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妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例报告并文献复习
被引量:
2
1
作者
陶莉
牛会林
+4 位作者
黄蓉
赵宁
陈晓文
魏谋
周伟
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018年第6期442-446,共5页
目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2 d发病,肝功能...
目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2 d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43 d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和Web of Science数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论 GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。
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关键词
妊娠同族免疫性肝病
新生儿血色病
新生儿肝功能衰竭
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职称材料
早产儿急性肝功能衰竭
2
作者
周琳
刘成博
+4 位作者
刘明
朱云开
陆永健
张拥军
夏红萍
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第2期151-156,共6页
目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹...
目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。
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关键词
肝功能衰竭
妊娠同族免疫性肝病
新生儿血色病
早产儿
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职称材料
题名
妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例报告并文献复习
被引量:
2
1
作者
陶莉
牛会林
黄蓉
赵宁
陈晓文
魏谋
周伟
机构
广州市妇女儿童医疗中心新生儿科
广州市妇女儿童医疗中心病理科
广州市妇女儿童医疗中新生儿科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018年第6期442-446,共5页
文摘
目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2 d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43 d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和Web of Science数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论 GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。
关键词
妊娠同族免疫性肝病
新生儿血色病
新生儿肝功能衰竭
Keywords
Gestational alloimmune liver disease
Neonatal hemochromatosis
Liver failure of newborn
分类号
R722.1 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
早产儿急性肝功能衰竭
2
作者
周琳
刘成博
刘明
朱云开
陆永健
张拥军
夏红萍
机构
上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科
上海交通大学医学院附属新华医院医学影像科
上海交通大学医学院附属新华医院超声诊断科
上海交通大学医学院附属新华医院口腔科
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第2期151-156,共6页
文摘
目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。
关键词
肝功能衰竭
妊娠同族免疫性肝病
新生儿血色病
早产儿
Keywords
liver failure
gestational alloimmune liver disease
neonatal hemochromatosis
preterm
分类号
R722.6 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例报告并文献复习
陶莉
牛会林
黄蓉
赵宁
陈晓文
魏谋
周伟
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018
2
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职称材料
2
早产儿急性肝功能衰竭
周琳
刘成博
刘明
朱云开
陆永健
张拥军
夏红萍
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024
0
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