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成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习
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作者 刘雨新 王力玄 +2 位作者 赵敏 程培源 王珂 《吉林大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期790-796,共7页
成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨... 成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨在提高临床医生对此类复杂并发症的认识。患者,女性,48岁,以间断发热伴皮疹15 d入院,积极抗感染治疗10 d症状无改善,且面部、躯干新发大片充血性水肿性红斑,四肢关节和肌肉疼痛,脾肿大。实验室检查可见白细胞计数升高、血小板计数降低、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高和可溶性白细胞介素2受体sCD25水平升高,行腋窝淋巴结活检病理诊断为DL。排除其他疾病后,明确诊断为AOSD伴DL并发HPS。诊断为HPS后,立即给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-1994方案联合芦可替尼治疗,6周后患者症状好转出院。AOSD的诊断在并发HPS等并发症时尤为复杂,需要细致的鉴别诊断,尤其需排除淋巴瘤。AOSD伴DL的病例罕见,其病因和发病机制尚需深入研究,早期诊断和多学科合作对于改善患者预后至关重要。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔病 皮病淋巴结炎 血细胞综合征 发热 皮疹 淋巴结肿大
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量:2
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作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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58例药物超敏反应综合征、成人Still病、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝损伤临床特征分析 被引量:1
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作者 程浩 潘静 +2 位作者 姚甜甜 王贵强 王艳 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第10期2253-2257,共5页
目的探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系。方法收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医... 目的探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系。方法收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医院收治的58例3种全身炎症反应疾病导致肝损伤的患者的临床资料,其中7例DRESS患者,29例AOSD患者,22例HLH患者。对3种疾病在治疗前一般资料、肝生化指标、炎症指标、免疫指标进行收集。正态分布的计量资料两组比较采用t检验,多组比较采用单因素方差检验,进一步两组间比较采用LSD-t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两组间比较采用Bonferroni法。探究除铁蛋白外4种炎症指标在不同ALT水平(≤200 U/L和>200 U/L)组间的差异,铁蛋白、免疫指标与ALT水平的关系采用Spearman相关分析进行相关性检验。结果DRESS、AOSD中位年龄为38岁,HLH中位年龄为34岁。DRESS患者男性居多(5/7,71%),AOSD(20/29,69%)及HLH患者(12/22,55%)女性为主;肝损伤指标方面,ALT峰值、AST、ALP水平在3组间比较差异无统计学意义(P值均>0.05)。肝脏部分合成功能指标方面,血糖、白蛋白、凝血酶原活动度在3组间比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。炎症指标方面,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在3组间比较,差异均有统计学意义(P值均<0.001),乳酸脱氢酶、铁蛋白、降钙素原在3组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05),AOSD患者CRP、ESR中位数高于其他2组(P值均<0.05);3种疾病4种炎症指标在不同ALT水平分组下,两两组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05);3种疾病铁蛋白水平与ALT水平具有显著正相关(R 2=0.7021,P<0.0001)。免疫指标方面,3种疾病IgG、IgA、C4、NK细胞、B淋巴细胞计数均无统计学差异(P值均>0.05),CD8+T细胞在HLH患者中与ALT水平呈正相关(R 2=0.9696,P<0.0001)。结论DRESS、AOSD、HLH患者均有不同程度肝损伤,铁蛋白、CD8+T淋巴细胞与ALT水平有良好相关性,可很好地反映3种疾病肝损伤、全身炎症及免疫状态,可能成为评估病情、指导治疗、判断疗效和转归的有力监测指标。 展开更多
关键词 药物过敏 Still病 成年型 淋巴组织细胞增多症 血细胞 肝损伤
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淋巴瘤、恶性组织细胞病及嗜血细胞综合征与发热 被引量:1
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作者 谢兆霞 《中国感染控制杂志》 CAS 2010年第1期1-5,共5页
不明原因发热(fever of unknown origin,FUO或FOU)是临床常见的内科疑难病症。国内学者提出FUO的诊断标准是:发热期限超过2~3周,体温〉38.5℃,经过完整的病史询问、体格检查以及常规实验室检查,不能明确诊断者。据国内外大量... 不明原因发热(fever of unknown origin,FUO或FOU)是临床常见的内科疑难病症。国内学者提出FUO的诊断标准是:发热期限超过2~3周,体温〉38.5℃,经过完整的病史询问、体格检查以及常规实验室检查,不能明确诊断者。据国内外大量病例分析,有关FUO的病因报道比例相仿,即感染性疾病占40%~50%,结缔组织病占15%左右,恶性肿瘤占20%~30%,而其中淋巴瘤是引起FUO最常见的恶性肿瘤, 展开更多
关键词 淋巴 组织细胞 血细胞综合征 发热 血液病
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原发性噬血细胞综合征患者脑实质改变影像-临床对照分析 被引量:1
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作者 乔鹏岗 张诗雨 +2 位作者 孙如镜 程旭 杨正汉 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期310-315,共6页
目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及... 目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及信号特征,测量脑室大小指数,并与临床症状、脑脊液常规及生化结果进行对照分析。结果:根据病变形状、范围将原发性HLH脑实质病变分为3型:深部白质点状病变和/或脑室周围帽状病变(Ⅰ型,15例,62.5%)、深部白质斑片状病变和/或脑室周围晕圈状病变(Ⅱ型,3例,12.5%)、深部白质/脑室周围片状弥漫病变(Ⅲ型,6例,25%);2例合并双侧尾状核病变,2例合并脑内多发出血灶。3型病变平均脑室大小指数分别为32.6%、34%、34.6%。4例表现为中枢神经系统症状患者3例为Ⅲ型病变,2例检出脑脊液细胞数/蛋白升高。10例脑脊液检查细胞数/蛋白升高患者:MRI检查2例脑实质未见异常,5例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅲ型病变。10例脑脊液检查细胞数/蛋白未见异常患者:MRI检查6例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅱ型病变,1例检出Ⅲ型病变。结论:原发性HLH中枢神经系统受累常见,MRI常表现为深部白质/脑室周围白质高信号,伴有不同程度的脑室扩张或脑萎缩,可合并单发或多发出血。不同类型的脑实质病变一定程度上能反映疾病的严重程度。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 血细胞 磁共振成像
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弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析
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作者 魏小芳 冯友繁 +3 位作者 伏媛 刘菲 陈巧琳 张启科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期466-469,共4页
目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15... 目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴 血细胞综合征 临床特征 预后
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组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 被引量:6
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作者 程小龙 蔡青 +3 位作者 赵东宝 胡珍丽 吉连梅 韩一平 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2017年第35期4447-4453,共7页
组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主... 组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查。本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者,抗生素治疗无效,^(18)F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大,最大标准摄取值(SUV_(max))高达20.4,高度怀疑恶性淋巴瘤。该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎,且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象,最终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征。 展开更多
关键词 组织细胞坏死淋巴结炎 血细胞综合征 正电子发射断层显像术 病理学 鉴别诊断
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NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义 被引量:44
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作者 王昭 王旖旎 +2 位作者 冯翠翠 田莉萍 陈皙 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1154-1157,共4页
本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25... 本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25名正常健康人员作为对照,采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性,ELISA法检测血sCD25的水平,38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组,比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异,同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明:38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,差异有显著统计学意义(p<0.001),血清sCD25水平明显高于正常对照组,差异亦有统计学意义(p<0.05),且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100%出现异常。结论:NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。 展开更多
关键词 NK细胞 CD25 继发血细胞淋巴组织细胞增生症
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噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨 被引量:19
9
作者 王昭 陈皙 +2 位作者 吴林 田莉萍 王晶石 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第4期1064-1066,共3页
本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结... 本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76.7%,特异性为77.8%。结论:噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。 展开更多
关键词 血细胞现象 血细胞淋巴组织细胞增多症 诊断
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淋巴瘤相关性噬血细胞综合征14例临床分析 被引量:28
10
作者 王晶石 王昭 +2 位作者 吴林 田莉萍 陈晳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第5期1352-1355,共4页
本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发... 本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义。14例患者确诊后均采用FDIg方案(氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白)治疗,观察治疗效果。结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100%出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40%的患者,即使在确诊后,也只有不到50%患者出现了噬血。经FDIg方案治疗的14例患者其中9例(64.3%)病情好转;5例(35.7%)死亡。结论:NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用。以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案(FDIg方案)为早期有效治疗LAHS提供新思路。 展开更多
关键词 淋巴 淋巴瘤相关血细胞综合征 氟达拉滨
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量:9
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作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d~13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d~13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月~5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨 被引量:8
12
作者 王旖旎 王昭 +3 位作者 王晶石 冯翠翠 田莉萍 吴林 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1379-1382,共4页
本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素... 本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例,比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异,并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明:29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH,7例未被确诊;确诊组总血清铁蛋白水平为(2897.6±1837.2μg/L),明显高于排除组(653.1±249.1μg/L)(p<0.01)及对照组(414.6±212.6μg/L)(p<0.01);确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比(17.0±4.2%)明显低于排除组(40.7±4.5%)(p<0.01)及对照组(53.6±13.3%)(p<0.01)。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论:血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。 展开更多
关键词 糖化铁蛋白 总血清铁蛋白 血细胞淋巴组织细胞增多症
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量:11
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作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1~2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 血细胞淋巴组织细胞增生症 危险因素
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可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义 被引量:5
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作者 王菱菱 胡昳歆 +6 位作者 陈纬凤 许戟 张蔚 吴雨洁 田甜 仇红霞 李建勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期401-404,共4页
本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(S... 本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。 展开更多
关键词 sCD25 NK细胞 血细胞淋巴组织细胞增多症
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流式细胞术检测NK细胞活性在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用 被引量:4
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作者 吴林 王昭 +2 位作者 陈皙 王旖旎 王晶石 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第6期1497-1501,共5页
本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的... 本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的天然靶细胞K562,经过G418筛选后进一步单克隆,得到稳定、均一表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞,将EGFP-K562细胞与人外周血单个核细胞按10∶1的比例混合孵育2小时后,用碘化丙啶(PI)标记,用流式细胞仪分析呈红、绿色荧光的细胞数,最后计算NK细胞的杀伤效率;同时采用LDH释放法测定外周血NK细胞对单纯K562细胞的杀伤活性,并进行比较。结果表明:获得了稳定表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞;流式细胞仪检测表明健康人NK细胞杀伤率与病人组之间存在明显差异,流式细胞仪技术检测NK细胞杀伤活性与传统LDH释放法检测NK细胞杀伤活性具有显著相关性。结论:EGFP-K562细胞株作为靶细胞用于流式细胞术检测NK细胞杀伤活性,无需预先染色和标记靶细胞,操作简便、省时、稳定、重复性高,可应广泛应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。 展开更多
关键词 流式细胞 NK细胞 EGFP—K562 血细胞淋巴组织细胞增多症
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磷酸芦可替尼依托泊苷联合DDGP方案在NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征初始诱导治疗的疗效及安全性研究 被引量:4
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作者 王宇 耿祖瑞 +3 位作者 张蕾 柳喜洋 张明智 常宇 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期190-195,共6页
目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021... 目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021年1月至2022年6月收治的11例采用RuE-DDGP方案治疗的NK/T-LAHS患者的临床资料,对其疗效、不良反应及预后进行回顾性分析。结果:11例患者中9例为男性,2例为女性,中位年龄为30(20~75)岁。治疗2周后11例均获部分缓解(partial remission,PR),治疗4周后10例评效为PR,1例因死亡未评效。治疗2周后总体缓解率(overall remission rate,ORR)为100%,治疗4周后ORR为90.9%。中位总生存期(median overall survival,mOS)为3.0(0.7~15.5)个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为3.0(0.7~15.5)个月。在随访期间未观察到与治疗相关的严重不良事件的发生。结论:NK/T-LAHS患者在初始诱导治疗中应用RuE-DDGP方案治疗是安全有效的。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴 血细胞综合征 磷酸芦可替尼 安全 疗效
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人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制 被引量:3
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作者 刘志娟 安曦洲 +4 位作者 肖莉 孟岩 崔颖慧 梁绍燕 于洁 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第17期1929-1936,共8页
目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记... 目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。 展开更多
关键词 人脐带间充质干细胞 血细胞淋巴组织细胞增多症 肝损伤 治疗
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显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系 被引量:2
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作者 高伟波 石茂静 +2 位作者 张海燕 吴春波 朱继红 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期921-927,共7页
目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MH... 目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析。结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3∶1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH。随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000~19999、20000~29999、30000~39999、40000~49999、50000μg/L以上时,HLH占比分别为28.8%、40.0%、54.5%、50.0%、50.0%。HLH共46例(37.4%),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例。HLH组与非HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin DBIL)、甘油三酯(triglyceride,TG)方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)外,差异也无统计学意义(P>0.05),在死亡率方面两组间差异无统计学意义(P>0.05);而在肝、脾、淋巴结肿大,白蛋白(albumin,ALB),Fib方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组与存活组比较,两组间在年龄,性别,发热,肝、脾、淋巴结肿大,初始铁蛋白,最高铁蛋白,中性粒细胞(neutrophil,Neu),血红蛋白(hemoglobin,Hb),ALT,AST,ALB,TG方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除凝血酶原时间(prothrombin time,PT)外,两组间差异无统计学意义(P>0.05),HLH所占比例两组间差异也无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、血小板计数(platelet,PLT)、PT、TBIL、DBIL方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:随着铁蛋白水平升高,HLH患者的比例随之增加,但是MHF对于HLH诊断不具有特异性。 展开更多
关键词 高铁蛋白血症 血细胞淋巴组织细胞增多症 预后
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可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义 被引量:2
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作者 吕鑫 王越 +6 位作者 王菱菱 尹光丽 刘玲玲 段丽敏 田甜 许戟 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期1006-1011,共6页
目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相... 目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。 展开更多
关键词 继发血细胞淋巴组织细胞增多症 可溶B7-H3 预后
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HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析 被引量:2
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作者 张丽娟 仇红霞 +9 位作者 李建勇 许戟 王菱菱 胡昳歆 范磊 张苏江 徐卫 吴汉新 钱思轩 陆化 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1525-1530,共6页
本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反... 本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增多症 HLH-2004方案 继发因素
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