图QT间期明显延长为特征的一组症候群，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，严重者可致心源性猝死。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关...图QT间期明显延长为特征的一组症候群，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，严重者可致心源性猝死。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关；遗传性LQTS又有两种形式，包括Romano-Word（Rws）综合征和Jervell and lange-Nielsen（JLN）综合征。RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病的几率为50％。遗传性心律失常的恶性心律失常发生率高，药物治疗效果多不理想，常以反复晕厥、猝死为主要临床表现，植入型埋藏式心脏复律除颤器（Implanable Cardioverter Defib-rillator，ICD）是目前最有效、最可靠的治疗手段，可最大限度地挽救患者的生命[1]。循证医学实践证明，LQTS患者如抗肾上腺素能治疗（如8受体阻断剂）、左侧心交感神经切除术、药物治疗效果不理想且反复晕厥，则需要辅以起搏器或ICD治疗[2]。2013年7月本科收治1例13岁女童，为先天性LQTS，在应用β受体阻断剂倍他乐克控制心率后植入ICD进行治疗，现将护理体会报告如下。展开更多
文摘图QT间期明显延长为特征的一组症候群，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，严重者可致心源性猝死。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关；遗传性LQTS又有两种形式，包括Romano-Word（Rws）综合征和Jervell and lange-Nielsen（JLN）综合征。RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病的几率为50％。遗传性心律失常的恶性心律失常发生率高，药物治疗效果多不理想，常以反复晕厥、猝死为主要临床表现，植入型埋藏式心脏复律除颤器（Implanable Cardioverter Defib-rillator，ICD）是目前最有效、最可靠的治疗手段，可最大限度地挽救患者的生命[1]。循证医学实践证明，LQTS患者如抗肾上腺素能治疗（如8受体阻断剂）、左侧心交感神经切除术、药物治疗效果不理想且反复晕厥，则需要辅以起搏器或ICD治疗[2]。2013年7月本科收治1例13岁女童，为先天性LQTS，在应用β受体阻断剂倍他乐克控制心率后植入ICD进行治疗，现将护理体会报告如下。
