成人型线状IgA大疱性皮病1例 被引量：2

1

作者 袁小英 赵广 +1 位作者 党育平 刘小勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期119-120,共2页

患者男，36岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余，于2007年11月13日来我院就诊。患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱，伴瘙痒，皮损逐渐扩展至全身。在当地医院就诊，行普通组织病理检查（未行免疫荧光检查），考虑为... 患者男，36岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余，于2007年11月13日来我院就诊。患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱，伴瘙痒，皮损逐渐扩展至全身。在当地医院就诊，行普通组织病理检查（未行免疫荧光检查），考虑为疱疹样皮炎。给予氨苯砜50mg每日2次口服，复方甘草酸苷（美能）80mg静脉滴注，每日1次，2周后皮损基本好转。停药后皮损复发，遂再次使用氨苯砜治疗，皮损很快得到控制。由于病情反复发作，遂采用氨苯砜维持治疗，病情尚稳定。 展开更多

关键词 大疱性皮病 IGA 线状 成人

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线状IgA大疱性皮病1例 被引量：1

2

作者 刘玲 高剑 +3 位作者 廖文俊 胡雪慧 付萌 高天文 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期735-736,共2页

患者男，45岁。因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月，于2008年4月收入院。患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱，大小不一，自觉剧烈瘙痒，口腔深部黏膜糜烂、疼痛，在当地医院诊断为“天疱疮”，给予口服地塞米松15mg／d及对症... 患者男，45岁。因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月，于2008年4月收入院。患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱，大小不一，自觉剧烈瘙痒，口腔深部黏膜糜烂、疼痛，在当地医院诊断为“天疱疮”，给予口服地塞米松15mg／d及对症支持治疗后症状好转．皮损逐渐消退，遗留暗紫色瘢痕。将地塞米松减量至5m州时，上述皮损再次发作，并加重，全身出现紧张性水疱，基底潮红，瘙痒明显，再次给予地塞米松15mg／d，症状无明显好转。自发病以来，患者饮食、精神尚可，二便正常，夜间因皮损瘙痒影响睡眠。未曾服用抗生素等其他药物，既往史无特殊，家族成员中无类似疾病患者。 展开更多

关键词 大疱性皮病 IGA 线状

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儿童线状IgA大疱性皮病 被引量：1

3

作者 谭琦 王华 +3 位作者 欧阳莹 李咏梅 肖异珠 罗晓燕 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期607-608,共2页

患儿男，1岁。 主诉：全身出现水疱7d。

关键词 线状IGA大疱性皮病 儿童

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儿童线状IgA大疱性皮病 被引量：1

4

作者 贾雪松 钟文英 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期519-520,共2页

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现,病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积。

关键词 大疱性皮病 IGA 线状

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误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮

5

作者 王博 陈喜雪 +2 位作者 杨海珍 杨淑霞 涂平 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期640-642,共3页

报告1例误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮(SLE)。患者女。24岁,颈部、肩部环形分布水疱2个月,皮损组织病理表现为表皮下疱,真皮乳头及中层血管、毛囊周围以中性粒细胞为主的炎性浸润,直接免疫荧光检查见基膜带IgA(+)、IgG(+)线... 报告1例误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮(SLE)。患者女。24岁,颈部、肩部环形分布水疱2个月,皮损组织病理表现为表皮下疱,真皮乳头及中层血管、毛囊周围以中性粒细胞为主的炎性浸润,直接免疫荧光检查见基膜带IgA(+)、IgG(+)线状沉积,初步诊断为线状IgA大疱性皮病。但此后实验室检查发现该患者外周血白细胞计数低、贫血、低蛋白血症、肝功能轻度异常,遂做相关检查,最后确诊为SLE。 展开更多

关键词 线状IGA大疱性皮病 系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮并发线状IgA大疱性皮病1例 被引量：4

6

作者 陆晟 曹文秀 +2 位作者 龚瑜 毕新岭 顾军 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期101-102,共2页

系统性红斑狼疮（SLE）与线状IgA大疱性皮病都是免疫性疾病，血清或皮损中存在相关的自身抗体。两种疾病的发病率均较低。而两者并发的病例更是鲜有报道。现将我科收治的l例SLE并发线状IgA大疱性皮病患者报告如下。

关键词 红斑狼疮 系统性 IgA大疱性皮病 线状

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寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病 被引量：2

7

作者 牛军州 王华 +2 位作者 付萌 王刚 廖文俊 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期91-93,共3页

报告1例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病。患者男,36岁。因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年,躯干、双上肢出现环状排列的水疱10 d伴瘙痒就诊。皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性... 报告1例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病。患者男,36岁。因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年,躯干、双上肢出现环状排列的水疱10 d伴瘙痒就诊。皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带IgA、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧。诊断为寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病。 展开更多

关键词 大疱性皮病 IGA 线状 银屑病

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儿童线状IgA大疱性皮病

8

作者 贺爱娟 吴然 +2 位作者 贾敏 项一宁 范瑞强 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期690-691,共2页

患儿男,1岁1个月。因全身水疱伴瘙痒3个月余,加重3 d,于2017年6月4日来贵州中医药大学第一附属医院就诊。患儿3个月前无明显诱因会阴及大腿出现水疱,患儿哭闹、搔抓不止,随即全身出现类似水疱,无心慌、胸闷、胸痛、恶心及呕吐等不适,就... 患儿男,1岁1个月。因全身水疱伴瘙痒3个月余,加重3 d,于2017年6月4日来贵州中医药大学第一附属医院就诊。患儿3个月前无明显诱因会阴及大腿出现水疱,患儿哭闹、搔抓不止,随即全身出现类似水疱,无心慌、胸闷、胸痛、恶心及呕吐等不适,就诊于某县医院,诊断不明,治疗后症状未缓解(具体治疗方法不详)。3 d前患儿病情加重,遂就诊于贵州中医药大学第一附属医院皮肤科,门诊以天疱疮收治入院。 展开更多

关键词 大疱性皮病 IGA 线状 儿童

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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑 被引量：1

9

作者 陈思远 朱里 +4 位作者 钱悦 吴凤 甄伟 涂亚庭 黄长征 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期687-688,共2页

1病历摘要 患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑... 1病历摘要 患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑。近几年逐渐累及躯干、四肢，冬重夏轻。曾用鱼肝油滴剂口服及多种糖皮质激素软膏外搽效果不佳而来就诊。患儿为第一胎足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似皮肤病史及其它遗传病史。 展开更多

关键词 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 蒙古斑

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大疱性暂时性棘层松解性皮病

10

作者 马东来 李峰 +1 位作者 石秀艳 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期257-259,共3页

报告1例大疱性暂时性棘层松解性皮病。患者女,22岁。因全身起水疱伴瘙痒2周就诊。组织病理检查显示表皮内海绵状水疱形成,疱液中有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查阴性。符合大疱性暂时性棘层松解性皮病的诊断。

关键词 大疱性暂时性棘层松解性皮病

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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析

11

作者 王白鹤 邵雪宝 +6 位作者 程伟 陈浩 姜祎群 张韡 曾学思 孙建方 徐秀莲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期680-681,共2页

目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,... 目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。 展开更多

关键词 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 临床特征 病理学 诊断

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人角蛋白K1cDNA基因克隆及其定点突变

12

作者 孙秀坤 朱学骏 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期139-141,共3页

目的既往的研究曾发现一先天性大疱性鱼鳞病样红皮病BCIE患者存在K1E477K突变现进一步探讨该突变的致病意义。方法首先克隆出正常人K1cDNA全长编码序列,并以此pK1cDNA重组质粒为模板,采用PCR介导的重叠延伸诱变法对K1第477位密码子GAG→... 目的既往的研究曾发现一先天性大疱性鱼鳞病样红皮病BCIE患者存在K1E477K突变现进一步探讨该突变的致病意义。方法首先克隆出正常人K1cDNA全长编码序列,并以此pK1cDNA重组质粒为模板,采用PCR介导的重叠延伸诱变法对K1第477位密码子GAG→AAG进行定点突变。结果克隆的正常人K1cDNA经测序证实长2022bp,与美国国立生物技术信息中心(NCBI)上所公布序列一致定点突变准确未改变其他序列。结论通过该研究得到了正常人角蛋白K1的基因克隆pK1cDNA及其突变体pMK1cDNA,为以后研究致病基因功能奠定了基础。 展开更多

关键词 红皮病 大疱性鱼鳞病样 先天性 角蛋白1 基因克隆 定点突变

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