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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑被引量：1: 1; 作者陈思远朱里 +4 位作者钱悦吴凤甄伟涂亚庭黄长征《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期687-688,共2页; 1病历摘要患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑... 展开更多; 关键词先天性大疱性鱼鳞病样红皮病蒙古斑; 在线阅读下载PDF 职称材料

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病1例: 2; 作者孙田陈晴燕刘越阳《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期361-363,共3页; 1病历摘要患儿女，6岁。因全身皮肤潮红、肿胀、脱屑伴瘙痒6年，于2012年9月3日来我科就诊。患儿出生时全身胶样膜覆盖，脱落后皮肤潮红、肿胀及脱屑。当地医院给予口服药物（具体不详）及外用凡士林等润肤剂，疗效不明显，皮疹冬重... 展开更多; 关键词红皮病非大疱性鱼鳞病样先天性; 在线阅读下载PDF 职称材料

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析: 3; 作者王白鹤邵雪宝 +6 位作者程伟陈浩姜祎群张韡曾学思孙建方徐秀莲《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期680-681,共2页; 目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,... 展开更多; 关键词先天性大疱性鱼鳞病样红皮病临床特征病理学诊断; 在线阅读下载PDF 职称材料

人角蛋白K1cDNA基因克隆及其定点突变: 4; 作者孙秀坤朱学骏《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期139-141,共3页; 目的既往的研究曾发现一先天性大疱性鱼鳞病样红皮病BCIE患者存在K1E477K突变现进一步探讨该突变的致病意义。方法首先克隆出正常人K1cDNA全长编码序列,并以此pK1cDNA重组质粒为模板,采用PCR介导的重叠延伸诱变法对K1第477位密码子GAG→... 展开更多; 关键词红皮病大疱性鱼鳞病样先天性角蛋白1 基因克隆定点突变; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑被引量：1: 1; 作者陈思远朱里钱悦吴凤甄伟涂亚庭黄长征; 机构华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科中国人民解放军; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期687-688,共2页; 文摘 1病历摘要患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑。近几年逐渐累及躯干、四肢，冬重夏轻。曾用鱼肝油滴剂口服及多种糖皮质激素软膏外搽效果不佳而来就诊。患儿为第一胎足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似皮肤病史及其它遗传病史。; 关键词先天性大疱性鱼鳞病样红皮病蒙古斑; 分类号 R758.59 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病1例: 2; 作者孙田陈晴燕刘越阳; 机构沈阳市第七人民医院皮肤科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期361-363,共3页; 文摘 1病历摘要患儿女，6岁。因全身皮肤潮红、肿胀、脱屑伴瘙痒6年，于2012年9月3日来我科就诊。患儿出生时全身胶样膜覆盖，脱落后皮肤潮红、肿胀及脱屑。当地医院给予口服药物（具体不详）及外用凡士林等润肤剂，疗效不明显，皮疹冬重夏轻。平素怕热，冬季或气候干燥时瘙痒加重，皮屑多，温热季节皮疹色淡红，鳞屑薄而少。患儿系第2胎，足月剖宫产，父母非近亲结婚，家族中祖父、父亲、姐姐有寻常性鱼鳞病史。; 关键词红皮病非大疱性鱼鳞病样先天性; 分类号 R758.67 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析: 3; 作者王白鹤邵雪宝程伟陈浩姜祎群张韡曾学思孙建方徐秀莲; 机构中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所; 出处《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期680-681,共2页; 基金中国医学科学学院医学与健康科技创新工程(CIFMS-2017-12M-1-107); 文摘目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。; 关键词先天性大疱性鱼鳞病样红皮病临床特征病理学诊断; 分类号 R758.5 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名人角蛋白K1cDNA基因克隆及其定点突变: 4; 作者孙秀坤朱学骏; 机构北京大学第一医院皮肤性病科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期139-141,共3页; 基金北京市自然科学基金资助课题(7012020) 科技部重大专项课题(2002BA711A07); 文摘目的既往的研究曾发现一先天性大疱性鱼鳞病样红皮病BCIE患者存在K1E477K突变现进一步探讨该突变的致病意义。方法首先克隆出正常人K1cDNA全长编码序列,并以此pK1cDNA重组质粒为模板,采用PCR介导的重叠延伸诱变法对K1第477位密码子GAG→AAG进行定点突变。结果克隆的正常人K1cDNA经测序证实长2022bp,与美国国立生物技术信息中心(NCBI)上所公布序列一致定点突变准确未改变其他序列。结论通过该研究得到了正常人角蛋白K1的基因克隆pK1cDNA及其突变体pMK1cDNA,为以后研究致病基因功能奠定了基础。; 关键词红皮病大疱性鱼鳞病样先天性角蛋白1 基因克隆定点突变; Keywords Bullous congenital ichthyosiform erythroderma keratin 1 gene clone site-directed mutagenesis; 分类号 R758.67 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料