭小梅; 机构华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科; 出处《海南医学院学报》 CAS 2021年第7期547-549,554,共4页; 基金国家自然科学基金项目(81873518)。; 文摘目的:探讨家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征的临床特征,以提高对该病的认识以便及早诊治。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科收治的2例家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征患者的临床资料,患者均行基因检测和冠状动脉血管造影。结果:2例患者基因检测均为杂合子家族性高胆固醇血症,冠状动脉造影检查均发现三支冠状动脉出现严重病变,经药物和手术治疗后,恢复良好。结论:家族性高胆固醇血症患者易早发急性冠脉综合征,需尽早识别并进行诊治。; 关键词家族性高胆固醇血症血脂异常急性冠脉综合征早发ACS 临床特征; Keywords Familial hypercholesterolemia Dyslipidemia Acute coronary syndrome Premature acute coronary syndrome Clinical features; 分类号 R541.4 [医药卫生—心血管疾病] R589.2 [医药卫生—内分泌]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名发疹性黄瘤伴高乳糜微粒血症3例被引量：1: 6; 作者张红狄梅褚小玲; 机构首都医科大学附属北京安贞医院皮肤科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期454-454,共1页; 关键词黄瘤发疹性高乳糜微粒血症; 分类号 R730.262 [医药卫生—肿瘤]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名治疗纯合子型家族性高胆固醇血症的新药洛美他派被引量：2: 7; 作者李艳玲姚雪坤赵倩刘红淼; 机构石药集团中奇制药技术石家庄有限公司河北医科大学第一医院; 出处《医药导报》 CAS 北大核心 2014年第4期471-473,共3页; 基金中国药物技术创新及产业化战略联盟科技部"十一五"重大新药创制(2010ZX09401-402); 文摘洛美他派(lomitapide)是治疗纯合子型家族性高胆固醇血症(HoFH)新型降脂药,直接结合并抑制三酰甘油转移蛋白微粒(MTP),而清除全身低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),疗效、安全性及耐受性良好;综述其药效学、安全性、药动学及临床研究,为临床应用及药物研发提供参考。; 关键词洛美他派高胆固醇血症家族性纯合子型微粒体三酰甘油转移蛋白脂蛋白胆固醇低密度; 分类号 R972.6 [医药卫生—药品] R543.3 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名脂蛋白(a)在心血管疾病诊疗中的研究进展被引量：11: 8; 作者张长磊汪妍占小锋郭艺芳; 机构河北医科大学心血管教研室河北省人民医院老年心内科华北理工大学研究生部; 出处《中国心血管杂志》 2020年第5期492-495,共4页; 基金国家自然科学基金青年科学基金项目(81700654) 河北省重点研发计划项目(172777169、19277787D) +2 种基金河北省老年病防治经费河北省政府资助学科带头人经费。; 文摘在接受调脂治疗低密度脂蛋白胆固醇控制达标的情况下,脂蛋白(a)[Lp(a)]水平升高仍然和冠心病不良预后相关。Lp(a)与高血压、心力衰竭、家族性高胆固醇血症、钙化性主动脉瓣狭窄等心血管相关疾病也密切相关。本文将对Lp(a)与心血管疾病研究进展和Lp(a)治疗方法的研究进展进行阐述。; 关键词脂蛋白(A) 冠状动脉疾病急性冠状动脉综合征家族性高胆固醇血症治疗; Keywords Lipoprotein(a) Coronary artery disease Acute coronary syndrome Familial hypercholesterolemia Treatment; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	家族性乳糜微粒血症综合征的研究进展	梁芙萌王方芳唐熠达	《中国心血管杂志》北大核心	2024	1	在线阅读下载PDF 职称材料
2	中国家族性高乳糜微粒血症患者的临床特征及诊断标准探索	谢坤伍莎唐熠达祝烨李建平秦彦文黄恺卜蓓莉吴延庆彭道泉李勇	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2024	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	家族性高乳糜微粒血症患儿的饮食管理	张胜男连冬梅李杨王琳邱正庆	《护理学杂志》 CSCD	2017	1	在线阅读下载PDF 职称材料
4	≤45岁急性冠脉综合征患者可能家族性高胆固醇血症的临床特点及血脂达标影响因素研究	高扬王贇霞高传玉	《中国全科医学》 CAS 北大核心	2023	14	在线阅读下载PDF 职称材料
5	家族性高胆固醇血症早发急性冠脉综合征2例分析	吕超郭小梅	《海南医学院学报》 CAS	2021	0	在线阅读下载PDF 职称材料
6	发疹性黄瘤伴高乳糜微粒血症3例	张红狄梅褚小玲	《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2003	1	在线阅读下载PDF 职称材料
7	治疗纯合子型家族性高胆固醇血症的新药洛美他派	李艳玲姚雪坤赵倩刘红淼	《医药导报》 CAS 北大核心	2014	2	在线阅读下载PDF 职称材料
8	脂蛋白(a)在心血管疾病诊疗中的研究进展	张长磊汪妍占小锋郭艺芳	《中国心血管杂志》	2020	11	在线阅读下载PDF 职称材料