患者男,50岁,2个月前因右下肢深静脉血栓接受经股静脉置入下腔静脉滤器(inferior vena cava filter,IVCF),1日前复查下肢CDFI显示深静脉内未见血栓,拟回收IVCF;既往胸、腹部增强CT显示孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior ve...患者男,50岁,2个月前因右下肢深静脉血栓接受经股静脉置入下腔静脉滤器(inferior vena cava filter,IVCF),1日前复查下肢CDFI显示深静脉内未见血栓,拟回收IVCF;既往胸、腹部增强CT显示孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)、右上腔静脉缺失;左颈内静脉经无名静脉汇入右心房,右颈内静脉汇入PLSVC。查体:双下肢血管走行自然,未见明显静脉曲张。治疗前胸、腹部增强CT:IVCF位于右肾静脉下方1.5 cm,其支撑臂部分嵌入静脉壁,取出钩位于静脉腔内(图1A)。采用Seldinger技术穿刺左颈内静脉并置入血管鞘,引入导管行上腔静脉造影观察PLSVC走行(图1B);下腔静脉造影见管腔通畅,滤器内无充盈缺损;于透视下调整球管至切线位以显示IVCF贴壁侧最小间隙。体外塑形大弧度回收鞘管,利用回收鞘管前端弧度顶住静脉壁,增大取出钩与管壁的距离,以圈套器成功套住取出钩(图1C)后缓慢回收滤器至输送鞘并撤出体外。治疗后立即复查下腔静脉造影见管腔通畅,无穿孔及对比剂外溢(图1D)。临床综合诊断:PLSVC畸形;IVCF回收后。本例报道通过医院伦理委员会批准([2025]科伦字第085号)。展开更多
目的对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率。方法采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历...目的对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率。方法采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历次就诊的检查资料,进行比较分析。结果该例患者57岁出现心慌的首发症状,11年前因"病态窦房结综合征"安装双腔起搏器,术前检查外周血白细胞、血小板减低,术中发现PLSVC,7年前开始出现腹腔静脉淤血表现,5年前因重度三尖瓣反流、右心功能不全而就诊,3个月前胸部增强CT加血管重建明确为孤立性永存左上腔静脉畸形。结论孤立性永存左上腔静脉阳性症状出现晚,首发症状常为各种心律失常,临床极易漏诊误诊,心脏查体可于早期闻及三尖瓣收缩期杂音,超声心动图为首选筛查手段,心导管检查或增强CT加血管重建可明确诊断。其心律失常治疗包括起搏器植入术及冠状窦靶点消融。部分患者需早期手术治疗,疾病晚期可考虑心脏移植术。展开更多
永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena ca...永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena cava,ARSVC)是一种非常罕见的静脉畸形,称为孤立性PLSVC,发生率为0.09%~0.13%[3]。本文报道1例罕见的儿童孤立性PLSVC,早期诊断为窄QRS波心动过速,经心脏电生理检查明确诊断为房室结功能异常,完全性房室分离伴交界性自主节律、室性心动过速。展开更多
文摘患者男,50岁,2个月前因右下肢深静脉血栓接受经股静脉置入下腔静脉滤器(inferior vena cava filter,IVCF),1日前复查下肢CDFI显示深静脉内未见血栓,拟回收IVCF;既往胸、腹部增强CT显示孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)、右上腔静脉缺失;左颈内静脉经无名静脉汇入右心房,右颈内静脉汇入PLSVC。查体:双下肢血管走行自然,未见明显静脉曲张。治疗前胸、腹部增强CT:IVCF位于右肾静脉下方1.5 cm,其支撑臂部分嵌入静脉壁,取出钩位于静脉腔内(图1A)。采用Seldinger技术穿刺左颈内静脉并置入血管鞘,引入导管行上腔静脉造影观察PLSVC走行(图1B);下腔静脉造影见管腔通畅,滤器内无充盈缺损;于透视下调整球管至切线位以显示IVCF贴壁侧最小间隙。体外塑形大弧度回收鞘管,利用回收鞘管前端弧度顶住静脉壁,增大取出钩与管壁的距离,以圈套器成功套住取出钩(图1C)后缓慢回收滤器至输送鞘并撤出体外。治疗后立即复查下腔静脉造影见管腔通畅,无穿孔及对比剂外溢(图1D)。临床综合诊断:PLSVC畸形;IVCF回收后。本例报道通过医院伦理委员会批准([2025]科伦字第085号)。
文摘目的对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率。方法采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历次就诊的检查资料,进行比较分析。结果该例患者57岁出现心慌的首发症状,11年前因"病态窦房结综合征"安装双腔起搏器,术前检查外周血白细胞、血小板减低,术中发现PLSVC,7年前开始出现腹腔静脉淤血表现,5年前因重度三尖瓣反流、右心功能不全而就诊,3个月前胸部增强CT加血管重建明确为孤立性永存左上腔静脉畸形。结论孤立性永存左上腔静脉阳性症状出现晚,首发症状常为各种心律失常,临床极易漏诊误诊,心脏查体可于早期闻及三尖瓣收缩期杂音,超声心动图为首选筛查手段,心导管检查或增强CT加血管重建可明确诊断。其心律失常治疗包括起搏器植入术及冠状窦靶点消融。部分患者需早期手术治疗,疾病晚期可考虑心脏移植术。
文摘永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena cava,ARSVC)是一种非常罕见的静脉畸形,称为孤立性PLSVC,发生率为0.09%~0.13%[3]。本文报道1例罕见的儿童孤立性PLSVC,早期诊断为窄QRS波心动过速,经心脏电生理检查明确诊断为房室结功能异常,完全性房室分离伴交界性自主节律、室性心动过速。