晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病(spondylo-epiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy,SEDT-PA)是一种罕见的、非炎性的常染色体隐性遗传性软骨发育不良疾病,最早于1982年由Wynne-Davies等[1]报道。SEDT-PA发...晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病(spondylo-epiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy,SEDT-PA)是一种罕见的、非炎性的常染色体隐性遗传性软骨发育不良疾病,最早于1982年由Wynne-Davies等[1]报道。SEDT-PA发病机制未明,与WNT1可诱导信号转导途径蛋白3(Wnt1-inducible signaling pathway protein 3,WISP3)等基因突变有关[2,3],基本病理改变为持续的软骨丢失和骨破坏,终末期可引起严重的多关节丧失功能[4],同时SEDT-PA患者多合并脊柱发育异常及中轴关节病变、力线异常[5,6]等,以上因素均增加全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)难度及并发症发生率,传统手术难度极大,一直被认为是关节置换手术“高地”。展开更多
肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome,HFRS)又称流行性出血热,是动物源性的急性传染病,病原体是汉坦病毒,对人体呈泛嗜性感染,基本病理改变是全身小血管和毛细血管广泛性损伤[1]。常见的并发症有腔道出血、中枢神经...肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome,HFRS)又称流行性出血热,是动物源性的急性传染病,病原体是汉坦病毒,对人体呈泛嗜性感染,基本病理改变是全身小血管和毛细血管广泛性损伤[1]。常见的并发症有腔道出血、中枢神经系统感染、肺水肿等,一种少见并发症即垂体功能减退症的治疗并不困难,但临床表现多样,无特异性,容易造成误诊漏诊,长期延误诊治危险性大,严重时会导致垂体危象。展开更多
文摘晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病(spondylo-epiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy,SEDT-PA)是一种罕见的、非炎性的常染色体隐性遗传性软骨发育不良疾病,最早于1982年由Wynne-Davies等[1]报道。SEDT-PA发病机制未明,与WNT1可诱导信号转导途径蛋白3(Wnt1-inducible signaling pathway protein 3,WISP3)等基因突变有关[2,3],基本病理改变为持续的软骨丢失和骨破坏,终末期可引起严重的多关节丧失功能[4],同时SEDT-PA患者多合并脊柱发育异常及中轴关节病变、力线异常[5,6]等,以上因素均增加全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)难度及并发症发生率,传统手术难度极大,一直被认为是关节置换手术“高地”。
文摘肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome,HFRS)又称流行性出血热,是动物源性的急性传染病,病原体是汉坦病毒,对人体呈泛嗜性感染,基本病理改变是全身小血管和毛细血管广泛性损伤[1]。常见的并发症有腔道出血、中枢神经系统感染、肺水肿等,一种少见并发症即垂体功能减退症的治疗并不困难,但临床表现多样,无特异性,容易造成误诊漏诊,长期延误诊治危险性大,严重时会导致垂体危象。
