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以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征4例 被引量:5
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作者 李玉川 谢新宝 +5 位作者 陆怡 赵静 方微园 库尔班江阿布都西库尔 张雪媛 王建设 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期359-363,共5页
目的探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,提高对PSIS的认识。方法对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析。结果男3例,女1... 目的探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,提高对PSIS的认识。方法对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析。结果男3例,女1例,均以新生儿胆汁淤积症为首要表现,诊断年龄2~3月龄。4例均表现为胆汁淤积、低血糖和生长发育迟缓。隐睾和小阴茎各1例。4例总胆红素均升高,以直接胆红素升高为主,丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)均升高,以AST升高更明显,γ-谷氨酰转移酶均正常,总胆汁酸均升高; 4例均存在肾上腺皮质功能减退,3例生长激素缺乏,2例中枢性甲状腺功能减退。2例行肝组织活检,肝脏病理提示肝细胞气球样变并相互融合形成多核巨细胞,肝细胞内胆汁淤积,毛细胆管内胆栓形成,免疫组化胆盐输出泵在1例无表达,1例部分表达。4例垂体MRI均未显示垂体柄、垂体后叶异位,3例垂体前叶发育不良。4例均予氢化可的松口服治疗,2例甲状腺功能减退的患儿予左甲状腺素钠口服替代治疗。随访4~19个月,4例患儿肝功能正常,甲状腺激素水平、皮质醇水平正常,未出现严重感染,生长发育水平较正常同年龄同性别儿童落后。结论新生儿期表现为胆汁淤积症、低血糖的患儿应警惕PSIS,垂体MRI有助于明确诊断;早期诊断和治疗可改善PSIS的预后。 展开更多
关键词 垂体柄阻断综合征 新生儿 胆汁淤积症 诊断 治疗
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低场MRI诊断垂体柄阻断综合征 被引量:6
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作者 屠文刚 余永强 +2 位作者 宋斌 王丽 张杨 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第6期993-995,共3页
目的探讨低场MRI对垂体柄阻断综合征(PSIS)的诊断价值。方法回顾性分析经临床确诊的PSIS患者9例,观察其MRI表现特征。结果9例患者在MRI上均表现为垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶萎缩或发育不良。实验室检查生长激素缺乏。结论PSIS具... 目的探讨低场MRI对垂体柄阻断综合征(PSIS)的诊断价值。方法回顾性分析经临床确诊的PSIS患者9例,观察其MRI表现特征。结果9例患者在MRI上均表现为垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶萎缩或发育不良。实验室检查生长激素缺乏。结论PSIS具有特征性MR表现,结合实验室检查可做出准确诊断。 展开更多
关键词 垂体柄阻断综合征 磁共振成像 生长激素缺乏
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垂体柄阻断综合征的临床及MR表现 被引量:7
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作者 周汝明 张璟 +1 位作者 陈英敏 孙吉林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第19期3250-3252,共3页
目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平。方法:回顾性分析4例PSIS患者的临床和MRI检查资料。结果:4例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状。MRI检查显示2例患者垂体柄未显示,1例中断,1例纤细,3... 目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平。方法:回顾性分析4例PSIS患者的临床和MRI检查资料。结果:4例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状。MRI检查显示2例患者垂体柄未显示,1例中断,1例纤细,3例前后叶体积缩小,均见垂体后叶异位,其中3例表现为高信号。结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小,垂体柄变细或缺如,垂体后叶异位。 展开更多
关键词 磁共振成像 垂体柄阻断综合征 诊断
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垂体柄阻断综合征合并肝硬化1例报告 被引量:4
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作者 田华 徐天娇 +2 位作者 朱冰 游绍莉 吕飒 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第6期1289-1291,共3页
垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是垂体柄缺如或变细并出现神经垂体异位,下丘脑分泌的激素无法通过垂体柄输送至垂体后叶所致的临床系列综合征[1]。PSIS临床少见,主要临床表现为生长激素缺乏导致的生... 垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是垂体柄缺如或变细并出现神经垂体异位,下丘脑分泌的激素无法通过垂体柄输送至垂体后叶所致的临床系列综合征[1]。PSIS临床少见,主要临床表现为生长激素缺乏导致的生长迟缓。目前为止尚未见PSIS引起肝硬化的病例报道。现报道1例以"呕血、黑便"入院,查体见发育迟缓、肝脾肿大,结合血液检验、影像学. 展开更多
关键词 肝硬化 垂体柄阻断综合征 生长激素 病例报告
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男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄阻断综合征临床特点分析 被引量:6
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作者 张娜娜 魏会刚 +2 位作者 沈涵 白瑜 周洁 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第16期2734-2736,共3页
目的:分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾性分析我科35例IHH患者及15例PSIS患者的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果:IHH患者表现为性发育... 目的:分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾性分析我科35例IHH患者及15例PSIS患者的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果:IHH患者表现为性发育不良。PSIS患者表现为身材矮小及性发育不良。内分泌检查:IHH患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,不伴其他垂体激素缺乏。PSIS患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,伴生长激素缺乏。Gn RH兴奋试验:PSIS患者的LH及T峰值均低于IHH患者。磁共振检查:IHH患者中13例垂体MRI未见异常,12例垂体体积小,10例垂体微腺瘤。PSIS患者垂体MRI均显示垂体体积小,垂体柄纤细或显示不清,垂体后叶异位。结论:IHH与PSIS均表现为低促性腺激素性性腺功能减退,对于身材矮小的患者,应考虑到垂体柄阻断综合征可能,垂体MRI有特异性表现。 展开更多
关键词 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 垂体柄阻断综合征 生长发育迟缓
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垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常一例报告 被引量:8
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作者 王曦 许建萍 伍学焱 《协和医学杂志》 2015年第5期381-383,共3页
先天性垂体功能减退的临床表现复杂多样,其取决于缺乏的垂体激素种类,可以是单一激素缺乏,最常见即特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency,IGHD);也可以是多种激素缺乏,即联合性垂体激素缺乏症(combined pituit... 先天性垂体功能减退的临床表现复杂多样,其取决于缺乏的垂体激素种类,可以是单一激素缺乏,最常见即特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency,IGHD);也可以是多种激素缺乏,即联合性垂体激素缺乏症(combined pituitary hormone deficiency,CPHD)。 展开更多
关键词 垂体柄阻断综合征 垂体前叶功能减退 低促性腺激素性功能减退症 继发性骨质疏松症
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垂体柄阻断综合征一例报道及文献复习 被引量:2
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作者 赵琳琳 张晓娟 王守俊 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第25期3027-3028,共2页
本文报道了1例以身材矮小、原发性闭经为主要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)患者,并结合文献复习进行综合分析。PSIS的发病机制主要包括两大观点:围生期异常分娩、创伤、窒息史和遗传学改变,具体的致病基因尚不明确。
关键词 垂体柄阻断综合征 发病机制 遗传学
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垂体柄阻断综合征7例 被引量:1
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作者 程海燕 吴文君 卜瑞芳 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第24期4152-4153,共2页
垂体柄阻断综合征(PSIS)是垂体柄横断,下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶,无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群,其在活产新生儿中的发病率为1/10000-1/4000,在生长激素缺乏症(GHD)中占比达63%左右,
关键词 垂体柄阻断综合征 生长激素缺乏症 垂体后叶 垂体前叶 门脉系统 下丘脑 症候群 发病率
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