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EBNA2在鉴别传染性单核细胞增多症和EBV相关弥漫性大B细胞淋巴瘤中的价值
1
作者 谢建兰 杨璐晶 +3 位作者 岳冰 郑媛媛 张燕林 周小鸽 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第8期991-996,1003,共7页
目的比较EBNA2在传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma,EBV+DLBCL)和起源于免疫缺陷/免疫失调(immune deficiency/dysregulation,IDD)的EBV+DLB... 目的比较EBNA2在传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma,EBV+DLBCL)和起源于免疫缺陷/免疫失调(immune deficiency/dysregulation,IDD)的EBV+DLBCL[IDD(移植后)相关EBV+DLBCL]中表达情况和模式,以探索EBNA2在IM和EBV相关弥漫性大B细胞淋巴瘤的潜在诊断价值。方法收集46例IM、31例EBV+DLBCL和16例IDD(移植后)相关EBV+DLBCL进行回顾性研究。通过回顾临床信息、免疫组化染色和EBER原位杂交检测来进一步明确诊断。所有样本完善EBNA2染色。评估EBER和EBNA2在同一区域的表达比例和强度。结果EBER在所有IM、EBV+DLBCL和IDD(移植后)相关EBV+DLBCL中均呈阳性,而EBNA2的阳性率分别为95.65%、6.45%和100%。EBNA2阳性强度在IM中以弱阳性为主(71.73%)、IDD(移植后)相关EBV+DLBCL中以强阳性为主(87.5%)、EBV+DLBCL以阴性为主(93.54%)。IM、EBV+DLBCL和IDD(移植后)相关EBV+DLBCL中EBNA2/EBER的平均值分别为31%、3%和78%。IM中EBNA2阳性率和EBNA2/EBER平均值均明显高于EBV+DLBCL(P<0.001),但EBNA2/EBER平均值显著低于IDD(移植后)相关EBV+DLBCL(P<0.001)。IM中EBNA2弱阳性率明显高于EBV+DLBCL(P<0.001),而IDD(移植后)相关EBV+DLBCL中EBNA2强阳性率高于IM(P<0.001)。结论EBNA2在IM中常呈阳性,且以弱阳性为主,此特征明显不同于EBV+DLBCL和IDD(移植后)相关EBV+DLBCL,提示EBNA2可作为鉴别三者的有效标志物。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 弥漫性大B细胞淋巴瘤 移植 EBNA2
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Paget样网状细胞增多症
2
作者 李芬 王一鸣 韩莉 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第2期93-95,共3页
报告1例Paget样网状细胞增多症。患者女,40岁。因左大腿屈侧红色鳞屑性斑块1年余,缓慢长大就诊。皮肤科检查:左大腿屈侧一铜钱大红色斑块,表面粗糙,上覆少许鳞屑。皮损组织病理检查:表皮棘层增生,表皮内可见中等或大的异型淋巴细胞散在... 报告1例Paget样网状细胞增多症。患者女,40岁。因左大腿屈侧红色鳞屑性斑块1年余,缓慢长大就诊。皮肤科检查:左大腿屈侧一铜钱大红色斑块,表面粗糙,上覆少许鳞屑。皮损组织病理检查:表皮棘层增生,表皮内可见中等或大的异型淋巴细胞散在或呈巢状浸润,胞核形状不规则或呈脑回状,可见核仁,胞质丰富、空亮或淡染。免疫组化:异型淋巴细胞CD3、CD2及CD5均阳性,CD7、CD4、CD8、CD56、CD20、CD30、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、广谱细胞角蛋白(PCK)及S-100蛋白均阴性,增殖核抗原(Ki-67)约60%阳性。T细胞受体基因重排检测:目标条带范围内可见克隆性扩增峰。诊断:Paget样网状细胞增多症。予扩大切除术治疗,随访19个月未见复发。 展开更多
关键词 网状细胞增多症 Paget样 淋巴瘤 T细胞 皮肤 蕈样肉芽肿
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高原红细胞增多症差异DNA甲基化谱研究
3
作者 冀君华 杨敏 +5 位作者 蒋艳 杨庭显 马晓静 尹启超 尹红卫 冀林华 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期580-586,共7页
目的:探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者全基因组差异甲基化谱。方法:研究共纳入HAPC成年男性患者20例,藏、汉族患者各10例。对照组健康成年男性20例,藏、汉族各10例。取各组外周血进行DNA抽取与质检,构建DNA文库,组间的差异甲基化区域(D... 目的:探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者全基因组差异甲基化谱。方法:研究共纳入HAPC成年男性患者20例,藏、汉族患者各10例。对照组健康成年男性20例,藏、汉族各10例。取各组外周血进行DNA抽取与质检,构建DNA文库,组间的差异甲基化区域(DMR)使用简化代表性亚硫酸氢盐测序的方法进行检测,比对参考基因,将富集区域与对照组比较,取差异富集区域,差异富集区域取交集,将富集区域关联到基因,并根据组间富集区域富集样本个数差异筛选组间差异的甲基化富集区域,针对差异关联基因集进行GO、KEGG功能和通路富集分析。结果:藏族患者与对照组相比单个CpG甲基化差异>25%的位点共17152个,<-25%的位点共15558个。两组间甲基化差值最大的5个基因分别为MCCC2、RP3-399L15.3、ZNF621、RP11-394A14.2和SLC39A10。两组差异基因的信号通路注释中差异最显著的通路为血清素能突触。汉族患者与对照组相比单个CpG甲基化差异>25%的位点共2687个,<-25%的位点共2602个。两组间甲基化差值最大的5个基因分别为NAA25、CORO2B、PDC、ZNF853和MLLT10。差异最显著的基因信号通路为谷氨酸能突触、Rap1信号通路、逆行内源性大麻素信号传导和胆碱能突触。HAPC患者与对照组相比单个CpG甲基化差异位点>25%的位点共3895个,<-25%的位点共3969个。两组甲基化差值最大的能达到78.1%,而最小为-42.6%,两组间甲基化差值最大的5个基因分别为MCCC2、ARSJ、CTNNA3、SLC39A10和SWAP70。差异基因最为显著的通路为调节干细胞多能性的信号通路。结论:HAPC的发生可能与DNA甲基化异常变化有关,甲基化位点可能对HAPC的早期诊断具有一定的帮助。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 表观遗传学 DNA甲基化 功能和通路富集分析
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原发性醛固酮增多症合并不同程度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者的心脏损害
4
作者 郑绍莹 周明双 +2 位作者 李雪 张芹 赵雅静 《华中科技大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期240-246,共7页
目的探讨原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)合并不同程度阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)患者的左心室肥厚情况,并进一步探讨PA合并OSA中影响心室肥厚的因素。方法回顾性分析2021年1月至2022年6月间在昆... 目的探讨原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)合并不同程度阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)患者的左心室肥厚情况,并进一步探讨PA合并OSA中影响心室肥厚的因素。方法回顾性分析2021年1月至2022年6月间在昆明医科大学附属心血管病医院治疗的308例PA患者,选取同时期住院的原发性高血压(essential hypertension,EH)患者309例作为对照。根据多导睡眠图结果,将患者分为合并OSA的PA/EH组和不合并OSA的PA/EH组。PA合并OSA患者根据呼吸暂停低通气指数(apnea-hypopnea index,AHI)结果分为轻、中、重度的OSA。比较各组间的基本资料、生化指标和超声心动图结果。结果PA合并OSA组与EH不合并/合并OSA组相比,室间隔舒张期厚度(interventricular septal diastolic thickness,IVSDT)、左心室质量(left ventricular mass,LVM)和左心室质量指数(left ventricular mass index,LVMI)均升高(均P<0.05)。PA/EH合并OSA两组的体重指数(body mass index,BMI)均高于不合并的OSA的PA/EH两组(均P<0.05)。在PA合并OSA的三个亚组中,重度组的左心室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic dimension,LEVDD)、IVSDT、左心室后壁舒张期厚度(left ventricular posterior wall diastolic thickness,LVPWDT)和LVM值高于轻度组,差异具有统计学意义(均P<0.05)。结论醛固酮是独立于OSA影响左心室肥厚的危险因素;PA合并OSA患者中,中、重度组的心脏损害程度高于不合并OSA的PA患者,并且随着OSA的严重程度增加而加重。在PA患者中对OSA进行筛查是有必要的,以便对心脏损害进行分层,进行早期治疗。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 心脏损害
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以脑膜脑炎为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症1例
5
作者 吴双 张宸睿 +2 位作者 毕莹 徐艳 何丹 《中国神经精神疾病杂志》 北大核心 2025年第2期109-111,共3页
本文报告1例嗜酸性粒细胞性脑膜脑炎的患者,表现为情绪低落、头痛及记忆力减退,查体可见精神紧张,言语稍含糊,认知功能减退。实验室检查提示外周血及脑脊液中嗜酸性粒细胞明显升高,考虑嗜酸性粒细胞增多性脑膜脑炎,给予糖皮质激素、改... 本文报告1例嗜酸性粒细胞性脑膜脑炎的患者,表现为情绪低落、头痛及记忆力减退,查体可见精神紧张,言语稍含糊,认知功能减退。实验室检查提示外周血及脑脊液中嗜酸性粒细胞明显升高,考虑嗜酸性粒细胞增多性脑膜脑炎,给予糖皮质激素、改善认知功能等治疗后症状好转。回顾其临床特点、实验室检查资料及诊疗经过,探讨以脑膜脑炎为表现形式的嗜酸性粒细胞增多症的发病机制、治疗及鉴别,借此提高临床医师对嗜酸性粒细胞增多症并发脑膜脑炎的认识,为此类疾病提供临床诊疗参考。 展开更多
关键词 嗜酸性粒细胞增多症 脑膜脑炎 认知功能下降 中枢神经系统感染 头痛
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真性红细胞增多症治疗新进展
6
作者 李玥明 张永超 陈芳 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2025年第7期961-967,共7页
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)属于BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的一种,是由造血干细胞中的基因突变引发的慢性髓系肿瘤。PV具有一定的进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病的风险。目前,治... 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)属于BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的一种,是由造血干细胞中的基因突变引发的慢性髓系肿瘤。PV具有一定的进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病的风险。目前,治疗PV的目标仍然是预防血栓形成,随着对PV研究的不断深入,使得以往的以减轻患者症状的终身治疗向阻止疾病进展的限时治疗转变成为可能。本文将对传统减细胞治疗药物的作用机制及最新临床试验结果,以及PV新药和联合用药的早期临床试验数据及其作用机制进行综述,以期为关注PV治疗的研究者们提供帮助。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 芦可替尼 干扰素
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高血压和真性红细胞增多症相关性研究进展
7
作者 石雅晴 王立立 +1 位作者 王东晓 王贤 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第5期683-685,共3页
真性红细胞增多症(polycythemia Vera, PV)是一种以克隆性红细胞增多症为特征的伴有酪氨酸激酶2突变的骨髓增生性肿瘤,其临床特征多为头痛、头晕、红细胞数量增加、血栓形成等,高血压也是其常见症状,同时也是PV患者血栓形成的危险因素。
关键词 高血压 真性红细胞增多症 高血压 肾血管性 继发性高血压 药物性高血压
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桃红四物汤加减治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症临床疗效
8
作者 孙浩 孙长勇 +1 位作者 周玉才 岳涛 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第6期63-67,共5页
目的探讨桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症患者的临床效果。方法采用单中心临床随机试验,选取2018年6月—2020年6月在廊坊市中医医院确诊的80例原发性血小板增多症患者,中医证候分型属于气虚血瘀型,随机分为中... 目的探讨桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀型原发性血小板增多症患者的临床效果。方法采用单中心临床随机试验,选取2018年6月—2020年6月在廊坊市中医医院确诊的80例原发性血小板增多症患者,中医证候分型属于气虚血瘀型,随机分为中医组、西医组各40例,中医组治疗措施为桃红四物汤+西医疗法治疗,对照组患者仅采取西医基础治疗措施,疗程为3个月;比较两组治疗前后的中医证候积分、外周血血小板计数、骨髓巨核细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞值(neutrophil/lymphocyte value,NLR)、红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)临床疗效差异。结果治疗前,中医组和西医组患者的刺痛、脉络瘀血、皮下瘀斑、出血、头痛头晕、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后再次评价,两组患者的刺痛、脉络瘀血、皮下瘀斑、出血、头痛头晕、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分与本组治疗前比较,均显著降低(P<0.05),中医组患者的刺痛、脉络瘀血、出血、四肢麻木、肌肤甲错、舌质黯评分均低于西医组,差异均具有统计学意义(P<0.05);治疗前,中医组和西医组患者的血小板计数(platelet count,PLT)、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后再次检查,两组患者的PLT、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW与本组治疗前比较,均显著降低(P<0.05),中医组患者的PLT、骨髓巨核细胞计数、NLR、RDW均低于西医组,差异均具有统计学意义(P<0.05);中医组患者显效率57.50%(23/40)、有效率40.00%(16/40)、无效率2.50%(1/40),西医组患者的显效率35.00%(14/40)、有效率57.50%(23/50)、无效率7.50%(3/40),中医组综合疗效优于西医组(P<0.05);中医组总体不良反应发生率(30.00%,12/40)低于西医组患者的55.00%(22/40),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论桃红四物汤配合西医疗法治疗气虚血瘀原发性血小板增多症能有效降低PLT水平,改善患者的临床症状,提高治疗效果。 展开更多
关键词 中医 桃红四物汤 气虚血瘀型 原发性血小板增多症 中性粒细胞 淋巴细胞值 红细胞分布宽度
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CALR基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成1例
9
作者 龚小沉 杨毅 +3 位作者 李肇坤 邹新宇 左家财 唐宇凤 《中国神经精神疾病杂志》 北大核心 2025年第3期165-168,共4页
报道1例钙网蛋白(calreticulin,CALR)基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成的诊治过程和转归。患者为39岁女性,以头痛、言语不清及肢体无力为主要表现,查体可见言语欠清晰,构音障碍,左侧肢体肌力下降等体征;在抗... 报道1例钙网蛋白(calreticulin,CALR)基因突变引起的原发性血小板增多症致颅内多发静脉窦血栓形成的诊治过程和转归。患者为39岁女性,以头痛、言语不清及肢体无力为主要表现,查体可见言语欠清晰,构音障碍,左侧肢体肌力下降等体征;在抗凝治疗基础上行机械取栓、静脉窦内接触性溶栓、去骨瓣减压、针对病因予以降细胞治疗;治疗后静脉窦完全再通,最终预后良好。CALR基因突变引起的原发性血小板增多症所致颅内静脉窦血栓形成尚无相关文献报道,本病例的诊疗策略为临床类似病例的识别与治疗提供参考。 展开更多
关键词 CALR基因突变 原发性血小板增多症 颅内静脉窦血栓形成 机械取栓 接触性溶栓
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Notch信号通路在成人EB病毒感染所致传染性单核细胞增多症中的作用 被引量：2
10
作者 李彧 李连香 高瑛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期920-926,共7页
目的:观察成人传染性单核细胞增多症(IM)患者Notch信号通路分子和Th22细胞的变化,检测抑制Notch信号通路对Th22细胞的调控作用。方法:纳入42例IM患者和21例健康对照者,采集外周血,分离血浆和外周血单个核细胞,酶联免疫吸附试验检测血浆... 目的:观察成人传染性单核细胞增多症(IM)患者Notch信号通路分子和Th22细胞的变化,检测抑制Notch信号通路对Th22细胞的调控作用。方法:纳入42例IM患者和21例健康对照者,采集外周血,分离血浆和外周血单个核细胞,酶联免疫吸附试验检测血浆白细胞介素(IL)-17和IL-22水平,流式细胞术检测CD3+CD4+IL-17+Th17细胞和CD3+CD4+IL-22+Th22细胞比例,实时定量PCR法检测Th17转录因子维甲酸相关孤独核受体γt(RORγt)、Th22转录因子芳香烃受体(AhR)及Notch信号通路分子(包括Notch受体、Notch配体、Notch下游分子)mRNA相对表达量。纯化CD4+T细胞,使用γ-分泌酶抑制剂(GSI)刺激培养,检测GSI刺激后细胞增殖、Th17和Th22细胞比例、IL-17和IL-22分泌、转录因子mRNA相对表达量变化。结果:IM组外周血单个核细胞中Notch1和Notch2 mRNA的相对表达量分别为13.58±3.18、4.73±1.16,均明显高于对照组的1.09±0.12、1.07±0.15(均P<0.001),而Notch3和Notch4 mRNA相对表达量在IM组和对照组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。IM组Notch配体DLL1和Jagged1 mRNA相对表达量、Notch信号下游分子Hes1、Hes5和Hey1 mRNA相对表达量均高于对照组(均P<0.001)。IM患者Th17和Th22细胞比例分别为5.03%±1.15%、4.48%±1.29%,均高于对照组的4.36%±0.82%、3.83%±0.55%(均P<0.05);血浆IL-17和IL-22水平分别为(301.1±53.82)pg/ml、(101.2±16.45)pg/ml,均高于对照组的(237.2±72.18)pg/ml、(84.75±11.83)pg/ml(均P<0.001);RORγt和AhR mRNA相对表达量分别为1.25±0.22、1.21±0.12,均高于对照组的0.99±0.15、1.04±0.11(均P<0.001)。CD4+T细胞增殖水平、Th17细胞比例、IL-17分泌和RORγt mRNA相对表达量在无GSI刺激组和经GSI刺激组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。经GSI刺激后Th22细胞比例、IL-22分泌和AhR mRNA相对表达量较无GSI刺激降低(均P<0.05)。结论:Notch信号通路通过AhR调控IM患者CD4+T细胞分泌IL-22,Notch-AhR-Th22细胞通路可能参与IM发病。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 传染性单核细胞增多症 NOTCH信号通路 TH22细胞
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卡托普利抑制试验在原发性醛固酮增多症诊断和分型以及临床转归中的应用 被引量：2
11
作者 谭璐 陈涛 +2 位作者 高洪蛟 陈彦希 任艳 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第21期2592-2599,共8页
背景 原发性醛固酮增多症(PA)作为继发性高血压中发病率最高、心脑血管危害大但手术后治愈率高的疾病,已被各大高血压指南推荐扩大筛查、早期诊断和治疗。但该类患者的确诊、分型和治疗后临床转归判定方式繁多且存在较多争议。卡托普利... 背景 原发性醛固酮增多症(PA)作为继发性高血压中发病率最高、心脑血管危害大但手术后治愈率高的疾病,已被各大高血压指南推荐扩大筛查、早期诊断和治疗。但该类患者的确诊、分型和治疗后临床转归判定方式繁多且存在较多争议。卡托普利抑制试验(CCT)因其便捷、安全可直接用于社区、门诊,期望CCT能对PA患者进行全程管理以改善预后。目的 探究CCT对PA的诊断、分型以及临床转归的判断能力。方法 选取2020-10-01—2022-12-30在四川大学华西医院内分泌代谢科接受内分泌性高血压病因筛查并登记的824例患者为研究对象。经筛选后最终370例患者纳入研究,其中123例原发性高血压(EH)患者纳入EH组,247例PA患者分别纳入单侧醛固酮瘤(APA)组81例、特发性醛固酮增多症(IHA)组55例和未分型PA(u-PA)组111例。比较4组间差异并绘制CCT后各指标及联合诊断PA的受试者工作特征(ROC)曲线,确定最佳截断值。其次绘制CCT后各指标诊断APA和IHA亚型的ROC曲线,计算ROC曲线下面积(AUC)评估CCT对APA和IHA的分型判断能力。最后根据术后临床结局将单侧肾上腺切除患者分为3组:未缓解组11例、临床改善组27例和临床缓解组54例,比较3组间差异并判断CCT对APA患者术后临床转归的判断能力。结果 CCT后血浆醛固酮浓度(PAC)对PA的诊断效能最高(AUC=0.921,95%CI=0.893~0.950),最佳截断值为11.7 ng/dL,灵敏度、特异度分别为84.6%和86.0%;CCT后醛固酮/肾素比值(ARR)对PA也有较好的诊断效能(AUC=0.868,95%CI=0.823~0.923),最佳截断值为2.8(ng/dL)/(mU/L),灵敏度、特异度分别为82.2%和81.0%。CCT后PAC>17.0 ng/dL可协助诊断APA亚型,CCT后PAC<11.7 ng/dL同时ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)的患者可排除APA亚型。在接受手术治疗的患者中,有87.2%患者经CCT后PAC<11.7 ng/dL,89.7%患者CCT后ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)均接近术后临床缓解水平(88.0%)。结论 CCT可全程用于PA患者的诊断、分型和临床转归评价,CCT后PAC及CCT后ARR诊断PA的最佳截断值分别为11.7 ng/dL和2.8(ng/dL)/(mU/L),也可用于APA的分型判断以及术后生化缓解的判断。CCT前采血检验临床意义小,可适当简化流程。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 卡托普利 卡托普利抑制试验 单侧醛固酮瘤 醛固酮/肾素比值 受试者工作特征曲线
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醛固酮合成酶抑制剂治疗原发性醛固酮增多症的可行性探讨 被引量：1
12
作者 董徽 左毓杰 蒋雄京 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第9期920-923,共4页
近年来,醛固酮合成酶抑制剂(aldosterone synthase inhibitor,ASI)治疗高血压受到广泛关注,osilodrostat、baxdrostat、lorundrostat和dexfadrostat等药物相继被研发并开展了一系列临床研究。本文拟对当前ASI治疗高血压的临床研究结果... 近年来,醛固酮合成酶抑制剂(aldosterone synthase inhibitor,ASI)治疗高血压受到广泛关注,osilodrostat、baxdrostat、lorundrostat和dexfadrostat等药物相继被研发并开展了一系列临床研究。本文拟对当前ASI治疗高血压的临床研究结果及存在的问题和争议进行阐述,并探讨ASI治疗原发性醛固酮增多症的可行性。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 醛固酮合成酶抑制剂 醛固酮
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传染性单核细胞增多症患儿合并肝功能损伤的临床特征和预后研究 被引量：3
13
作者 李利 刘梅 毛国顺 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期171-175,共5页
目的分析传染性单核细胞增多症(IM)患儿合并肝功能损伤的临床特征和预后。方法选取2020年1月至2022年12月阜阳市人民医院收治的148例IM患儿作为研究对象,根据患儿病程中是否发生肝功能损伤,分为肝功能损伤组和肝功能正常组。收集并比较... 目的分析传染性单核细胞增多症(IM)患儿合并肝功能损伤的临床特征和预后。方法选取2020年1月至2022年12月阜阳市人民医院收治的148例IM患儿作为研究对象,根据患儿病程中是否发生肝功能损伤,分为肝功能损伤组和肝功能正常组。收集并比较两组患儿一般临床特征和实验室检查指标,以及90 d随访的预后情况。结果148例IM患儿中发生肝功能损伤71例,发生率为48.0%。在一般临床特征和实验室检查指标中,肝功能损伤组患儿年龄、淋巴细胞百分比和表现出肝肿大、脾大、眼睑浮肿和皮疹的患者比例高于肝功能正常组,而中性粒细胞百分比、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、CD8+细胞和CD4+/CD8+细胞比值低于肝功能正常组(P<0.05);随访结果表明,肝功能损伤组患儿发热持续时间、住院时间、淋巴结肿大持续时间、淋巴细胞比例恢复正常所需时间及血清EBV DNA转阴时间较肝功能正常组延长,且并发症的发生率高于肝功能正常组(P<0.05)。结论相较于肝功能正常的IM患儿,肝功能损伤患儿病情更为严重,预后恢复相对较慢,且并发症发生风险更高,其主要原因可能与该类患儿免疫应答反应强烈有关。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 儿童 肝功能损伤 临床特征 预后
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原发性血小板增多症患者中JAK2、CALR及三阴性驱动突变的临床特征比较 被引量：1
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作者 李雨蒙 杨二鹏 +9 位作者 王子卿 王德好 牛继聪 李芋锦 明静 孙明谦 陈卓 刘为易 吕妍 胡晓梅 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期197-201,共5页
目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险... 目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险因素、血栓、脾肿大、血常规、凝血状态进行分析。结果:69例ET患者中,46例伴随JAK2基因突变,14例伴随CALR基因突变,8例为三阴性,1例伴随MPL基因突变。3组患者的年龄、性别无显著差异(P>0.05)。JAK2组血栓率最高,为26.09%(12/46),三阴性组为12.5%(1/8),CALR组无血栓事件。JAK2组伴随脾肿大发生率最高,为34.78%(16/46),而三阴性组无脾肿大发生。JAK2组的白细胞数为(9.00±4.86)×10^(9)/L,显著高于CALR组的(6.03±2.32)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组的血红蛋白含量为(148.43±18.79)g/L,显著高于三阴性组的(131.00±15.17)g/L(P<0.05)。JAK2组的红细胞压积为(0.44±0.06)%,亦显著高于三阴性组的(0.39±0.05)%(P<0.05)。JAK2组血小板数为(584.17±175.77)×10^(9)/L,显著低于CALR组的(703.07±225.60)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组和三阴性组纤维蛋白原含量分别为(2.64±0.69)g/L和(3.05±0.77)g/L,均显著高于CALR组的(2.24±0.47)g/L(P<0.05,P<0.01)。三阴性组活化部分凝血活酶时间为(28.61±1.99)s,较CALR组的(31.45±3.35)s显著降低(P<0.05)。结论:不同驱动基因突变ET患者的血细胞计数与凝血状态存在差异。与CALR组相比,JAK2组血栓率、白细胞数和纤维蛋白原含量均显著升高,而血小板数显著降低;与三阴性组相比,JAK2组脾大发生率和红细胞压积显著升高;与CALR组相比,三阴性组的纤维蛋白原含量显著升高、活化部分凝血活酶时间显著降低。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 二代基因测序 驱动突变 凝血
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原发性醛固酮增多症患者选择性肾上腺动脉造影的影像学特征 被引量：1
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作者 汪贻熙 孙文哲 +5 位作者 晋冰楠 王雨 熊洪亮 杨娇 李宁 董一飞 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第8期760-766,共7页
目的:明确原发性醛固酮增多症(PA)患者数字减影血管造影(DSA)下肾上腺动脉的影像学特征。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在南昌大学第二附属医院确诊PA并行经皮超选择性肾上腺动脉栓塞的119例患者的DSA图像,描述肾上腺动脉的数... 目的:明确原发性醛固酮增多症(PA)患者数字减影血管造影(DSA)下肾上腺动脉的影像学特征。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在南昌大学第二附属医院确诊PA并行经皮超选择性肾上腺动脉栓塞的119例患者的DSA图像,描述肾上腺动脉的数量、起源、分布、角度和直径。结果:119例PA患者的平均年龄为(49±11)岁,其中男性71例(59.7%)。所有患者均成功找到至少1条肾上腺动脉,共获得192条肾上腺动脉,其中肾上腺上、中、下动脉分别有20条(10.4%)、40条(20.8%)、132条(68.8%),起源于肾动脉、腹主动脉、膈下动脉的肾上腺动脉分别有82条(42.7%)、72条(37.5%)、38条(19.8%)。72.8%(83/114)的左肾上腺动脉和60.3%(47/78)的右肾上腺动脉分布在第1腰椎水平。28.1%(54/192)的肾上腺动脉分布在第2腰椎水平,4.2%(8/192)的肾上腺动脉分布在第12胸椎水平。左肾上腺动脉与起源动脉肾动脉、副肾动脉、腹主动脉的夹角范围分别为35.90°~160.07°、27.08°~171.99°、0°~158.70°,右肾上腺动脉与上述起源动脉的夹角范围分别为18.43°~172.53°、69.26°~114.62°、12.32°~232.85°。左、右肾上腺动脉的平均直径分别为(0.98±0.45)mm和(1.27±0.42)mm。结论:本研究提供了PA患者较为详细的肾上腺动脉放射学解剖特征,作为人体解剖学特征的补充,可为肾上腺动脉介入治疗提供实用的指导。 展开更多
关键词 肾上腺动脉 选择性造影 放射学 解剖学 原发性醛固酮增多症
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PET/CT在原发性醛固酮增多症功能定位诊断中的应用价值 被引量：2
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作者 徐成伟 周福林 +1 位作者 黄勇 张尧 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期500-506,共7页
目的:探讨靶向CXC趋化因子受体4型(CXC chemokine receptor type 4,CXCR4)的68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像在原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的优势侧功能定位以及预后的应用价值。方法:选取2022年3月至2023年5月重庆... 目的:探讨靶向CXC趋化因子受体4型(CXC chemokine receptor type 4,CXCR4)的68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像在原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的优势侧功能定位以及预后的应用价值。方法:选取2022年3月至2023年5月重庆医科大学附属第一医院确诊为PA的66例住院患者。所有患者均接受PET/CT及肾上腺静脉取血(adrenal vein sample,AVS),且行腹腔镜下单侧或部分肾上腺切除术,分析比较PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率;根据术后随访血压、用药改善情况及血钾水平,判断PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率及病灶最大标准化摄取值(maximum standardized uptake value,SUVmax)对患者术后预后的预测价值。结果:66例手术患者中行单侧肾上腺切除术63例、部分肾上腺切除术3例,术后病理检查结果中有腺瘤58例、增生8例,PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率83.3%(55/66);以术后临床获益为标准,PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率为88.14%(52/59),AVS对PA优势侧功能定位诊断的准确率为93.22%(55/59);术后治愈患者病灶SUVmax[14.70(8.75~19.45)]要高于术后好转患者[10.90(6.65~14.10)],差异有统计学意义(P=0.026)。术前病灶SUVmax与术后醛固酮降低值、术后血浆醛固酮肾素比(aldosterone-to-renin ratio,ARR)降低值和术后血钾升高值呈正相关(r=0.267、0.365、0.392,P=0.034、0.003、0.001)。结论:靶向CXCR4的68Ga-Pentixafor PET/CT对PA优势侧定位诊断的准确率与AVS接近,但更具有可重复、无创等优势;病灶SUVmax越高,术后临床获益越明显,有一定的预后预测价值。 展开更多
关键词 正电子发射断层成像/X线计算机体层成像 肾上腺静脉取血 原发性醛固酮增多症 单侧肾上腺切除术
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原发性醛固酮增多症患者治疗后骨密度变化 被引量：3
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作者 随华 耿秀琴 周艳红 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第11期1894-1895,共2页
原发性醛同酮增多症（原醛症）是一种常见的继发性高血压，该疾病较原发性高血压患者更容易发生心脑血管疾病。原醛症可以引起低血钾、高血钠以及低血钙，进而导致继发性甲状旁腺功能亢进，影响骨代谢。本次研究调查原醛症（包括醛固酮... 原发性醛同酮增多症（原醛症）是一种常见的继发性高血压，该疾病较原发性高血压患者更容易发生心脑血管疾病。原醛症可以引起低血钾、高血钠以及低血钙，进而导致继发性甲状旁腺功能亢进，影响骨代谢。本次研究调查原醛症（包括醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症）患者治疗前后，血钙、甲状旁腺激素和骨密度等指标的变化。 展开更多
关键词 原发性高血压患者 原发性醛固酮增多症 骨密度变化 治疗前后 继发性甲状旁腺功能亢进 原发性醛同酮增多症 特发性醛固酮增多症 心脑血管疾病
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16S核糖体RNA基因测序评估高原红细胞增多症患者血液菌群特征
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作者 黄沛 黄河 +6 位作者 谢慎威 吴玉 钟志凤 董华平 周思敏 李鹏 谢佳新 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1075-1082,共8页
目的探讨高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)患者血液菌群变化特征及其与HAPC发病风险的相关性。方法采用横断面研究设计方案,以2021年在西藏日喀则陆军第九五三医院健康管理科参加体检的41名HAPC患者(HAPC组)和41名高... 目的探讨高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)患者血液菌群变化特征及其与HAPC发病风险的相关性。方法采用横断面研究设计方案,以2021年在西藏日喀则陆军第九五三医院健康管理科参加体检的41名HAPC患者(HAPC组)和41名高原健康人员(对照组)为研究对象。通过高通量测序技术对血液细菌16 S核糖体RNA(16S rRNA)基因的V3-V4可变区进行检测,比较分析HAPC组和对照组血液菌群组成情况和差异。结果2组人员均为汉族男性,年龄、体质量指数及高原移居时间等基线数据比较差异无统计学意义(P>0.05)。菌群多样性分析显示,HAPC组中反映血液菌群α-多样性的Simpson指数[(0.931±0.005)vs(0.907±0.008),P<0.05]、Goods Coverage指数[(0.998±0.001)vs(0.997±0.001),P<0.001]和Pielou指数[(0.597±0.011)vs(0.567±0.009),P<0.05]显著高于对照组。2组间β多样性差异有统计学意义(P<0.01)。菌群相对丰度分析显示,HAPC组血液嗜糖假单胞菌属(Pelomonas)[(0.046±0.004)vs(0.033±0.003),P<0.05]、固氮螺菌属(Azospirillum)[(0.046±0.006)vs(0.021±0.003),P<0.01]、食酸菌属(Acidovorax)[(0.032±0.003)vs(0.019±0.002),P<0.05]的相对丰度均显著高于对照组。特征性细菌LEfSe分析显示,HAPC组标志菌群是α-变形菌纲,对照组标志菌群是毛螺菌科。结论HAPC患者较高原健康人群的血液菌群在多样性、相对丰度及特征性菌类方面发生显著变化,这类变化可能与HAPC的发生发展密切关联。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 血液菌群 移居者
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真性红细胞增多症继发全身性舞蹈症一例
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作者 温家琦 郝喜娃 +3 位作者 庞江霞 梁芙茹 王宝军 姜长春 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2024年第10期1229-1230,共2页
舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性... 舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是舞蹈症的一种罕见病因[1]。我们报道1例PV继发的全身性舞蹈症患者,同时通过文献复习对可能的发病机制进行探讨。1 临床资料患者女性,81岁。 展开更多
关键词 舞蹈症 真性红细胞增多症 继发性疾病
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覆膜金属输尿管支架治疗盆腔脂肪增多症所致肾积水的疗效
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作者 王明瑞 王起 +5 位作者 胡浩 赖金惠 唐鑫伟 万春艳 许克新 徐涛 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期919-922,共4页
探讨留置覆膜金属输尿管支架(coated metal ureteral stent, CMUS)治疗盆腔脂肪增多症所致肾积水(pelvic lipomatosis induced hydronephrosis, PLH)的初步经验。回顾性分析2018年8月至2021年2月北京大学人民医院采用CMUS治疗PLH的8例... 探讨留置覆膜金属输尿管支架(coated metal ureteral stent, CMUS)治疗盆腔脂肪增多症所致肾积水(pelvic lipomatosis induced hydronephrosis, PLH)的初步经验。回顾性分析2018年8月至2021年2月北京大学人民医院采用CMUS治疗PLH的8例患者的临床和随访资料。入组标准:影像学证实盆腔内膀胱周围过多的脂肪组织,膀胱抬高呈“倒梨形”,膀胱壁增厚;膀胱镜检查提示膀胱黏膜滤泡样增生,活检病理提示腺性膀胱炎;单侧或双侧肾积水和输尿管扩张。排除标准:输尿管闭锁;反复加重的膀胱出口梗阻。记录患者的围手术期资料,其中术前基线资料包括患者年龄、性别、血肌酐、肾盂宽度和输尿管支架症状问卷(ureteric stent symptoms questionnaire, USSQ)评分,术中资料包括逆行尿路造影下观察的输尿管狭窄部位和长度,术后随访资料包括血肌酐、肾盂宽度和USSQ评分。本组8例(11侧)PLH患者全部为男性,平均年龄为(38.7±8.6)岁,单侧肾积水5例和双侧肾积水3例。术前平均血肌酐为(90.0±10.3)μmol/L,平均肾盂宽度为(3.0±1.5) cm,术中发现全部为输尿管下段狭窄,平均狭窄长度为(1.9±0.9) cm。术前有3例患者留置输尿管双猪尾管,USSQ评分分别为97.0、68.0和100.0分。5例患者逆行置入CMUS支架,3例采用顺逆行结合的方式。末次随访时平均血肌酐为(82.0±11.1)μmol/L,较术前显著降低(t=3.23,P=0.02);平均肾盂宽度为(1.9±0.5) cm,较术前显著降低(t=3.12,P=0.02);在术前留置双猪尾管的3例患者中,更换为CMUS后末次随访时USSQ评分分别为87.0、62.0和89.0分,患者症状均较术前改善。平均随访时间为(10.0±6.3)个月,随访过程中1例患者出现CMUS相关症状,未发现支架相关感染、支架结壳等并发症;1例患者在术后3个月支架移位至膀胱,经尿道取出支架后随访3个月,肾积水基本消失。CMUS支架治疗PLH具备一定的有效性和安全性,可以作为PLH长期维持性治疗的新方法。 展开更多
关键词 覆膜金属输尿管支架 盆腔脂肪增多症 肾积水
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