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感染相关噬血细胞淋巴组织增生症研究进展 被引量：1
1
作者 王娟 郭桂梅 何威逊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期594-597,共4页
噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)是儿童期常见的免疫性疾病之一。细菌、EB病毒、原虫、真菌、衣原体等感染是HLH的常见病因。目前认为感染相关HLH的发病机制是由于NK细胞和细胞毒T细胞(CTL)介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷所导致的多系... 噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)是儿童期常见的免疫性疾病之一。细菌、EB病毒、原虫、真菌、衣原体等感染是HLH的常见病因。目前认为感染相关HLH的发病机制是由于NK细胞和细胞毒T细胞(CTL)介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷所导致的多系统炎症反应,感染激活巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞和CTL,导致细胞因子风暴形成。不同的感染类型可针对其病因控制。研究证实4周内积极应用依托泊苷在内的化疗方案能够改善预后,化疗诱导阶段适当短期应用环孢素A有利于粒细胞减少症恢复。预后不良的因素包括高血清铁蛋白和乳酸脱氢酶、IL-2R和IFN-γ升高,EB病毒感染引起的HLH、年龄过小或年龄>30岁可能增加病死率。 展开更多
关键词 感染 噬血细胞淋巴组织增生症 儿童
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成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析 被引量：3
2
作者 翟勇平 于亚平 +5 位作者 刘海宁 宋萍 周晓钢 李锋 杨继红 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2007年第6期634-637,共4页
目的:探讨噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因及临床特点,提高对HLH的认识。方法:回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果:符合Im ashuku继发性HLH修订标准的27例患者中,病因不明HLH 8例,占30%,其中6例病情危重。肿... 目的:探讨噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因及临床特点,提高对HLH的认识。方法:回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果:符合Im ashuku继发性HLH修订标准的27例患者中,病因不明HLH 8例,占30%,其中6例病情危重。肿瘤相关HLH 10例,占37%,其中5例T/NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染(包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等)相关HLH 5例,占19%,1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH 4例,占14%,免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞<2%组与≥2%组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论:成人HLH多为继发性,应尽可能明确病因,采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。 展开更多
关键词 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：1
3
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量：9
4
作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量：11
5
作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素
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儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达 被引量：5
6
作者 秦强 谢正德 +5 位作者 刘春艳 黄志卓 王亚丽 张寒 赵晓曦 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期136-140,共5页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。 展开更多
关键词 NK细胞 EB病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 病例对照研究
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析 被引量：2
7
作者 罗建明 廖宁 +2 位作者 刘壮 刘艳明 雷永红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期731-734,共4页
目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的... 目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因。结果相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发。淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗。其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡。3例诊断后未治疗的患儿全部死亡。结论HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性。所有HLH患儿对HLH-2004方案免疫-化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物。部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HLH-2004方案 免疫化疗 间变性大细胞淋巴瘤
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析 被引量：2
8
作者 李欣 张珏 金润铭 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期616-619,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累;42例中感染相关性26例;非感染相关性5例;剩下11例病因不明;根据HLH-94或HLH-2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例。采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3-/CD19+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P<0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P<0.05)。结论小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 临床表现 病因 治疗 预后
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症 被引量：6
9
作者 卢根 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第2期143-150,共8页
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 中枢神经系统受累 儿童 凝血功能障碍 高细胞因子 淋巴结肿大 多脏器病变
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肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析 被引量：5
10
作者 董汉权 陈晓颖 万莉雅 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第2期307-307,共1页
噬血细胞性淋巴组织增生症（HLH）是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴吞噬血细胞现象的一组综合征。根据触发噬血细胞综合征的病因不同，可分为两种类型，一种是家族性HLH．另一种是继发性HLH。可由各种感染．结缔组织疾病．肿瘤等多... 噬血细胞性淋巴组织增生症（HLH）是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴吞噬血细胞现象的一组综合征。根据触发噬血细胞综合征的病因不同，可分为两种类型，一种是家族性HLH．另一种是继发性HLH。可由各种感染．结缔组织疾病．肿瘤等多种疾病引起。而肺炎支原体主要是感染呼吸道，引起上呼吸道感染、气管炎、支气管炎、肺炎，并通过血行到达肺外器官或通过免疫机制引起肺外并发症。而由肺炎支原体引起继发性HLH．国内鲜有报道。我们将近年诊断为HLH， 展开更多
关键词 肺炎支原体 组织增生症 噬血细胞性 淋巴细胞 噬血细胞综合征 结缔组织疾病 感染呼吸道 巨噬细胞增生
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黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例 被引量：2
11
作者 肖东琼 张晓玲 +1 位作者 朱易萍 万朝敏 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第5期472-474,共3页
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 黑热病 继发 临床资料 间断发热 四川大学 甘肃省 二医院
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量：2
12
作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页
目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义 被引量：1
13
作者 廉红云 张莉 +3 位作者 马宏浩 刘红星 谷为岳 张蕊 《海南医学院学报》 CAS 2013年第9期1204-1207,共4页
目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显... 目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显子编码区进行突变筛查。结果:在4例HLH患儿的UNC13D基因外显子编码区发现4个杂合型突变,其中3个错义突变,均导致氨基酸改变分别为(P374T,1410L,A397),另一个为无义突变,出现终止密码子。4例患儿均治愈出院,随访至今未再次发病。结论:目前发现中国HLH患儿中存在UNC13D基因突变,有2例杂合突变位点(P374T,A397),未见报道,目前这2例患儿病情稳定,未出现反复,待进一步随诊观察。 展开更多
关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因 基因突变
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展 被引量：3
14
作者 童金龙 陈龙邦 《实用医学杂志》 CAS 2007年第21期3461-3464,共4页
噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异... 噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 单核巨噬系统 全血细胞减少 淋巴结肿大 肝功能异常 组织学特征 应性疾病
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1
15
作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1
16
作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页
目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多
关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展 被引量：8
17
作者 陆晓茜 高举 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1162-1166,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节。近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展。本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发病机制、诊断与治疗
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儿童真菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症3例分析 被引量：2
18
作者 许金云 周晓姮 +3 位作者 蒙惠华 杜立安 李鸣 罗建明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期339-343,共5页
目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅... 目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表淋巴结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。患儿血常规检查早期表现为白细胞计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬血细胞综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。 展开更多
关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 真菌感染 治疗 儿童
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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量：4
19
作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多
关键词 EB病毒 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征 治疗
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性 被引量：2
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作者 马维 于洁 +8 位作者 王莉 肖玲 李秀娟 高思婕 冯川 罗佳鑫 何玲 蔡金华 徐晔 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期111-116,共6页
目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医... 目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院确诊的90例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组(第1组)、蛛网膜下腔和(或)脑室扩大组(第2组)、脑实质病变组(第3组)。利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验)分析各组患儿独立风险因素的差异性。结果:第1组30例(33.3%),第2组34例(37.8%),第3组26例(28.9%);CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶(46.2%)、大片或弥漫性病灶(34.6%)、出血性病灶(19.2%)3型。3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关(均P<0.05)。3组患儿的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)微量蛋白含量及细胞数、血小板计数(platelet count,PLT)具有差异性(均P<0.05),组间两两比较,P值经Bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅有CSF细胞数有统计学差异(均P<0.05),第1组与第3组及第2组与第3组间的CSF蛋白含量、细胞数和PLT均有统计学差异(均P<0.05)。结论:HLH脑部影像具有一定的规律性,可反映疾病的严重程度和预后,为临床调整治疗方案提供影像学依据。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生征 中枢神经系统 成像 儿童 生化检查
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