外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理 被引量：8

1

作者 王丽萍 邹亚斌 +1 位作者 孙逊 付爱华 《中国实用医药》 2007年第1期3-5,共3页

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分... 目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析.结果 pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死.免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性.结论 pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的. 展开更多

关键词 外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET) 免疫组织化学 临床病理

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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察 被引量：2

2

作者 黄文斌 卢林明 +2 位作者 赵有才 袁平 徐国祥 《皖南医学院学报》 CAS 2002年第3期176-178,共3页

目的　研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的特征及其鉴别诊断。 方法　采用光镜和免疫组化法对 4例pPNET进行观察。结果　肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以... 目的　研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的特征及其鉴别诊断。 方法　采用光镜和免疫组化法对 4例pPNET进行观察。结果　肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论　pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤 ,其诊断除了直接的病理形态学证据之外 。 展开更多

关键词 临床特征 鉴别诊断 病理形态学 免疫组织化学 外周原始神经外胚叶肿瘤

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上颌窦外周性原始神经外胚叶肿瘤1例

3

作者 钟翠萍 马敬 +1 位作者 彭亚利 徐学海 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 北大核心 2006年第3期197-198,共2页

关键词 神经外胚瘤 原始 外周 上颌窦 癌

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外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断 被引量：22

4

作者 贾梦 徐文坚 +3 位作者 庞婧 吴增杰 冯卫华 刘吉华 《医学影像学杂志》 2013年第3期379-383,共5页

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈... 目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。 展开更多

关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 骨肿瘤 体层摄影术 X线技术机 磁共振成像

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大脑及脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床和病理及免疫组化相关性研究 被引量：5

5

作者 郑晓刚 肖芹 +2 位作者 孟奎 孙桂勤 石群立 《医学研究生学报》 CAS 2005年第5期440-441,446,i016,共4页

目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、... 目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)免疫组化的半定量指标,共八项指标之间均进行相关性分析。结果:免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性,其中CD99阳性率最高,GFAP也大部分阳性,与上述三项大部分重叠。此外,9例患者的肿瘤同时具有菊形团和胶质细胞分化。相关分析的结果:患者年龄与栅栏状坏死的数量、栅栏状坏死的数量与GFAP、NSE与Syn均呈正相关(P<0.05);菊形团及核分裂相数量分别与其他各项指标之间均无显著相关性。结论:大多数PNET均有神经元、胶质细胞双潜能分化。 展开更多

关键词 原始神经外胚叶肿瘤 病理 CD99 神经胶质原纤维酸性蛋白 突触素

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肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察 被引量：4

6

作者 彭李博 魏雪 +2 位作者 时姗姗 周晓军 吴波 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2015年第3期277-279,共3页

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫... 目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。 展开更多

关键词 原始神经外胚叶肿瘤 肺部 免疫组化 EWS基因易位

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外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照 被引量：7

7

作者 周永 杨帆 +1 位作者 阿里甫 文智 《医学影像学杂志》 2013年第4期518-522,共5页

目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现... 目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现。4例行CT平扫检查,其余11例均行CT平扫及增强检查。结果 15例pPNET分别位于胸壁(4例)、腹腔(2例)、腹膜后(2例)、颈部(1例)、肩部(1例)、腹股沟(1例),胫骨近端(1例)、骶髂骨(1例)、脊柱旁(2例),11例软组织pPNET的CT表现为边界不清或清楚的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,形态规则或不规则,密度不均匀,多伴坏死、囊变,1例伴有点状钙化,1例伴有瘤骨,增强后呈中度或明显不均匀强化,(双期扫描中)2例病灶门脉期持续强化;4例骨或椎旁pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,2例病变由椎间孔延伸至椎管内压迫脊髓,1例可见瘤骨,1例可见骨膜反应,增强后中度以上不均质强化,15例病变中2例伴肝脏转移,2例伴肺转移,1例伴纵隔、腹膜后淋巴结转移。免疫组化标记物中阳性表达前三位的由高到低依次为:Vimentin、CD99、Syn。结论 pPNET的CT影像表现缺乏特异性,CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构、血供情况,明确肿瘤的范围、毗邻结构的侵犯情况,判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价疗效,最终确诊须结合病理及免疫组化检查。 展开更多

关键词 原始神经外胚层肿瘤 外周性 体层摄影术 X线计算机 免疫组化

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神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的超微结构诊断 被引量：2

8

作者 肖桃元 可金星 +5 位作者 柳凤轩 张哉根 于冬梅 叶明福 闫晓初 黄文琪 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期713-716,共4页

本文收集 7例神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤 ,作光镜、免疫组化和电镜观察 ,参阅文献 。

关键词 神经内分泌肿瘤 原始神经外胚叶肿瘤 电子显微镜 超微结构 诊断

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外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现 被引量：6

9

作者 王双玉 包强 +1 位作者 孙维路 杜瑞宾 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第10期752-754,共3页

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤（pPNETs）。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,缺乏特... 原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤（pPNETs）。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,缺乏特征性改变,文献报道多为个案或小样本分析。本研究回顾性分析14例pPNETs患者的影像学资料, 展开更多

关键词 神经外胚瘤 原始 外周 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现 被引量：3

10

作者 江凯 王鹏 +6 位作者 王蓼 于志海 徐裕 王良炯 涂灿 邓生德 汪建华 《中国骨伤》 CAS 2016年第3期252-257,共6页

目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄... 目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄8~49岁,中位年龄23.6岁。术前经多排螺旋CT平扫3例,平扫并增强4例;5例经MRI平扫并增强扫描;其中2例同时行CT及MRI检查。结果 ：骨内型6例,骨外型4例。发病部位及例数分别为骶椎3例,腰椎2例,颈椎1例,颈椎椎管1例,尾骨1例,右髂骨1例,骶前间隙1例。横断位最小肿瘤最大层面大小1.1 cm×1.2 cm,最大者8.0 cm×9.2 cm,中位大小4.4 cm×5.7 cm,其中6例最大径线＆gt;5 cm。其中溶骨性破坏5例,2例伴钙化,混合性1例,2例无骨质破坏。CT以等密度为主,1例密度均匀,余6例密度不均,其中3例可见＂浮冰＂样改变,增强扫描1例中度强化,余3例明显强化,2例内见多发小血管。MRI在T1WI上5例均为等信号,在T2WI上均为稍高信号,信号不均,增强后5例均强化明显。2例伴椎体压缩性骨折,10例均未见骨膜反应,5例MRI检查无椎间盘破坏。结论：中轴区原发p PNETs以儿童及青年多见,肿块常较大。骨内型肿块常包绕椎体,并以椎前间隙为主,均伴椎体骨质破坏,溶骨性常见,椎体原发多见,附件原发或受累少见,可累及椎管,以前壁受累常见,可伴多发新生小血管;骨外型以深部软组织间隙常见,少数原发于椎管,多伴椎体骨质破坏,以溶骨性为主。不侵及椎间盘,椎间隙不窄。CT可伴＂浮冰＂征,以骨内型常见。MRI T1WI以等信号为主,T2WI以稍长信号为主,增强强化明显。 展开更多

关键词 外周型原始神经外胚层肿瘤 中轴区 CT MRI

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腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例 被引量：2

11

作者 童明敏 史玉振 +1 位作者 田迎 王中秋 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2013年第1期111-112,共2页

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeetodermaltumour，PNET）是较罕见的由神经脊衍生的高度恶性的神经系统肿瘤，我院收治1例，本文探讨其诊断及治疗。

关键词 原始神经外胚叶肿瘤 腹股沟 影像学诊断

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儿童外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing's肉瘤16例临床分析 被引量：4

12

作者 王莹莹 金仙梅 +3 位作者 张超 王立哲 张语桐 常健 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期194-198,共5页

目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生... 目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生存率进行统计学分析。结果 16例患儿中13例(81%)获得完全缓解,2例(13%)获得部分缓解,1例(6%)进展;患儿总体生存期为11.5～85个月,无事件生存率为63%,1年、3年生存率分别为94%、69%;本组病例中5例复发,其中3例(60%)手术切缘阳性,4例(80%)原发于胸壁或脊椎旁;在5例复发病例中2例病初有远处转移;7例病初伴远处转移患儿中2例复发。复发病例中4例接受二线化疗方案,其中3例仍有缓解。结论儿童pPNET/Ewing's S对放、化疗敏感;手术切缘是重要的预后影响因素;肿瘤原发于胸壁或脊椎旁预后差;远处转移不是影响预后重要因素;复发病例对化疗仍有反应。 展开更多

关键词 儿童 外周型原始神经外胚层肿瘤 治疗 预后

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椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习 被引量：4

13

作者 江涛 王晓健 +1 位作者 李志范 张文斌 《安徽医学》 2010年第3期237-239,共3页

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及... 目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。 展开更多

关键词 外周性原始神经外胚层肿瘤 诊断 治疗

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肾脏原始神经外胚叶肿瘤合并双下腔静脉1例 被引量：1

14

作者 闫坤 黎金葵 +1 位作者 杨品 雷军强 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第5期366-366,共1页

1病例简介女,17岁,主诉：左侧腰部疼痛伴无痛性肉眼血尿1周。尿常规：潜血（＋＋＋）,红细胞583/μl,尿蛋白（＋）。CT尿路成像检查见图1A^E。术中所见：左肾肿瘤大小约100 mm×120mm,左肾静脉骑跨腹主动脉汇入右侧下腔静脉,与肿瘤... 1病例简介女,17岁,主诉：左侧腰部疼痛伴无痛性肉眼血尿1周。尿常规：潜血（＋＋＋）,红细胞583/μl,尿蛋白（＋）。CT尿路成像检查见图1A^E。术中所见：左肾肿瘤大小约100 mm×120mm,左肾静脉骑跨腹主动脉汇入右侧下腔静脉,与肿瘤分界清楚。腹主动脉两侧各见一粗大静脉,平肾上极平面左侧静脉自腹主动脉左后方汇入下腔静脉,考虑双侧下腔静脉畸形。 展开更多

关键词 肾肿瘤 神经外胚瘤 原始 腔静脉 下 血管畸形 体层摄影术 X线计算机 病理学 外科 病例报告

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骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析 被引量：9

15

作者 古凌静 曾辉 《罕少疾病杂志》 2016年第1期50-52,F0002,共4页

目的探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/p PNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/p PNET临床、病理及影像学资料。所有病例均行常规X检查,其中4例... 目的探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/p PNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/p PNET临床、病理及影像学资料。所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查。影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等。病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学。结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;最大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润。MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化。6例出现转移,其中3例为肺转移。免疫组化8例患者CD99均为阳性表达。结论原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查。对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能。 展开更多

关键词 尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤 骨盆 体层摄影术 X线计算机

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幕上原始神经外胚叶肿瘤6例诊治体会

16

作者 曹胜武 刘宁 +3 位作者 赵春生 朱凤仪 周明卫 骆慧 《山东医药》 CAS 北大核心 2008年第46期61-61,共1页

2000—2007年，我院收治经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤6例。现将其临床诊治体会总结如下。

关键词 幕上原始神经外胚叶肿瘤 临床诊治 病理证实

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儿童颅外型原始神经外胚叶肿瘤5例远期疗效评估

17

作者 赵文 马晓莉 +6 位作者 金眉 张大伟 张永红 张蕊 王焕民 秦红 周春菊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第3期139-141,共3页

目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。... 目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。结果根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等,5例患儿均确诊为PNET,按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案,经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗,3例患儿完成全部治疗,停止治疗前评估均完全缓解,其中1例停止治疗已1年8个月,无复发;余2例患儿分别于停药后8个月和停药后2个月本病复发。另外2例患儿因治疗期间疾病进展,其中1例死亡,另1例采用姑息治疗。结论儿童颅外PNET是一种高度恶性肿瘤,该病诊治难度大,易复发,需多学科联合诊治。 展开更多

关键词 原始神经外胚叶肿瘤 诊断 治疗 预后

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小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

18

作者 王晓冰 易智君 +3 位作者 黄卓雅 朱影玲 吴惠如 邓予 《中国实用医药》 2014年第11期4-6,共3页

目的探讨小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor,E-EWS/pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠E-EWS/pPNET患者的临床特征及组织形态学... 目的探讨小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor,E-EWS/pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠E-EWS/pPNET患者的临床特征及组织形态学和免疫组织化学染色进行分析,并复习相关文献。结果男性患者,61岁。临床表现为十二指肠腔内占位,累及胆总管下端及部分胰腺。镜下观察肿瘤组织由形态一致的小圆或卵圆形细胞所组成,胞质较少,细胞核呈圆形或类圆形、染色质浓染,病理性核分裂像易见,肿瘤细胞呈弥漫性实性片状密集分布,局部可见Homer-Wright菊形团样结构,伴有大片坏死。免疫组化显示肿瘤细胞波形蛋白、CD99蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素及CD56表达阳性,角蛋白CK、CK20、CK8/18、癌胚抗原、白细胞共同抗原、结蛋白、嗜铬素A、CD117、CD34、S-100蛋白、HMB45、α-inbin、胰岛素、胃泌素、降钙素、胰高血糖素均阴性,Ki67细胞增殖指数90%,高碘酸-雪夫(PAS)染色阴性。结论小肠E-EWS/pPNET是一种非常少见的小圆细胞高度恶性肿瘤,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记,CD99、CD56及NSE等神经内分泌标记物阳性并结合细胞遗传学特点对鉴别诊断有重要意义。 展开更多

关键词 肿瘤 小肠 尤因肉瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 免疫组化

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骨和软组织Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析 被引量：1

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作者 蒋洪棉 朱世龙 +2 位作者 朱晓菲 罗丽凤 韦芳 《中国社区医师》 2020年第33期132-133,共2页

目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献。结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(... 目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献。结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(平均6.2 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,可见Homer-Wright菊形团或假性菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD99阳性,Ki-67增殖指数30%~50%,6例均行手术、化疗及放疗干预后,患者症状改善显著,病情得到控制。术后随访,患者死亡2例。结论:骨和软组织EWS/pPNET常见于躯干、四肢和中线软组织,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗、放疗。 展开更多

关键词 骨和软组织 外周性原始神经外胚层肿瘤 诊断 鉴别诊断

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腹部原始神经外胚层肿瘤CT特征

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作者 陈瑞楠 林达 王旭荣 《医学影像学杂志》 2024年第10期92-95,共4页

目的探讨腹部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT特征,以提高对其的认识与诊断正确率。方法选取经病理确诊的19例(共35个肿块)PNET患者临床、病理与CT检查等资料,主要观察肿瘤部位、数目、大小、生长方式、范围、界限、密度、增强表现及周围... 目的探讨腹部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT特征,以提高对其的认识与诊断正确率。方法选取经病理确诊的19例(共35个肿块)PNET患者临床、病理与CT检查等资料,主要观察肿瘤部位、数目、大小、生长方式、范围、界限、密度、增强表现及周围侵犯与转移等。结果CT平扫表现:19例中肿块位于腹膜后8例,腹、盆腔11例;肿块最大径平均(8.6±5.8)cm。35个肿块平扫均呈不均匀低密度,其中25个肿块内有坏死、囊变;10个肿块内有条状、片状钙化灶。增强CT表现:动脉期肿块显著强化7个,中度强化15个,轻度强化13个;其中12个肿块内见网格状或条片状强化,肿块边缘不光整;11个肿块周围伴有增粗增多血管影。门静脉期肿块中度强化13个,持续轻度强化22个,其中12个肿块内见条片状或网格状持续强化。延迟期肿块轻度强化8个,强化缓慢退出27个。19例均有腹腔、腹膜后淋巴结肿大,其中肠壁增厚11例,腹膜多发结节10例,侵犯输尿管3例,骨转移3例,肝转移2例。结论PNET患者CT平扫以不均匀低密度肿块、坏死囊变、伴条片状钙化,周围组织侵犯而界限不清,远处转移,增强轻中度逐渐性不均匀强化为特点。 展开更多

关键词 腹部和腹膜后 原始神经外胚叶肿瘤 体层摄影术 X线计算机

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