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137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析 被引量：32
1
作者 张惠丽 李守军 +3 位作者 胡盛寿 刘迎龙 沈向东 闫军 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2008年第5期381-384,共4页
目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果。方法:2000-01至2006-12诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例... 目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果。方法:2000-01至2006-12诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例。分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、>28天～≤6个月组(组2,n=70)、>6个月～≤1岁组(组3,n=26)、>1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组。137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例。合并重度肺动脉高压50.4%(69/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69)。心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137),心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137)。合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25)。结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16)。主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征。有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月。晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99)。结论:年龄>6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高。 展开更多
关键词 婴幼儿 完全性肺静脉异位引流 手术治疗 随访
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完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告) 被引量：14
2
作者 杨健萍 周爱卿 +5 位作者 李筠 黄美蓉 高伟 余志庆 李奋 王荣发 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第8期1013-1015,共3页
目的　探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)诊断方法。方法　总结 1986年 10月 -2 0 0 2年 2月收治入院的91例TAPVC的临床及辅助检查资料。结果　超声心动图与心导管造影比较诊断符合率 10 0 % ,引流位置准确率为 96.7%( 88/91)。 91例进... 目的　探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)诊断方法。方法　总结 1986年 10月 -2 0 0 2年 2月收治入院的91例TAPVC的临床及辅助检查资料。结果　超声心动图与心导管造影比较诊断符合率 10 0 % ,引流位置准确率为 96.7%( 88/91)。 91例进行心导管造影检查明确了类型。 1例心下型TAPVC行MRI检查 ,清楚地显示了肺静脉回流情况及伴发畸形 ,与心导管造影结果一致。结论　心导管造影对本病是一个重要的检查手段 ,尤其对一些复杂型TAPVC、年龄大、临床症状重的患儿 ,为其外科手术提供了正确的解剖及生理数据。超声心动图能较准确地反映完全性肺静脉异位引流部位及其类型 ,但必须在超声心动图能明确排除有混合性异位引流或复杂畸形时才可直接手术。磁共振 (MRI)新技术应用于临床为本病的诊断提供了新方法并弥补了心导管造影的不足 ,尤其是心下型者。 展开更多
关键词 超声心动图 心导管造影 磁共振 完全性肺静脉异位引流
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42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会 被引量：11
3
作者 陆进 李仲智 +3 位作者 李晓峰 郭志和 高国庆 张玉龙 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第6期432-434,共3页
目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上... 目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 心脏外科手术
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超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流 被引量：8
4
作者 王新霞 栗河舟 +3 位作者 张玉奇 王铭 刘云 林杉 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第4期578-581,共4页
目的探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的价值。方法回顾性分析17例胎儿孤立性TAPVC的产前超声资料,观察分析其二维超声心动图及CDFI表现,测量TAPVC胎儿左心室与右心室横径比值（LV/RV）、左心房与右心房横径... 目的探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的价值。方法回顾性分析17例胎儿孤立性TAPVC的产前超声资料,观察分析其二维超声心动图及CDFI表现,测量TAPVC胎儿左心室与右心室横径比值（LV/RV）、左心房与右心房横径比值（LA/RA）,并与同孕周正常胎儿预测值进行统计学比较。结果 15例孤立性TAPVC胎儿中,心上型9例,心内型4例,心下型2例;4例见血流梗阻,其中心上型3例,心下型1例,CDFI示梗阻处血流信号明亮,梗阻处流速1.0～1.6m/s。15例孤立性TAPVC胎儿的LV/RV为0.75～0.99,平均0.88±0.08,小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.305,P=0.005）。LA/RA为0.68～1.00,平均0.84±0.11,亦小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.320,P=0.005）。结论超声心动图可用以胎儿期诊断孤立性TAPVC。 展开更多
关键词 胎儿 完全性肺静脉异位引流 超声心动描记术
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完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨 被引量：9
5
作者 邸勇 邢泉生 +3 位作者 任悦义 王葵亮 段书华 曹倩 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第8期784-787,共4页
目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月... 目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊,包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速>2 m/s为梗阻标准,诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现(反复心力衰竭、生长发育迟缓)确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。结果:术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访,其中7例吻合口周围狭窄(混合型1例,心下型3例,心上型2例,心内型1例);7例单支肺静脉狭窄,2例双支肺静脉狭窄,无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分:混合型2例,心下型5例,心上型5例,心内型4例。11例(68.8%)术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3~6个月。5例二次手术患儿中,4例采用sutureless缝合技术,1例采用常规补片扩大技术,均为吻合口周围梗阻狭窄,2例死亡,3例患儿随访中。结论:TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证,并且需早期即行手术。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 心脏外科手术
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倾向评分法评估Sutureless技术治疗完全性肺静脉异位引流的效果 被引量：4
6
作者 高向民 聂志强 +4 位作者 欧艳秋 何标川 袁海云 曲艳吉 刘小清 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期143-150,共8页
【目的】以两种治疗先天性心脏病完全性肺静脉异位引流(TAPVC)不同的手术方法(Sutureless技术和传统方法)为例,应用倾向评分方法评估不同手术方法的优劣。【方法】连续入组2007年10月1日至2013年12月31日本中心所有行外科矫治术的TAPVC... 【目的】以两种治疗先天性心脏病完全性肺静脉异位引流(TAPVC)不同的手术方法(Sutureless技术和传统方法)为例,应用倾向评分方法评估不同手术方法的优劣。【方法】连续入组2007年10月1日至2013年12月31日本中心所有行外科矫治术的TAPVC婴幼儿179名病例,其中Sutureless组81人,传统手术组98人。病人随访时间为术后1、3、6、12个月。采用三种倾向评分方法(最邻近卡钳法、马氏距离法、成对最佳法)匹配基线因素,匹配变量为:术前肺静脉狭窄(PrePVO)、年龄、性别、体质量、是否新生儿、TAPVC类型。以随机效应脆弱风险模型验证多水平效应,用Kaplan-Meier生存分析与多因素Cox分析方法比较两组手术指标及术后生存率差异。【结果】使用倾向评分中的最邻近卡钳法匹配效果最好。匹配后,Sutureless组中位数体外循环时间87(74.5~103.0)min少于传统手术组99(76.5~123.5)min(P=0.030);Sutureless组中位数主动脉阻断时间43(35~54.5)min少于传统手术组55(40.5~705)min(P<0.001);复合事件发生率Sutureless组6.8%(5/73)显著低于传统手术组24.7%(18/73),HR的95%CI=0.20(0.06~0.61),P=0.005。院外死亡发生率Sutureless组1.4%(1/73)低于传统手术组6.8%(5/73),HR的95%CI=0.03(0.01~0.55),P=0.017。两组在术后肺静脉梗阻、围术期死亡率无统计学差异。【结论】使用倾向评分方法评估先天性TAPVC的不同治疗方法的效果显示,使用Sutureless技术能缩短患者术中的主动脉阻断时间与体外循环时间,能降低术后复合事件的发生率及院外死亡率。 展开更多
关键词 先天性心脏病 完全性肺静脉异位引流 倾向评分分析
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单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗 被引量：3
7
作者 欧阳文斌 潘湘斌 +5 位作者 张浩 花中东 杨克明 闫军 马凯 李守军 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2012年第3期208-211,共4页
目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧... 目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 单心室 外科手术
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应用超声心动图评价完全性肺静脉异位引流患儿术后并发症的研究 被引量：4
8
作者 李静雅 王芳韵 +5 位作者 李晓峰 金兰中 张鑫 马桂琴 郑淋 卫海燕 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第8期598-601,共4页
目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围... 目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围手术期、中期超声心动图测量左心室舒张末期内径均较术前增大,右心室前后径均较术前减小,差异存在统计学意义(P<0.05)。术后出现肺静脉梗阻6例患儿应用超声心动图可观测到吻合口处或肺静脉回流处的高速血流信号。6例肺静脉梗阻患儿术后围手术期左心室舒张末期内径较术前增大,右心室前后径缩小,肺动脉压力降低,差异存在统计学意义(P<0.05),术后中期左心室舒张末期内径较术前增大,差异存在统计学意义(P<0.05),但右心室前后径、肺动脉压力均较术前差异无统计学意义(P>0.05)。结论:超声心动图可动态监测完全性肺静脉异位引流的手术效果,通过右心室前后径及肺动脉压力等测量值可监测术后肺静脉梗阻的发生。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 超声心动图描记术 肺静脉梗阻
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完全性肺静脉异位引流基因学研究进展 被引量：5
9
作者 王静 石鑫 +2 位作者 陈笋 孙锟 于昱 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第10期1034-1037,共4页
完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connecting,TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切的关系.近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用与发展,人类对TAPVC临床特征、... 完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connecting,TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切的关系.近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用与发展,人类对TAPVC临床特征、胚胎发育、遗传学角度的认识有了显著的提高. 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 临床特征 胚胎发育 基因
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心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展 被引量：4
10
作者 周悦航(综述) 吴春(审校) 《临床小儿外科杂志》 CAS 2013年第5期421-423,共3页
自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医... 自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义. 展开更多
关键词 心上型完全性肺静脉异位引流 先天性心血管畸形 诊疗 WILSON 医疗技术水平 手术效果 治疗方式 手术矫治
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完全性肺静脉异位引流24例围术期临床分析 被引量：1
11
作者 李静 李洁 +1 位作者 刘成军 许峰 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期631-633,共3页
目的:总结完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的围术期监护方法。方法:集2007年3月至2009年6月于我院心脏中心行完全性肺静脉异位引流根治手术的患儿24例(男性16例,女性8例),年10d^182月,平均(16... 目的:总结完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的围术期监护方法。方法:集2007年3月至2009年6月于我院心脏中心行完全性肺静脉异位引流根治手术的患儿24例(男性16例,女性8例),年10d^182月,平均(16.78±37.30)月;体重2.8~36(7.00±6.83)kg。术后呼吸机辅助呼吸,小剂量、多种正性肌力药维护心功能结果:术后早期死亡2例。1例死于肺出血,1例死于感染伴多脏器功能衰竭。呼吸机使用时间3~393(72.83±80.63)h。术后发低心排综合征3例,肺炎11例,呼吸功能不全13例,心律失常5例,肺出血1例。再插管6例。结论:由于肺动脉高压及肺脉纤维化出现较早,完全性肺静脉异位引流患儿一经诊断明确即应手术,如伴有肺静脉回流梗阻,更应急诊手术。术后肺炎呼吸功能不全是造成呼吸机辅助通气和监护室滞留时间延长的重要原因。加强呼吸道管理,积极防治低心排综合征,有助于高肺静脉异位引流术后监护质量。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 围术期
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完全性肺静脉异位引流患儿的ARHGEF16基因突变筛查及突变功能分析 被引量：1
12
作者 王静 金理辉 +2 位作者 张琪 孙锟 于昱 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期70-75,共6页
目的·探究完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的发病机制,通过全外显子测序筛查出致病基因ARHGEF16,并对其进行功能验证。方法·收集78例TAPVC患儿及100例正常对照儿童的血液、临床资... 目的·探究完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的发病机制,通过全外显子测序筛查出致病基因ARHGEF16,并对其进行功能验证。方法·收集78例TAPVC患儿及100例正常对照儿童的血液、临床资料及辅助检查结果,抽提全血DNA进行ARHGEF16突变筛查。构建ARHGEF16野生型及突变型表达质粒,转染293T细胞,通过实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,RT-qPCR)和蛋白质印迹法(Western blotting)分别检测mRNA和蛋白的表达水平;通过软件Cytoscape进行蛋白与蛋白之间的相互作用分析。结果·在TAPVC患儿中发现ARHGEF16基因2个未报道的突变位点c.C236>T(A79V)和c.G619>C(G207R),在对照组中未发现。与野生型相比,突变型ARHGEF16 mRNA和蛋白表达量均上调。蛋白相互作用分析显示,ARHGEF16与RAC1可以直接相关联;通过RT-qPCR检测,发现在过表达ARHGEF16时,RAC1表达上调。结论·ARHGEF16的错义突变影响了ARHGEF16 mRNA及蛋白表达水平,过表达ARHGEF16可上调RAC1的表达,提示其可能通过对RAC1的调控参与TAPVC的形成及发展。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 ARHGEF16 错义突变 RAC1 发育
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多层螺旋CT评价完全性肺静脉异位引流
13
作者 余杨红 黄伟 +6 位作者 明腾 段君凯 黄子栋 陶钧 许惠玲 杨玲 丁山 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2015年第6期858-860,共3页
分析完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前多层螺旋CT(MSCT)资料,观察其影像学解剖类型,以提高对该病的诊断价值并为临床手术方式提供参考。16例TAPVC的影像学解剖分型结果显示:心上型8例,心内型3例,心下型2例,混合型3例,所有病例CT诊断与... 分析完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前多层螺旋CT(MSCT)资料,观察其影像学解剖类型,以提高对该病的诊断价值并为临床手术方式提供参考。16例TAPVC的影像学解剖分型结果显示:心上型8例,心内型3例,心下型2例,混合型3例,所有病例CT诊断与手术结果相符。MSCT结合其多种重建方法不仅能明确诊断肺静脉异位引流的部位和支数,还能直观判断肺静脉有无狭窄,明确TAPVC各型的具体引流位置,对于伴发的心脏大血管畸形也能准确诊断。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 体层摄影术 X线片计算机 肺静脉梗阻
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完全性肺静脉异位引流1例
14
作者 刘连波 李磐志 《临床小儿外科杂志》 CAS 2007年第3期76-76,共1页
完全性肺静脉异位引流（total anomonous pulmonary venous drainage,TAPVD）是一种少见的先天性心脏畸形，占全部先天性心脏畸形的1．5％-3％。我院近期收治1例，现报告如下。
关键词 完全性肺静脉异位引流 先天性心脏畸形 PULMONARY
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255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究 被引量：8
15
作者 郭张科 杜军利 +6 位作者 李晓峰 柏松 郑佳 童峰 李奇林 范凡 李培 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期74-79,共6页
目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果。方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0~3岁TAPVC患儿共255例。按照年龄将患儿分为两组:0~6个月组(A组,n=1... 目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果。方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0~3岁TAPVC患儿共255例。按照年龄将患儿分为两组:0~6个月组(A组,n=195)和6个月以上~3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,并观察两组患儿术后早期死亡(住院期间死亡或放弃治疗或出院后1月内死亡)、中期死亡(出院后且在术后1个月以上死亡)情况以及肺静脉梗阻(PVO)发生情况。结果:手术时患儿的中位年龄为3.9个月(4 h~3岁),中位体重为5.2 kg(2.5~15.0 kg);解剖分型包括:心上型120例(47.1%),心内型110例(43.1%),心下型4例(1.6%),混合型21例(8.2%)。所有患儿均有房间隔缺损或卵圆孔未闭,术前伴PVO 60例(23.5%),重度肺动脉高压(PH)144例(56.5%),中-重度三尖瓣反流152例(59.6%)。术后早期死亡16例(6.3%),均为A组患儿,主要死亡原因为低心排综合征、PH危象导致心力衰竭。239例患儿存活出院,其中有随访资料者237例(99.2%,237/239),随访中位时间为3.6年(1.0个月~11.0年)。中期死亡5例(2.1%,5/237),其中A组4例,B组1例,且均死于术后6个月内,死亡原因主要为术后PVO、重症肺炎、呼吸循环衰竭。术后PVO 31例(13.1%,31/237),其中A组28例(90.3%,28/31),5例(16.1%,5/31)在术后中期死亡。结论:不同年龄段的TAPVC患儿手术治疗效果有明显差异:6个月以上患儿可获得满意的手术治疗效果;≤6个月患儿合并PVO、中重度三尖瓣反流、重度PH的比例均较高,易发生代谢性酸中毒,往往需要急诊手术治疗,手术死亡率较高。PVO是TAPVC矫正术后的严重并发症,也是影响术后中远期生存率的重要因素,低龄患儿术后PVO发生率尤其高。 展开更多
关键词 先天性心脏病 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 手术治疗 随访
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应用血管活性药物评分评估完全性肺静脉异位引流患儿术后早期死亡风险 被引量：8
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作者 秦嫣然 白科 +2 位作者 刘成军 许峰 李静 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第12期1223-1228,共6页
目的:应用血管活性药物评分(VIS)评估完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后早期(术后30 d内)死亡风险。方法:回顾性选取2015年1月1日至2019年8月31日在重庆医科大学附属儿童医院住院诊断为TAPVC并行一期根治术的≤1岁患儿99例。记录患... 目的:应用血管活性药物评分(VIS)评估完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后早期(术后30 d内)死亡风险。方法:回顾性选取2015年1月1日至2019年8月31日在重庆医科大学附属儿童医院住院诊断为TAPVC并行一期根治术的≤1岁患儿99例。记录患儿各项临床资料,根据术后早期(术后30 d内)死亡情况,将患儿分为死亡组和存活组。计算术后24 h内最大VIS及平均VIS,又根据影响TAPVC术后早期死亡的VIS临界点,将患儿分为高VIS组和低VIS组。分析VIS与TAPVC患儿术后早期死亡的关系。结果:99例患儿中,术后早期死亡13例(13.1%),存活86例(86.9%)。死亡组术后最大VIS、平均VIS均明显高于存活组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,最大VIS为术后早期死亡的独立危险因素(OR=0.74,95%CI:0.54~1.00,P<0.05)。VIS关于术后早期死亡的ROC曲线下面积最大为0.91,其临界点为29分。根据VIS是否大于29分,将患儿分为高VIS组(n=15)和低VIS组(n=84),发现高VIS组术中体外循环时间、术后早期死亡、心肺复苏和并发症的发生率、术后腹膜透析和血液净化的使用率、术后PRISMⅢ评分、24 h血乳酸值明显高于低VIS组,而术后左心室射血分数、24 h pH值、总住院时间、术后入住重症监护室时间、术后呼吸机使用时间、术后血管活性药物使用时间则明显少于低VIS组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:TAPVC术后24 h内最大VIS≥29分的患儿术后早期死亡风险更高。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 低心排综合征 血管活性药物评分 PRISMⅢ评分 乳酸
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完全性肺静脉异位引流手术预后的病例对照研究 被引量：1
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作者 党艳 张璟 +3 位作者 高燕 曾子倩 杨佳伦 马晓静 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期371-373,共3页
目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的临床特点和手术治疗效果。方法 2012年6月至2018年6月于我院住院行外科手术治疗并符合纳入标准的TAPVD患儿,分为事件组(发生终点事件)和非事件组(未发生终点事件)。采用SPSS 25软件进行数据分析,... 目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的临床特点和手术治疗效果。方法 2012年6月至2018年6月于我院住院行外科手术治疗并符合纳入标准的TAPVD患儿,分为事件组(发生终点事件)和非事件组(未发生终点事件)。采用SPSS 25软件进行数据分析,计量资料用中位数表示。组间比较用Mann-Whitney U检验。应用COX多因素回归分析发生终点事件的危险因素。结果 138例TAPVD患儿纳入分析,心上型65例,心内型44例,心下型19例和混合型10例,手术年龄中位数50 d,<6月龄123例(89.1%),<1月龄60例(43.5%)。事件组42例,非事件组96例。术前存在肺静脉梗阻(PVO)患儿63例(45.7%),术后发生PVO患儿41例(29.7%)。心下型、混合型、手术年龄、术前存在POV、需要急诊手术及体外循环时间在事件组与非事件组之间分布差异有统计学意义。COX多因素回归分析结果显示心下型(P=0.005)、混合型(P=0.014)、术前存在PVO(P=0.020)、手术年龄<1月龄(P=0.009)及体外循环时间长(P=0.024)是发生终点事件的危险因素。结论心上型是最常见的TAPVD类型,心下型、混合型、术前存在PVO、手术年龄<1月龄及体外循环时间长是预后差的危险因素。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 先天性心脏病
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混合型完全性肺静脉异位引流的解剖特征及治疗进展 被引量：2
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作者 曾国炜(综述) 武开宏(审校) 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第9期881-885,共5页
完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)作为一种少见的先天性心脏病,是儿科领域少数需行急诊手术的心脏疾病之一,而混合型TAPVC占所有TAPVC的5%~10%。由于混合型TAPVC解剖变异类型众多且没有确切的... 完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)作为一种少见的先天性心脏病,是儿科领域少数需行急诊手术的心脏疾病之一,而混合型TAPVC占所有TAPVC的5%~10%。由于混合型TAPVC解剖变异类型众多且没有确切的手术方式,导致其病死率一直较高,因此明确患者的解剖结构对手术方式的选择、减少术后并发症及改善患者的预后至关重要。本文旨在总结混合型TAPVC解剖及治疗领域的研究成果,重点阐述新解剖分型与手术方法选择、术后肺静脉梗阻发生之间的关系,以期为混合型TAPVC的临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 心脏病/先天性 完全性肺静脉异位引流/外科学 治疗 心脏/解剖学和组织学
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完全性肺静脉异位引流潜在致病基因PDX1突变对其基因功能的影响 被引量：1
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作者 冯炜琦 张琪 +2 位作者 吴逸卓 鲁亚南 于昱 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1219-1226,共8页
目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心... 目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心确诊的100例TAPVC患儿(患儿组)以及120例健康儿童(对照组)为研究对象。收集2组儿童的血液样本,抽提全血基因组DNA并行外显子测序,以筛查TAPVC的潜在致病基因。通过Mutation Taster、SIFT、PolyPhen-2网站筛选致病基因的有害突变位点,并行Sanger测序。构建PDX1野生型(野生组)及突变型(突变组)质粒,转染入HUVEC细胞后,分别采用实时荧光定量PCR (quantitative real-time PCR,qPCR)和蛋白质印迹法检测突变对PDX1的mRNA和蛋白水平的影响。采用STRING数据库进行蛋白与蛋白之间的相互作用分析,并采用qPCR研究PDX1调节的下游基因的表达。结果·在TAPVC患儿中发现致病基因为PDX1, Sanger测序显示该基因存在2个新发突变,即c.C237A(P33T)和c.C237G(P33A)。与野生组相比,2个突变组(CA组、CG组)的PDX1 mRNA水平没有显著变化,但蛋白相对表达量有明显增加,即分别是野生组的2.9倍和3.4倍(P=0.000,P=0.001)。蛋白质相互作用分析的结果显示,PDX1与SOX17相关联;且qPCR结果显示,PDX1过表达可下调HUVEC细胞中SOX17的表达。结论·PDX1的2个新发错义突变可影响其转录后翻译,且PDX1可能是通过调控SOX17来参与TAPVC的发生与发展。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 PDX1 错义突变 SOX17 人脐静脉内皮细胞
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完全性肺静脉异位引流的超声心动图诊断价值 被引量：11
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作者 孙锟 陈树宝 周爱卿 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第1期39-41,共3页
自1990年6月至1997年1月7年中,我院彩超室共诊断完全性肺静脉异位引流123例,其中45例行心导管及造影检查并证实。其中男28例,女17例,年龄7天至9岁。超声心动图诊断完全性肺静脉异位引流的敏感性为97.7％,特异性为100％,异位引流部位诊... 自1990年6月至1997年1月7年中,我院彩超室共诊断完全性肺静脉异位引流123例,其中45例行心导管及造影检查并证实。其中男28例,女17例,年龄7天至9岁。超声心动图诊断完全性肺静脉异位引流的敏感性为97.7％,特异性为100％,异位引流部位诊断的准确率为100％,其中心内型18例,心上型23例,心下型1例,其中2例合并右位心、多脾综合征、单心室、完全性房室通道、肺动脉闭锁等复杂畸型;3例为心内、心上混合型。认为只要对完全性肺静脉异位引流保持警惕,结合剑下、心尖、左、右侧胸骨旁、胸骨上五个透声窗的全面扫查,超声心动图能完全准确、可靠地诊断完全性肺静脉异位引流及其类型。心导管造影术对完全性肺静脉异位引流无合并其它复杂畸型时的术前诊断并非是不可欠缺的,但必须在超声心动图能明确排除有混合型完全性肺静脉异位引流时才可直接手术。 展开更多
关键词 超声心动图 肺静脉异位引流 心导管
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