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题名18例完全型房室间隔缺损胎儿尸检临床病理分析
被引量：1
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作者
张惠斌
许淑霞
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机构
福建省妇幼保健院(福建医科大学妇儿临床医学院)病理科
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出处
《罕少疾病杂志》
2022年第10期35-37,共3页
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文摘
目的总结分析18例CAVSD胎儿合并其它部位畸形及染色体核型异常情况,以加深对CAVSD的认识。方法对18例CAVSD的胎儿尸检报告、彩超报告及染色体核型分析报告进行回顾总结,并复习相关文献。结果4例CAVSD无伴发其它部位畸形,其中2例严重小于胎龄儿;14例CAVSD伴发心内或心外畸形,共计合并38畸次,包括右室双出口5畸次、肺动脉闭锁或狭窄5畸次、完全性或不完全性肺静脉异位引流3畸次、永久性右脐静脉3畸次、永存左上腔3畸次、内脏反位2畸次、右房异构2畸次、主动脉缩窄2畸次及大动脉转位、永存动脉干、双肾增大、足外翻、鼻骨短、小脑蚓部缺失、左肺三叶、淋巴水囊瘤、全身皮肤水肿、唇腭裂、右侧胃泡、右位心及右位主动脉弓各1畸次。73.3%(11/15)病例具有染色体核型异常,其中含7例21-三体,2例女性假两性畸形,1例45X(Turner综合征)及1例47XXX(多X综合征)。12例胎盘送检病理镜下均显示绒毛不同程度的间质水肿及形态不规则,8例伴脐带附着异常。结论CAVSD常合并心内外多部位畸形,且与染色体核型异常及胎盘发育异常等因素相关,超声结合染色体核型分析可以对产前心脏畸形进行出色的筛查,但仍需病理解剖明确诊断。
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关键词
畸形
完全型房室间隔缺损
染色体异常
尸检
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Keywords
Malformation
Complete Atrioventricular Septal Defect
Chromosome
Autopsy
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分类号
R361.1
[医药卫生—病理学]
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题名双片法矫正完全型房室间隔缺损30例疗效分析
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作者
杨房
翟波
别彩荣
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机构
北京儿童医院集团郑州市儿童医院胸心外科
河南省武警总队医院麻醉科
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出处
《中国社区医师》
2015年第9期6-7,共2页
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文摘
目的:回顾性总结采用双片法矫正完全型房室间隔缺损的外科手术经验及效果分析。方法:2012年1月-2014年3月收治完全型房室间隔缺损患者30例,对其进行双心室外科矫正,采用右腋下切口28例,2例合并TOF采用正中切口,中度低温体外循环,常规使用HTK心肌保护液,术中常规超滤联合改良超滤方法,CAVSD均采用双片法给予矫治,其中采用RVOT切口径路修补VSD2例,其余采用RA切口径路修补VSD,瓣膜整形中,采用U字带心包垫片间断缝合修补左右侧房室瓣瓣裂,同时行左侧房室瓣环缩者9例。冠状静脉窦开口保留在右房,卵圆孔未闭及动脉导管未闭给予一期处理。结果:术后死亡2例,肺出血1例,复查床旁彩超二尖瓣中重度反流,合并心功能不全及呼吸衰竭长期带呼吸机1例,家属放弃治疗。术后医院生存率成功率93.3%。随访1~3年,随访期无死亡,无再手术,有3例分别在术后1个月、3个月、半年随访发现二尖瓣轻中度反流,未见进行性加重给予继续随访观察。结论:双片法矫正完全性房室间隔缺损的短中期效果好,大多数CAVSD都可以右腋下切口,但合并右室流出道畸形需要处理时可采用正中切口,术后必须定期随访观察,关注房室瓣功能,必要时再次手术矫正。
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关键词
完全型房室间隔缺损
疗效
分析
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Keywords
Complete atrioventricular septal defect
Efficacy
Analysis
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分类号
R726.5
[医药卫生—儿科]
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