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NAXE(APOAIBP)突变致早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病临床特征及基因分析
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作者 丁乐 梁超 +3 位作者 张刚 郭虎 卢孝鹏 郑帼 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS 北大核心 2024年第10期1466-1472,共7页
早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病(early-onset progressive encephalopathy with brainedema and/or leukoencephalopathy 1,PEBEL1)是一种罕见的常染色体隐性遗传严重神经代谢病。全球自2016年首次报道至今仅有30余例案例,国内... 早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病(early-onset progressive encephalopathy with brainedema and/or leukoencephalopathy 1,PEBEL1)是一种罕见的常染色体隐性遗传严重神经代谢病。全球自2016年首次报道至今仅有30余例案例,国内仅有1例报道。 展开更多
关键词 NAXE(或APOAIBP)基因 早发型进行性伴有水肿和/或白质 全外显子测序
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进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展 被引量:9
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作者 刘磊 王得新 王佳伟 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2011年第5期504-512,共9页
进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)和1例霍奇金淋巴瘤(HL)患者的尸体解剖所见,... 进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)和1例霍奇金淋巴瘤(HL)患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成大病灶的趋势。 展开更多
关键词 白质 进行性多灶 综述文献
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艾滋病合并进行性多灶性脑白质病的影像学表现及鉴别诊断 被引量:8
3
作者 黄华 陆普选 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第7期1316-1318,共3页
本文着重对艾滋病合并进行性多灶性脑白质病的影像表现,包括其在CT及MRI上的特点以及与其相似疾病的鉴别诊断进行综述。
关键词 获得免疫缺陷综合征 进行性多灶白质 诊断显像
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进行性多灶性白质脑病的临床诊治分析:附病例报道 被引量:1
4
作者 毕涌 陈国钱 +3 位作者 陈为安 周淑娟 马泳泳 张旭 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1304-1306,共3页
目的探讨进行性多灶性白质脑病(PML)的临床诊治特点,以早期诊断和治疗。方法回顾性分析温州医科大学附属第一医院2009-12-27收治的1例弥漫大B细胞淋巴瘤并发PML患者的临床资料,并结合文献总结其入院查体、实验室检查、影像学检查、病理... 目的探讨进行性多灶性白质脑病(PML)的临床诊治特点,以早期诊断和治疗。方法回顾性分析温州医科大学附属第一医院2009-12-27收治的1例弥漫大B细胞淋巴瘤并发PML患者的临床资料,并结合文献总结其入院查体、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果及诊治经过。结果本例患者临床表现为视觉障碍、认知功能减退和精神行为异常等常见PML症状;脑脊液中检测到JC病毒;颅脑MRI显示两侧半卵圆中心、侧脑室旁多发T1FLAIR低信号、T2WI和弥散加权成像(DWI)高信号病灶,颅脑MRI增强后未见明显强化改变,无占位效应,符合典型的PML影像学表现。给予退热、补液,纠正贫血、低蛋白血症等积极治疗,但患者病情仍迅速进展,自动出院1d后死亡。结论 PML临床表现多样,神经系统表现多为高级皮质功能减退,脑脊液JC病毒及颅脑MRI检查有利于早期诊断。治疗以对症治疗为主,但预后较差。 展开更多
关键词 白质 进行性多灶 磁共振成像 JC 淋巴瘤
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人免疫缺陷病毒相关进行性多灶性白质脑病1例临床、影像和病理特征 被引量:3
5
作者 陈兴泳 赖静兰 +3 位作者 陈雅红 黄爱琼 傅瑜萍 江秀龙 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期47-49,共3页
艾滋病,即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),患者机体免疫力降低引起中枢神经系统机会性感染增多,乳头多瘤空泡病毒(JC polyomavirus,JCV)就是其中的一种,该病毒感染中枢神经系统引起进行性多灶性白质脑... 艾滋病,即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),患者机体免疫力降低引起中枢神经系统机会性感染增多,乳头多瘤空泡病毒(JC polyomavirus,JCV)就是其中的一种,该病毒感染中枢神经系统引起进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML),预后差,死亡率高。随着AIDS发病率逐年增多,PML在艾滋病患者中也日益增多,自2002年至今近18年来国内文献相继个别报告[1-2],但有关AIDS合并PML行脑组织病理活检国内报告较罕见,现报告1例该病患者并结合文献进行分析讨论。 展开更多
关键词 人免疫缺陷 进行性多灶白质乳头多瘤空泡 活检
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进行性多灶性白质脑病 被引量:1
6
作者 阎晓玲 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第3期152-152,共1页
进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,... 进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,"毛玻璃"样改变的少突胶质细胞多见于病灶周边(图1a)。 展开更多
关键词 白质 多灶 少突胶质细胞 病灶
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拟诊人类免疫缺陷病毒相关进行性多灶性白质脑病四例分析
7
作者 谷芙蓉 秦洁 +1 位作者 李清云 徐小林 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2016年第8期485-491,共7页
目的总结人类免疫缺陷病毒(HIV)相关进行性多灶性白质脑病的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后。方法回顾分析4例拟诊HIV相关进行性多灶性白质脑病患者的临床资料。结果 4例患者临床主要表现为逐渐加重的神经功能缺损症状、肢... 目的总结人类免疫缺陷病毒(HIV)相关进行性多灶性白质脑病的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后。方法回顾分析4例拟诊HIV相关进行性多灶性白质脑病患者的临床资料。结果 4例患者临床主要表现为逐渐加重的神经功能缺损症状、肢体无力,1例伴言语困难、1例伴头晕,病程中症状逐渐加重。头部MRI均表现为脱髓鞘改变,T1WI呈低信号,T2WI和FLAIR成像呈高信号,DWI呈中心低信号、周围高信号,增强扫描病灶未见明显强化。2例行高效抗逆转录病毒疗法,最长生存期达20个月;未行规范抗HIV治疗者远期预后不佳。结论 HIV相关进行性多灶性白质脑病临床以进行性加重的神经功能缺损症状为主,影像学表现典型,早期并及时予高效抗逆转录病毒疗法可以部分恢复。 展开更多
关键词 HIV 白质 进行性多灶 抗逆转录毒治疗 高效 磁共振成像
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艾滋病所致的进行性多灶性白质脑病(附1例报告) 被引量:5
8
作者 利玉欢 李玲 +3 位作者 黄如训 黎锦如 何国雄 鹿寒冰 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期212-213,共2页
目的 提高对艾滋病所致的进行性多灶性白质脑病的认识以及引起临床重视。方法 报告 1例证实的艾滋病所致进行性多灶性白质脑病患者的临床表现、实验室及影像学特点。结果 患者神经系统表现为高级神经活动障碍 ,双侧锥体束损害 ,左侧... 目的 提高对艾滋病所致的进行性多灶性白质脑病的认识以及引起临床重视。方法 报告 1例证实的艾滋病所致进行性多灶性白质脑病患者的临床表现、实验室及影像学特点。结果 患者神经系统表现为高级神经活动障碍 ,双侧锥体束损害 ,左侧偏身感觉减退。血清抗HIV抗体阳性。脑脊液检查正常。MR双侧额叶、右侧颞叶深部白质内均见斑片状、指状信号影 ,T1W低信号 ,T2 W高信号 ,病灶无强化。结论 艾滋病可引致进行性多灶性白质脑病 ,临床易误诊漏诊 。 展开更多
关键词 艾滋 进行性多灶白质 临床表现 HIV PML
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新生儿脑白质损伤时空分布规律的病灶概率映射研究
9
作者 王苗苗 刘聪聪 +5 位作者 李贤军 王小玗 白鹏轩 金超 孙亲利 杨健 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期23-28,共6页
目的采用基于T1WI的病灶映射方法刻画新生儿局灶性脑白质损伤(punctate white matter lesions,PWML)的好发区域并探究其时空分布规律。材料与方法回顾性纳入PWML新生儿94例,其中轻度损伤60例(早产/足月:24/36),重度损伤34例(早产/足月:2... 目的采用基于T1WI的病灶映射方法刻画新生儿局灶性脑白质损伤(punctate white matter lesions,PWML)的好发区域并探究其时空分布规律。材料与方法回顾性纳入PWML新生儿94例,其中轻度损伤60例(早产/足月:24/36),重度损伤34例(早产/足月:20/14)。基于T1WI手动标记病灶,与约翰霍普金斯大学新生儿T1WI模板配准后叠加图谱,最终生成PWML概率映射图并计算病灶在不同区域的分布概率。对轻重度PWML组间以及不同分组内早产与足月儿各脑叶病灶体积进行比较。结果轻度PWML的分布均以颞顶叶为主(病灶体积于颞顶叶>额叶>枕叶,P<0.008),尤其是丘脑后辐射、角回及缘上回;早产儿损伤范围较足月儿增加,且向额叶延伸。重度PWML主要分布于额颞顶叶(病灶体积于额颞顶叶>枕叶,P<0.008),早产与足月损伤分布范围较为一致,共同累及的区域包括丘脑后辐射、角回及上放射冠。结论基于T1WI的病灶概率映射于脑区水平细化了不同程度PWML病灶的时空分布特征,为深入理解PWML的病理生理机制及预后评估提供了解剖基础。 展开更多
关键词 新生儿 局灶白质损伤 磁共振成像 损伤分布 病灶概率映射
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治疗依从性与高龄对急性脑梗死合并高血压患者脑白质高信号的影响
10
作者 马铁 王国强 +2 位作者 曹俊杰 姜玉青 黄勇华 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第8期1042-1046,共5页
目的探讨急性脑梗死合并高血压患者脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)严重程度的影响因素,重点分析治疗依从性、高龄及多维度危险因素的独立作用。方法采用单中心横断面研究设计,纳入2020年1月至2023年6月解放军总医院第... 目的探讨急性脑梗死合并高血压患者脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)严重程度的影响因素,重点分析治疗依从性、高龄及多维度危险因素的独立作用。方法采用单中心横断面研究设计,纳入2020年1月至2023年6月解放军总医院第七医学中心神经内科收治的急性脑梗死合并高血压患者262例,根据Morisky用药依从性量表8(eight-Item Morisky Medication Adherence acale,MMAS-8)分为依从组116例和不依从组146例。通过电子病历收集人口学、病史及血压数据;盲法评估Fazekas评分量化WMH严重程度;采用MMAS-8和蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)评估行为学指标。采用改良的Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评估患者神经功能状态。采用单因素及多因素logistic回归分析筛选危险因素。结果不依从组婚姻状况、mRs评分、Fazekas评分与依从组比较,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01),不依从组舒张压明显高于依从组,差异有统计学意义[(87.29±7.51)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)vs(83.98±8.11)mm Hg,P=0.001]。单因素logistic回归分析显示,年龄≥80岁、高血压病程≥5年、收缩压、MoCA评分<10分及治疗不依从与WMH严重程度显著相关(P<0.01)。多因素logistic回归分析表明,年龄≥80岁(OR=3.305,95%CI:1.560~7.001,P=0.002)、收缩压(OR=1.026,95%CI:1.008~1.044,P=0.003)、MoCA评分<10分(OR=5.210,95%CI:2.060~13.176,P=0.000)及治疗不依从(OR=2.380,95%CI:1.346~4.209,P=0.003)为WMH严重程度的独立危险因素,而高血压病程在多因素模型中无统计学意义(P>0.05)。结论治疗依从性差与高龄是急性脑梗死合并高血压患者WMH进展的核心因素。 展开更多
关键词 梗死 高血压 白质 治疗依从
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mNGS技术诊断11例人类免疫缺陷病毒相关进行性多灶性白质脑病及其临床特征 被引量:1
11
作者 钱娟 黄锐 +2 位作者 曹齐 张维 袁婧 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期657-663,共7页
目的总结经脑脊液宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)技术诊断人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)相关进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)患者的临... 目的总结经脑脊液宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)技术诊断人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)相关进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)患者的临床特征,为诊断PML提供参考。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月本市公共卫生医疗救治中心感染科收治的HIV感染者且通过mNGS技术诊断为PML患者临床资料,并复习相关文献。结果11例HIV相关PML患者纳入分析,其中男7例,女4例,年龄(45.9±10.9)岁。CD4^(+)T淋巴细胞计数的中位值为52(20~146)个/μL。除2例患者外,其余9例均在入院后才确诊HIV感染;患者最常见的临床表现为肢体乏力、认知功能下降和头晕,分别占10/11、8/11和5/11。头颅MRI提示颅内广泛病变,可见多发条片、斑片状异常信号。11例患者脑脊液总蛋白及细胞数正常或轻度升高,糖、氯化物均正常;mNGS检测脑脊液JC病毒序列数为1~467条不等。患者确诊HIV后均接受高效抗逆转录病毒疗法(highly active antiroviral therapy,HARRT)治疗。至最后随访时间(2021年12月),有6例患者存活,其中3例症状好转,3例病情稳定;3例死亡,确诊PML至死亡时间为4~13个月;2例失访。结论PML临床表现多样且不具特异性,影像学表现以脱髓鞘为主,脑脊液JC病毒DNA阳性可做出诊断,运用mNGS技术对诊断PML有一定优势,可作为早期诊断的补充手段。HIV相关PML治疗无特效药,一旦确诊,建议尽快启动HARRT治疗。 展开更多
关键词 人类免疫缺陷 JC 进行性多灶白质 脊液 mNGS
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Good综合征并发进行性多灶性白质脑病1例报告 被引量:2
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作者 陈圆圆 王浩玥 +2 位作者 郭文婷 邵康梅 葛朝明 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期36-38,共3页
Good 综合征渊Good syndrome, GS冤是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病,典型特征为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症合并免疫缺陷,多见于成年人,无性别差异,占胸腺瘤患者的10%。进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoe... Good 综合征渊Good syndrome, GS冤是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病,典型特征为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症合并免疫缺陷,多见于成年人,无性别差异,占胸腺瘤患者的10%。进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopath, PML)是一种由JC 多瘤病毒(John Cunningham polyomavirus, JCPy V)感染引起的中枢神经系统亚急性进行性脱髓鞘疾病,好发于机体免疫功能严重受到抑制的人群。本文报告1 例女性GS并发PML 患者,以期提高对PML 及GS 的认识。 展开更多
关键词 Good综合征 胸腺瘤 免疫缺陷 进行性多灶白质
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进行性多灶性脑白质病的发病机制研究进展 被引量:2
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作者 胡彩琴 朱彪 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期534-540,共7页
进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的... 进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;(2)VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用。此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用。T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关; B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用。本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述。 展开更多
关键词 白质 进行性多灶/理生理学 遗传密码 序列分析 JC 多瘤毒属/因学 综述
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缺血性脑白质病额顶叶白质的扩散峰度表现 被引量:8
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作者 叶德湫 陈向荣 +3 位作者 黄永础 许淑惠 连涛 蔡建忠 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第7期481-485,共5页
目的探讨缺血性脑白质病的额顶叶脑白质扩散峰度表现,并评价高级别Fazekas的病灶特点。资料与方法回顾性分析经临床确诊为缺血性脑白质病的46例患者的扩散峰度成像(DKI)资料,Fazekas 0~3级,比较其额顶叶正常脑白质及病灶的平均扩散峰... 目的探讨缺血性脑白质病的额顶叶脑白质扩散峰度表现,并评价高级别Fazekas的病灶特点。资料与方法回顾性分析经临床确诊为缺血性脑白质病的46例患者的扩散峰度成像(DKI)资料,Fazekas 0~3级,比较其额顶叶正常脑白质及病灶的平均扩散峰度(MK)、平均扩散系数(MD)、各向异性分数(FA)、峰度各向异性分数(FA_k)、轴向扩散峰度(Ka)、径向扩散峰度(Kr)、轴向扩散系数(Da)、径向扩散系数(Dr)加权值的差异。结果 1病灶加权MD、Ka、Dr与Fazekas分级呈正相关(r=0.795、0.863、0.668,P〈0.05),加权MK、Kr、Da与Fazekas分级呈负相关(r=-0.616、-0.682、-0.807,P〈0.05);2额顶叶正常白质各DKI参数MK、MD、FA、FAk、Ka、Kr、Da、Dr加权值与Fazekas分级无明显相关性(P〉0.05)。3 4个Fazekas分级组的额顶叶正常白质各参数MK、MD、FA、FA_k、Ka、Kr、Da、Dr比较,差异有统计学意义(P〈0.05),其中Fazekas 0级与Fazekas 3级组各参数间差异均有统计学意义(P〈0.05)。4 4个Fazekas分级组的额顶叶病灶MK、MD、FA、FA_k、Ka、Kr、Da、Dr的加权值差异均有统计学意义(P〈0.05)。5 Fazekas 3组额顶叶病灶的加权MK值与FA值、加权Kr与FA值呈正相关(r=0.69、0.72,P〈0.05),加权Kr值与Dr值呈负相关(r=-0.95,P〈0.05)。结论 DKI能早期反映额顶叶正常白质扩散峰度变化的差异,能先于T2液体衰减反转恢复序列敏感地探测出缺血性脑白质病额顶叶白质病变;DKI可以发现缺血性脑白质病额顶叶白质扩散峰度的变化特点。 展开更多
关键词 白质 进行性多灶 缺血 磁共振成像 图像处理 计算机辅助
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病患者的临床和MRI表现 被引量:2
15
作者 孙冰莲 刁岳松 +2 位作者 张金平 周向阳 袁云 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2007年第6期527-531,共5页
目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查,并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进... 目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查,并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例(先证者及其姐妹)经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断,余1例(先证者弟)经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积;Notch3基因突变;临床表现为渐进性记忆力减退,伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43~48岁发病,均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死,脑深部白质广泛稀疏和O'Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、"人字征"、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、"黑洞征(black holes sign)"和"胡椒壶征(pepperpot sign)"等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分,其妹和弟分别为22分和29分;Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分,其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛,但该评分难以反映疾病早期的临床表现。 展开更多
关键词 痴呆 多发梗塞 白质 进行性多病灶 磁共振成像 基因 遗传
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偏头痛脑白质病变与卵圆孔未闭相关性研究进展 被引量:8
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作者 张强 罗国刚 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第9期828-831,共4页
偏头痛是一种临床常见的原发性头痛,严重危害人类健康和患者生活质量。近年研究表明,偏头痛患者脑白质病变发生率高于正常人群,并独立于其他脑血管病危险因素。而卵圆孔未闭在偏头痛尤其是先兆性偏头痛患者中的发生率较高,二者关系密切... 偏头痛是一种临床常见的原发性头痛,严重危害人类健康和患者生活质量。近年研究表明,偏头痛患者脑白质病变发生率高于正常人群,并独立于其他脑血管病危险因素。而卵圆孔未闭在偏头痛尤其是先兆性偏头痛患者中的发生率较高,二者关系密切,但是否存在因果关系尚存争议。卵圆孔未闭可引起反常栓塞,其在偏头痛发病机制中的作用尚不十分清楚。伴或不伴卵圆孔未闭的偏头痛患者脑白质病变是否存在差异,值得研究。 展开更多
关键词 偏头痛 白质 进行性多灶 卵圆孔 未闭 综述
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脑白质病变的严重程度与帕金森病患者脑源性神经营养因子和肿瘤坏死因子α的关系 被引量:5
17
作者 黄广苏 覃彬 +4 位作者 陆菲 刘海静 陈红 韦璐 邓奎品 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2022年第11期1173-1177,共5页
目的探讨脑白质病变(WML)的严重程度与帕金森病(PD)患者血清脑源性神经营养因子(BDNF)、TNF-α表达的关系。方法前瞻性纳入2018年3月至2020年3月柳州市人民医院收治的253例PD患者作为观察组,选取同期健康体检者200例作为对照组,收集2组... 目的探讨脑白质病变(WML)的严重程度与帕金森病(PD)患者血清脑源性神经营养因子(BDNF)、TNF-α表达的关系。方法前瞻性纳入2018年3月至2020年3月柳州市人民医院收治的253例PD患者作为观察组,选取同期健康体检者200例作为对照组,收集2组患者的病史及人口学资料,测定其血清TNF-α、α突触核蛋白及BDNF水平。根据Fazekas分级将观察组分为4组,正常组54例、轻度异常组94例、中度异常组61例和重度异常组44例。比较4组患者血清BDNF、TNF-α表达差异及WML的严重程度,应用logistic回归分析及Spearman相关分析PD患者并发WML的影响因素。结果观察组血清TNF-α、α突触核蛋白水平显著高于对照组,血清BDNF水平显著低于对照组(P<0.01);观察组WML发生率明显高于对照组(78.66%vs 51.00%,P<0.05)。与正常组比较,轻度异常组、中度异常组及重度异常组患者年龄、病程、Hoehn-Yahr分级、统一帕金森病评定量表(UPDRS)-Ⅲ评分、TNF-α及α突触核蛋白水平显著升高(P<0.05),血清BDNF水平显著降低(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,年龄、病程、Hoehn-Yahr分级、UPDRS-Ⅲ评分及血清TNF-α、α突触核蛋白水平均与WML的严重程度呈正相关(P<0.01);血清BDNF水平与WML严重程度呈负相关(P<0.01)。多因素logistic回归分析显示,血清TNF-α(OR=1.288,95%CI:1.184~1.401,P=0.000)、α突触核蛋白(OR=3.714,95%CI:1.206~11.439,P=0.022)水平是影响观察组患者发生WML的危险因素,血清BDNF(OR=0.849,95%CI:0.827~0.871,P=0.000)是保护因素。结论血清TNF-α、α突触核蛋白水平升高可能是影响PD患者并发WML的独立危险因素,血清BDNF水平升高是PD患者并发WML的保护因素。 展开更多
关键词 白质 帕金森 神经营养因子 肿瘤坏死因子Α 白细胞介素6 Α突触核蛋白
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AIDS合并进展性多灶性脑白质病 被引量:11
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作者 赵大伟 马大庆 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第6期508-508,共1页
关键词 AIDS 进展多灶白质 CT X线胸片
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MRI在产后可逆性脑后部白质病变综合征诊断中的应用价值 被引量:2
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作者 苗重昌 陈迎良 李蕾 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第18期3099-3100,共2页
产后脑后部可逆性白质脑病综合征(post-partum reversible posterior encephalopathy syndrome, pPRES)是一个以产后短期内头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍和视觉异常等为临床主要表现.以脑后部短暂性血管源性脑水肿为主要特征性影... 产后脑后部可逆性白质脑病综合征(post-partum reversible posterior encephalopathy syndrome, pPRES)是一个以产后短期内头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍和视觉异常等为临床主要表现.以脑后部短暂性血管源性脑水肿为主要特征性影像表现的临床一放射综合征。其治疗方案与其他产后易发神经系统疾病不同,及时、正确的诊断对患者的预后至关重要[1]。 展开更多
关键词 综合征 白质 可逆 产后 诊断 MRI 血管源水肿 价值
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儿童白质消融性白质脑病的临床和MRI表现 被引量:1
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作者 徐化凤 管红梅 +3 位作者 郭虎 金波 张新荣 高修成 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2019年第6期559-563,共5页
目的:总结并探讨儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床和MRI表现特点。方法:回顾性分析3例经基因突变分析确诊VWM患儿的临床情况和MRI表现特点,并复习相关文献。结果:3例发病前及病情加重前均有呼吸道感染史;运动、语言发育均较同龄人落后... 目的:总结并探讨儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床和MRI表现特点。方法:回顾性分析3例经基因突变分析确诊VWM患儿的临床情况和MRI表现特点,并复习相关文献。结果:3例发病前及病情加重前均有呼吸道感染史;运动、语言发育均较同龄人落后,以运动障碍较智力障碍重为特征;头颅MRI表现为双侧深部及皮质下脑白质弥漫性长T1、长T2信号,Flair为高信号或病灶中心部分可见多发小囊状低信号,DWI为高信号,病变可累及胼胝体、内囊、外囊、脑干及小脑;1例脊髓MRI表现为双侧脊髓对称长T1、长T2信号,累及全脊髓;半年后随访病变范围向周围渐进性扩展。结论:以运动障碍重于智力障碍为临床特点,以双侧脑白质弥漫性对称性长T1、长T2信号为MRI表现特点,基因突变分析可最终确诊VWM。 展开更多
关键词 白质消融白质 磁共振成像
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