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LAMB3基因突变致交界型大疱性表皮松解症
1
作者 孙瑞雪 张晓岚 +1 位作者 刘霄霄 杜红阳 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第9期515-518,共4页
报告1例儿童遗传性交界型大疱性表皮松解症。患儿男,8岁。全身反复红斑及水疱7年,甲异常8年。皮肤科检查:腰、腹、背部及双小腿可见大小不等糜烂和结痂,伴色素沉着,指(趾)甲甲床和甲母质萎缩及瘢痕形成,部分甲缺失,口腔内牙釉质发育不... 报告1例儿童遗传性交界型大疱性表皮松解症。患儿男,8岁。全身反复红斑及水疱7年,甲异常8年。皮肤科检查:腰、腹、背部及双小腿可见大小不等糜烂和结痂,伴色素沉着,指(趾)甲甲床和甲母质萎缩及瘢痕形成,部分甲缺失,口腔内牙釉质发育不全及龋齿。皮损组织病理:表皮下水疱,真皮浅层血管周围淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润。基因检测示患儿及其父母均存在LAMB3基因突变,父母为表型正常的致病基因携带者。患儿表现为复合杂合突变,突变位点与父母一致。 展开更多
关键词 大疱表皮 交界 基因检测 LAMB3基因突变
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1例重症大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理体会 被引量:10
2
作者 王莹 郭丽英 田娜 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期761-763,共3页
总结1例重症大疱性表皮松解坏死型药疹患者的临床护理经验。制定完善的护理计划和有针对性的护理措施对患者疾病康复起到积极促进作用,预防了并发症的发生,缩短了治疗时间。
关键词 大疱表皮坏死 药疹 护理
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羟苯磺酸钙所致大疱性表皮坏死松解型药疹 被引量:6
3
作者 黄琴斯 杨静 +1 位作者 曹俊 周小勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第11期666-667,共2页
报告1例羟苯磺酸钙所致重症药疹。患者女,56岁。患者因慢性肾功能衰竭3次口服羟苯磺酸钙,每次口服该药数小时后即出现全身红斑、水疱伴痒痛、发热。停用羟苯磺酸钙,给予糖皮质激素、静脉滴注静脉注射用人免疫球蛋白等对症治疗后体温恢... 报告1例羟苯磺酸钙所致重症药疹。患者女,56岁。患者因慢性肾功能衰竭3次口服羟苯磺酸钙,每次口服该药数小时后即出现全身红斑、水疱伴痒痛、发热。停用羟苯磺酸钙,给予糖皮质激素、静脉滴注静脉注射用人免疫球蛋白等对症治疗后体温恢复正常、皮疹消退。 展开更多
关键词 羟苯磺酸钙 药疹 大疱表皮坏死
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大疱性表皮坏死松解型药疹33例临床分析 被引量:6
4
作者 杨小蕾 邓丹琪 +6 位作者 谢红 李晓岚 张佩莲 周晓鸿 王晓云 郭芸 付萍 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期408-409,共2页
大疱性表皮坏死松解型药疹又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN) 是1956 年由Lyell[1]首次报告并命名的一种重症型药疹.它是药物引起的皮肤、黏膜的严重反应,具有病情急、症状重、并发症多且死亡率高等特点,是... 大疱性表皮坏死松解型药疹又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN) 是1956 年由Lyell[1]首次报告并命名的一种重症型药疹.它是药物引起的皮肤、黏膜的严重反应,具有病情急、症状重、并发症多且死亡率高等特点,是药疹中最为严重的一型.为探讨本型药疹的临床特点,总结治疗中的经验,现将我科1994年1月-2009年12月收治的33例TEN患者的临床资料分析如下. 展开更多
关键词 药疹 大疱表皮坏死
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糖皮质激素联合大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗大疱性表皮坏死松解型药疹3例 被引量:5
5
作者 华海康 陶诗沁 +2 位作者 杨莉佳 尹兴平 李明 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第12期787-787,共1页
关键词 药疹 大疱表皮坏死 糖皮质激素 人免疫球蛋白 静脉注射用
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单纯型大疱性表皮松解症患儿的角蛋白5基因突变研究 被引量:1
6
作者 刘芙蓉 王兴 +5 位作者 郝胜菊 张庆华 马盼盼 周秉博 张钏 王石凡 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期15-18,共4页
目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD)... 目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD),运用生物信息学蛋白功能预测软件,分析变异位点的致病性。结果:患儿角蛋白5(KRT5)基因的第一外显子检出杂合变异c.536T>C(p.F179S),该变异造成KRT5蛋白的第179位氨基酸改变,患儿父母均未检测到相同突变。结论:患儿KRT5基因的杂合变异c.536T>C(p.F179S)为新发致病性变异,导致患儿KRT5缺陷,进而引发疱疹样型EBS(DM-EBS)。该变异位点在国内未见报道,扩大了我国人群KRT5的基因突变谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。 展开更多
关键词 表皮 大疱 单纯 角蛋白5 基因变异
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Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)病人肠内营养支持的疗效观察
7
作者 张文磊 潘金波 李辉 《肠外与肠内营养》 北大核心 2025年第3期151-154,164,共5页
目的:探讨不同肠内营养热卡供给对Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)病人临床结局的影响。方法:回顾性分析2013年1月至2023年12月在杭州市第三人民医院住院的125例SJS/TEN病人,根据每日肠内营养热卡供给分为低热卡... 目的:探讨不同肠内营养热卡供给对Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)病人临床结局的影响。方法:回顾性分析2013年1月至2023年12月在杭州市第三人民医院住院的125例SJS/TEN病人,根据每日肠内营养热卡供给分为低热卡组(<25 kcal/kg,75例)、常规热卡组(25~30 kcal/kg,27例)和高热卡组(> 30 kcal/kg,23例)。比较三组病人的炎症指标、营养指标、皮损愈合时间、住院时间、并发症及死亡率。结果:出院时常规热卡组白细胞计数[WBC,(6.08±0.60)10^(9)/L]、C反应蛋白[CRP,(19.04±7.09)mg/L]和高热卡组WBC(6.34±0.71)10^(9)/L、CRP(27.78±8.94)mg/L均显著低于低热卡组WBC(8.31±0.41)10^(9)/L、CRP(62.07±7.41)mg/L,均P <0.05。同时,常规热卡组白蛋白[Alb(34.92±0.84)g/L]、前白蛋白[PA,(243.48±12.38)mg/L]和高热卡组Alb(35.07±0.96)g/L、PA(250.30±12.32)mg/L显著高于低热卡组Alb(27.31±0.38)g/L、PA(146.31±6.01)mg/L,均P <0.05。常热卡组的皮损愈合时间(11.00±3.84)d、住院时间(14.93±4.68)d显著低于低热卡组皮损愈合时间(15.52±4.61)d、住院时间(19.92±6.17)d,均P <0.05;高热卡组的皮肤愈合时间(10.60±2.96)d、住院时间(14.07±4.05)d显著低于低热卡组(P <0.05),高热卡组和低热卡组的感染率(8.70%vs 8.00%)、胃肠道不耐受发生率(8.70%vs 10.67%)无显著差异(P> 0.05)。结论:肠内营养热卡供给在25~30 kcal/kg之间较为合理,能够满足SJS/TEN病人的能量需求,改善预后。 展开更多
关键词 药疹 中毒性表皮坏死 STEVENS-JOHNSON综合征 肠内营养 NRS 2002评分
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艾滋病并发大疱性表皮松解坏死型药疹1例 被引量:2
8
作者 廖非 朱莉 +1 位作者 黄金龙 吴敏智 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期637-638,共2页
1病历摘要 患者男,60岁。因全身红斑、水疱伴发热3d于2013年9月20日人我院治疗。患者2013年8月底外伤后致右足皮肤破损,未予处理,肿痛逐渐加重,2013年9月14日就诊于当地医院。考虑为右足外伤后软组织感染伴皮瓣坏死,予以头孢硫脒... 1病历摘要 患者男,60岁。因全身红斑、水疱伴发热3d于2013年9月20日人我院治疗。患者2013年8月底外伤后致右足皮肤破损,未予处理,肿痛逐渐加重,2013年9月14日就诊于当地医院。考虑为右足外伤后软组织感染伴皮瓣坏死,予以头孢硫脒抗感染治疗,肿痛缓解,于2013年9月17日出现高热、红斑,T最高达39.5℃,考虑为病毒疹,予以抗病毒治疗,体温无下降,皮疹渐增多,泛发全身,入院前1d出现水疱、大疱及糜烂,双眼、口腔及外阴糜烂、疼痛,抗HIV抗体初筛阳性,考虑为艾滋病并转入我院治疗。患者近半年体重下降10kg,否认既往明确药物过敏史。 展开更多
关键词 药疹 大疱表皮坏死 艾滋病
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丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗儿童大疱性表皮坏死松解型药疹7例临床疗效观察 被引量:4
9
作者 汪盛 李薇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期23-23,共1页
关键词 药疹 表皮坏死 大疱 丙种球蛋白 糖皮质激素 儿童
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大疱性表皮坏死松解型药疹64例回顾性分析 被引量:9
10
作者 李慎秋 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期107-110,共4页
目的 探讨大疱性表皮坏死松解型药疹的发病规律及诊治经验。方法 回顾研究了 64例住院治疗的该型药疹患者。结果 致病药物包括抗生素 (头孢类抗生素、青霉素为主 ) ,解热镇痛药 (安乃近为主 ) ,磺胺药 ( SMZco)以及抗痛风药 (别嘌呤... 目的 探讨大疱性表皮坏死松解型药疹的发病规律及诊治经验。方法 回顾研究了 64例住院治疗的该型药疹患者。结果 致病药物包括抗生素 (头孢类抗生素、青霉素为主 ) ,解热镇痛药 (安乃近为主 ) ,磺胺药 ( SMZco)以及抗痛风药 (别嘌呤醇 )等。 5 7例 ( 89.1% )皮损累及全身 ,5 6例 ( 87.5 % )伴有不同程度的粘膜损害。死亡 14例( 2 1.9% ) ,继发感染是主要死因 (占死因的 64 .3 % )。结论 大疱性表皮坏死松解型药疹的预后与及时停用过敏药物、年龄、皮损范围、皮质类固醇激素起用时间、血尿素氮水平。 展开更多
关键词 药物性皮炎 回顾性研究 大疱表皮坏死药疹 诊断 治疗
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依诺沙星致大疱性表皮松解坏死型药疹1例 被引量:1
11
作者 云雄 邓立新 韩方璇 《医药导报》 CAS 北大核心 2014年第3期403-404,共2页
1 病例介绍 患者,男,68岁,因“咳嗽、乏力4个月”于2011年2月7日入住我院急诊病房.患者于4个月前无明显诱因出现咳嗽,有少量白色黏液痰,感四肢乏力,行走站立困难,既往有高血压史,最高血压180/110mmHg(1mmHg=0.133kPa),无药物和食物过... 1 病例介绍 患者,男,68岁,因“咳嗽、乏力4个月”于2011年2月7日入住我院急诊病房.患者于4个月前无明显诱因出现咳嗽,有少量白色黏液痰,感四肢乏力,行走站立困难,既往有高血压史,最高血压180/110mmHg(1mmHg=0.133kPa),无药物和食物过敏史,入院后完善相关检查,给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠2.5g静脉滴注,q12h;贝那普利片10mg,qd,po. 展开更多
关键词 依诺沙星 不良反应 药疹 大疱 表皮 坏死
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1例大疱性表皮松解坏死型药疹的护理 被引量:15
12
作者 胡文梅 《护理学杂志(综合版)》 2002年第4期316-316,共1页
关键词 大疱表皮坏死药疹 治疗 联磺甲氧苄定 护理 病例报告
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1例血浆致全身大疱性表皮松解坏死型药疹的护理 被引量:2
13
作者 严淑珍 戴静 陈舜勤 《护理研究(上旬版)》 2009年第3期655-656,共2页
关键词 大疱表皮坏死药疹 输血浆 护理 全身 肝肾功能损害 肝肾功能衰竭 胃肠道黏膜 质紊乱
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美他环素致大疱性表皮坏死松解型药疹1例 被引量:1
14
作者 刘俐伶 崔东斌 《医药导报》 CAS 2002年第7期454-454,共1页
关键词 大疱表皮坏死药疹 美他环素 药源性疾病 病例报告
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大疱性表皮坏死松解型药疹患者的观察及护理 被引量:4
15
作者 戴国利 《解放军护理杂志》 2010年第4期303-304,共2页
关键词 大疱表皮坏死药疹 护理
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左旋咪唑致大疱性表皮坏死松解型药疹2例 被引量:1
16
作者 吕俊元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期414-414,共1页
关键词 左旋咪唑 大疱表皮坏死 药疹 病例报告
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1例青霉素致大疱性表皮坏死松解型药疹的护理 被引量:2
17
作者 于雪松 《护理研究》 2002年第6期371-371,共1页
大疱性表皮坏死松解型药疹是药疹中较为严重的类型之一,此病虽不常见,但发病急骤,病情进展迅速,病死率较高(34%~40%)[1].2001年12月,我院曾收治1例因静脉输注青霉素而引发该病病人,经过精心的治疗和护理,取得满意疗效.现将护理体会介... 大疱性表皮坏死松解型药疹是药疹中较为严重的类型之一,此病虽不常见,但发病急骤,病情进展迅速,病死率较高(34%~40%)[1].2001年12月,我院曾收治1例因静脉输注青霉素而引发该病病人,经过精心的治疗和护理,取得满意疗效.现将护理体会介绍如下. 展开更多
关键词 大疱 表皮坏死 药疹 药源性疾病 青霉素 护理
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脑出血伴发大疱性表皮坏死松解型药疹1例
18
作者 史丙俊 陈德宇 +3 位作者 许飏 杨毅 杨保华 廖勇梅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第12期736-736,共1页
关键词 脑出血 大疱表皮坏死药疹 患者 诊断 剧烈头痛 肢体无力 左侧 意识
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静脉滴注抗生素致大疱性表皮坏死松解型药疹死亡1例
19
作者 秦志强 李正东 张建华 《法医学杂志》 CAS CSCD 2012年第5期387-388,共2页
1案例 1.1案情及简要病史 某男,53岁,某日因工作时二氧化氮(NO2)蒸汽喷出致双眼熏伤,同时吸入少量NO2。至乡村卫生所治疗,医生连续2d给予静脉滴注头孢呋辛钠和克林霉素治疗后,出现全身性皮疹及水疱,病情加重,送往医院抢救。
关键词 法医病理学 药疹 表皮 大疱 抗生素
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灭澳灵致大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹1例
20
作者 刘崇 刘艳 杨蓉娅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第12期853-853,共1页
关键词 药疹 萎缩坏死 大疱表皮 灭澳灵
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