四氢生物蝶呤缺乏症的筛查及护理

1

作者 李月君 邹燕楠 张苗 《护士进修杂志》 北大核心 2003年第3期244-247,共4页

目的　对 32 3例高苯丙氨酸血症 (HPA)患儿进行了四氢生物蝶呤 (BH4 )缺乏症的筛查。方法采取尿蝶呤分析及BH4负荷试验。结果在 32 3例HPA患儿中有 14例为BH4缺乏 ,经BH4等联合治疗 ,取得良好效果。结论尿蝶呤分析是BH4缺乏常用的筛查... 目的　对 32 3例高苯丙氨酸血症 (HPA)患儿进行了四氢生物蝶呤 (BH4 )缺乏症的筛查。方法采取尿蝶呤分析及BH4负荷试验。结果在 32 3例HPA患儿中有 14例为BH4缺乏 ,经BH4等联合治疗 ,取得良好效果。结论尿蝶呤分析是BH4缺乏常用的筛查方法。 展开更多

关键词 高苯丙氨酸血症 四氢生物蝶呤 护理

在线阅读 下载PDF 职称材料

线粒体ATP敏感性钾通道、一氧化氮合酶在四氢生物蝶呤保护再灌注心肌中的作用

2

作者 钟标 钟焕清 陈海生 《中国实用医药》 2009年第1期13-14,共2页

目的研究线粒体三磷酸腺苷敏感性钾通道(mitoKATP)、一氧化氮合酶(NOS)在四氢生物蝶呤(BH4)减轻心肌缺血再灌注损伤(MIRI)中的作用。方法将64只成年大白兔随机分成4组,建立Langendorff模型灌注其离体心脏,加入不同成分的K-H液灌流、停... 目的研究线粒体三磷酸腺苷敏感性钾通道(mitoKATP)、一氧化氮合酶(NOS)在四氢生物蝶呤(BH4)减轻心肌缺血再灌注损伤(MIRI)中的作用。方法将64只成年大白兔随机分成4组,建立Langendorff模型灌注其离体心脏,加入不同成分的K-H液灌流、停跳、复灌,观察冠脉流量(CF),测定冠脉流出液肌酸激酶(CK)的含量以及心室肌NO含量。结果用含BH4的K-H液灌注的组Ⅱ再灌注后的CF、心肌NO含量增加,冠脉流出液中CK的含量降低。使用含NOS抑制剂L-NAME或mitoKATP抑制剂5-HD预处理,使CF降低,冠脉流出液中CK的含量升高,同时L-NAME预处理后的心肌组织NO含量较其他组下降,各差异均有统计学意义(P<0.05)。结论外源性BH4具有抗MIRI的作用,而mi-toKATP、NOS参与了这种作用。提高NOS的活性,促进内源性NO的产生,mitoKATP的开放是保护作用的可能机制。 展开更多

关键词 四氢生物蝶呤 心肌缺血再灌注损伤 三磷酸腺苷敏感性钾通道 一氧化氮合酶

在线阅读 下载PDF 职称材料

四氢生物蝶呤对高胆固醇血症所致血管内皮细胞功能异常的转复机制探讨 被引量：1

3

作者 朱宝亮 《四川生理科学杂志》 2008年第3期106-108,共3页

研究高胆固醇血症兔的血管内皮功能的异常状况及四氢生物喋呤(BH4)的转复机制。方法:18只新西兰兔,随机分为正常饮食组、高胆固醇饮食组、BH4加高胆固醇饮食组。喂养5周后,测定血中总胆固醇、一氧化氮(NO)及丙二醛水平,并取主动脉,进行... 研究高胆固醇血症兔的血管内皮功能的异常状况及四氢生物喋呤(BH4)的转复机制。方法:18只新西兰兔,随机分为正常饮食组、高胆固醇饮食组、BH4加高胆固醇饮食组。喂养5周后,测定血中总胆固醇、一氧化氮(NO)及丙二醛水平,并取主动脉,进行离体血管舒张功能实验,测定不同条件下,血管条对乙酰胆碱的舒张反应。结果:与正常饮食组比较各胆固醇喂养组血清总胆固醇明显增高,有极显著性差异(P<0.01)。高胆固醇饮食组与正常饮食组比较血中NO水平明显减低(P<0.01),丙二醛浓度明显升高(P<0.01);BH4加高胆固醇饮食组与高胆固醇饮食组比较NO水平明显升高(P<0.05),而丙二醛的水平较高胆固醇饮食组明显降低。不同组别的动脉对乙酰胆碱最大舒张功能存在明显差别,高胆固醇饮食组的舒张功能较其他组明显下降;BH4加高胆固醇饮食组的舒张功能,较高胆固醇组明显恢复。结论:高胆固醇血症导致血管内皮细胞舒张功能障碍,BH4对其具有转复作用,其转复机制可能与BH4升高血液中的NO和降低过氧化物的水平有关。 展开更多

关键词 四氢生物蝶呤 高胆固醇血症 内皮细胞功能 一氧化氮 丙二醛

在线阅读 下载PDF 职称材料

产油丝状真菌高山被孢霉中蝶呤类化合物的提取及检测

4

作者 王鸿超 陈海琴 +4 位作者 赵建新 陈永泉 张灏 王磊 陈卫 《食品工业科技》 CAS CSCD 北大核心 2013年第10期65-68,共4页

建立了高效液相色谱-荧光检测法同时测定高山被孢霉体内新蝶呤、蝶呤和生物蝶呤的方法。高山被孢霉在液氮破壁、酸性条件下经碘-碘化钾溶液氧化1h、滴加抗坏血酸还原液后,体内的四氢生物蝶呤及其前体二氢蝶呤三磷酸盐和6-丙酮酰四氢生... 建立了高效液相色谱-荧光检测法同时测定高山被孢霉体内新蝶呤、蝶呤和生物蝶呤的方法。高山被孢霉在液氮破壁、酸性条件下经碘-碘化钾溶液氧化1h、滴加抗坏血酸还原液后,体内的四氢生物蝶呤及其前体二氢蝶呤三磷酸盐和6-丙酮酰四氢生物蝶呤分别被氧化成相应的氧化产物新蝶呤、蝶呤、生物蝶呤。经离子交换树脂纯化后,利用高效液相色谱进一步分离得到了氧化产物蝶呤、新蝶呤和生物蝶呤,并采用电喷雾质谱对定性结果进行确认。色谱柱为Inertsil ODS-3C_(18)(5μm,150mm×4.6mm),用10mmol/L的磷酸氢二钠(pH6.0)作为流动相,流速为1.2mL/min,荧光检测器激发波长为350nm,吸收波长为450nm。检测出的新蝶呤、生物蝶呤和蝶呤的检出限依次是:0.003、0.002、0.005μg/mL。本方法能快速并准确的检测各类蝶呤类化合物,为利用高山被孢霉发酵生产四氢生物蝶呤奠定一定基础。 展开更多

关键词 高山被孢霉 四氢生物蝶呤 蝶呤类化合物 高效液相色谱 电喷雾质谱

在线阅读 下载PDF 职称材料

意大利蜜蜂雄蜂不同组织中BH4及其相关生物胺含量差异分析

5

作者 舒蕊 刘健 +2 位作者 赵萍 刘震 代君君 《中国蜂业》 2022年第5期58-62,共5页

生物胺影响着蜜蜂的摄食与生殖行为。本研究测定了蜜蜂生物胺研究鲜少关注的雄蜂体内三种重要的生物胺(多巴胺DA、章鱼胺OA、色胺5-HT)及三者合成上游辅因子四氢生物蝶呤(BH4)在四种组织间的含量。实验结果显示四种物质在雄蜂头部的含... 生物胺影响着蜜蜂的摄食与生殖行为。本研究测定了蜜蜂生物胺研究鲜少关注的雄蜂体内三种重要的生物胺(多巴胺DA、章鱼胺OA、色胺5-HT)及三者合成上游辅因子四氢生物蝶呤(BH4)在四种组织间的含量。实验结果显示四种物质在雄蜂头部的含量最高,其中四氢生物蝶呤、多巴胺、色胺在雄蜂的头部、胸部、腹部、足四种组织中的含量依次降低,且具有显著性差异;章鱼胺在雄蜂各个组织间的含量无显著性差异。SPSS相关性分析发现BH4、DA、5-HT三者之间显著相关,三者与OA都没有相关性。本研究表明蜜蜂BH4直接影响体内DA、TA的含量与分布,而对于5-HT的合成影响较小。 展开更多

关键词 雄蜂 四氢生物蝶呤 多巴胺 章鱼胺 色胺

在线阅读 下载PDF 职称材料

意大利蜜蜂DHPR基因的生物信息学分析

6

作者 舒蕊 刘健 +2 位作者 赵萍 刘震 代君君 《中国蜂业》 2021年第1期61-64,共4页

四氢生物蝶呤是芳香族氨基酸羟化酶及一氧化氮合酶的辅酶,具有抗氧化和清除活性氮氧化物的功能,二氢蝶呤还原酶是四氢生物蝶呤合成代谢途径中的关键酶。本研究对意大利蜜蜂二氢蝶呤还原酶编码蛋白进行了预测分析,并构建了系统进化树。... 四氢生物蝶呤是芳香族氨基酸羟化酶及一氧化氮合酶的辅酶,具有抗氧化和清除活性氮氧化物的功能,二氢蝶呤还原酶是四氢生物蝶呤合成代谢途径中的关键酶。本研究对意大利蜜蜂二氢蝶呤还原酶编码蛋白进行了预测分析,并构建了系统进化树。结果显示,意蜂二氢蝶呤还原酶基因编码一个714bp的开放阅读框,编码237个氨基酸,该预测蛋白的分子量约为26kD,等电点为8.90,二级结构主要由8个α-螺旋区和8个β-折叠区构成,系统进化树分析表明,西方蜜蜂DHPR与大蜜蜂和小蜜蜂的DHPR亲缘关系较近,与传统的生物学分类结果相符。实验结果可为进一步开展意蜂二氢蝶呤还原酶的功能研究提供信息参考。 展开更多

关键词 意大利蜜蜂 二氢蝶呤还原酶 四氢生物蝶呤 生物信息学

在线阅读 下载PDF 职称材料

苯丙酮尿症的研究进展 被引量：9

7

作者 侯岚 高媛 宋利 《中国实用医药》 2007年第24期116-118,共3页

苯丙酮尿症属于一种常染色体隐性遗传病,被列为新生儿期必须筛查的疾病项目之一,其机理研究及治疗手段近年来不断有新的发展。本文综述该疾病的致病机理,临床表现,临床类型和治疗方法,尤其是四氢生物蝶呤替代疗法和基因治疗等新型治疗... 苯丙酮尿症属于一种常染色体隐性遗传病,被列为新生儿期必须筛查的疾病项目之一,其机理研究及治疗手段近年来不断有新的发展。本文综述该疾病的致病机理,临床表现,临床类型和治疗方法,尤其是四氢生物蝶呤替代疗法和基因治疗等新型治疗手段的研究进展。 展开更多

关键词 苯丙酮尿症 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤替代疗法 基因治疗 进展

在线阅读 下载PDF 职称材料

非诺贝特通过上调三磷酸鸟苷环化水解酶Ⅰ促进eNOS复偶联 被引量：4

8

作者 刘金波 王广 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第36期11-13,118,共4页

目的探讨非诺贝特发挥降脂外血管内皮保护作用的机制。方法体外培养人脐静脉内皮细胞(HU-VECs),非诺贝特预处理HUVECs 2 h,再与脂多糖(LPS)共孵育24 h。采用Western blot检测三磷酸鸟苷环化水解酶Ⅰ(GTPCH-Ⅰ)的表达水平,高效液相色谱... 目的探讨非诺贝特发挥降脂外血管内皮保护作用的机制。方法体外培养人脐静脉内皮细胞(HU-VECs),非诺贝特预处理HUVECs 2 h,再与脂多糖(LPS)共孵育24 h。采用Western blot检测三磷酸鸟苷环化水解酶Ⅰ(GTPCH-Ⅰ)的表达水平,高效液相色谱法检测四氢生物蝶呤(BH4)的表达水平,ELISA检测细胞上清一氧化氮(NO)浓度,利用Confocal方法检测细胞活性氧(ROS)产生水平。结果非诺贝特预处理后,较单纯LPS刺激组,细胞内BH4表达水平及细胞上清NO产生增多,伴有细胞内ROS产生减少(P均<0.05);此外,单独给予非诺贝特处理内皮细胞后,可见浓度依赖性上调细胞GTPCH-Ⅰ的表达,非诺贝特(10μmol/L)上调GTPCH-Ⅰ的表达在12 h达到高峰。结论非诺贝特通过上调内皮细胞GTPCH-Ⅰ的表达而增加BH4的水平,进而促进内皮型一氧化氮合酶的复偶联,改善血管内皮功能。 展开更多

关键词 非诺贝特 四氢生物蝶呤 一氧化氮合酶 三磷酸鸟苷环化水解酶Ⅰ 一氧化氮

在线阅读 下载PDF 职称材料

苯丙酮尿症筛查检测方法进展 被引量：1

9

作者 银雪花 阳利龙 《儿科药学杂志》 CAS 2007年第6期61-63,共3页

关键词 苯丙酮尿症筛查 苯丙氨酸羟化酶 常染色体隐性遗传 检测 氨基酸代谢病 遗传性代谢病 四氢生物蝶呤 先天性缺陷

在线阅读 下载PDF 职称材料

2-芳香酰氨基蝶啶类化合物的合成及其对NOS活性的调节作用

10

作者 唐锋 姚其正 华维一 《中国药科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期18-22,共5页

目的：合成新的2-芳香酰氨基蝶啶类化合物，寻找具有NOS调节功能的化合物。方法：以2-氨基-4-二乙胺基-6-芳基蝶啶为母核，对其2位氨基进行芳香酰化并测定目标化合物对iNOS活性的影响。结果与结论：合成了16个2位氨基芳香酰化的蝶啶类... 目的：合成新的2-芳香酰氨基蝶啶类化合物，寻找具有NOS调节功能的化合物。方法：以2-氨基-4-二乙胺基-6-芳基蝶啶为母核，对其2位氨基进行芳香酰化并测定目标化合物对iNOS活性的影响。结果与结论：合成了16个2位氨基芳香酰化的蝶啶类化合物（P-1 - P-16），所有化合物均未见文献报道，其结构经IR、UV、^1H NMR、MS和元素分析鉴定。初步药理实验表明：母核（5a-e）2位氨基芳香酰化后，对iNOS活性具有抑制或激活作用，其中P-2、P-7和P-9在-定浓度下可以替代BH4的功能，它们的最小有效浓度分别达到83．32μmol／L，81．98μmol／L和79.70μmol／L。 展开更多

关键词 一氧化氮合酶 蝶啶 四氢生物蝶呤 合成

在线阅读 下载PDF 职称材料

非诺贝特促进人内皮细胞内皮一氧化氮合酶复偶联的作用研究

11

作者 刘金波 王广 洪天配 《山东医药》 CAS 北大核心 2010年第52期1-3,共3页

目的探讨非诺贝特能否对脂多糖(LPS)诱导的血管内皮一氧化氮合酶(eNOS)脱偶联发挥保护作用。方法体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVECs),用非诺贝特预处理HUVECs 2 h,再与LPS共孵育24 h,采用高效液相色谱法检测细胞四氢生物蝶呤(BH4)的表达... 目的探讨非诺贝特能否对脂多糖(LPS)诱导的血管内皮一氧化氮合酶(eNOS)脱偶联发挥保护作用。方法体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVECs),用非诺贝特预处理HUVECs 2 h,再与LPS共孵育24 h,采用高效液相色谱法检测细胞四氢生物蝶呤(BH4)的表达水平,ELISA检测细胞eNOS表达水平和细胞上清一氧化氮(NO)浓度,利用Confocal方法检测细胞内活性氧(ROS)产生水平。结果与对照组比较,单纯LPS刺激组内皮细胞BH4表达水平降低,伴有eNOS表达下调和NO水平降低,而内皮细胞内ROS产生增加(P均<0.05)。与单纯LPS刺激组比较,非诺贝特预处理组内皮细胞BH4表达水平升高,同时伴有eNOS表达上调和NO水平增加,而内皮细胞内ROS产生降低(P均<0.05)。结论非诺贝特通过上调BH4水平,对LPS诱导的血管内皮细胞eNOS脱偶联有逆转作用,这可能是其发挥血管内皮保护作用的机制之一。 展开更多

关键词 四氢生物蝶呤 一氧化氮合酶 非诺贝特 活性氧 内皮 血管

在线阅读 下载PDF 职称材料

基于地衣芽孢杆菌表达系统搭建左旋多巴新合成体系

12

作者 李乐云 李由然 +4 位作者 许银彪 张梁 顾正华 丁重阳 石贵阳 《食品与发酵工业》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期23-31,共9页

左旋多巴(3,4-dihydroxylphenylalanine,L-DOPA)是一种L-酪氨酸(L-tyrosine,L-Tyr)的氨基酸类似物,在临床医学、美容保健等领域具有广阔的应用前景。通过生物信息学方法挖掘到Streptosporangium roseum DSM 43021来源的酪氨酸羟化酶(tyr... 左旋多巴(3,4-dihydroxylphenylalanine,L-DOPA)是一种L-酪氨酸(L-tyrosine,L-Tyr)的氨基酸类似物,在临床医学、美容保健等领域具有广阔的应用前景。通过生物信息学方法挖掘到Streptosporangium roseum DSM 43021来源的酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase,TH)基因(srth)在地衣芽孢杆菌(Bacillus licheniformis)中重组表达,结合墨蝶呤还原酶重组菌以L-Tyr为底物进行全细胞联合转化合成L-DOPA,并初步探究其催化过程。结果显示,srth具有保守的Fe 2+及底物喋呤的氨基酸结合位点,与人来源的TH亲缘关系较远。SrTH蛋白胞内粗酶活力为30.7 U/mL,胞外酶活力为22.79 U/mL。利用srth重组菌Bl/pMH与墨蝶呤还原酶重组菌Bl/pMF全细胞联合转化L-Tyr,成功合成L-DOPA。TH催化合成L-DOPA过程中,四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)是限制酶反应进行的重要因素,L-Tyr的消耗量与BH4的需求量之比约为1∶2。研究首次实现了TH在地衣芽孢菌中的表达,成功基于B.licheniformis表达系统搭建L-DOPA新合成体系,对拓展酶催化法高效合成L-DOPA具有重要的指导意义和应用潜力。 展开更多

关键词 左旋多巴 地衣芽孢杆菌 酪氨酸羟化酶 全细胞转化 L-酪氨酸 四氢生物蝶呤

在线阅读 下载PDF 职称材料

高苯丙氨酸血症综合征的诊断及治疗现状

13

作者 Matauo N 张晓光 杨思凤 《临床荟萃》 CAS 1989年第1期38-39,共2页

自Folling首次报道典型的苯丙酮尿(PKU)的50多年来,在研究苯丙氨酸代谢的生理和病理生理上已有很大进展。特别是对新生儿苯丙酮尿的普查,使人们认识到高苯丙氨酸综合征的临床和生化的异质性。本文目的是回顾高苯丙氨酸综合征的病因、诊... 自Folling首次报道典型的苯丙酮尿(PKU)的50多年来,在研究苯丙氨酸代谢的生理和病理生理上已有很大进展。特别是对新生儿苯丙酮尿的普查,使人们认识到高苯丙氨酸综合征的临床和生化的异质性。本文目的是回顾高苯丙氨酸综合征的病因、诊断和治疗方面的新进展。 展开更多

关键词 苯丙氨酸血症 四氢生物蝶呤

在线阅读 下载PDF 职称材料

药品

14

《中国医院院长》 2011年第2期15-15,共1页

BH4缺乏症新药获批上市 国家药监局日前批准由默克雪兰诺公司研发的治疗罕见病新药科望（Kuvan）在中国上市。该药也由此成为国内首个可用于治疗四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症的药物，弥补了我国BH4缺乏症临床冶疗的空白。

关键词 BH4缺乏症 药品 四氢生物蝶呤 国家药监局 罕见病 上市 新药 治疗

在线阅读 下载PDF 职称材料