大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗...大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(Tell large granular lymphocytic leukemia T-,GLL)、慢性NK细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disease of NK cells,CLPD-VK)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK cell leukemia,ANKL)。由于对这种疾病缺乏认识,一些患者可能被误诊或者漏诊。目前,LGLL的发病机制尚不清楚,并且治疗效果并不令人满意。因此发现这种疾病的预后标记和治疗靶点十分必要。JAK/STAT通路的持续激活与LGLL的发展密切相关,近年来,在LGLL中发现STAT3基因的突变,突变位于二聚化界面上的SH2区域,介导STAT3的激活。STAT3是第1个针对LGLL高度特异的分子标记,在其他肿瘤中几乎检测不到STAT3的突变。因此,STAT3突变能被用作为LGLL诊断的分子标记,并为LGLL提供一个新的治疗靶点。展开更多
目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,...目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3^+CD4^-CD8^+CD57^+CD16^+,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细胞克隆性增多为特征的疾病,常合并自身免疫性疾病,其疾病进展较慢,一线免疫抑制治疗效果尚可。展开更多
文摘大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(Tell large granular lymphocytic leukemia T-,GLL)、慢性NK细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disease of NK cells,CLPD-VK)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK cell leukemia,ANKL)。由于对这种疾病缺乏认识,一些患者可能被误诊或者漏诊。目前,LGLL的发病机制尚不清楚,并且治疗效果并不令人满意。因此发现这种疾病的预后标记和治疗靶点十分必要。JAK/STAT通路的持续激活与LGLL的发展密切相关,近年来,在LGLL中发现STAT3基因的突变,突变位于二聚化界面上的SH2区域,介导STAT3的激活。STAT3是第1个针对LGLL高度特异的分子标记,在其他肿瘤中几乎检测不到STAT3的突变。因此,STAT3突变能被用作为LGLL诊断的分子标记,并为LGLL提供一个新的治疗靶点。
文摘目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3^+CD4^-CD8^+CD57^+CD16^+,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细胞克隆性增多为特征的疾病,常合并自身免疫性疾病,其疾病进展较慢,一线免疫抑制治疗效果尚可。
