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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展 被引量:1
1
作者 任一帆 贾国存 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期47-50,共4页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多 血细胞 发病机制 血细胞综合征 分子生物学基础 鉴别诊断 病情进展 多脏器受损
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、诊断及治疗(附6例分析) 被引量:1
2
作者 董荣荣 迟昆 +1 位作者 吴箫 李文杰 《山东医药》 CAS 2021年第30期49-52,共4页
目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油... 目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状。6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象。5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性。2例患儿基因存在T细胞激酶基因突变。6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗,并对各种临床症状进行对症支持治疗。结论HLH患者以发热为主要临床表现,首发症状不一,病情进展迅速。骨髓穿刺细胞学、病原学及基因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断。HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗,同时给予对症支持治疗。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发热 血细胞 化学药物治疗
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的胸部CT及实验室检查 被引量:1
3
作者 莫潼 干芸根 +3 位作者 曾伟彬 王晓玉 龙庆玲 曾洪武 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期677-681,共5页
目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考。资料与方法回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象。患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12... 目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考。资料与方法回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象。患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12例,分析实验室检查结果在不同CT表现组间的差异及相关因素。结果18例患儿均有发热,其中噬血细胞现象15例、肝功能异常15例、血清铁蛋白升高14例、肝脾淋巴结肿大14例、外周血两系或三系减少11例、肺实变影10例、间质性改变8例、伴有支气管充气征8例、少量胸水10例、磨玻璃样变5例、空洞1例、胸膜增厚11例。除热峰外(P=0.024),白细胞计数、三酰甘油、血清铁蛋白等在不同CT表现组间差异无统计学意义(P>0.05),以上实验室指标在胸部CT表现的回归分析中差异无统计学意义(P>0.05)。本组2例患儿因治疗无效而并发多器官功能衰竭死亡。结论年龄、热峰、白细胞数量、血清铁蛋白含量等并非HLH患儿胸部CT异常的影响因素。HLH的胸部CT表现多样,当CT表现急速进展时,临床应提高警惕,避免患儿出现多器官功能衰竭而致死。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多 血细胞 体层摄影术 X线计算机 细胞计数 血红蛋白测定 血小板计数 纤维蛋白原 铁蛋白质类 儿童
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EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
4
作者 崔亭亭 张嘉 +1 位作者 王晶石 王昭 《临床荟萃》 CAS 2021年第10期910-915,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多 血细胞 疱疹病毒4型
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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
5
作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的分类、发病机制及诊治研究进展 被引量:7
6
作者 杜立安 罗建明 《山东医药》 CAS 2019年第27期90-94,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是原发性HLH的主要发病机制.感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病等因素过度激活人体免疫系统与继发性HLH发病有关,原发性HLH相关基因的杂合子突变可能促进了继发性HLH的形成.HLH的诊断仍然参照HLH-2004诊断标准,分子生物学诊断或临床指标均可确诊HLH.HLH的治疗方案主要有HLH-2004方案、HLH-94方案等,造血干细胞移植是目前治疗原发性HLH的重要手段,也是治愈原发性HLH的惟一方法. 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 原发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 穿孔素 免疫缺陷 HLH-2004诊断标准 造血干细胞移植
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理 被引量:3
7
作者 黄文慧 韦琴 +2 位作者 王飞华 石靖 吴圆春 《护士进修杂志》 北大核心 2008年第8期753-754,共2页
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生 患儿 护理
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展 被引量:3
8
作者 黄文秋 王旖旎 王昭 《临床荟萃》 CAS 2014年第10期1147-1150,共4页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增生 血细胞 免疫疗法 造血干细胞移植
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量:2
9
作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页
目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生 儿童 差异表达基因 通路富集分析
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量:1
10
作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发血细胞淋巴组织细胞增生 血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习 被引量:1
11
作者 叶丽萍 刘丽辉 +4 位作者 高子芬 施兵 胡文清 刘明娟 刘红星 《临床误诊误治》 2014年第11期5-9,共5页
目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁... 目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多 血细胞 成年人 误诊
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脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析 被引量:1
12
作者 翁文骏 方建培 +5 位作者 陈纯 黎阳 黄科 薛红漫 徐宏贵 郭海霞 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第6期256-259,共4页
目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植... 目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天(+6 d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26 d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63 d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 细胞病毒感染 血细胞淋巴组织细胞增生
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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量:4
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作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多
关键词 EB病毒 血细胞 淋巴组织细胞增生 临床特征 治疗
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗(附5例分析)
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作者 蔡洁 袁丽萍 +2 位作者 夏珣 孙静敏 胡波 《山东医药》 CAS 2022年第30期79-81,共3页
目的总结儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的有效诊治方法。方法对5例HLH患儿的临床资料作回顾性分析。结果5例患儿均表现为不规则高热,发热时间7~21天,其中伴有皮疹2例、咳嗽3例、眼睑水肿2例... 目的总结儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的有效诊治方法。方法对5例HLH患儿的临床资料作回顾性分析。结果5例患儿均表现为不规则高热,发热时间7~21天,其中伴有皮疹2例、咳嗽3例、眼睑水肿2例、肝脾肿大2例、淋巴结肿大3例。实验室检查血小板<100×10^(9)/L 3例、中性粒细胞绝对数<1.0×10^(9)/L 3例;血清甘油三酯、乳酸脱氢酶水平升高5例,纤维蛋白原降低1例;血清铁蛋白(SF)≥500μg/L 5例,血清白细胞介素2R水平升高5例;2例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞;EB病毒感染阳性2例,自身免疫性疾病相关抗体阳性1例。5例患儿均予抗感染治疗,同时联合激素、免疫抑制剂治疗,4例患儿好转出院。结论儿童HLH的主要临床表现为发热,可伴有皮疹、肝脾肿大等。实验室检查、骨髓细胞学检查结合临床表现可明确HLH诊断。抗感染治疗联合激素、免疫抑制剂治疗HLH效果较好。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增多 发热 铁蛋白 乳酸脱氢酶 细胞介素2R 阿奇霉素
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析
15
作者 邹旭凤 李彦格 +3 位作者 赵瑞 任一帆 刘炜 高海丽 《中国实用医药》 2013年第28期134-135,共2页
目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以... 目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例,误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高(31.25%),提高对该病的认识,可降低儿童HLH的误诊率。 展开更多
关键词 儿童 血细胞淋巴组织细胞增生 误诊
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32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析
16
作者 邹旭凤 赵瑞 +3 位作者 任一帆 李彦格 李慧霞 毛彦娜 《中国卫生产业》 2014年第3期120-120,122,共2页
目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例(62.5%),非感染相关性7例(21.875%)其中家族性噬血5例(15.625),... 目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例(62.5%),非感染相关性7例(21.875%)其中家族性噬血5例(15.625),原因不明5例(15.625%)。全组病例均有持续高热(100%)、肝肿大(84.37%)、脾肿大(93.75%);外周血白细胞计数减少(87.5%)、血小板减少(93.75%)、血红蛋白减少(90.625%);骨髓涂片找到噬血细胞(100%)。NK细胞减少(90.625%)。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血三系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油三酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生 儿童 诊断 病因
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析
17
作者 申淑珍 王淑琴 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2008年第22期1623-1624,共2页
关键词 淋巴组织细胞增生 血细胞 体征和
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晚期结外NK/T细胞淋巴瘤化疗中继发噬血细胞综合征1例
18
作者 梁田田 卢国伟 +1 位作者 刘大炜 孙岩 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2025年第3期199-200,共2页
1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个... 1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个月前出现左侧面部肿胀累及颞区,抗生素治疗无效;15 d前病情再次加重,出现牙齿咬合障碍,张口困难,影响进食,精神状态差。 展开更多
关键词 淋巴 结外NK/T细胞(Lymphoma Ext ranodal NK-T-Cel l) 淋巴组织细胞增多 血细胞(Lymphohistiocytosis Hemophagocytic) 感染(Infection)
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原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的病因和发病机制研究进展 被引量:6
19
作者 李晓会 赵晓东 《儿科药学杂志》 CAS 2012年第6期50-56,共7页
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)为常染色体或x连锁隐性遗传病,是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏... 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)为常染色体或x连锁隐性遗传病,是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。本病主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三酯血症、 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生 致病因素 原发 发病机制 X连锁隐遗传病 机体免疫功能紊乱 血细胞减少 高甘油三酯血
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现 被引量:1
20
作者 国建林 胡迪 彭芸 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期305-309,共5页
目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CN... 目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多 血细胞 中枢神经系统 神经影像 儿童 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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