霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析

1

作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页

目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴瘤

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的分类、发病机制及诊治研究进展 被引量：7

2

作者 杜立安 罗建明 《山东医药》 CAS 2019年第27期90-94,共5页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是原发性HLH的主要发病机制.感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病等因素过度激活人体免疫系统与继发性HLH发病有关,原发性HLH相关基因的杂合子突变可能促进了继发性HLH的形成.HLH的诊断仍然参照HLH-2004诊断标准,分子生物学诊断或临床指标均可确诊HLH.HLH的治疗方案主要有HLH-2004方案、HLH-94方案等,造血干细胞移植是目前治疗原发性HLH的重要手段,也是治愈原发性HLH的惟一方法. 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 穿孔素 免疫缺陷 HLH-2004诊断标准 造血干细胞移植

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理 被引量：3

3

作者 黄文慧 韦琴 +2 位作者 王飞华 石靖 吴圆春 《护士进修杂志》 北大核心 2008年第8期753-754,共2页

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 患儿 护理

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展 被引量：3

4

作者 黄文秋 王旖旎 王昭 《临床荟萃》 CAS 2014年第10期1147-1150,共4页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性 免疫疗法 造血干细胞移植

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量：2

5

作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页

目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析

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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1

6

作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多

关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理

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脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析 被引量：1

7

作者 翁文骏 方建培 +5 位作者 陈纯 黎阳 黄科 薛红漫 徐宏贵 郭海霞 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第6期256-259,共4页

目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植... 目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天(+6 d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26 d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63 d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 巨细胞病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量：4

8

作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多

关键词 EB病毒 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征 治疗

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展 被引量：1

9

作者 任一帆 贾国存 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期47-50,共4页

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 发病机制 噬血细胞综合征 分子生物学基础 鉴别诊断 病情进展 多脏器受损

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析

10

作者 邹旭凤 李彦格 +3 位作者 赵瑞 任一帆 刘炜 高海丽 《中国实用医药》 2013年第28期134-135,共2页

目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以... 目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例,误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高(31.25%),提高对该病的认识,可降低儿童HLH的误诊率。 展开更多

关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 误诊

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

11

作者 申淑珍 王淑琴 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2008年第22期1623-1624,共2页

关键词 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性 体征和症状

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32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析

12

作者 邹旭凤 赵瑞 +3 位作者 任一帆 李彦格 李慧霞 毛彦娜 《中国卫生产业》 2014年第3期120-120,122,共2页

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例(62.5%),非感染相关性7例(21.875%)其中家族性噬血5例(15.625),... 目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例(62.5%),非感染相关性7例(21.875%)其中家族性噬血5例(15.625),原因不明5例(15.625%)。全组病例均有持续高热(100%)、肝肿大(84.37%)、脾肿大(93.75%);外周血白细胞计数减少(87.5%)、血小板减少(93.75%)、血红蛋白减少(90.625%);骨髓涂片找到噬血细胞(100%)。NK细胞减少(90.625%)。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血三系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油三酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 诊断 病因

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原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的病因和发病机制研究进展 被引量：6

13

作者 李晓会 赵晓东 《儿科药学杂志》 CAS 2012年第6期50-56,共7页

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis，PHLH）为常染色体或x连锁隐性遗传病，是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核／巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏... 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis，PHLH）为常染色体或x连锁隐性遗传病，是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核／巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。本病主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三酯血症、 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 致病因素 原发性 发病机制 X连锁隐性遗传病 机体免疫功能紊乱 全血细胞减少 高甘油三酯血症

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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现 被引量：1

14

作者 国建林 胡迪 彭芸 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期305-309,共5页

目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CN... 目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 中枢神经系统 神经影像 儿童 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机

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新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例并文献复习 被引量：1

15

作者 赵少聪 李婉婉 孙晓敏 《河南医学研究》 CAS 2019年第18期3275-3278,共4页

目的分析新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床特点,为其临床诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析5例HLH患儿的临床资料,分析患儿病因、临床表现、检查结果,以及治疗方案的选择。结果患儿男女比为1∶4,日龄20~28 d,病程8~12 d,... 目的分析新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床特点,为其临床诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析5例HLH患儿的临床资料,分析患儿病因、临床表现、检查结果,以及治疗方案的选择。结果患儿男女比为1∶4,日龄20~28 d,病程8~12 d,2例为EB病毒感染,2例为细菌感染,1例为原发性HLH。患儿临床表现主要为发热、肝脾大、呼吸道症状等,实验室检查结果主要为两系或三系血细胞减少、血清铁蛋白水平升高、谷草转氨酶(AST)水平升高、谷丙转氨酶(ALT)水平升高、纤维蛋白原水平降低等。1例患儿确诊后家属放弃治疗,1例患儿经甲泼尼龙及丙种球蛋白等治疗后好转出院,余3例死亡。结论感染是新生儿HLH的常见病因,HLH临床表现多样,病情进展快,易进展为多器官功能衰竭而死亡。积极应用激素和丙种球蛋白治疗,同时给予对症支持治疗,有助于改善患儿预后。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 新生儿 病因 诊断 治疗

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展 被引量：1

16

作者 廖美羚(综述) 于洁(审校) 《儿科药学杂志》 CAS 2021年第3期51-55,共5页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征[1]。根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征[1]。根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷为主要发生机制,包括家族性HLH及遗传性免疫缺陷相关HLH。继发性HLH主要继发于感染、风湿免疫性疾病及恶性肿瘤性疾病,其中感染所致HLH发病率最高,而EB病毒感染则是亚洲国家感染相关性HLH的首要病因[1]。HLH病情凶险,进展迅速,若未及时治疗,家族性HLH患者多于发病2个月内死亡[2]。1994年国际组织细胞协会提出以依托泊苷为基础的HLH-94方案,HLH患者5年生存率可提升至54%[3]。近年来,随着对HLH病理机制认识的深入,进一步改善HLH治疗方案、提高生存率,成为研究重点。 展开更多

关键词 风湿免疫性疾病 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 依托泊苷 EB病毒感染 炎症反应综合征 过度活化 穿孔素 组织细胞

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析

17

作者 朱莹莹 王春美 +1 位作者 卢洁 盛光耀 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第4期177-180,共4页

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感... 目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球菌感染相关1例,支原体感染相关1例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100%),脾肿大(96%),肝肿大(85%)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100%)和LDH(100%)明显升高,血细胞减少(96%),肝酶升高(93%),骨髓噬血现象(82%),低蛋白血症(70%),低钠血症(61%),NK细胞比例下降(58%),低纤维蛋白原血症(52%)及高三酰甘油血症(29%);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡。结论HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值。HLH-2004是有效的治疗方案。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 儿童 早期

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EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

18

作者 崔亭亭 张嘉 +1 位作者 王晶石 王昭 《临床荟萃》 CAS 2021年第10期910-915,共6页

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 疱疹病毒4型 人

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、诊断及治疗(附6例分析) 被引量：1

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作者 董荣荣 迟昆 +1 位作者 吴箫 李文杰 《山东医药》 CAS 2021年第30期49-52,共4页

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油... 目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状。6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象。5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性。2例患儿基因存在T细胞激酶基因突变。6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗,并对各种临床症状进行对症支持治疗。结论HLH患者以发热为主要临床表现,首发症状不一,病情进展迅速。骨髓穿刺细胞学、病原学及基因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断。HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗,同时给予对症支持治疗。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发热 噬血细胞 化学药物治疗

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家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并UNC13D基因突变3例病例总结并文献复习

20

作者 钱冰涛 王萌 +2 位作者 王泽芯 罗荣牡 宋庆 《罕少疾病杂志》 2023年第7期8-10,共3页

目的回顾性总结家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH)临床资料,为临床诊治提供思路。方法选取3例于2020年5月至2022年10月北京航天中心医院儿科住院并确诊为家族性儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(UNC13D基因突变)的临床资料及实... 目的回顾性总结家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH)临床资料,为临床诊治提供思路。方法选取3例于2020年5月至2022年10月北京航天中心医院儿科住院并确诊为家族性儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(UNC13D基因突变)的临床资料及实验室检测结果进行回顾性分析,总结临床特点、治疗效果及随访,结合文献分析。结果3例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH),多器官受累,多脏器损伤,化疗和对症治疗后,3例均存在UNC13D基因突变,进行异基因造血干细胞移植,随访至2023年6月1日,排异反应已控制。结论诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的儿童,建议尽早进行相关基因突变的筛查,明确病因,有助于病因治疗。 展开更多

关键词 儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D 儿童

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